2026年风湿免疫科儿科风湿病模拟考试题答案及解析

2026年风湿免疫科儿科风湿病模拟考试题答案及解析一、单项选择题（每题2分，共30分）1.1岁男婴，发热5天，体温39-40℃，伴双侧球结膜充血，口唇皲裂，草莓舌，颈部可触及2cm×2cm淋巴结，手足硬性水肿，肛周皮肤脱屑。实验室检查：WBC18×10⁹/L，N82%，PLT450×10⁹/L，CRP85mg/L。最可能的诊断是：A.猩红热B.幼儿急疹C.川崎病D.传染性单核细胞增多症答案：C解析：川崎病诊断需满足发热≥5天（必备）+以下5项中≥4项：双侧球结膜充血（无渗出）、口唇及口腔改变（皲裂、草莓舌）、颈部非化脓性淋巴结肿大、手足硬性水肿/恢复期指（趾）端膜状脱皮、多形性皮疹。本例发热5天，已满足4项（球结膜充血、口唇皲裂草莓舌、颈部淋巴结肿大、手足硬性水肿），结合CRP升高、血小板后期升高（病程5天血小板未达高峰，但已有升高趋势），符合川崎病诊断。猩红热以弥漫性充血性皮疹、口周苍白圈为特征，无手足硬性水肿；幼儿急疹热退疹出；传染性单核细胞增多症以异型淋巴细胞增多、肝脾肿大为特点，故排除ABD。2.幼年特发性关节炎（JIA）全身型与感染性发热的关键鉴别点是：A.发热时伴皮疹B.肝脾肿大C.热退后一般情况良好D.白细胞显著升高答案：C解析：JIA全身型典型表现为弛张高热（体温≥39℃，每日波动≥2℃），发热时伴随体皮疹（淡红色斑丘疹，热退疹退），可伴肝脾淋巴结肿大、关节炎。与感染性发热的关键鉴别在于JIA全身型患儿热退后精神、食欲等一般情况恢复良好（“热时病重，热退如常人”），而感染性发热患儿发热时及热退后均有持续中毒症状（如萎靡、纳差）。发热伴皮疹（A）、肝脾肿大（B）、白细胞升高（D）在严重感染（如败血症）中也可出现，故不具特异性。3.8岁女孩，面部蝶形红斑2周，伴关节痛、口腔溃疡，尿常规：蛋白（++），红细胞15/HP。血抗核抗体（ANA）1:1000（均质型），抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性，补体C30.4g/L（正常0.8-1.5g/L）。最可能的诊断是：A.系统性红斑狼疮（SLE）B.幼年皮肌炎C.过敏性紫癜D.系统性硬化症答案：A解析：SLE儿童诊断需符合ACR或SLICC标准，本例有面部蝶形红斑（皮肤黏膜）、关节痛（肌肉骨骼）、口腔溃疡（黏膜）、蛋白尿（肾脏），实验室检查ANA阳性、抗dsDNA阳性、补体降低，满足SLICC标准中≥4项（临床≥1项+免疫≥1项），故诊断SLE。幼年皮肌炎以近端肌无力、Gottron疹为特征；过敏性紫癜以紫癜、腹痛、关节痛、肾损害为四联征，无蝶形红斑及抗dsDNA阳性；系统性硬化症以皮肤增厚、雷诺现象为核心，故排除BCD。4.过敏性紫癜患儿最易受累的血管类型是：A.小动脉B.中动脉C.小静脉D.毛细血管答案：D解析：过敏性紫癜（HSP）是IgA介导的小血管炎，主要累及毛细血管及细小动脉/静脉，其中以皮肤、胃肠道、关节、肾脏的毛细血管受累最常见。皮肤紫癜为毛细血管炎表现（瘀点、瘀斑），胃肠道症状（腹痛、血便）由肠壁毛细血管炎致水肿、出血，肾损害（血尿、蛋白尿）为肾小球毛细血管袢炎症，故核心受累血管是毛细血管（D）。5.儿童皮肌炎的特征性皮疹是：A.面部蝶形红斑B.下肢可凹性水肿C.Gottron丘疹D.