腹膜后副神经节瘤的临床特征及诊治体会总结2026

腹膜后副神经节瘤的临床特征及诊治体会总结2026目的分析腹膜后副神经节瘤的临床特征，总结其诊治经验。方法回顾性分析自2024年1月至2025年10月北京大学人民医院收治的29例腹膜后副神经节瘤患者的临床资料，包括一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、手术情况及随访结果。结果本组29例患者中男10例，女19例；年龄15~74岁，平均年龄（51.3±12.5）岁。12例（41%）有临床症状，主要表现为持续性或阵发性高血压、心悸、头晕及多汗等交感神经兴奋症状。肿瘤平均最大径为（8.4±3.1）cm，主要位于腹主动脉旁肠系膜下动脉起始部至主动脉分叉之间。全部患者均行肿瘤切除手术。术中21例患者（72%）出现血压剧烈波动，其手术时间更长、出血量更多、术前血儿茶酚胺检测阳性率更高（均

P<0.05）。随访3~21个月，中位随访12个月。除1例术后发生骨转移并接受进一步治疗外，其余患者在随访期间均未见复发或新发转移，目前所有患者均存活。结论腹膜后副神经节瘤的临床症状不典型，部分患者术前血儿茶酚胺水平正常。术前应重视鉴别诊断并进行充分的术前准备，以降低围手术期风险并改善预后。腹膜后副神经节瘤是指发生于腹膜后区域的副神经节瘤，又称肾上腺外嗜铬细胞瘤，来源于腹腔交感神经系统的嗜铬细胞组织

［1］

。其发病隐匿，肿瘤位置多位于腹主动脉及其周围。部分病例分泌过量儿茶酚胺及其代谢产物，术中会产生强烈的血压波动，若准备不够充分，术后会有顽固的低血压，严重时可能危及生命。因此掌握对这类疾病的临床特征至关重要，早期准确诊断和合理的术前准备也非常重要。

资料与方法一、一般资料收集2024年1月至2025年10月北京大学人民医院收治并经手术病理确诊的29例腹膜后副神经节瘤患者的围手术期资料，其中男10例，女19例；年龄15~74岁，平均年龄（51.3±12.5）岁。纳入标准：①腹膜后原发肿瘤，术后病理证实为副神经节瘤；②临床资料完整。排除标准：副神经节瘤多发广泛转移，术后病理证实为肾上腺嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等其他诊断。二、统计学分析应用SPSS（26.0版）统计学软件进行数据分析，计量资料用x̅±

s表示，组间比较采用独立样本

t检验；计数资料采用Fisher精确检验。

P<0.05为差异有统计学意义。

结果一、临床表现29例患者中12例（41%）有临床症状，合并高血压（血压≥140/90mmHg）、心悸、头晕、出汗等交感神经兴奋症状。29例中除腹部包块5例，腹部疼痛不适2例外，其余均为在体检中意外发现，即便有高血压症状也未因此检查出肿瘤。二、术前检查所有患者均行胸腹盆部增强CT扫描，均为单发肿瘤，未见远处转移，肿瘤直径为3.9~18.0cm，肿瘤平均最大直径为（8.4±3.1）cm。CT平扫检查一般为软组织密度，边界较清楚（图1）；CT增强扫描表现为强烈、均匀或近均匀强化。对于较大或已有出血、坏死、囊变的肿瘤，其强化呈现不均匀、斑片样、环形或部分强化（图2）。19例患者（66%）血儿茶酚胺升高，确诊为副神经节瘤，其余10例血儿茶酚胺正常，其中3例经穿刺病理确诊为副神经节瘤，其余7例术前未诊断为副神经节瘤，并未检查血儿茶酚胺。三、围手术期情况1.术前准备：术前血儿茶酚胺升高患者或者穿刺病理诊断为副神经节瘤患者均口服至少21d酚苄明，术前1周均行扩容治疗2000ml/d。2.术中情况：29例患者中27例行开腹手术，2例行腹腔镜手术。所有患者均完整切除肿瘤，21例患者（79%）在术中挤压肿瘤时有血压剧烈波动（最高血压达到330/150mmHg），需暂停手术解除压迫并应用降压药物。离断肿瘤供应血管或者切除肿瘤后血压明显下降，需扩容补液及大量血管活性药物维持血压。所有患者均未发生严重血管意外事件。血压波动患者术前儿茶酚胺阳性率更高。21例患者术中出现血压波动，8例患者术中未见明显血压波动，血压波动患者儿茶酚胺阳性率为17/21（81%），高于血压稳定患者的儿茶酚胺阳性率2/8（25%），差异具有统计学意义，

P=0.009。四、术后恢复情况18例肿瘤联合肠道切除患者平均住院（21.5±8.4）d，11例肿瘤单纯切除患者为（7.2±5.5）d，差异具有统计学意义（

t=5.54，

P<0.001）。与未联合肠道切除患者相比，联合肠道切除患者伤口液化率更高（28%比0），但两组差异无统计学意义（

P>0.05）。五、术后病理检查结果：所有患者术后病理诊断均为副神经节瘤，部分有完整包膜，切面呈灰红色或者棕褐色，质地中等，肿瘤直径为3.9~18.0cm，肿瘤平均最大直径（8.4±3.1）cm。免疫组化检查结果提示：CD56阳性29例（100%），嗜铬粒蛋白A阳性27例（93%），支持细胞S-100阳性27例（93%），Ki-67（1%~7%）。六、随访随访3~21个月，中位随访12个月。除1例术后出现骨转移者正在接受后续治疗外，其余患者在随访期内无复发或新发转移，所有患者目前存活。

