2025成人特发性炎性肌病治疗指南共识

2025成人特发性炎性肌病治疗指南共识

肌炎，即特发性炎性肌病（HM）,是一组自身免疫性疾病，临床表现多

样，常见症状为肌肉无力和炎症，主要亚型包括皮肌炎（DM）、免疫介

导坏死性肌病（IMNM）、重叠性肌炎（OM）、抗合成酶抗体综合征（ASyS）、

包涵体肌炎（IBM）和多发性肌炎（PM）o

肌炎治疗面临的挑战源于缺乏针对性的、获批的治疗方案，以及使用针对

其他炎症性疾病批准但研究不足的治疗方法。尽管如此，风湿病学、皮肤

病学和神经病学领域的全球指南共识建议，对于管理该疾病的医疗保健人

员和患者而言仍是有价值的工具。基于此，本文将重点介绍全球近十年来

可用的一些指南共识，尤其是成人肌炎治疗建议的一致性和差异点。需要

注意的是，大多数指南共识基于有限的证据，可能无法在全球范围内适用。

此外，尚无指南共识针对IBM患者提供建议。

PART.01德国神经病学会/德国皮肤病学会2016年肌炎综合征跨学科

S2k指南

德国神经病学会与德国皮肤病学会成员合作，制定了关于肌炎综合征的跨

学科S2k指南（基于共识）。治疗建议按时间顺序划分，包括初始治疗、

维持治疗、长期治疗以及非药物治疗。总体而言，糖皮质激素（GCs,

l-2mg/kg体重）被推荐作为初始治疗，至少持续2-4周，并联合其他免

疫抑制治疗（如硫晚嗯吟）。若治疗应答不佳，建议使用静脉注射免疫球

蛋白（IVIG）,而利妥昔单抗的疗效仍不明确。初始/急性治疗通常在至

少6个月后，过渡到低剂量GCs维持治疗。临床稳定后，需要联合低剂

量GCs和免疫抑制剂进行1-3年或更长时间的长期治疗。对于皮肤病变，

建议进行紫外线防护、使用外用糖皮质激素和钙调神经磷酸酶抑制剂（如

0.1%他克莫司）。针对皮肤症状的全身治疗包括抗疟药、糖皮质激索、

甲氨蝶吟、IVIG、霉酚酸酯和干细胞移植。

具体推荐意见

1.骨骼肌炎症

治疗分急性/初始、维持和长期阶段，针对中、重度病例给出不同建议：

初始治疗：中度疾病使用GCs（口服泼尼松l-2mg/kg/天或等效

药物，至少2-4周）；重度疾病用大剂量GCs（静脉注射甲泼尼龙

500mg/天，3-5天）加免疫抑制剂（硫喋喋吟2-3mg/kg/天、甲

氨蝶吟7.5mg/周渐增至10-25mg/周、环泡素2.5・5mg/kg/天、

环磷酰胺l-2mg/kg/天、霉酚酸酯2g/天、IVIG2g/kg分2-5天

给药，每月1次，共6个月）。

维持治疗：6个月内将糖皮质激素剂量减至库欣综合征阈值以下。

长期治疗：糖皮质激素与免疫抑制剂联合使用1-3年或更久。

难治性/复发病例用静脉利妥昔单抗（2xl000mg,间隔14天），疗效

不明确。治疗抵抗病例用IVIG（l-2g/kg,每1-2个月1次）。

2.皮肤表现

有效疗法包括糖皮质激素、甲氨蝶吟、IVIG、霉酚酸酯（剂量同骨

骼肌治疗）和干细胞移植。

在无肌病性皮肌炎（ADM）或患者仅表现出典型皮肌炎皮肤症状（伴

相应组织病理学表现且无系统性红斑狼疮）且无肌肉受累时，不应

初始使用免疫抑制剂治疗。

用GCs（l-2mg/kg/天，至少2-4周）局部治疗皮肤病变。

用抗疟药（如羟氯喽200mg/1-2次/天）系统性治疗皮肤症状，

与米帕林联用可能增效。

皮肤钙质沉着用系统性GCs冲击疗法。

3,非药物治疗和/或生活质量：定期物理治疗；建设DM患者防晒；补充

肌酸单水合物（证据有限）。

PART.02

欧洲神经肌肉中心（ENMC）2018年免疫介导坏死性肌病治疗建议

2018年发布的第224届ENMC国际研讨会报告，基于18位专家的意

见，为IMNM提供了可能的治疗建议。这是唯一一份基于自身抗体数据提

供治疗建议的指南，强调了检测包括抗信号识别颗粒（SRP）和抗3-羟基

2）,抗HMGCR肌病用IVIG（2g/kg/月，3-6次）可替代或联

用甲氨蝶吟。不耐受甲氨蝶畛或担心肝损时用硫哇嗯吟（3mg/kg）