环形红斑答案：C解析：儿童皮肌炎（JDM）特征性皮疹包括：①Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面的红色或紫红色扁平丘疹，表面有鳞屑；②眶周紫红色水肿性皮疹（“向日葵疹”）；③颈前及上胸V形区红斑（“V形征”）或肩背部红斑（“披肩征”）。面部蝶形红斑（A）见于SLE；下肢可凹性水肿（B）多见于肾病或心衰；环形红斑（D）见于风湿热，故正确答案为C。6.风湿热的次要诊断标准不包括：A.发热B.关节痛C.血沉增快D.皮下结节答案：D解析：风湿热诊断采用修订的Jones标准，次要标准包括：发热（体温＞38℃）、关节痛（非关节炎）、急性期反应物升高（ESR增快、CRP升高）、P-R间期延长。主要标准包括：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。因此皮下结节（D）属于主要标准，非次要标准。7.原发性免疫缺陷病合并自身免疫性疾病时，最常见的自身抗体是：A.抗核抗体（ANA）B.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）C.抗甲状腺抗体D.抗磷脂抗体答案：A解析：原发性免疫缺陷病（PID）因免疫调节异常易合并自身免疫病，其中最常见的自身抗体是ANA（约30-50%的PID患儿可检测到），其次为抗血小板抗体、抗甲状腺抗体等。ANCA多见于血管炎（如肉芽肿性多血管炎），抗磷脂抗体多见于SLE或抗磷脂综合征，故正确答案为A。8.新生儿狼疮的主要病因是：A.母亲抗SSA/SSB抗体通过胎盘B.母亲抗dsDNA抗体通过胎盘C.宫内病毒感染D.父亲HLA基因遗传答案：A解析：新生儿狼疮（NL）是由于母亲体内的自身抗体（主要为抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体）通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿/新生儿组织损伤。典型表现为皮肤狼疮样皮疹、先天性心脏传导阻滞（最严重）、血小板减少、肝功能异常等。抗dsDNA抗体（B）主要与SLE活动及肾损害相关；宫内病毒感染（C）可致先天性感染综合征；HLA基因（D）与自身免疫病易感性相关，但非NL直接病因，故答案为A。9.巨噬细胞活化综合征（MAS）最特征的实验室异常是：A.白细胞显著升高B.血小板升高C.铁蛋白≥1000ng/mLD.C反应蛋白升高答案：C解析：MAS是风湿性疾病（如JIA全身型、SLE）的严重并发症，因过度炎症反应导致巨噬细胞活化。特征性实验室异常包括：铁蛋白显著升高（常≥1000ng/mL，甚至＞10000ng/mL）、噬血现象（骨髓可见）、低纤维蛋白原、转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高、全血细胞减少。白细胞显著升高（A）见于感染或JIA活动期；血小板升高（B）见于川崎病恢复期；CRP升高（D）为炎症指标，无特异性，故正确答案为C。10.儿童系统性硬化症（SSc）与成人相比，更易出现的表现是：A.雷诺现象B.皮肤硬化C.肺间质病变D.肌炎答案：D解析：儿童SSc（jSSc）与成人SSc相比，更易合并肌炎（约30-50%患儿出现近端肌无力、肌酶升高），可能与儿童肌肉生长活跃、免疫攻击靶点更易累及肌肉有关。雷诺现象（A）、皮肤硬化（B）、肺间质病变（C）在成人中更常见，故答案为D。二、多项选择题（每题3分，共30分）1.川崎病静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应的高危因素包括：A.