儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题一年级第1套试题

儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题一年级第1套试题考试须知1.本试卷适用于儿科住院医师规范化培训一年级学员风湿免疫专业轮转出科考核。2.考试时间为90分钟，总分100分。3.请在答题纸上作答，字迹工整，清晰可辨。4.答案请写在对应题号下，超出答题区域无效。---一、单选题(每题2分，共10题，共20分)1.患儿，男，6岁，因“双下肢皮疹3天，腹痛1天”入院。查体：双下肢可见对称分布的紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，部分融合成片。最可能的初步诊断是：A.麻疹B.猩红热C.过敏性紫癜D.血小板减少性紫癜E.幼儿急疹2.关于川崎病的诊断标准，以下哪项是错误的？A.发热持续5天以上，抗生素治疗无效B.球结合膜充血，无脓性分泌物C.手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮D.多形性红斑，肛周皮肤发红、脱皮E.必须具备冠状动脉扩张才能确诊3.幼年特发性关节炎（JIA）全身型的典型热型是：A.稽留热B.弛张热C.间歇热D.不规则热E.波状热4.儿童系统性红斑狼疮（SLE）最常见的皮肤黏膜表现是：A.蝶形红斑B.盘状红斑C.口腔溃疡D.脱发E.雷诺现象5.抗核抗体（ANA）阳性可见于以下哪种情况？A.仅见于结缔组织病B.正常人不会出现C.儿童SLE的敏感性较高D.特异性强，可作为确诊依据E.滴度越高，疾病活动性越强6.风湿热的主要诊断标准不包括：A.心脏炎B.关节炎C.环形红斑D.皮下结节E.发热7.过敏性紫癜最常见的受累部位是：A.皮肤B.关节C.胃肠道D.肾脏E.中枢神经系统8.关于幼年特发性关节炎的治疗，以下哪项是不正确的？A.非甾体抗炎药可缓解疼痛和炎症B.甲氨蝶呤是常用的改善病情抗风湿药（DMARDs）C.全身型JIA出现全身炎症反应严重时可考虑使用糖皮质激素D.一经诊断应立即使用生物制剂E.物理治疗和康复训练对维持关节功能很重要9.川崎病患儿在病程第几天可能出现冠状动脉病变？A.发病后立即出现B.1-3天C.4-7天D.7-14天E.恢复期后才出现10.儿童抗磷脂综合征最常见的临床表现是：A.血栓形成B.习惯性流产C.血小板减少D.溶血性贫血E.神经系统症状---二、多选题(每题3分，共5题，共15分；多选、少选、错选均不得分)1.儿童常见的风湿免疫性疾病包括以下哪些？A.幼年特发性关节炎B.系统性红斑狼疮C.过敏性紫癜D.川崎病E.风湿热2.过敏性紫癜的鉴别诊断包括：A.特发性血小板减少性紫癜B.风湿热C.系统性红斑狼疮D.败血症E.药物疹3.川崎病的实验室检查特点包括：A.白细胞升高，以中性粒细胞为主B.血小板早期即明显升高C.C反应蛋白（CRP）升高D.血沉（ESR）增快E.部分患儿可有肝功能异常A.可用于缓解关节疼痛和肿胀B.对发热也有一定的退热作用C.可能引起胃肠道不适等副作用D.可以阻止疾病的进展和骨质破坏5.风湿免疫病治疗中，糖皮质激素的适应症包括：A.严重的全身型幼年特发性关节炎B.系统性红斑狼疮伴重要脏器受累C.川崎病急性期D.过敏性紫癜伴严重腹痛或消化道出血E.轻症过敏性紫癜仅皮肤受累---三、简答题(每题10分，共4题，共40分)1.简述儿童系统性红斑狼疮的常见临床表现。2.请列出川崎病的主要诊断标准（典型川崎病）。3.简述幼年特发性关节炎全身型的诊断要点。4.过敏性紫癜患儿出现哪些情况提示预后可能不佳或需要更积极治疗？---四、病例分析题(共25分)患儿，女，4岁，因“发热5天，皮疹3天”入院。患儿5天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5℃-40.0℃之间，无畏寒寒战，无咳嗽流涕。3天前开始出现皮疹，初起于面部，后逐渐蔓延至躯干及四肢，为红色斑丘疹，部分融合，无瘙痒。发病以来，患儿精神尚可，食欲稍差，大小便正常。既往体健，无特殊疾病史及家族史。入院查体：T39.2℃，P120次/分，R24次/分，BP95/60mmHg。神志清楚，精神反应可。颈部可触及数枚肿大淋巴结，最大约1.5cm×1.0cm，质软，活动可，无压痛。双眼球结膜充血，无脓性分泌物。口唇红，干裂，口腔黏膜可见弥漫性充血，无溃疡，杨梅舌（+）。双手足硬性水肿。躯干部及四肢可见散在红色斑丘疹，压之褪色。心肺腹查体未见明显异常。肛周皮肤发红，可见脱皮。辅助检查：血常规：WBC18.5×10⁹/L，N75%，L20%，Hb115g/L，PLT350×10⁹/L。CRP85mg/L，ESR60mm/h。请回答：1.该患儿最可能的诊断是什么？（5分）2.诊断依据有哪些？（8分）3.为明确诊断及评估病情，还需完善哪些检查？