美国人工耳蜗联盟工作组成人单侧聋患者人工耳蜗植入临床评估和管理指南英

美国人工耳蜗联盟工作组成人单侧聋患者人工耳蜗植入临床评估和管理指南[英]人工耳蜗植入(cochlearimplantation，CI)的适应证现已扩展至单侧聋(singlesideddeafness,SSD)患者，即一侧耳患有重度或极重度感音神经性听力损失，而对侧耳听力正常的患者。2022年美国食品药品监督管理局(FoodandDrugAdministration，FDA)批准的CI适应症将SSD定义为听力受损耳0.5、1、2和4KHz四个频率纯音平均听阈4PTA>80dBHL'对侧耳平均听阈≤30dBHL。与适用于双侧感音神经性听力损失患者的常规CI标准相比，针对成人SSD患者的CI候选者评估及术后管理，需关注其特殊性。在评估SSD患者CI术后的获益时，其主要评价指标包括在安静和噪声环境下的言语理解能力、声源定位、耳鸣感知及生活质量等关键领域的改善。2022年11月美国人工耳蜗联盟工作组(AmericanCochlearImplantAllianceTasKForce)发布了成人SSD患者CI临床评估和管理指南，旨在为成人SSD患者的临床评估和治疗提供指导。本文对该指南进行摘译，以加深中国医务工作者对成人SSD患者诊治的认识。1成人SSD患者CI适应症的评估1.1病因SSD的病因多样，包括先天性和后天获得性因素。成人SSD患者最常见的后天获得性病因是突发或进行性的特发性听力损失，比例超过50%。其他相对少见的病因包括慢性中耳炎或胆脂瘤、蜗后肿瘤(如听神经瘤)、梅尼埃病和创伤。对于突发或快速进行性的SSD，建议完善相关检查，评估并随访以明确听力是否自行改善或通过治疗恢复(例如口服或鼓室内注射类固醇或高压氧治疗)。建议在听力损失发生3~6个月后进行CI手术，以便为听力恢复留出时间。此外，SSD患者可能随时间延长逐渐适应单耳听觉，其对CI术后长期康复效果存在影响，因此在发病急性期应提供干预咨询。此外，对侧耳的听力状态同样关键。若病因为梅尼埃病、自身免疫性内耳病、2型神经纤维瘤病、先天性巨细胞病毒感染或双侧前庭水管扩大等，对侧耳发生听力损失的风险较高。因此，早期CI手术不仅可以减少因耳聋持续时间延长所致的术后效果不佳的风险，也能在对侧耳听力显著下降之前，为患者适应CI留出时间。1.2影像学检查术前影像学检查包括内耳MRI和/或颞骨CT。对于大多数后天获得性SSD患者'仅行内耳MRI即可充分评估蜗后病变、迷路骨化及内耳结构您常。若患者曾有颞骨手术史或存在面神经走行您常的可能性(较为少见)，则加做颞骨CT可提供更多信息。1.3潜在禁忌症晚期耳蜗骨化、严重迷路发育您常和蜗神经未发育是潜在的CI禁忌症。此类患者术后听觉改善效果可能不佳，且设备弃用风险较高。对于有进行性耳蜗骨化风险的患者(如耳蜗骨折、脑膜炎和前庭神经鞘瘤手术后)，其手术时间窗较窄'且术前需通过薄层内耳MRIT2加权成像确定患者耳蜗的通畅程度。1.4前庭神经鞘瘤病例目前，针对前庭神经鞘瘤所致SSD患者CI术后效果的研究证据较为有限。CI手术可在放疗、显微手术后或肿瘤稳定观察期间考虑实施。若患者曾接受显微手术切除肿瘤，则需评估蜗神经是否保留完整以及耳蜗是否骨化。需注意的是，仅保留蜗神经的解剖结构并不能保证CI术后效果。目前已有经迷路径路同期实施肿瘤切除和CI手术的病例报道，但术后效果差您较大一从完全无听性反应到接近常规CI使用者的效果不等。现有证据表明听神经的完整性是影响术后效果的关键预测因素。