年龄＜6个月B.男性C.治疗前CRP＞100mg/LD.血白细胞＞15×10⁹/L答案：ABCD解析：IVIG无反应定义为IVIG治疗后36小时仍发热（体温≥38℃）或热退后2-7天再现发热并伴至少1项川崎病症状。高危因素包括：年龄＜6个月或＞1岁、男性、治疗前CRP＞100mg/L、血白细胞＞15×10⁹/L、中性粒细胞比例＞80%、血红蛋白＜100g/L、血小板＜300×10⁹/L（病程7天前）等。以上选项均符合，故选ABCD。2.幼年特发性关节炎全身型（sJIA）的典型表现包括：A.弛张高热（每日体温波动＞2℃）B.随体温升降的一过性皮疹C.多关节炎（≥5个关节受累）D.肝脾淋巴结肿大答案：ABD解析：sJIA典型表现为：①弛张高热（体温≥39℃，每日波动≥2℃，热退后正常）；②随发热出现的淡红色斑丘疹（热退疹退）；③关节炎（可为少关节或多关节，但起病时可能无明显关节症状）；④系统受累：肝脾淋巴结肿大、浆膜炎（心包炎、胸膜炎）、白细胞及中性粒细胞升高、血沉/CRP显著升高。多关节炎（≥5个关节）（C）是多关节型JIA的特点，sJIA关节炎可延迟出现或为少关节受累，故正确答案为ABD。3.儿童系统性红斑狼疮（cSLE）与成人SLE相比，特点包括：A.起病更急，病情更重B.更易累及肾脏C.抗dsDNA抗体阳性率更高D.预后更差答案：ABCD解析：cSLE占SLE总数的15-20%，与成人相比：①起病急骤，多系统受累更突出（如肾、血液系统、神经系统）；②肾损害发生率更高（约70-80%vs成人50-60%）；③抗dsDNA抗体阳性率更高（与疾病活动及肾损害强相关）；④由于儿童处于生长发育阶段，药物副作用（如激素导致生长迟缓）及长期器官损害（如慢性肾衰）更易影响预后，故总体预后较成人差。以上选项均正确。4.过敏性紫癜肾损害的表现包括：A.镜下血尿B.大量蛋白尿（＞50mg/kg·d）C.管型尿D.急性肾功能不全答案：ABCD解析：过敏性紫癜肾损害（HSPN）可表现为：①孤立性血尿或血尿+蛋白尿（最常见）；②肾病范围蛋白尿（大量蛋白尿，＞50mg/kg·d）；③急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）；④急进性肾炎（肾功能急剧恶化）；⑤慢性肾炎（持续血尿、蛋白尿，最终发展为肾衰）。管型尿（尤其是红细胞管型）提示肾小球源性血尿，故ABCD均正确。5.儿童皮肌炎的诊断依据包括：A.近端肌无力（爬楼梯、举臂困难）B.肌酸激酶（CK）显著升高C.肌电图示肌源性损害D.皮肤/肌肉活检见血管炎及肌纤维变性答案：ABCD解析：儿童皮肌炎诊断需符合：①对称性近端肌无力；②典型皮疹（Gottron丘疹、眶周水肿性红斑等）；③血清肌酶升高（CK、AST、LDH等）；④肌电图示肌源性损害（短时限低幅多相波、纤颤电位）；⑤肌肉活检示炎症细胞浸润、肌纤维变性坏死。以上4项（无皮疹时需5项）可确诊，故ABCD均为诊断依据。6.风湿热的次要诊断标准包括：A.发热（体温＞38℃）B.关节痛（无红肿热）C.血沉增快D.P-R间期延长答案：ABCD解析：风湿热修订的Jones标准中，次要标准为：①临床：发热、关节痛（非关节炎）；②实验室：急性期反应物升高（ESR增快、CRP升高）；③心电图：P-R间期延长（需排除洋地黄影响）。以上选项均符合，故选ABCD。7.巨噬细胞活化综合征（MAS）的治疗措施包括：A.