2026年皮肤风湿免疫科理论考试试题及答案

2026年皮肤风湿免疫科理论考试试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.与冻疮样红斑狼疮发病高度相关的自身抗体是A.抗dsDNA抗体B.抗Ro/SSA抗体C.抗Sm抗体D.抗U1RNP抗体E.抗组蛋白抗体2.2025年ACR/EULAR更新的类风湿关节炎分类标准中，新增的皮肤相关计分项目是A.类风湿结节B.雷诺现象C.类风湿性嗜中性皮病D.血管炎性溃疡E.甲周毛细血管扩张3.抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺病的首选诱导治疗方案为2026年中国风湿免疫病学会推荐的A.糖皮质激素单药B.糖皮质激素联合环磷酰胺C.糖皮质激素联合托法替布D.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯E.糖皮质激素联合利妥昔单抗4.高频超声可检测到的最小痛风石直径为A.1mmB.2mmC.3mmD.4mmE.5mm5.系统性硬化症硬化期的特征性皮肤病理表现是A.真皮浅层血管周围大量淋巴细胞浸润，胶原纤维肿胀B.真皮深层胶原纤维均质化、致密增粗，皮肤附属器萎缩，血管周围少量淋巴细胞浸润C.皮下脂肪层大量淋巴细胞浸润，脂肪间隔纤维化D.表皮萎缩，真皮层大量嗜酸性粒细胞浸润E.真皮乳头层中性粒细胞浸润，血管壁纤维素样坏死6.白塞病皮肤针刺反应阳性的判定时间为皮内注射生理盐水后A.12~24小时B.24~48小时C.48~72小时D.72~96小时E.5~7天7.2024年CASPAR更新的银屑病关节炎分类标准中，指甲凹陷/甲剥离等指甲病变的计分值为A.1分B.2分C.3分D.4分E.5分8.抗磷脂综合征患者出现网状青斑，合并下列哪种情况提示血栓发生风险升高3倍以上A.抗心磷脂抗体IgM型滴度20RU/mlB.抗β2糖蛋白1抗体IgG型滴度>40RU/mlC.狼疮抗凝物单次阳性D.抗凝血酶原抗体阳性E.抗磷脂酰丝氨酸抗体弱阳性9.变应性皮肤血管炎的特征性病理诊断依据是A.血管壁纤维素样坏死B.血管周围中性粒细胞浸润C.中性粒细胞核碎裂形成核尘D.红细胞外渗E.血管周围淋巴细胞浸润10.2025年FDA获批用于治疗系统性硬化症相关指端溃疡的新型局部用药是A.硝酸甘油软膏B.前列地尔乳膏C.马西替坦外用凝胶D.他克莫司软膏E.糖皮质激素乳膏二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于红斑狼疮特异性皮肤损害的有A.蝶形红斑B.盘状红斑C.亚急性皮肤型红斑狼疮D.狼疮性脂膜炎E.冻疮样狼疮2.皮肌炎的特征性皮肤表现包括A.向阳疹B.Gottron丘疹C.技工手D.披肩征E.甲周毛细血管扩张伴出血点3.2026年中国痛风诊疗指南推荐的降尿酸治疗适应证包括A.痛风发作≥2次/年B.痛风发作1次伴痛风石或关节影像学损害C.痛风发作1次伴慢性肾脏病G3期及以上D.痛风发作1次伴高血压、糖尿病、高脂血症等代谢性疾病E.无症状高尿酸血症血尿酸水平>540μmol/L4.白塞病的典型临床表现包括A.复发性痛性口腔溃疡B.复发性生殖器溃疡C.前/后葡萄膜炎D.中枢神经系统血管炎E.下肢深静脉血栓形成5.系统性硬化症的预后不良因素包括A.发病年龄<30岁B.弥漫性皮肤受累C.肺动脉高压D.硬皮病肾危象E.抗Scl-70抗体阳性三、名词解释（每题5分，共20分）1.荨麻疹性血管炎2.抗合成酶综合征3.痛风石4.CREST综合征四、简答题（每题10分，共30分）1.简述2025年ACR/EULAR更新的系统性红斑狼疮分类标准中皮肤相关的计分项目及对应分值。2.简述抗MDA5抗体阳性皮肌炎的核心临床特征。3.简述皮肤型结节性多动脉炎的诊断要点。五、病例分析题（共15分）患者女，34岁，因“反复面部红斑、四肢无力6个月，加重伴干咳、活动后气促10天”入院。6个月前患者日晒后出现双侧颧部对称性水肿性红斑，伴四肢近端肌肉酸痛、抬举费力，就诊当地医院查肌酸激酶（CK）420U/L，诊断“皮肌炎”，予泼尼松40mg/d口服治疗2个月后症状缓解，激素逐渐减量至15mg/d维持。10天前患者受凉后出现干咳，活动后明显气促，伴发热，体温最高38.7℃，无咳痰、胸痛，自行加用抗生素治疗无好转，遂来院就诊。既往无高血压、糖尿病病史，无吸烟史，家族史无特殊。查体：T38.3℃，P112次/分，R27次/分，血氧饱和度90%（未吸氧），BP108/66mmHg。