2025年EB病毒感染噬血综合症及早产儿循环测试卷附答案

2025年EB病毒感染噬血综合症及早产儿循环测试卷附答案一、单项选择题（每题2分，共40分）1.关于EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）的发病机制，以下哪项描述错误？A.EBV感染激活CD8+T细胞和NK细胞B.过度活化的淋巴细胞分泌大量炎性因子（如IFN-γ、TNF-α）C.巨噬细胞被细胞因子激活后吞噬血细胞D.病毒直接破坏造血干细胞导致全血细胞减少2.早产儿生后72小时内，评估循环状态时，以下哪项指标最能反映组织灌注不足？A.收缩压45mmHg（胎龄30周）B.毛细血管再充盈时间（CRT）4秒C.心率140次/分D.尿量1.5ml/(kg·h)3.HLH-2004诊断标准中，以下哪项不属于分子生物学诊断标准？A.PRF1基因突变B.UNC13D基因突变C.血清铁蛋白≥500μg/LD.STX11基因突变4.早产儿动脉导管未闭（PDA）出现“差异性发绀”时，提示：A.动脉导管左向右分流为主B.动脉导管右向左分流为主C.合并房间隔缺损D.合并肺动脉高压5.EBV-HLH患儿行骨髓细胞学检查时，典型表现是：A.骨髓增生极度低下B.可见吞噬红细胞、血小板或中性粒细胞的巨噬细胞C.原始粒细胞比例＞20%D.浆细胞比例显著升高6.早产儿生后早期（＜72小时）低血压的定义是：A.收缩压＜同胎龄第5百分位或平均动脉压（MAP）＜30mmHg（胎龄＜28周）B.收缩压＜同胎龄第10百分位或MAP＜35mmHg（胎龄≥32周）C.收缩压＜50mmHg且尿量＜1ml/(kg·h)D.收缩压＜同胎龄第25百分位且CRT＞3秒7.以下哪项是EBV-HLH的一线治疗药物？A.青霉素B.地塞米松+依托泊苷C.奥司他韦D.丙种球蛋白8.早产儿PDA的超声心动图评估中，“左房/主动脉根部内径比值（LA/Ao）＞1.5”提示：A.动脉导管已闭合B.分流量较小C.分流量较大D.合并左心发育不良9.关于HLH的细胞因子风暴，以下哪项指标特异性最高？A.血清铁蛋白B.可溶性白介素-2受体（sCD25）C.C反应蛋白（CRP）D.降钙素原（PCT）10.早产儿因循环衰竭需使用多巴胺时，起始剂量通常为：A.1-2μg/(kg·min)B.5-10μg/(kg·min)C.15-20μg/(kg·min)D.25-30μg/(kg·min)11.EBV-HLH与家族性噬血细胞综合征（FHL）的关键鉴别点是：A.发病年龄B.血清EBV-DNA载量C.有无阳性家族史及基因检测结果D.铁蛋白水平12.早产儿使用咖啡因治疗呼吸暂停时，对循环系统的影响主要是：A.降低心率B.升高血压C.减少心输出量D.加重PDA分流13.以下哪项不符合EBV-HLH的实验室检查特点？A.三系减少（至少两系）B.甘油三酯升高（≥3mmol/L）C.纤维蛋白原升高（≥4g/L）D.血清乳酸脱氢酶（LDH）升高14.早产儿出现低血容量性休克时，首选的扩容液体是：A.全血B.白蛋白（20%）C.生理盐水（0.9%）D.羟乙基淀粉15.HLH-2004诊断标准中，需满足8条中的至少几条？A.3条B.5条C.7条D.8条16.早产儿PDA药物关闭治疗的首选药物是：A.吲哚美辛B.布洛芬C.阿司匹林D.对乙酰氨基酚17.EBV-HLH患儿出现中枢神经系统受累时，治疗需加用：A.鞘内注射甲氨蝶呤+地塞米松B.静脉注射万古霉素C.皮下注射粒细胞集落刺激因子D.口服阿奇霉素18.早产儿持续肺动脉高压（PPHN）时，以下哪项指标提示肺血管阻力升高？