大剂量甲泼尼龙冲击（10-30mg/kg·d）B.环孢素A（2-8mg/kg·d）C.静脉注射丙种球蛋白（1-2g/kg）D.血浆置换答案：ABCD解析：MAS需紧急治疗，核心是抑制过度活化的巨噬细胞和细胞因子风暴。治疗措施包括：①糖皮质激素（大剂量甲泼尼龙冲击，10-30mg/kg·d，连用3-5天）；②免疫抑制剂（环孢素A，靶向抑制T细胞活化；或依托泊苷）；③IVIG（中和炎症因子，调节免疫）；④血浆置换（清除循环中的细胞因子和活化的免疫细胞）；⑤支持治疗（纠正凝血异常、控制感染）。以上选项均正确。8.原发性免疫缺陷病（PID）合并自身免疫性疾病的特点包括：A.反复感染史（如肺炎、中耳炎）B.血清免疫球蛋白降低（如XLA的IgG、IgA、IgM均低）C.自身抗体阳性（如ANA、抗血小板抗体）D.基因检测可发现致病突变（如BTK基因）答案：ABCD解析：PID合并自身免疫病时，患儿常有：①反复感染史（因免疫缺陷）；②免疫功能异常（如X连锁无丙种球蛋白血症XLA的Ig显著降低）；③自身抗体阳性（因免疫调节失衡）；④基因检测可明确PID类型（如XLA的BTK基因突变、SLE的STAT3突变等）。以上选项均正确。9.新生儿狼疮（NL）的临床表现包括：A.面部环形红斑（光照后加重）B.先天性完全性房室传导阻滞（CCAVB）C.血小板减少（＜100×10⁹/L）D.转氨酶升高（肝损害）答案：ABCD解析：NL主要表现为：①皮肤损害：出生后数天至数周出现的环形或盘状红斑，多见于头面部，光照后加重；②心脏损害：CCAVB（最严重，可致心衰、猝死）；③血液系统：血小板减少、溶血性贫血；④肝损害：转氨酶升高、胆汁淤积；⑤其他：肺炎、脑炎等。以上选项均正确。10.儿童SLE肾活检的指征包括：A.尿蛋白定量＞500mg/24hB.持续镜下血尿（＞6个月）C.血肌酐升高（肾功能异常）D.激素治疗4周后尿蛋白无明显下降答案：ABCD解析：儿童SLE肾活检的目的是明确病理类型（如ISN/RPS分型），指导治疗。指征包括：①尿蛋白定量＞500mg/24h（肾病范围蛋白尿或显著蛋白尿）；②持续血尿（＞3个月）或血尿+蛋白尿；③肾功能异常（血肌酐升高、GFR下降）；④对初始治疗（激素+免疫抑制剂）无反应（如4-8周尿蛋白无下降）；⑤急性肾炎综合征（水肿、高血压、肾功能恶化）。以上选项均符合指征，故选ABCD。三、案例分析题（共40分）案例1（10分）：6月龄男婴，发热7天，体温38.5-39.5℃，伴烦躁、拒食。查体：双侧球结膜充血（无渗出），口唇干红皲裂，口腔黏膜充血，咽部无脓苔，颈部可触及2个1cm×1cm淋巴结（质软、无压痛），手足背硬性水肿，掌心发红，肛周皮肤脱屑。辅助检查：WBC22×10⁹/L，N85%，PLT380×10⁹/L（病程第7天），CRP120mg/L，ESR65mm/h，心脏超声：左冠状动脉主干内径3.2mm（患儿体重7kg，正常冠脉内径＜2.5mm或Z值＜2）。问题1：最可能的诊断及诊断依据？（4分）答案：川崎病（KD），不完全型？解析：川崎病诊断标准为发热≥5天+≥4项主征（球结膜充血、口腔改变、颈部淋巴结肿大、手足硬性水肿/脱皮、皮疹）。本例发热7天（符合），主征有：①球结膜充血；②口唇干红皲裂、口腔黏膜充血（口腔改变）；③颈部淋巴结肿大；④手足硬性水肿、掌心发红（手足改变）。已满足4项主征，结合CRP/ESR升高，诊断完全型川崎病。心脏超声示左冠脉内径3.2mm（Z值=（3.2-2.5）/0.3≈2.3，＞2），提示冠状动脉扩张（CAL）。