双面颊部可见暗紫红色水肿性斑片，上覆少量鳞屑，双眼睑可见紫红色水肿性斑，双手近端指间关节伸侧可见边界清楚的红色扁平丘疹，表面有少量角化性鳞屑，双手掌皮肤粗糙、角化过度，双肺底可闻及散在Velcro啰音，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC3.1×10^9/L，Hb98g/L，PLT112×10^9/L；尿常规：蛋白（+），红细胞2~4/HP；血沉52mm/h，C反应蛋白34mg/L；肌酶谱：CK185U/L，LDH378U/L；自身抗体：ANA1:3200胞浆型，抗MDA5抗体（+），抗Jo-1抗体（-），抗Ro/SSA抗体（+），抗dsDNA抗体（-），补体C30.58g/L，C40.11g/L；胸部高分辨CT：双肺多发磨玻璃影、网格影，小叶间隔增厚，以双下肺为主，符合间质性肺炎表现；肺功能：用力肺活量（FVC）占预计值68%，一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值52%。问题：1.该患者的完整诊断是什么？（3分）2.列出该诊断的主要依据。（6分）3.给出该患者的初始规范化治疗方案。（6分）参考答案---一、单项选择题1.B解析：抗Ro/SSA抗体与冻疮样红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、新生儿狼疮的发病高度相关，敏感度可达90%以上。2.C解析：2025年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准新增类风湿性嗜中性皮病作为关节外皮肤损害计分项，计2分，进一步提升了皮肤表现在类风湿关节炎分类中的权重。3.C解析：2026年中国风湿免疫病学会发布的皮肌炎相关间质性肺病诊疗指南明确推荐，抗MDA5抗体阳性相关快速进展型间质性肺病首选糖皮质激素联合JAK抑制剂托法替布作为诱导治疗方案，其1年生存率优于传统糖皮质激素联合环磷酰胺方案。4.B解析：高频超声对痛风石的检测敏感度可达92%，最小可检出直径为2mm的痛风石，早于X线、CT等影像学检查。5.B解析：系统性硬化症分为水肿期、硬化期、萎缩期，硬化期特征性病理表现为真皮深层胶原纤维均质化、致密增粗，皮肤附属器萎缩，血管周围少量淋巴细胞浸润。6.C解析：白塞病针刺反应阳性判定标准为皮内注射生理盐水后48~72小时观察，注射部位出现直径>2mm的红斑或脓疱即为阳性，是白塞病的特征性诊断依据之一。7.A解析：2024年更新的CASPAR银屑病关节炎分类标准中，指甲病变（凹陷≥2个、甲剥离、甲下角化过度）计1分，皮肤银屑病现病史计2分，银屑病家族史计1分。8.B解析：抗磷脂综合征患者抗β2糖蛋白1抗体IgG/IgM型滴度>40RU/ml，或狼疮抗凝物间隔12周以上2次阳性，或抗心磷脂抗体滴度>40RU/ml，提示血栓发生风险升高3倍以上。9.C解析：白细胞破碎性血管炎是变应性皮肤血管炎的特征性病理表现，其中中性粒细胞核碎裂形成核尘是核心诊断依据。10.C解析：2025年FDA获批马西替坦外用凝胶用于治疗系统性硬化症相关指端溃疡，可显著促进溃疡愈合，降低新发溃疡发生率，不良反应少于全身用药。二、多项选择题1.ABCDE解析：红斑狼疮特异性皮肤损害包括急性皮肤狼疮（蝶形红斑、大疱性狼疮等）、亚急性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤狼疮（盘状红斑、狼疮性脂膜炎、冻疮样狼疮、黏膜狼疮等），均具有病理特征性，对红斑狼疮诊断具有特异性。2.ABCDE解析：向阳疹（上眼睑紫红色水肿斑）、Gottron丘疹（关节伸侧角化性红色丘疹）、技工手（手掌皮肤粗糙角化）、披肩征（肩背部V字区光敏性红斑）、甲周毛细血管扩张伴出血点均为皮肌炎的特征性皮肤表现，对诊断具有重要提示意义。3.ABCDE解析：2026年中国痛风诊疗指南扩大了降尿酸治疗适应证，所有选项均为推荐适应证，无症状高尿酸血症血尿酸>540μmol/L时直接启动降尿酸治疗，目标值<420μmol/L。4.ABCDE解析：白塞病是一种系统性血管炎，除典型的口、眼、生殖器三联征外，还可累及血管、神经系统、消化系统等，深静脉血栓、中枢神经系统血管炎是其常见的重症系统受累表现。5.BCDE解析：系统性硬化症预后不良因素包括弥漫性皮肤受累、发病年龄>60岁、肺动脉高压、硬皮病肾危象、抗Scl-70抗体阳性、间质性肺病，发病年龄<30岁患者预后相对较好。