A.动脉血氧分压（PaO2）升高B.经皮氧饱和度（TcSO2）左右上肢差异＜5%C.超声显示三尖瓣反流速度＞3m/sD.胸片显示肺血增多19.关于EBV-HLH的预后，以下哪项因素提示不良？A.早期（＜3周）启动HLH-2004方案治疗B.治疗2周后铁蛋白下降＞50%C.合并中枢神经系统症状D.NK细胞活性治疗后恢复正常20.早产儿使用正性肌力药物（如多巴酚丁胺）时，主要作用是：A.收缩外周血管B.增加心肌收缩力C.降低心率D.减少肾血流二、填空题（每空1分，共20分）1.EBV-HLH的核心病理特征是__________异常活化并分泌大量__________，导致巨噬细胞过度激活。2.早产儿循环系统的解剖特点包括动脉导管未闭、__________和__________发育不成熟。3.HLH-2004诊断标准中，噬血现象需在__________、__________或淋巴结中找到。4.早产儿低血压的常见原因包括__________、__________和心肌功能不全。5.EBV-HLH的一线治疗方案是__________联合__________，疗程通常为__________周。6.评估早产儿PDA的关键超声指标包括__________、__________和左心室容量负荷。7.早产儿使用利尿剂（如呋塞米）治疗PDA相关肺水肿时，需监测__________和__________水平。8.HLH患儿血清铁蛋白诊断阈值为__________，sCD25诊断阈值为__________。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述EBV-HLH的诊断流程。2.早产儿循环功能评估的主要临床指标及实验室检查有哪些？3.对比吲哚美辛与布洛芬治疗早产儿PDA的优缺点。4.EBV-HLH与感染性休克的鉴别要点有哪些？5.早产儿低血压的阶梯式治疗策略包括哪些步骤？四、案例分析题（每题10分，共20分）案例1：男婴，8月龄，发热10天（体温39-40℃），伴皮疹、咳嗽，近3天出现嗜睡、面色苍白。查体：肝肋下5cm，脾肋下4cm，双侧颈部淋巴结肿大（最大2cm×2cm）。实验室检查：血常规WBC2.1×10⁹/L，Hb78g/L，PLT45×10⁹/L；血清铁蛋白5800μg/L，sCD258900U/mL，甘油三酯4.2mmol/L，纤维蛋白原1.1g/L；EBV-DNA定量5.6×10⁶copies/mL；骨髓涂片可见吞噬红细胞的巨噬细胞；NK细胞活性3%（正常＞10%）。问题：（1）该患儿最可能的诊断是什么？（2）诊断依据有哪些？（3）需立即启动的治疗方案是什么？案例2：早产儿，胎龄28周，出生体重1.1kg，生后第3天出现呼吸增快（70次/分）、呻吟，心前区可闻及2/6级收缩期杂音，足背动脉搏动弱，CRT4秒，尿量0.8ml/(kg·h)。胸片示肺血增多，心影增大。超声心动图：动脉导管未闭（直径2.5mm），左房/主动脉根部比值（LA/Ao）1.8，左心室射血分数（LVEF）55%。问题：（1）该患儿PDA是否需要干预？依据是什么？（2）首选的干预措施及注意事项有哪些？（3）若药物治疗无效，下一步处理是什么？答案：一、单项选择题1.D2.B3.C4.D5.B6.A7.B8.C9.B10.B11.C12.B13.C14.C15.B16.B17.A18.C19.C20.B二、填空题1.淋巴细胞；炎性因子（或细胞因子）2.卵圆孔未闭；心肌细胞3.骨髓；脾脏4.血容量不足；败血症（或感染）5.地塞米松；依托泊苷；86.导管直径；分流方向7.