问题2：需立即采取的治疗措施及理由？（6分）答案：①静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，10-12小时输注；②阿司匹林30-50mg/kg·d，分3-4次口服（急性期抗炎）；③监测心脏超声（每2周1次至冠脉正常）。解析：IVIG可降低冠状动脉瘤（CAA）发生率（从20-25%降至3-5%），需在病程10天内使用（最佳7-10天）。本例病程7天，符合治疗窗。阿司匹林急性期用于抗炎（30-50mg/kg·d），热退后减至3-5mg/kg·d（抗血小板）。心脏超声提示CAL，需密切监测冠脉变化，必要时加用双嘧达莫或华法林抗凝。案例2（10分）：10岁女孩，反复关节肿痛6个月（累及双膝、腕关节），伴间断发热（37.5-38℃），近2周出现面部红斑（日晒后加重）、脱发、口腔溃疡。查体：面部蝶形红斑，口腔2处溃疡，双腕、膝关节肿胀压痛，活动受限。实验室：Hb90g/L，WBC3.2×10⁹/L，PLT85×10⁹/L；尿蛋白（++），红细胞20/HP；ANA1:1600（均质型），抗dsDNA抗体（+），补体C30.3g/L（↓），抗Sm抗体（+）。问题1：最可能的诊断及诊断依据？（4分）答案：系统性红斑狼疮（SLE），合并狼疮性肾炎（LN）。解析：诊断依据：①临床表现：关节肿痛（肌肉骨骼）、面部蝶形红斑（皮肤）、口腔溃疡（黏膜）、脱发（皮肤）；②血液系统：三系减少（贫血、白细胞减少、血小板减少）；③肾脏：蛋白尿、血尿；④免疫学：ANA阳性、抗dsDNA阳性、抗Sm抗体阳性、补体C3降低。符合SLICC标准（临床≥1项+免疫≥1项，且总积分≥10分），确诊SLE。尿蛋白（++）提示LN（至少Ⅱ型或以上）。问题2：需完善的检查及治疗原则？（6分）答案：需完善：①24小时尿蛋白定量；②肾活检（明确病理分型，如ISN/RPSⅠ-Ⅵ型）；③抗磷脂抗体（排除APS）；④胸部CT（评估肺受累）；⑤心脏超声（心包/心肌受累）。治疗原则：①糖皮质激素（泼尼松1-2mg/kg·d，或甲泼尼龙冲击）；②免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯或他克莫司，用于LN）；③羟氯喹（控制皮疹、关节痛，减少复发）；④支持治疗（纠正贫血、护胃、补钙）；⑤避免日晒（光敏感）。案例3（10分）：5岁男孩，双下肢对称性紫癜1周（高出皮面，压不褪色），伴腹痛（脐周阵发性绞痛）、关节痛（踝关节肿胀）。1天前出现肉眼血尿。查体：双下肢见密集紫癜，部分融合，踝关节肿胀压痛，腹软，脐周压痛（无反跳痛）。实验室：尿常规：蛋白（+），红细胞满视野；粪隐血（+）；血常规：PLT300×10⁹/L（正常）；IgA4.5g/L（正常0.7-3.5g/L）。问题1：最可能的诊断及鉴别诊断？（4分）答案：过敏性紫癜（HSP），混合型（皮肤+腹型+关节型+肾型）。鉴别诊断：①血小板减少性紫癜（PLT减少，本例正常可排除）；②败血症（感染中毒症状重，皮疹为瘀斑，血培养阳性）；③急性肾炎（无紫癜、腹痛、关节痛）；④系统性血管炎（如显微镜下多血管炎，ANCA阳性，无IgA升高）。问题2：治疗方案及随访重点？（6分）答案：治疗方案：①一般治疗：卧床休息，避免过敏原（如食物、药物）；②对症治疗：腹痛予山莨菪碱解痉，关节痛予非甾体抗炎药（如布洛芬）；③肾损害治疗：血尿+蛋白尿可予ACEI/ARB（如卡托普利）降尿蛋白；若肾病范围