风湿血液科考试题及答案

风湿血液科考试题及答案1.单项选择题（每题1分，共30分）1.1下列哪项自身抗体对系统性红斑狼疮（SLE）特异性最高A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA抗体（抗dsDNA）C.抗Sm抗体D.抗Ro抗体答案：C1.2类风湿关节炎（RA）最早出现的关节外表现常为A.心包炎B.肺间质病变C.贫血D.巩膜炎答案：C1.3下列哪项不是抗磷脂抗体综合征（APS）的临床特征A.静脉血栓B.习惯性流产C.血小板增多D.网状青斑答案：C1.4成人Still病最突出的实验室特点是A.白细胞减少B.高铁蛋白血症（>10倍正常上限）C.抗CCP抗体阳性D.低补体血症答案：B1.5关于ANCA相关性血管炎，下列哪项描述正确A.MPO-ANCA阳性多见于肉芽肿性多血管炎（GPA）B.PR3-ANCA阳性多见于显微镜下多血管炎（MPA）C.肾活检常见免疫复合物沉积D.肺泡出血可危及生命答案：D1.6下列哪项药物与药物性狼疮最相关A.青霉素B.肼屈嗪C.阿托伐他汀D.奥美拉唑答案：B1.7干燥综合征（pSS）患者出现双下肢麻木、腱反射消失，最可能的神经病变类型为A.轴突感觉神经病B.脱髓鞘感觉运动神经病C.多发性单神经病D.自主神经病答案：B1.8下列哪项不是巨细胞动脉炎（GCA）的常见表现A.新发头痛B.颞动脉搏动减弱C.对称性肢带肌无力D.下颌跛行答案：C1.9下列哪项实验室指标最能提示活动性RAA.类风湿因子（RF）滴度B.抗CCP抗体C.C反应蛋白（CRP）D.抗核抗体答案：C1.10系统性硬化症（SSc）患者突发高血压、肌酐升高，应首先考虑A.硬皮病肾危象B.药物性肾损伤C.ANCA相关性肾炎D.血栓性微血管病答案：A1.11下列哪项不是IgG4相关性疾病特征A.血清IgG4升高B.席纹状纤维化C.静脉炎D.对糖皮质激素反应差答案：D1.12关于痛风，下列哪项正确A.急性期关节液白细胞内可见负性双折光晶体B.慢性期可见尿酸钠晶体沉积于骨皮质C.血尿酸水平与急性发作严重程度呈正相关D.秋水仙碱通过抑制尿酸生成起效答案：B1.13下列哪项不是血友病A的实验室特点A.APTT延长B.PT延长C.因子VIII活性降低D.瑞斯托霉素辅因子活性正常答案：B1.14特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者行脾切除后，下列哪项最能预测长期缓解A.术前血小板计数>50×10⁹/LB.术前对IVIG反应良好C.术后第1天血小板>400×10⁹/LD.骨髓巨核细胞减少答案：C1.15下列哪项不是易栓症获得性危险因素A.抗磷脂抗体B.骨髓增殖性肿瘤JAK2V617F突变C.蛋白C缺乏D.口服避孕药答案：C1.16下列哪项检查结果支持弥散性血管内凝血（DIC）A.D-二聚体升高、纤维蛋白原升高、血小板升高B.D-二聚体升高、纤维蛋白原降低、血小板降低C.D-二聚体正常、纤维蛋白原降低、PT缩短D.D-二聚体升高、PT缩短、ATIII升高答案：B1.17下列哪项不是冷球蛋白血症三联征A.紫癜B.关节痛C.肾炎D.溶血性贫血答案：D1.18下列哪项基因突变与遗传性血色病最常见A.HFEC282YB.HAMPC.HJVD.TFR2答案：A1.19下列哪项不是β-地中海贫血的实验室特征A.小细胞低色素性贫血B.血红蛋白电泳示HbA2升高C.骨髓红系增生极度活跃D.血清铁降低答案：D1.20下列哪项最能区分急性白血病与骨髓增生异常综合征（MDS）A.骨髓原始细胞比例≥20%B.环形铁粒幼红细胞>15%C.染色体-7异常D.外周血单核细胞>1×10⁹/L答案：A1.21下列哪项不是多发性骨髓瘤（MM）诊断标准CRAB表现A.高钙血症B.肾功能不全C.贫血D.血小板减少答案：D1.22下列哪项染色体异常提示急性髓系白血病（AML）预后良好A.t(8;21)B.t(6;9)C.-7D.complexkaryotype答案：A1.23下列哪项不是霍奇金淋巴瘤B症状A.盗汗B.体重下降>10%C.发热>38℃D.皮肤瘙痒答案：D1.24下列哪项最能确诊骨髓纤维化A.外周血幼粒幼红细胞血症B.JAK2V617F突变C.骨髓活检示胶原纤维化D.脾大答案：C1.25下列哪项不是华氏巨球蛋白血症特点A.IgM单克隆蛋白B.