目前有关前庭神经鞘瘤患者CI术后效果的研究数据多集中在对侧听力损失或2型神经纤维瘤病患者，尚缺乏针对对侧听力正常者的大规模研究。此外，此类患者还涉及CI术后肿瘤的影像随访问题。MRI检查产生的伪影通常不会对肿瘤的评估造成显著影响，因此一般无需提前取出磁体。1.5SSD持续时间对于双侧感音神经性聋患者，耳聋持续时间是预测CI术后效果的重要因素;但对于SSD患者，该因素与术后效果之间的关系尚不明确。尽管一些研究表明SSD持续时间较长的成年患者CI术后效果有所改善，但也有研究观察到患者获益有限或者没有获益，特别是先天性SSD成年CI患者。与后天获得性SSD患者相比，先天性SSD患者因长期处于单耳听觉剥夺状态，大脑皮层发生适应性重组，导致其利用双侧听觉线索的能力受限。未来仍需进一步研究，以明确先天性SSD成人患者CI术后是否能够获得理想的术后效果。1.6CI手术的年龄对于成人SSD患者而言，高龄并非CI的绝对禁忌症。现有证据表明，高龄对SSD患者手术风险及术后听觉效果的影响，与常规CI人群相似。尽管CI术后眩晕的发生率可能随植入年龄增长而有所上升，但目前并无报道表明65岁以上高龄SSD患者会出现额外并发症。与其他成人CI患者类似，植入年龄与SSD患者术后效果之间并无明确的相关性。因此，在对此类患者进行CI评估时，应更侧重于其整体健康状况，而非单纯依据实际年龄。1.7耳鸣CI最初被用于治疗重度或极重度SSD患者的致残性耳鸣，这类患者通常无法从传统掩蔽疗法中获益。研究表明，SSD患者CI术后耳鸣严重程度往往有所减轻。随着CI使用时间的延长，部分患者在关闭设备后(例如入睡时)仍可体验到较长时间的耳鸣缓解，该现象被称为“残余抑制”。1.8使用其他听觉设备的经验成年SSD患者CI术前可尝试佩戴其他听觉辅助设备，如信号对传(contralateralroutingofsignals，CROS)助听器和骨传导设备(boneconductiondevice，BCD)。这类设备有助于提升整体声音感知能力，并借助头影效应改善听力受损耳在噪声环境中的言语识别。然而，由于无法提供真正的双耳听觉输入，它们在处理更复杂的听觉任务时的表现仍存在局限。其空间听觉优势通常仅在特定条件下显现，即当目标声源位于患侧、而掩蔽噪声来自健侧时。值得注意的是，这类设备一般无法显著改善患者的声源定位能力。相较而言，CI可为SSD患者带来更全面的听觉改善'包括显著提升声源定位能力，且噪声中的言语识别表现和主观获益可达到相当或更优的效果。1.9术前咨询除常规手术方案、术后管理、CI设备介绍、调机安排及评估随访等内容外，建议在SSD患者的术前咨询中，还应涵盖以下方面:替代性听力技术的介绍、不干预可能带来的影响、CI设备的特点，以及建立合理的术后效果预期。例如，有研究表明CI使用者若每日设备使用时间不足8h，其在声源定位等空间听觉任务中的表现往往较差。因此'建议患者术后规律、持续地佩戴设备，以期达到最优的康复效果。1.10主观获益在成人SSD患者CI术前及开机后的评估中，可采用主观问卷对其感知获益进行量化评估。言语、空间和听觉质量量表(speech，spatialandqualitiesofhearingscale，SSQ)已被广泛用于评估CI在SSD成人患者中的效果。该量表旨在评估双耳听觉的多方面能力，主要包括在多人谈话噪声环境下的言语识别、声源定位以及对不同声音的分离能力。言语听觉、空间听觉和听觉质量这三个维度构成了其核心子量表。通过比较开机后不同随访时间点与术前基线评分的变化，可有效评估CI带来的主观获益。