三、名词解释1.荨麻疹性血管炎：是一种免疫复合物介导的白细胞破碎性血管炎，临床以持续24小时以上、消退后遗留色素沉着或紫癜的风团样损害为主要特征，常伴低补体血症、关节痛、发热、腹痛等症状，部分患者可合并系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎等结缔组织病。2.抗合成酶综合征：是特发性炎症性肌病的一个亚型，以抗氨酰tRNA合成酶抗体（以抗Jo-1抗体最常见）阳性为特征，典型临床表现为“四联征”：间质性肺病、多关节炎、技工手、雷诺现象，肌肉受累程度轻重不一，对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗反应较好，但易复发。3.痛风石：是痛风的特征性临床表现，为单核细胞、上皮样细胞、多核巨细胞包裹尿酸盐结晶形成的慢性肉芽肿性损害，好发于关节软骨、滑膜、皮下组织、肾脏等部位，外观为黄白色隆起的赘生物，破溃后可排出白色粉状尿酸盐结晶，长期存在可导致关节畸形、骨质破坏。4.CREST综合征：是局限性系统性硬化症的一个亚型，名称来源于5个核心临床表现的首字母：钙质沉着（Calcinosis）、雷诺现象（Raynaudphenomenon）、食管运动功能障碍（Esophagealdysmotility）、指端硬化（Sclerodactyly）、毛细血管扩张（Telangiectasia），该亚型患者抗着丝点抗体多为阳性，病情进展缓慢，预后优于弥漫性系统性硬化症。四、简答题1.2025年ACR/EULAR更新的系统性红斑狼疮分类标准中皮肤相关计分项目及分值如下：（1）急性皮肤狼疮：含蝶形红斑、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症样狼疮、光敏性皮疹，计3分；（2）亚急性皮肤狼疮：含丘疹鳞屑型、环形红斑型，计2分；（3）慢性皮肤狼疮：含盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮、瘢痕性脱发，计2分；（4）口腔/鼻咽部无痛性溃疡：计1分；（5）非瘢痕性弥漫性脱发：计1分。上述皮肤相关项目总分最高可累加至9分，达到10分即可确诊系统性红斑狼疮。2.抗MDA5抗体阳性皮肌炎的核心临床特征包括：（1）皮肤表现突出：常出现典型的向阳疹、Gottron丘疹、皮肤溃疡、手掌角化性丘疹、技工手，部分患者皮肤损害为唯一首发症状；（2）肺部受累特征显著：80%~90%患者合并间质性肺病，其中30%~40%为快速进展型间质性肺病，是该病最主要的死亡原因；（3）肌肉受累轻微：约50%患者无明显肌无力症状，肌酸激酶多为轻度升高或正常，易漏诊；（4）关节受累常见：多表现为对称性多关节炎、关节痛，部分可出现关节畸形；（5）治疗反应及预后：对糖皮质激素联合JAK抑制剂治疗反应优于传统免疫抑制剂，合并快速进展型间质性肺病患者1年病死率约为15%~20%。3.皮肤型结节性多动脉炎的诊断要点包括：（1）临床表现：好发于下肢，典型皮损为沿浅表血管分布的皮下结节，直径0.5~2cm，表面红肿、有压痛，可伴紫癜、溃疡、网状青斑，部分患者有低热、关节痛、肌痛等全身症状，无内脏系统受累表现；（2）病理表现：特征为中小肌性动脉的坏死性血管炎，血管壁纤维素样坏死，中性粒细胞、淋巴细胞浸润，血管腔狭窄、闭塞，可形成微动脉瘤；（3）实验室检查：可有血沉、C反应蛋白升高，ANCA阴性，无肾功能损害、蛋白尿等内脏受累证据；（4）排除标准：排除系统性结节性多动脉炎、其他类型血管炎、结缔组织病继发血管炎等。五、病例分析题1.完整诊断：抗MDA5抗体阳性皮肌炎，继发间质性肺炎（快速进展型）。2.诊断依据：（1）皮肌炎诊断依据：有典型的皮肌炎皮肤表现（向阳疹、Gottron丘疹、技工手），既往有四肢近端肌无力、肌酶升高病史，糖皮质激素治疗有效，自身抗体抗MDA5抗体阳性，符合皮肌炎分类标准；（2）间质性肺炎诊断依据：有干咳、活动后气促症状，血氧饱和度降低，双肺底闻及Velcro啰音，胸部HRCT提示双肺多发磨玻璃影、网格影，肺功能FVC、DLCO明显下降，排除肺部感染、肺水肿等其他疾病；（3）患者激素减量过程中出现肺部病变快速进展，肌酶无明显升高，符合抗MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征。3.初始治疗方案：（1）糖皮质激素