或霉酚酸酯（2-3g/天）。

维持治疗：减口服糖皮质激素至最低耐受量，减或停IVIG,病情控

制好时甲氨蝶吟/利妥昔单抗用至少2年。

难治性疾病：考虑诱导治疗、利妥昔单抗、血浆置换、环磷酰胺或

环袍索。

2.皮肤表现：未提及相关内容。

3.非药物治疗和/或生活质量：个性化物理治疗。

PART.03

2018年日本多学会皮肌炎和多发性肌炎治疗共识

2018年，日本风湿病学会、日本神经病学会和日本皮肤病学会就DM和

PM的管理达成了多学科治疗共识°根据风湿病学家、神经病学家和皮肤

科医生的共识制定了决策树，建议对皮肤症状仅进行防晒和局部治疗，对

于严重病例则进行系统性治疗。对于有肌肉受累的患者，推荐使用大剂量

GCs（lmg/kg体重）或中等剂量GCs（0.5mg/kg体重）联合免疫抑

制剂治疗。若患者应答良好，可逐渐减少GCs剂量；否则，建议加用或

更换免疫抑制剂和/或IVIG。

具体推荐意见

1.骨骼肌炎症

一线治疗：推荐GCs联合免疫抑制剂，泼尼松龙。.75-1.0mg/kg/天诱

导缓解。可联合甲颔蝶吟（7.5-15mg/周）等免疫抑制剂，有助于减GCs

剂量。

治疗抵抗患者：糖皮质激素抵抗的DM患者用IVIG（l-2g/kg/天），PM

患者用IVIG（lg/kg/天）。

难治性疾病：增加泼尼松龙剂量或添加免疫抑制剂、IVIG、生物制剂（托

珠单抗等）或血浆置换。

其他建议：添加免疫抑制剂、IVIG、托珠单抗、阿巴西普、利妥昔单抗、

TNF抑制剂、血浆置换的建议。

2.皮肤表现

仅有皮肤表现的DM患者不建议用系统性糖皮质激素或免疫抑制剂，标准

治疗为观察或外用GCso

严重皮肤症状推荐药物：氨苯做、羟氯喳、IVIG、甲氨蝶吟、霉酚酸酯、

环抱素、他克莫司。

3.非药物治疗和/或生活质量：慢性期康复可能有助于恢复肌肉力量。

PART.04

2019年巴西风湿病学会系统性自身免疫性肌病治疗指南

该指南基于截至2018年6月的文献综述，为成人DM和PM提供了治疗

建议。该指南将治疗分为初始治疗、缓解期治疗和难治性治疗。治疗方案

建议以GCs作为初始治疗，随后将低剂量GCs与免疫抑制/免疫调节药

物联合使用（若免疫抑制剂禁忌，则使用IVIG）。对于难治性病例，可使

用IVIG、利妥昔单抗、阿巴西普或托珠单抗。建议开展早期康复项目，包

括对患者及其护理人员进行运动训练和健康教育。

具体推荐意见

1.骨骼肌炎症

初始治疗：

口服GCs（泼尼松0.5-1.0g/kg/天，至少4周）并渐减量；

严重时用静脉甲泼尼龙冲击疗法（1g/天，3天）后加口服高剂量

GCso

缓解期：疾病缓解后渐减药物剂量，先减GCs,再减免疫抑制/调节药（甲

氨蝶吟、硫喋喋吟、环抱素）。

难治性疾病：IVIG（2g/kg分2-5天用）单药或联合免疫抑制剂；利妥

昔单抗；阿巴西普（500・1000mg,用6个月）；他克莫司（0.075mg/kg/

天）、环抱索（3.5mg/kg/天）、托珠单抗（8mg/kg,每4周一次）、

静脉环磷酰胺冲击疗法；不推荐肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂。

2.皮肤表现

严重病例伴溃疡性皮肤病变时，用静脉甲泼尼龙冲击疗法（1g/天，

3天）后加口服高剂量GCs。

来氟米特用于难治性DM有效安全。

难治性皮肤疾病考虑用霉酚酸酯（1.0-1.5g,每日2次）。

4.非药物治疗和/或生活质量：疾病各阶段用力量训练和有氧运动辅助药

物治疗，增强肌肉性能和有氧能力。

PART.05

英国风湿病学会（BSR）2022年特发性炎性肌病管理指南

BSR为肌炎（不包括IBM）的诊断、分类和治疗提供循证建议。BSR指

南是目前针对儿童、青少年和成人HM最严谨的指南。对于骨骼肌炎症,

在治疗诱导期推荐使用大剂量GCs。对于难治性肌炎，可考虑使用IVIG.