其他常用于生活质量评估的问卷还包括健康效用指数(healthutilitiesindex，HUI)、人工耳蜗生活质量问卷(cochlearimplantqualityoflife，CIQOL，含CIQOL-35和CIQOL-10两个版本)。针对耳鸣严重程度的主观评估工具则可选用耳鸣障碍量表(tinnitushandicapinventory，THI)、耳鸣功能指数(tinnitusfunctionalindex，TFI)以及耳鸣响度/烦恼视觉模拟量表(visualanalogscale，VAS)。2听力学评估2.1患耳评估在评估SSD患者患耳听力时，需注意对侧健耳可能带来的影响。为准确测试声场下的助听听阈和言语识别能力，可采用以下方法隔离健耳干扰:①使用直接音频输入技术;②堵塞对侧耳并在耳郭上佩戴耳罩怯耳机;③通过插入怯耳机向对侧耳施加掩蔽噪声，同时在测试耳佩戴耳罩怯耳机。上述方法所获结果之间无显著差您。常用测试材料包括辅音-元音-辅音(consonant-nucleus-consonant，CNC)词表以及在安静环境下进行的AZBio句子识别测试。目前文献中对SSD患者与双侧感音神经性聋患者CI术后的言语识别表现存在不一致的结论:部分研究显示SSD患者术后适应更快、效果相当;但也有研究指出其表现较差'或呈现不同的适应模怯。2.2空间听觉空间听觉依赖于对单耳频谱线索和双耳线索(包括时间差与强度差)的利用能力。有效提取这些线索有助于听者识别声源位置，并在噪声环境中分离目标信号。SSD患者缺乏双耳听觉线索;若较好耳存在高频听力损失，则其单耳频谱线索的利用也可能受限。建议对成年SSD患者进行空间听觉评估，常用任务包括声源定位及噪声环境下的言语识别。2.3噪声下言语识别能力在噪声环境中的听觉改善得益于双耳听觉优势，包括头影效应、双耳总和效应和双耳静噪效应。头影效应是一种物理现象'即头部和躯干在噪声与目标信号之间形成声学屏障，使靠近声源的一侧耳获得更优信噪比。双耳总和效应指当语音与噪声同源时，双耳接收的冗余声学信息可提高言语识别率。而当语音与噪声在空间上分离时，听者可借助双耳间差您线索，在较差信噪比一侧加入信号时获得双耳静噪效应。SSD患者通过CI可明确从头影效应中获益;部分研究还表明其可能获得双耳总和效应和静噪效应，但该结论尚未得到一致支持。常用的句子识别材料包括在10人嘈杂背景噪声下以固定信噪比进行的AZBio句子测试，以及自适应信噪比测试方法(如BKB-SIN)。2.4声源定位能力声源定位困难是许多成人听力障碍患者选择CI的重要原因之一。现有研究一致表明，SSD患者CI术后声源定位能力显著改善。目前该能力的评估多采用多扬声器弧形阵列，但扬声器配置和测试方法在不同实验室和临床环境中存在差您。一种潜在的替代方案是基于直接音频输入的声源定位评估方法，但其有效性仍需进一步研究。常用刺激材料包括宽带噪声、高/低通滤波噪声、单词及句子材料。3CI设备调机对于SSD患者而言，CI调机的主要目标是在提供最优言语识别能力的同时，实现与对侧健耳的响度平衡。但目前大多数文献中并未对CI调机相关内容进行描述。建议在实际调机中，系统测量CI各通道的阈值和最大舒适响度级(maximumcomfortableloudness，MCL)。为减少环境噪声干扰，可在测量上述参数时使用耳塞堵塞健耳。MCL的设定也可借助客观方法辅助完成，例如电诱发證骨肌反射阈值。完成MCL设置后，可移除耳塞，以便患者评估对侧耳的响度平衡。目前仍不明确是否通过与健耳进行响度平衡即可改善SSD患者的空间听觉能力。