（6分）4.简述其主要治疗原则及常用药物。（6分）---参考答案与评分要点一、单选题(每题2分，共10题，共20分)1.C2.E3.B4.A5.C6.E7.A8.D9.D10.A二、多选题(每题3分，共5题，共15分)1.ABCDE2.ACDE3.ACDE4.ABCE5.ABCD三、简答题(每题10分，共4题，共40分)1.儿童系统性红斑狼疮的常见临床表现：*发热：不规则发热，热型不定。(1分)*皮肤黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、日光性皮炎、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。(2分)*关节肌肉：对称性多关节炎，可为游走性，一般不遗留畸形；肌痛、肌无力。(2分)*肾脏损害（狼疮性肾炎）：蛋白尿、血尿、管型尿，甚至肾功能衰竭，是儿童SLE最常见和严重的脏器损害。(2分)*血液系统：贫血（溶血性贫血常见）、白细胞减少、血小板减少。(1分)*心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎。(1分)*神经系统：头痛、癫痫、精神异常、无菌性脑膜炎等神经精神狼疮表现。(0.5分)*其他：如胸膜炎、腹膜炎、肝脾肿大等。(0.5分)2.川崎病的主要诊断标准（典型川崎病）：*发热持续5天以上，抗生素治疗无效。(2分)*双侧球结膜充血，无脓性分泌物。(2分)*口唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。(2分)*手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟（Beau线），重者指（趾）甲亦可脱落。(2分)*皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。(1分)*颈淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。(1分)*（注：以上6项中具备5项即可诊断，但如超声心动图有冠状动脉损害，具备4项亦可诊断。）3.幼年特发性关节炎全身型的诊断要点：*年龄：16岁以下起病。(1分)*关节炎：至少1个关节的关节炎（关节肿胀或积液，或具备以下至少2项：活动受限、关节触痛或压痛、关节局部发热），持续6周以上。(3分)*全身症状（发热）：每日发热至少2周以上，其中连续每天弛张热时间至少3天以上，并伴随以下至少1项：(3分)*短暂的、非固定的红斑样皮疹。*淋巴结肿大（腋下或颈部）。*肝和/或脾肿大。*浆膜炎（如胸膜炎或心包炎）。*排除其他疾病：需排除其他可引起发热和关节炎的疾病，如感染性疾病、恶性疾病、其他结缔组织病等。(2分)*（注：全身型JIA过去称为全身型幼年类风湿关节炎，是JIA的一个亚型。）4.过敏性紫癜患儿提示预后不佳或需更积极治疗的情况：*肾脏受累表现：出现大量蛋白尿（肾病综合征表现）、肉眼血尿或镜下血尿伴蛋白尿持续不缓解、肾功能异常。(3分)*严重胃肠道症状：如剧烈腹痛、呕血、黑便、消化道大出血、肠套叠、肠梗阻等。(3分)*中枢神经系统受累：如头痛、呕吐、抽搐、意识障碍等。(2分)*反复发作或病程迁延：皮疹反复出现，症状持续数月甚至数年不缓解。(1分)*出现其他系统严重并发症者。(1分)四、病例分析题(共25分)1.最可能的诊断：川崎病（或：皮肤黏膜淋巴结综合征）(5分)2.诊断依据：*发热5天，体温高达39℃以上，抗生素治疗无效（题干未提及使用，但为诊断标准之一，此处可默认）。(2分)*双眼球结膜充血，无脓性分泌物。(1分)*口唇红、干裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫充血。(1分)*双手足硬性水肿。(1分)*躯干部及四肢红色斑丘疹。(1分)*颈部淋巴结肿大。(1分)*肛周皮肤发红、脱皮。(1分)*辅助检查：白细胞升高，中性粒细胞为主，CRP显著升高，血沉增快，符合川崎病炎症反应特点。(1分)（注：上述已满足发热+其他5项主要表现，符合典型川崎病诊断标准。）3.还需完善的检查：*心脏超声：评估冠状动脉有无扩张、动脉瘤形成，是川崎病最重要的检查之一，需尽早完成，并定期复查。(2分)*心电图：了解有无心律失常、心肌缺血等。(1分)*血常规+CRP、ESR复查：监测炎症指标变化。(1分)*肝肾功能、电解质、凝血功能：评估全身情况及用药安全性。(1分)*尿常规：部分患儿可出现蛋白尿或血尿。(0.5分)*胸部X线片：必要时排除肺部感染等。(0.5分)4.主要治疗原则及常用药物：*治疗原则：早期诊断，及时治疗，控制炎症，预防和减轻冠状动脉病变。(2分)*常用药物：*静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：为首选治疗。剂量为2g/kg，于8-12小时