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文档简介
克罗恩病2026/5/51(Crohn’sdisease,CD)
CD是病因未明的胃肠道慢性非特异性炎性肉芽肿性疾病病变多见于末段回肠和邻近结肠,口腔至肛门各段消化道均可受累。呈节段性或跳跃式分布2026/5/52临床特点:
腹痛、腹泻、体重下降、腹部包块、瘘管形成和肠梗阻。全身表现:发热、贫血、营养障碍等肠外损害:关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等2026/5/53
本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。年龄:15~30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,无性别差异。本病在欧美多见,且有增多趋势,我国近年发病率逐渐增多。2026/5/54ClinicalPatternsofCD2026/5/552026/5/56病因及发病机制
本病病因迄今未明,发病机制亦不甚清楚,目前认为本病由多因素相互作用所致,主要包括感染、遗传、免疫等因素。
CD大体形态特点:①病变呈节段性或跳跃性;②黏膜溃疡特点:早期呈鹅口疮样;随后
溃疡增大、融合,形成纵行溃疡和裂隙
溃疡,黏膜呈鹅卵石样外观;③病变累及肠壁全层,肠腔增厚变硬,肠
腔狭窄。
2026/5/58病理
①非干酪坏死性肉芽肿;②裂隙溃疡可深达粘膜下层甚至肌层;③肠壁各层炎症,伴充血、水肿、淋巴管扩张、淋巴组织增生和纤维组织增生。CD组织学特点:2026/5/59EndoscopicAppearanceofCrohn’sColitisMildColitisSevereColitisLossofnormalvascularpattern、edema
Deep、Fissured
ulcer、Longitudinalulcers
Normal2026/5/510早期:
充血、水肿、淋巴结肿大,淋巴管内皮细胞增生
与淋巴管扩张。进展:
全壁性肠炎/肠粘膜面有多数匐行、沟槽样或裂
隙状纵行溃疡,可深达肌层,并融合成窦道。修复:
有时见散在的炎性息肉
由于粘膜下层水肿与炎性细胞浸润,使粘膜隆起呈铺路卵石状受累肠段因浆膜有纤维素性渗出,常和邻近肠段、其它器官或腹壁粘连2026/5/511
肠壁的肉芽肿性病变及纤维组织增生
使肠壁皮革样增厚、肠腔狭窄,其近端肠腔有明显扩张。肠系膜也增厚,淋巴结肿大变硬,腹膜粘连并有不规则肿块。
溃疡可穿孔引起局部脓肿,或形成内瘘或外瘘。组织学改变为肠壁各层细胞浸润,以L、浆细胞为主;
非干酪性肉芽肿,其中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构(无干酪样坏死,区别于典型的结核结节)。
2026/5/512
大多隐匿、缓渐,病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向。
少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。
本病临床表现在不同病例差异较大,多与病变部位、病期及并发症有关。
2026/5/513临床表现
临床表现(一)消化系统表现
1.腹痛:最常见
多见于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴肠鸣增加。进餐后加重,排便或排气后缓解。
机制:
进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段引起局部痉挛有关。
肠梗阻
腹膜炎或腹腔脓肿
急性穿孔
2026/5/514
2.腹泻:
常见,粪便多为糊状,脓血便少见。
病变累及下段结肠和直肠肛门者,
可有粘液血便及里急后重。
机制:炎症渗出、蠕动增加、继发性吸收不良。
3.腹部包块:
多位于右下腹或脐周。见于10%~20%患者。
原因:肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、
内瘘或局部脓肿。2026/5/5154.瘘管形成:
特征性内瘘和外瘘,
前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处;
后者通向腹壁或肛周皮肤。
肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。
肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性
感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体
排出。2026/5/5165.肛门周围病变(perianaldisease)肛门直肠周围瘘管、脓肿及肛裂等病变。有时首发或突出临床表现。2026/5/517(二)全身表现
1.发热:常见,炎症和继发感染
间歇性低热或中度热常见,
少数呈弛张高热伴毒血症。
2、营养障碍:慢性腹泻、食欲减退、慢性消耗
消瘦、贫血、
低蛋白血症和维生素缺乏等。
生长发育延迟2026/5/518(三)肠外表现
口腔黏膜溃疡、
皮肤结节性红斑、
关节炎、眼病
2026/5/519
四、临床分型评估病情、判断预后、制定治疗方案
克罗恩病的蒙特利尔分型确诊年龄(A)A1≤16岁A217~40岁A3>40岁病变部位(L)L1回肠末端L1+L4L2结肠L2+L4L3回结肠L3+L4L4上消化道疾病行为(B)B1a非狭窄非穿透B1PB2狭窄B2PB3穿透B3P
严重程度
活动指数(CDAI)可正确估计病情和评价疗效。临床上采用Harvey和Bradshow标准(简化CDAI)
项目0分1分2分3分4分一般情况好稍差差不良极差腹痛无轻中重—腹块无可疑确定伴触痛—腹泻稀便每日1次记1分伴随疾病每种症状记1分简化CDAI计算法注:≤4分为缓解期;5~8分为中度活动期;≥9分为重度活动期;伴随疾病包括关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管和脓肿等广泛临床科研,根据腹痛等8个变量,通过1周的观察计分,乘以规定的权重,求得各自的分值,8项分值之和为总分。
CDAI<150分为缓解期,≥150分为活动期;150~220分为轻度,221~450分为中度、>450分为重度
BestCDAI计算法
