医学26年：妊娠合并脱髓鞘疾病管理 查房课件

1妊娠与脱髓鞘疾病的相互影响演讲人2026-05-02

妊娠与脱髓鞘疾病的相互影响01孕期监测与疾病管理02孕前多学科联合评估与管理03分娩期与产后管理04目录

医学26年：妊娠合并脱髓鞘疾病管理查房课件我今天带队产科-神经科联合查房，刚收治了一例28岁孕22周的患者，既往2年前确诊AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），经治疗后病情稳定1年半，患者自行停药意外妊娠，近期出现左侧肢体麻木伴视力下降，复查MRI提示视神经和颈髓新发病灶，考虑疾病复发。近10年来我中心收治的妊娠合并脱髓鞘病例数量增长了3倍，一方面是疾病检出率提升，另一方面是育龄患者生育需求逐年增加，对临床规范化管理的要求也不断提高。今天我们就围绕妊娠合并脱髓鞘疾病的管理，结合我从医多年积累的临床经验，做全面梳理。01ONE妊娠与脱髓鞘疾病的相互影响

1疾病基础与流行病学特征1.1常见临床分型中枢神经系统脱髓鞘疾病是一类以神经髓鞘脱失为核心改变的自身免疫性疾病，育龄女性高发的类型主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、MOG抗体相关性脑病（MOGAD）三类。和欧美国家以MS为主不同，我国妊娠合并脱髓鞘病例中NMOSD占比超过60%，不同分型的临床转归和管理策略差异极大，明确分型是所有管理的基础。

1疾病基础与流行病学特征1.2生育年龄发病特点MS好发于20~40岁女性，NMOSD发病高峰也集中在18~40岁，正好对应女性生育高峰，因此妊娠合并脱髓鞘疾病已经不是临床罕见病，需要我们所有产科、神经科医师熟练掌握其管理规范。

2妊娠对脱髓鞘疾病病程的影响2.1复发风险的分层变化不同分型的复发规律差异极大，这点必须区分清楚，不能一概而论：MS患者由于孕期雌孕激素水平升高，免疫抑制作用增强，孕中晚期复发率可较孕前下降30%~50%，但产后3~6个月随着雌孕激素快速回落，复发风险升高至孕前的1.5~2倍；NMOSD则完全不同，AQP4阳性的NMOSD患者，妊娠期间免疫调节紊乱，复发风险不仅不会下降，反而较孕前升高，产后6个月内复发率可达50%~70%。我2021年就碰到一例NMOSD患者，孕前听信不正规科普说怀孕后病情会自然缓解，自行停药怀孕，孕26周出现严重横贯性脊髓炎，最终导致永久性截瘫，这个教训我至今印象深刻。

2妊娠对脱髓鞘疾病病程的影响2.2对长期残疾进展的影响目前循证医学证据证实，MS患者妊娠不会加速长期残疾进展，只要病情控制稳定，整体预后和未妊娠患者没有差异；但NMOSD患者由于妊娠期间复发率更高，多次复发会显著增加永久性神经功能缺损的风险，因此NMOSD的管理要求远高于MS。

3脱髓鞘疾病对妊娠结局的影响3.1对母体的影响病情稳定的患者，妊娠期间母体并发症发生率和普通人群没有明显差异；但疾病活动期妊娠的患者，复发导致的神经功能缺损，如大小便障碍、肢体瘫痪，会显著增加泌尿系统感染、坠积性肺炎、静脉血栓栓塞的风险，严重时可危及母体生命。

3脱髓鞘疾病对妊娠结局的影响3.2对胎儿的影响病情稳定、规范用药的患者，胎儿致畸、流产、早产的风险和普通人群没有明显差异；但疾病活动期妊娠，或者长期暴露于致畸药物的患者，自然流产、早产、胎儿生长受限的风险会升高2~3倍。目前没有证据提示脱髓鞘疾病本身会增加胎儿先天畸形的发生率，风险主要来自疾病活动和不规范用药。刚才我们梳理了妊娠和脱髓鞘疾病的相互影响，明确了疾病管理的核心背景，接下来我们按照妊娠的不同阶段，逐一梳理各阶段的管理要点，首先是最关键的一级预防环节——孕前管理。02ONE孕前多学科联合评估与管理