讨论腹膜后副神经节瘤由于发生部位隐匿、发病率低且临床表现多变，术前诊断具有一定挑战性

［1］

。临床上应当高度警惕在腹膜后出现的不明原因肿块，特别是合并难以解释的高血压、心悸、多汗、头痛发作时，应及时行儿茶酚胺相关检查来明确功能性肿瘤的存在。本组29例患者中，66%患者为功能性副神经节瘤。对于此类患者，术前通过测定血儿茶酚胺及其代谢产物进行诊断。影像学检查在腹膜后副神经节瘤的诊断中同样必不可少。增强CT和MRI检查通常可见肿瘤呈高度富血供的软组织肿块，增强扫描后明显强化

［2］

。然而，腹膜后的实性肿瘤影像表现常缺乏特异性，副神经节瘤在影像学上容易与其他肿瘤相混淆。例如临床上曾有将副神经节瘤误诊为胰腺实体肿瘤、肾上腺瘤甚至肉瘤的报道。尤其是巨大囊性变副神经节瘤是一种特殊类型，其内部以囊性成分为主，临床少见但一旦发生常因影像学缺乏典型特征而极易被误诊为邻近器官囊肿或肿瘤

［3］

。有研究比较了巨大片状囊变的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与典型实性肿瘤的临床特点，发现巨大囊性病变组患者的典型高血压反而较少见，更容易以邻近器官占位效应为首发表现，从而增加了误诊概率

［3］

。因此，对于影像学上出现囊变、坏死明显的腹膜后肿块，依然需要警惕副神经节瘤的可能，结合血生化检查（血儿茶酚胺测定）有助于提高诊断的准确性。此外，在疑诊副神经节瘤时，应尽早完善相应的功能影像学检查，例如放射性核素

131I-MIBG扫描或

68Ga-DOTATATEPET-CT等

［4］

，有助于判断肿瘤的嗜铬组织来源和发现多灶病变或转移灶。需要注意的是，部分副神经节瘤患者在临床上并无症状，在体检时偶然被发现。对于这部分患者完善血生化检查尤为关键，可避免术前漏诊功能性肿瘤。此外，一旦明确诊断为副神经节瘤，术前应与麻醉科密切协作，制定详细的围手术期管理方案，包括充分的术前口服药物治疗和术前扩容治疗及术中监测方案，以防止由于诊断不充分而导致术中意外的发生。积极的手术切除是腹膜后副神经节瘤的主要和首选治疗方法

［5］

，只要肿瘤未发生广泛转移且患者一般情况允许都应尽可能行根治性手术切除。对功能性副神经节瘤患者，术前经过充分的α受体阻滞剂准备是降低手术风险的关键步骤，可显著减少术中高血压危象等并发症的发生。即使在术前严格准备的情况下，手术操作时仍可能出现血压的剧烈波动，本研究中有患者在术中收缩压飙升至330mmHg以上。因此术中需要麻醉医师和外科医师密切配合，根据手术刺激程度调整麻醉深度，并及时使用升压或降压药物干预，确保循环系统的稳定。关于手术入路的选择，传统上多数腹膜后副神经节瘤采用开腹手术探查切除。这是因为副神经节瘤往往位于深部，解剖邻近大血管且肿瘤血运丰富，手术操作难度较大。但是，随着腹腔镜和机器人辅助手术技术的发展，近年来一些研究中心已探索应用微创手术治疗腹膜后副神经节瘤，并取得了满意的效果

［5,6］

。腹腔镜手术相比开腹具有创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，在嗜铬细胞瘤手术中已被广泛证实。对于腹膜后副神经节瘤，虽然微创手术操作更具有挑战性（由于肿瘤位置深在、周围粘连多且毗邻大血管等原因），但多项研究已经证明，只要术者具有丰富的经验并严格掌握适应证，小体积病灶的微创切除可行，但对解剖复杂/疑恶性者需谨慎选择入路。腹膜后副神经节瘤行机器人切除是可行且安全的

［6,7］

。Xu等

［8］

报道的49例腹膜后副神经节瘤腹腔镜切除系列中，无1例患者术后复发转移，证实了微创手术的疗效。但需要强调，微创手术应严格选择适应证：一般来说，肿瘤直径较小（如<5cm）、边界清晰且未侵犯关键结构者是理想的微创手术适应证；反之，对于体积巨大（>6cm）、影像学检查提示与腹主动脉、下腔静脉有广泛接触粘连的肿瘤，宜采取开腹探查以确保能够完全切除肿瘤且保证手术安全。如果术中发现情况复杂，亦应毫不犹豫地改为开放手术。本研究结果表明，术前血儿茶酚胺升高的患者手术中血压波动较大，但也有术前未监测到血儿茶酚胺升高，但术中挤压肿瘤时出现血压波动，这类患者会增加手术风险，尤其是术前未确诊为副神经节瘤的患者未做充分的术前准备