变量权重稀便次数(1周)2腹痛天数(1周总评,0~3分)5一般情况(1周总评,0~4分)7肠外表现与并发症(1项1分)20阿片类止泻药(0、1分)30腹部包块(可疑2分;肯定5分)10红细胞比容降低值(正常:男0.40,女0.37)6100×(1-体重/标准体重)1
并发症
肠梗阻最常见其次是腹腔脓肿急性穿孔大量便血癌变
胆结石、尿路结石、脂肪肝等2026/5/523THECOMPLEXITYOFIBD...2026/5/524
1、实验室检查
贫血
活动期:WBC,CRP、ESR
血清A蛋白OB试验常呈阳性。五、实验室和其他检查2026/5/525
2、影像学检查胃肠钡剂造影,CT或MRI肠道显影:可见粘膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管、内外瘘、肠壁增厚等征象,病变呈节段性分布特性。腹部超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。2026/5/526X线征像-CD2026/5/527
⑴结肠镜检查纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等,病变呈节段性(非连续性)
跳跃式分布
病灶间黏膜外观正常(非弥漫性)⑵超声内镜检查
有助于确定病变范围和深度,发现腹腔内肿块或脓肿。⑶胶囊内镜、小肠镜检查等
小肠疾病的诊断,该项检查可对CD病变的分布有更全面的了解。传统的钡剂小肠X线检查病变检出率低,特别是早期CD。胶囊内镜缺陷:不能取活检,梗阻者禁用。双气囊推进式小肠镜则弥补了这一缺点。六、内镜检查深凿活检:非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。2026/5/529诊断往往需要X钱与结肠镜检查的相互配合。结肠镜直视下观察病变,且可取活检,X线检查可观察全胃肠道,显示肠壁、肠壁外病变。特别对小肠病变部位和范围的确定,目前最为常用。2026/5/530
Crohn病诊断:主要根据临床表现和X线检查或(和)结肠镜检查。表现典型者可作出临床诊断。但必须排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。鉴别有困难时需靠手术探查获病理诊断。
2026/5/531七、诊断和鉴别诊断
病理诊断标准:(一)肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死.
(二)镜下特点:1、节段性病变,全壁炎;
2、裂隙状溃疡;3、粘膜下层高度增宽(水肿、淋巴管血管扩张,纤维组织增生所导致);
4、淋巴样聚集;
5、结节病样肉芽肿.确诊:
具备(一)和(二)项下任何4点.
可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴
结标本2026/5/53233鉴别诊断:需与肠道感染性或非感染性炎症疾病
及肠道肿瘤鉴别。急性发作时与阑尾炎。慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与UC进行鉴别。与肠TB的鉴别至关重要。
2026/5/534
1、肠结核
肠结核多继发于开放性肺结核;不呈节段性分布;瘘管及肛门直肠周围病变少见;结核菌素试验阳性等;对鉴别有困难者,建议先行抗结核治疗。病理组织学发现干酪样坏死性肉芽肿或
查到结核菌可确诊。
2026/5/5352、小肠恶性淋巴瘤
原发性小肠恶性淋巴瘤往往较长时间内局限在小肠和(或)邻近肠系膜淋巴结。部分患者肿瘤可呈多灶性分布。如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的
指压痕或充盈缺损,B型超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大较多支持小肠恶性淋巴瘤诊断。小肠恶性淋巴瘤一般进展较快,必要时手术探查可获病理确诊。
2026/5/5363、溃疡性结肠炎
2026/5/537
UC
结肠CD症状脓血便多见脓血便较少见病变分布连续节段性直肠受累绝大多数少见肠腔狭窄少见,中心性多见、偏心性溃疡及黏膜溃疡浅,黏膜弥漫性充血水肿、颗粒状,脆性增加纵行溃疡、黏膜呈卵石样,病变间的黏膜正常组织病理固有膜全层弥漫性炎症、隐窝脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集4、急性阑尾炎常有转移性右下腹痛,压痛限于麦氏点,白细胞计数增高更为显著。但有时需剖腹探查才能明确诊断。5、其他如血吸虫病、慢性细菌性痢疾、阿米巴肠炎、其它感染性肠炎、出血坏死性肠炎、缺血性肠炎。放射性肠炎、胶原性结肠炎、白塞病、大肠癌以及各种原因引起的肠梗阻。
八、治疗
一般治疗强调饮食调理和营养补充。给高营养低渣饮食,适当给予多种维生素及微量元素。能控制病变的活动性,特别适用于无局部并发症的小肠Crohn病。完全胃肠外营养仅用于严重营养不良、肠瘘及短肠综合征者,应用时间不宜太长。
戒烟2026/5/540酌情使用抗胆碱药或止泻药。感染者:抗生素控制炎症反应:活动期:糖皮质激素本病活动期、初量要足、疗程偏长。维持因人而异。剂量为泼尼松30~40mg/d,重者可60mg/d,缓解后一般以每周递减5mg的速度将剂量逐渐减少至停用。不能减少复发,且长期应用不良反应太大,不主张长期维持治疗。2026/5/541
糖皮质激素依赖;每于停药而复发。维持治疗需用多久,需视患者具体情况而定。对于活动性强的患者可试加用氨基水杨酸制剂或免疫抑制剂,然后逐步过渡到用上述药物作维持治疗。病情严重者可用氢化可的松或地塞米松静脉给药。病变局限在左半结肠者可用糖皮质激素保留灌肠。
2026/5/5422.氨基水杨酸制剂
5-ASA
柳氮磺吡啶:控制轻、中型患者。主要适用于病变局限在结肠者。美沙拉嗪对病变在回肠和结肠者均有效,且可作为缓解期的维持治疗用药。3.免疫抑制剂
硫唑瞟呤或巯瞟呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例,加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量乃至停用。
硫唑瞟呤1.5~2.5mg/(kg·d)或巯瞟呤0.75~1.5mg/(kg·d),3~6个月,维持用药一般1~2年。可3年或以上。不良反应主要是白细胞减少等骨髓抑制表现,甲氨蝶呤用于对上述二药无效的病例。环孢素的应用有报
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