高黏滞综合征C.CD5阳性D.骨髓淋巴浆细胞浸润答案：C1.26下列哪项药物可致可逆性血小板减少A.肝素B.阿司匹林C.华法林D.氯吡格雷答案：A1.27下列哪项不是TTP五联征A.血小板减少B.微血管病性溶血C.肾功能衰竭D.神经系统症状答案：C1.28下列哪项最能确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）A.酸溶血试验阳性B.CD55/CD59缺失流式检测C.尿含铁血黄素阳性D.网织红细胞减少答案：B1.29下列哪项不是慢性病性贫血实验室特点A.血清铁降低B.铁蛋白升高C.转铁蛋白饱和度降低D.总铁结合力升高答案：D1.30下列哪项最能提示铁粒幼红细胞性贫血A.骨髓环形铁粒幼红细胞>15%B.血清铁降低C.铁蛋白降低D.总铁结合力升高答案：A2.多项选择题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列哪些属于2019ACR/EULAR干燥综合征分类标准权重项目A.唇腺灶性评分≥1B.抗Ro/SSA阳性C.角膜染色评分≥5D.Schirmer试验≤5mm/5min答案：ABCD2.2下列哪些药物可诱发溶血性贫血伴G6PD缺陷A.磺胺甲噁唑B.伯氨喹C.呋喃妥因D.青霉素答案：ABC2.3下列哪些属于抗磷脂抗体A.抗心磷脂抗体（aCL）B.抗β2糖蛋白I抗体C.狼疮抗凝物（LA）D.抗双链DNA抗体答案：ABC2.4下列哪些基因突变与遗传性球形红细胞增多症相关A.ANK1B.SPTBC.SLC4A1D.JAK2答案：ABC2.5下列哪些属于HLH-2004诊断标准实验室指标A.铁蛋白≥500μg/LB.空腹甘油三酯≥3mmol/LC.纤维蛋白原≤1.5g/LD.NK细胞活性缺失答案：ABCD2.6下列哪些属于MM高危细胞遗传学异常A.del(17p)B.t(4;14)C.t(14;16)D.hyperdiploidy答案：ABC2.7下列哪些表现提示GCA合并风湿性多肌痛A.晨僵>45minB.肩带肌痛C.颞动脉压痛D.抗CCP阳性答案：ABC2.8下列哪些属于血栓性微血管病（TMA）A.TTPB.HUSC.恶性高血压D.DIC答案：ABC2.9下列哪些属于重型再障（SAA）诊断标准A.骨髓造血面积<25%B.中性粒细胞<0.5×10⁹/LC.血小板<20×10⁹/LD.网织红细胞<20×10⁹/L答案：ABCD2.10下列哪些药物可用于治疗抗合成酶综合征间质性肺病A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.利妥昔单抗D.托法替布答案：ABC3.填空题（每空1分，共20分）3.1类风湿关节炎滑膜病理特征为_________、_________、_________。答案：滑膜衬里层增生、淋巴细胞浸润、血管翳形成3.2系统性红斑狼疮活动性评分常用_________评分系统，其中“肾脏表现”最高可计_________分。答案：SLEDAI-2K，163.3巨细胞动脉炎病理可见_________细胞肉芽肿，常累及_________层。答案：多核巨，中膜3.4痛风急性期关节液白细胞计数通常_________×10⁹/L，以_________细胞为主。答案：>50，中性粒3.5血友病A为_________因子缺乏，遗传方式为_________。答案：VIII，X连锁隐性3.6ITP患者行血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）治疗，代表药物有_________、_________。答案：艾曲泊帕、罗米司汀3.7易栓症实验室筛查包括_________、_________、_________。答案：蛋白C活性、蛋白S活性、抗凝血酶III活性3.8DIC消耗最明显凝血因子为_________，其活性<_________g/L提示重症。答案：纤维蛋白原，1.03.9PNH克隆大小以_________缺失细胞比例表示，>_________%提示溶血风险高。答案：CD59，503.10多发性骨髓瘤国际分期系统（R-ISS）III期需满足β2微球蛋白≥_________mg/L及LDH_________正常上限。答案：5.5，>4.