一个新兴的研究领域是频率一位置失匹配对SSD患者CI术后效果的影响。频率一位置失匹配是指CI电极触点所分配的电滤波器频率与其在耳蜗内实际刺激部位的固有频率之间的差您。频率一位置失匹配程度受多种因素影响，包括电极阵列设计(如外侧壁电极与模轴电极)、电极长度、耳蜗形态、手术方怯以及电滤波器频率的分配策略等。减少频率一位置失匹配可能有助于SSD患者对CI的早期适应和双耳融合，但目前尚不清楚其是否能为SSD患者带来功能性获益。4听觉康复听觉训练已被证实能够有效改善CI使用者和听力正常者噪声环境下的言语感知能力。针对成人SSD患者的研究进一步指出，CI术后应系统性地开展听觉训练，以促进听觉适应与功能提升。此类训练多建议于植入初期进行，持续周期从数周至数月不等，部分训练方案要求每日进行20~30min的练习。训练过程中，可通过直接音频输入或无线技术将声信号单独传输至CI，也可采用专为双耳设计的空间听觉训练程序。实施方怯包括临床面对面指导、远程康复服务以及利用在线资源(如有声读物、带字幕影片等)开展自主训练。此外，结合声源定位训练可进一步拓展听觉获益。目前仍需进一步研究以明确SSD患者CI术后听觉训练的最佳方案和时间安排。5成人SSD患者CI效果的系统评价本指南对2008至2021年间关于成人SSD患者CI的疗效进行了系统综述，共纳入42项研究，涵盖听觉能力、耳鸣感知和生活质量三方面。对成人SSD患者在只使用CI单耳条件和双耳条件下对听觉能力的改善情况进行评估。总体而言，CI耳在安静环境下的言语识别能力显著提升'改善概率较高。在噪声环境下，CI耳与健耳进行双耳聆听时，部分条件下的言语识别能力也有较大程度的改善，其主要得益于头影效应。然而，涉及双耳优势(如双耳总和效应和双耳静噪效应)条件下，改善幅度较为有限，提升概率为中等或较低。在声源定位方面，CI耳与健耳双耳聆听时SSD患者的声源定位能力显著改善。此外，主观评估结果显示SSD患者CI术后耳鸣严重程度明显减轻，生活质量也普遍显著提升。近期批准的CI适应症还包括不对称性听力损失的患者，包括对侧耳听力损失为轻度至中重度(4PTA31~55dBHL)的患者。该类患者的术前评估和术后管理建议与SSD患者基本一致。在此基础上，针对不对称性听力损失患者还需特别考虑以下方面:对侧助听器应如何优化调试、明确建议对侧助听器的使用时机(如CI开机时及使用数月后)、CI与助听器之间的响度平衡策略，以及不同技术模怯对空间听力可能产生的影响。6成人SSD评估与管理指南6.1对于突发性或快速进行性SSD患者，建议完善常规检查与随访，评估其听力是否存在自行恢复或经治疗后恢复的可能。一般情况下，不建议在突聋发生后3~6个月内进行CI，以保留自然恢复机会;但若存在耳蜗骨化风险(如脑膜炎、前庭神经鞘瘤术后、耳蜗骨折等)，则宜早期进行CI。6.2需充分考虑SSD患者发生双侧严重听力损失的可能性，并权衡患耳早期CI手术带来的长期听力获益。6.3术前影像学检查包括内耳MRI和/或颞骨CT检查。对于大多数后天获得性SSD患者，仅行内耳MRI检查即可评估蜗后病变、耳蜗骨化及内耳畸形。6.4晚期耳蜗骨化、严重迷路发育您常或蜗神经缺如可能构成CI的禁忌证，尤其在SSD患者中，由于存在弃用CI的风险，决策时应更为慎重。6.5应重视SSD持续时间对CI效果的潜在影响。对于语后聋成人SSD患者，长期单侧听力损失并非CI的禁忌症;而对于先天性成人SSD患者，植入效果可能有限，需谨慎评估手术适应证。6.6高龄并非CI的禁忌症。在评估植入可行性时，应侧重于患者的