1全面的病情分层评估1.1疾病活动度评估所有有生育需求的脱髓鞘疾病患者，都建议在计划妊娠前3~6个月完成神经科和产科的联合评估，核心是评估疾病活动度：明确最近1~2年内有没有复发，头颅+脊髓平扫+增强MRI有没有新发的钆增强病灶。我中心的标准是：MS患者要求病情稳定至少1年，无新发病灶才可妊娠；NMOSD患者要求病情稳定至少1~2年，AQP4抗体滴度持续下降才能考虑妊娠，这是降低孕期产后复发风险的基础，绝对不能省略。

1全面的病情分层评估1.2血清学与合并症评估常规检测AQP4-IgG、MOG-IgG等特异性抗体，明确疾病分型，同时常规筛查合并的其他自身免疫病，比如甲状腺功能异常、抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮，这些合并症会进一步增加妊娠不良结局的风险，需要孕前先干预控制，达标后再考虑妊娠。

1全面的病情分层评估1.3药物暴露评估详细询问患者目前的用药方案，明确药物的妊娠分级，为后续调整用药做准备。

2孕前药物规范调整2.1需要提前停用的致畸药物对于妊娠分级为D/X级的药物，比如环磷酰胺、米托蒽醌、芬戈莫德、西尼莫德等，要求至少提前3~6个月停用，这类药物致畸风险较高，绝对不能带病服药妊娠。

2孕前药物规范调整2.2高风险患者的孕前预处理对于NMOSD高复发风险的患者，孕前可使用静脉免疫球蛋白预处理，维持疾病稳定；目前常用的B细胞清除剂利妥昔单抗，建议至少提前3个月停用，避免孕早期药物暴露对胎儿B细胞发育的潜在影响，虽然近年研究提示意外暴露于利妥昔单抗的胎儿致畸风险没有明显升高，但我们还是建议严格计划妊娠，提前停药，把风险降到最低。

2孕前药物规范调整2.3妊娠安全的维持用药选择对于病情需要维持治疗的患者，孕前可替换为干扰素β、口服泼尼松等妊娠安全性较好的药物，维持疾病稳定。

3孕前风险告知与生育时机选择3.1分层告知风险我们一定要根据患者的疾病分型和活动度，客观告知复发和不良妊娠结局的风险：比如病情稳定1年以上的MS患者，孕期复发风险不到20%，不良妊娠结局风险和普通人群接近，可以放心妊娠；而AQP4阳性NMOSD疾病活动期的患者，孕期复发风险超过60%，不良妊娠结局风险超过40%，我们必须强烈建议推迟妊娠，先控制疾病。今天我们收治的这例患者，就是没有做好规范孕前咨询，自行停药意外妊娠，才导致了孕期复发，这个不良事件其实完全可以通过规范孕前管理避免。

3孕前风险告知与生育时机选择3.2避孕方式选择病情不稳定暂时不适合妊娠的患者，建议采用工具避孕或者单纯孕激素类避孕药，避免使用含雌激素的复方避孕药，雌激素可能会诱发脱髓鞘疾病复发，增加风险。做好孕前管理是从源头降低风险的核心，但临床中仍有部分意外妊娠或孕期新发疾病的患者，这就要求我们做好规范的孕期管理，最大程度保障母儿安全。03ONE孕期监测与疾病管理

1规范的分层监测1.1神经科疾病活动度监测病情稳定的患者要求每1~3个月到神经科随访一次，详细询问有没有新发的神经症状，比如视力下降、肢体麻木无力、大小便功能障碍。这里我要强调一点：很多脱髓鞘的早期症状很容易和妊娠的生理变化混淆，比如孕期的腰腿痛、下肢麻木，常被误认为是子宫压迫坐骨神经，进而漏诊，所以我们一定要仔细做神经系统查体，不能掉以轻心。我2020年就碰到过类似的病例，孕妇主诉下肢麻木，妇产科一开始考虑生理压迫，拖了2周出现小便潴留才转来会诊，一做MRI发现胸髓长节段脱髓鞘病灶，虽然经过治疗还是留下了轻度下肢肌力下降，非常可惜。

1规范的分层监测1.2影像学检查的合理选择很多临床医生和孕妇都担心MRI对胎儿的影响，其实目前国内外指南都明确指出，孕期非增强MRI对胎儿是安全的，怀疑疾病复发的时候一定要及时检查，不能因为妊娠拒绝检查耽误诊断。钆造影剂可能通过胎盘，只有怀疑颅内活动性病变必须增强的时候才考虑使用，常规检查平扫就足够。