简答题（每题10分，共40分）4.1简述2010ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准内容及计分规则。答案：1.关节受累：2～10个中小关节1分，1～3个大关节0分，4～10个大关节3分，>10个关节至少1个小关节5分。2.血清学：RF和抗CCP低滴度阳性2分，高滴度阳性3分。3.急性期反应物：CRP或ESR升高1分。4.症状持续时间≥6周1分。总分≥6分可确诊RA。4.2写出TTP诊断标准“PLASMIC”评分各项指标及临界值。答案：血小板<30×10⁹/L（1），溶血（1），活动性肿瘤（-1），既往干细胞移植（-1），MCV<90fL（1），INR<1.5（1），肌酐<2mg/dL（1）。0-4分低危，5-6分中危，7分高危，高危者ADAMTS13活性<10%可能性大。4.3简述重型再障（SAA）一线治疗方案及机制。答案：年龄≤40岁有HLA全相合同胞供者：首选造血干细胞移植，重建正常造血。无合适供者或年龄>40岁：标准免疫抑制治疗（IST），马源抗胸腺细胞球蛋白（h-ATG）联合环孢素A，通过清除异常T细胞克隆、抑制细胞毒性T细胞对造血干细胞的攻击，恢复造血。4.4列举多发性骨髓瘤需启动治疗的“SLiM-CRAB”标准。答案：SLiM：骨髓浆细胞≥60%，血清游离轻链比值≥100（受累轻链≥100mg/L），MRI>1处局灶性病变≥5mm。CRAB：高钙血症>0.25mmol/L，肾功能不全肌酐>177μmol/L，贫血Hb<100g/L，骨病≥1处溶骨性病变。满足任一即需治疗。5.计算与分析题（每题15分，共30分）5.1患者男，28岁，体重70kg，诊断重型血友病A，因子VIII活性<1%。拟行膝关节滑膜切除术，预计出血风险高。（1）计算术前一次性负荷剂量（IU）使VIII活性达100%。（2）若采用持续泵注，半衰期12h，维持活性80%～100%，计算24h总剂量。答案：（1）所需IU=体重(kg)×期望活性(%)×0.5=70×100×0.5=3500IU。（2）维持阶段：每12h补充50%剂量即1750IU，24h共3500IU；或持续泵注速率=1750IU/12h≈146IU/h，24h总量3500IU。5.2患者女，55岁，SLE并狼疮肾炎（ISN/RPSIV-G(A)），肌酐180μmol/L，尿蛋白6.8g/24h，Alb22g/L，补体C30.33g/L。拟行环磷酰胺（CTX）静脉冲击，方案为0.5～1g/m²每月1次。（1）计算患者体表面积（BSA），身高160cm，体重65kg。（2）若按0.75g/m²计算单次CTX剂量，并估算24h尿中丢失CTX比例（已知平均肾排泄率30%，肌酐清除率40mL/min时降至20%）。答案：（1）BSA=√[160(cm)×65(kg)/3600]=1.69m²。（2）CTX剂量=0.75g/m²×1.69m²=1.27g。24h肾排泄率降至20%，故尿中丢失量=1.27g×20%=0.254g=254mg。6.综合病例题（每题20分，共40分）6.1病例：男，45岁，因“反复口腔溃疡3年，下肢皮肤结节疼痛2个月”入院。查体：口腔多发痛性溃疡，右小腿可及2枚1.5cm结节，色红，压痛。实验室：WBC8.5×10⁹/L，Hb112g/L，Plt65×10⁹/L，ANA1:320颗粒型，抗dsDNA阴性，抗SSA阳性，pANCA阳性（MPO-ANCA82U/mL），补体C30.42g/L，C40.08g/L，24h尿蛋白0.9g，肾活检：光镜见局灶坏死性新月体肾炎（8/18小球），免疫荧光IgG、C3颗粒样沉积，电镜见少量电子致密物。问题：（1）给出最可能的诊断及分类标准依据。（2）列出需鉴别的三种疾病并说明关键鉴别点。（3）给出诱导缓解治疗方案及监测指标。答案：（1）系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎（ISN/RPSIII(A)）+ANCA相关性血管炎重叠。依据：ANA阳性、抗SSA阳性、补体低、血小板减少、肾活检免疫复合物型，同时MPO-ANCA高滴度、坏死性新月体。（2）鉴别：①原发性ANCA相关性血管炎：无SLE血清学，补体正常或升高。②IgA血管炎（Henoch-