电解质（或血钾）；肾功能（或血肌酐）8.≥500μg/L；≥2400U/mL三、简答题1.EBV-HLH的诊断流程：①临床评估（发热＞7天、脾大、淋巴结肿大等）；②实验室检查（三系减少、铁蛋白↑、sCD25↑、甘油三酯↑、纤维蛋白原↓、NK细胞活性↓）；③病原学检测（EBV-DNA/RNA阳性或血清学证据）；④组织学检查（骨髓/脾脏找到噬血现象）；⑤排除其他类似疾病（如感染性休克、恶性肿瘤等）；⑥符合HLH-2004诊断标准（8条中≥5条或分子诊断阳性）。2.早产儿循环功能评估指标：临床指标：心率（＜100次/分或＞180次/分异常）、血压（参考同胎龄百分位）、CRT（＞3秒提示灌注不足）、尿量（＜1ml/(kg·h)提示低灌注）、皮肤颜色（苍白/花纹）、外周动脉搏动（弱或消失）。实验室检查：乳酸（＞2mmol/L提示组织缺氧）、中心静脉压（CVP，目标3-8mmHg）、超声心动图（评估心输出量、PDA、心室功能）。3.吲哚美辛与布洛芬治疗PDA的对比：优点：吲哚美辛关闭率高（约70%），起效快；布洛芬对肾脏影响小（减少尿量减少、血肌酐升高等），不影响脑血流。缺点：吲哚美辛可能引起肠缺血、坏死性小肠结肠炎（NEC），减少肾血流；布洛芬对大直径导管（＞3mm）效果较差，可能增加动脉导管再开放率。4.EBV-HLH与感染性休克的鉴别：①发热持续时间：HLH常＞7天，感染性休克多急性起病；②器官受累：HLH以肝脾大、淋巴结肿大为主，感染性休克以循环衰竭、多器官功能障碍（如肾衰、ARDS）为主；③实验室指标：HLH铁蛋白显著升高（常＞1000μg/L）、sCD25↑、纤维蛋白原↓，感染性休克CRP/PCT↑更明显，铁蛋白升高程度较轻；④病原学：HLH多有EBV等病毒感染证据，感染性休克以细菌感染为主；⑤治疗反应：HLH需免疫抑制治疗，感染性休克以抗感染、扩容为主。5.早产儿低血压阶梯式治疗：①扩容：生理盐水10-20ml/kg（10-15分钟内），必要时重复；②正性肌力药物：多巴胺5-10μg/(kg·min)，无效加用多巴酚丁胺2.5-10μg/(kg·min)；③血管活性药物：去甲肾上腺素0.05-0.3μg/(kg·min)（当MAP仍低且心输出量正常时）；④激素：氢化可的松5mg/(kg·d)（分3次）（考虑肾上腺功能不全时）；⑤病因治疗：纠正贫血（输红细胞）、控制感染（抗生素）、关闭PDA（药物或手术）。四、案例分析题案例1：（1）诊断：EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）。（2）依据：①发热＞7天；②脾大（肋下4cm）；③三系减少（WBC、Hb、PLT均降低）；④铁蛋白显著升高（5800μg/L≥500μg/L）；⑤sCD25升高（8900U/mL≥2400U/mL）；⑥甘油三酯升高（4.2mmol/L≥3mmol/L）；⑦纤维蛋白原降低（1.1g/L＜1.5g/L）；⑧骨髓找到噬血现象；⑨NK细胞活性降低（3%＜10%）；⑩EBV-DNA阳性。符合HLH-2004标准（8条中≥5条）。（3）治疗方案：立即启动HLH-2004方案：地塞米松10mg/(m²·d)（连续2周，后逐渐减量）联合依托泊苷（150mg/m²，第1、2周每周2次，第3-8周每周1次）；同时予抗病毒治疗（更昔洛韦或阿昔洛韦）；监测血常规、铁蛋白、sCD25等评估疗效；若合并中枢神经系统症状（如嗜睡），加用鞘内注射甲氨蝶呤（12mg/m²）+地塞米松（2-4mg）。案例2：（1）需要干预。依据：①症状性PDA：呼吸增快（＞60次/分）、呻吟；②循环灌