环磷酰胺、利妥昔单抗和阿巴西普。当皮肤疾病对GCs/传统改善病情抗

风湿药（DMARDs）为基础的免疫抑制治疗无应答时，应考虑使用IVIG

或利妥昔单抗。在英格兰,NHSEngland批准在难治性疾病中使用IVIG、

利妥昔单抗和阿巴西普；在苏格兰，NHSScotland认为IVIG适用于治疗

抵抗或病情严重的患者。运动和心理健康被推荐为有效疾病管理的重要组

成部分。该指南强调在评估患者和推荐治疗方案时，应考虑种族因素，因

为不同种族的临床表现、相关自身抗体和潜在危险因素可能存在差异。然

而，该指南也受到来自对照临床试验的高质量证据有限的限制。

具体推荐意见

1.骨骼肌炎症

诱导或一线治疗：

大剂量GCs

成人诱导治疗时推荐口服泼尼松（0.5-1mg/kg/天）；

应考虑静脉注射甲泼尼龙，尤其是存在胃肠道吸收问题时；

口服泼尼松应根据临床应答逐渐减量。

DMARDs

可使用甲氨蝶吟、硫嘎喋吟、他克莫司、环泡素和吗替麦考酚酯减

轻肌肉炎症、实现临床缓解并减少激素用量；

甲氨蝶吟、硫喋噂吟、他克莫司、环抱素和吗替麦考酚酯可用于治

疗活动性肌炎并维持疾病长期缓解。

难治性疾病：

严重和/或难治性肌炎考虑用IVIG/环磷酰胺;

肌炎自身抗体阳性且疾病损伤负担低的患者可考虑利妥昔单抗;

难治性肌炎考虑用阿巴西普。

2.皮肤表现

皮肤疾病对GCs/传统DMARDs免疫抑制治疗无应答时，考虑用

利妥昔单抗和IVIGo

避免阳光照射，用高倍数广谱防晒霜降低疾病复发风险。

3.非药物治疗和/或生活质量

纳入专业人员指导的运动计划，提高生活质量和功能。

常规评估心理健康和健康相关生活质量。

常规评估精神共病。

解次影响生活质量的因素，如皮肤受累等。

推广定制运动和康复策略，增强心理健康。

PART.06

中国成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）

中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会和国家皮肤与免疫疾病临床医

学研究中心组织相关领域专家针对成人DM的诊断和治疗制定本共识，以

指导临床实践。成人DM的治疗需结合患者的临床表现、病情严重程度、

其他系统受累、伴发疾病等因素，选择合适的治疗方案。共识总结了成人

DM患者治疗管理的简易流程图（图1）。

具体推荐意见

图1成人皮肌炎患者治疗管理流程图

防晒和外用治疗适用于所有类型的皮肌炎。MTX：甲氨蝶吟；AZA：硫喋

噂吟；MMF：吗替麦考酚酯；CsA：环迪索；CTX：环磷酰胺；IVIG：

静脉输注免疫球蛋白；ILD:间质性肺疾病；RP-ILD:快速进展性间质

性肺疾病

PART.07

治疗指南共识之间的关键异同点

相似之处

如前所述，所有指南共识均推荐将系统性GCs作为主要治疗方法。大多

数指南共识建议在疾病早期（1-6个月）将免疫抑制剂与GCs联合使用。

维持治疗建议包括将GCs逐渐减量至最低剂量，并持续使用免疫抑制剂

1-3年。对于难治性/严重病例，可考虑使用IVIG和生物制剂，如利妥昔

单抗和阿巴西普。建议使用防晒霜预防DM相关的皮肤损伤。大多数指南

共识推荐使用外用GCs治疗皮肤损伤。物理治疗和康复是疾病管理计划

的重要组成部分。

主要差异

肌肉方面

尽管所有指南共识都推荐使用GCs并加用免疫抑制剂治疗肌肉炎症，但

在用药剂量和治疗持续时间上存在差异。对于难治性疾病的肌肉表现，各

指南共识的建议也有所不同。欧洲、英国、巴西和中国的指南共识建议在

难治性病例中使用IVIG,而日本和德国的指南共识建议在难治性和治疗抵

抗性病例中使用IVIG。在苏格兰，IVIG被推荐用于治疗抵抗或病情严重

的患者。日本和欧洲的指南共识建议对难治性肌肉疾病进行血浆置换/血

浆交换。有趣的是，巴西指南不建议在难治性疾病中使用TNF抑制剂，

因为使用后未观察到明显的治疗效果。

皮肤方面

皮肤疾病通常根据严重程度，通过防晒措施、外用药物和系统性药物进行

管理。德国和日本的指南共识建议，仅在严重病例中，对“仅皮肤表现”

的患者使用系统性GCs或免疫抑制剂治疗，对于非严重皮肤损伤则使用

外用GCs。某些指南共识还特别推荐了一些疗法，例如口本共识中，对于

严重皮肤症状推荐使用朝苯碉。尽管英国指南中缺乏使用外用药物治疗

IIM特异性皮肤表现的高质量证据，但在皮肤科医生的建议下，可考虑使

用外用他克莫司和糖皮质激素。

分步治疗计划

日本、巴西和欧洲的指南共识提出了包括分步治疗计划在内的治疗流程,

但这些建议各不相同。日本的流程基于皮肤症状的有无，而巴西和欧洲的

流程分别基于治疗阶段和特定生物标志物的存在。虽然部分指南共识提供

了一线治疗和难治性疾病的建议，但巴西指南将建议分为初始治疗、缓解

期治疗和难治性治疗；德国指南则将建议分为初始治疗、维持治疗和长期

治疗。

PART.08

制定标准化治疗指南共识的挑战

肌炎的管理较为复杂，这是由于该疾病具有系统性，涉及多个器官，且与

结缔组织疾病存在重叠，给制定指南共识带来了重大挑战。目前使用的疗