1规范的分层监测1.3产科监测除了常规的产前检查，要增加超声监测频率，每2~4周评估一次胎儿生长发育，及时发现胎儿生长受限、早产等异常情况。

2孕期复发的规范化处理2.1轻度复发的处理对于症状轻微、不影响生活和神经功能的复发，可以先临床观察，或者给予小剂量口服激素治疗，尽量减少大剂量用药对胎儿的影响。

2孕期复发的规范化处理2.2中重度复发的处理中重度复发有两种首选方案：大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉免疫球蛋白冲击治疗。孕早期大剂量激素可能轻度增加胎儿唇腭裂的风险，因此孕早期复发优先推荐静脉免疫球蛋白冲击，安全性更高；孕中复发可以首选激素冲击，快速控制炎症反应。我2022年处理过一例孕16周MS复发的患者，左眼视力下降到0.2，我们给予5天丙球冲击后，视力完全恢复，最后足月分娩了一个3.2kg的健康宝宝，随访1年多，母子都很稳定。

2孕期复发的规范化处理2.3危重复发的处理对于累及脑干、出现呼吸肌麻痹或者严重横贯性脊髓炎，已经危及母体生命的患者，在充分知情同意的基础上，建议考虑终止妊娠，优先挽救母体生命。

3孕期维持治疗对于高复发风险的患者，孕期可以给予每月一次静脉免疫球蛋白维持治疗，或者小剂量口服泼尼松维持，控制疾病活动。目前不推荐常规使用新型疾病修正治疗药物，只有在充分权衡利弊，确认获益远大于风险的情况下，才考虑个体化使用。孕期管理结束后，我们还要做好分娩期和产后管理，这一阶段是复发高峰，也是很多临床问题容易被忽略的环节。04ONE分娩期与产后管理

1分娩方式与分娩期处理1.1分娩方式的选择脱髓鞘疾病本身不是剖宫产的指征，分娩方式的选择完全按照产科指征判断，只要病情稳定，没有产科剖宫产指征，都推荐阴道分娩；只有当患者存在严重脊髓损伤，出现宫缩乏力或者不能耐受分娩过程的时候，才考虑剖宫产。

1分娩方式与分娩期处理1.2麻醉方式的选择很多医师担心硬膜外麻醉会诱发脱髓鞘疾病复发，目前大量研究已经证实，硬膜外麻醉不会增加复发风险，对于阴道分娩的患者，可以常规进行无痛分娩，不会对病情产生不良影响，我经手的几十例顺产患者，都顺利完成了无痛分娩，没有出现异常。

2产后复发预防2.1产后早期评估产后42天一定要常规进行全面的神经科评估，包括头颅脊髓MRI、抗体滴度检测，及时发现亚临床复发，早期干预，避免进展为永久性神经缺损。

2产后复发预防2.2尽早恢复疾病修正治疗对于高复发风险的患者，产后要尽早恢复原来的疾病修正治疗，降低产后复发风险。很多患者因为哺乳迟迟不肯恢复用药，结果导致复发留下永久残疾，我们一定要跟患者讲清楚利弊，优先控制母体病情。

3哺乳问题的个体化建议3.1低风险患者的哺乳推荐病情稳定、不需要产后立即恢复疾病修正治疗的患者，推荐纯母乳喂养，目前研究证实，纯母乳喂养不会增加脱髓鞘疾病的复发风险，反而对MS患者有一定保护作用，对母体和胎儿都有益处。

3哺乳问题的个体化建议3.2高风险患者的哺乳建议需要立即恢复疾病修正治疗的高风险患者，建议人工喂养，多数疾病修正治疗药物会通过乳汁分泌，存在对婴儿的潜在风险，这种情况下要优先保障母体病情稳定，避免复发导致严重残疾。

4产后并发症预防对于合并神经功能缺损、活动不便的患者，产后本身处于高凝状态，要鼓励患者早期下床活动，常规进行静脉血栓栓塞的预防，必要时给予低分子肝素抗凝，降低血栓风险。今天我们结合本次收治的临床病例，从妊娠与脱髓鞘疾病的相互影响，到孕前、孕期、分娩产