医学26年：肾血管疾病病理解读 查房课件

1肾血管疾病学习的基础：正常肾血管的解剖与生理特征演讲人2026-05-05肾血管疾病学习的基础：正常肾血管的解剖与生理特征01常见肾血管疾病的病理特征与临床关联02肾血管疾病病理诊断的常见误区与规范诊断思路03目录医学26年：肾血管疾病病理解读查房课件各位医师、进修医师、实习同学，今天我们教学查房的主题是肾血管疾病的病理解读。我从医26年，经手了超过300例肾血管疾病的病理读片与临床随访，最深的感受是，肾血管疾病长期以来是肾科临床的“隐形杀手”——很多不明原因的难治性高血压、进行性肾功能减退，根源都在肾血管病变，但由于对不同类型病变的病理特征认识不足，临床漏诊误诊率仍然超过20%。今天我们就由浅入深，从正常结构到病变特征，再到诊断思路，全面梳理肾血管疾病的病理核心要点，为临床诊断打下基础。01肾血管疾病学习的基础：正常肾血管的解剖与生理特征ONE肾血管疾病学习的基础：正常肾血管的解剖与生理特征要读懂异常病理改变，首先要巩固正常结构的基础，不同层级肾血管好发疾病类型完全不同，这是病理分析的核心逻辑起点。1肾血管的层级解剖结构肾脏是体内血管分布最丰富的实质器官之一，全肾血管按管径和功能分为四个层级：1肾血管的层级解剖结构1.1大血管包括肾动脉主干、肾静脉主干，开口于腹主动脉和下腔静脉，管径多在5mm以上，主要负责肾脏整体的血液进出。1肾血管的层级解剖结构1.2中等血管包括肾段动脉、叶间动脉，走行于肾窦和肾柱内，管径多在1~5mm之间，负责肾脏不同节段的血液输送。1肾血管的层级解剖结构1.3小血管包括弓状动脉、小叶间动脉，走行于皮髓质交界区和皮质内，管径多在0.1~1mm之间，是调节肾灌注压的主要结构。1肾血管的层级解剖结构1.4微血管包括入球小动脉、出球小动脉、肾小球毛细血管袢、肾小管周围毛细血管网，管径多在0.1mm以下，直接参与肾小球滤过和肾小管重吸收的物质交换，也是内皮损伤最先发生的部位。我刚进病理科读片的时候，我的导师就反复跟我说，读肾穿刺标本第一眼看血管，先看是什么层级的血管出问题，再看病变性质，这句话我记了26年，从来没错过。2肾血管的核心生理功能2.1灌注功能通过血管张力调节维持稳定的肾小球滤过压，保证肾脏的排泄和内分泌功能，当血管出现狭窄或闭塞，最先出现的改变就是肾灌注不足。2肾血管的核心生理功能2.2内皮内分泌功能肾血管内皮细胞可以分泌一氧化氮、内皮素、肾素等活性物质，调节全身血压和水盐平衡，内皮损伤后内分泌功能紊乱，会进一步加重高血压和肾损伤，形成恶性循环。梳理完正常结构的基础，我们接下来进入本次查房的核心内容：临床常见肾血管疾病的病理改变，以及对应的临床意义。02常见肾血管疾病的病理特征与临床关联ONE常见肾血管疾病的病理特征与临床关联我们按照受累血管的层级逐一讲解，方便大家对比记忆：1大血管性肾血管疾病大血管病变是肾血管疾病中最常见的导致肾性高血压的类型，占所有肾血管性高血压的90%以上，常见类型包括以下四种：1大血管性肾血管疾病1.1动脉粥样硬化性肾动脉狭窄（ARAS）ARAS是目前中老年肾血管疾病最常见的类型，占所有肾动脉狭窄的70%以上，我近10年遇到的肾动脉狭窄病例中，超过三分之二都是ARAS：1大血管性肾血管疾病1.1.1大体病理特征病变主要累及肾动脉开口处及近端1/3段，多为偏心性的粥样斑块，质地偏硬，常合并钙化，病变逐渐进展导致管腔狭窄，超过50%以上狭窄才会出现临床症状，严重者出现完全闭塞。患侧肾脏因为长期慢性缺血会出现萎缩，体积较对侧缩小1cm以上，切面可见肾皮质变薄，皮髓质分界不清。我2008年的时候遇到一位76岁的老年男性患者，持续难治性高血压，肾功能进行性减退，造影发现左肾动脉开口90%狭窄，因为合并严重冠脉病变无法做介入，最后行患肾切除，切下来的左肾只有正常大小的一半，皮质厚度不到0.5cm，切开肾动脉就能摸到开口处硬的钙化斑块，那个印象到现在都非常清晰。1大血管性肾血管疾病1.1.2镜下病理特征动脉内膜可见大量脂质沉积，泡沫细胞聚集，形成粥样坏死灶，病灶边缘可见纤维组织增生，常合并钙化灶，中膜平滑肌因为受压出现萎缩，外膜可见纤维化，狭窄局部因为血流剪切力改变，容易继发血栓形成，加重狭窄。肾实质病理可见弥漫性肾小管萎缩，间质纤维化，肾小球缺血性皱缩、硬化。1大血管性肾血管疾病1.1.3临床病理联系典型表现为中老年起病的难治性高血压，逐渐进展的缺血性肾病，最终发展为慢性肾衰竭，部分患者可以表现为不明原因的肌酐升高。1大血管性肾血管疾病1.2大动脉炎累及肾动脉（TA）大动脉炎是亚洲年轻人肾动脉狭窄最常见的炎症性病因，好发于40岁以下的女性：1大血管性肾血管疾病1.2.1病理特征病变主要累及肾动脉主干中远端，甚至可以延伸累及肾内中等动脉，本质是全层动脉的慢性肉芽肿性炎症。大体可见受累动脉管壁全层增厚、僵硬，管腔呈向心性狭窄，部分患者可以合并动脉瘤形成。镜下可见病变最早起源于中膜，出现中膜纤维素样坏死，平滑肌细胞破坏，随后全层出现大量淋巴细胞、浆细胞浸润，晚期出现中膜纤维化瘢痕形成，内膜增生、外膜纤维化，最终导致管腔严重狭窄。我刚工作第二年遇到过一个17岁的女孩，发现高血压两年，一直按原发性高血压治疗，后来肌酐升高做肾穿，我们发现肾动脉壁全层炎症，进一步查主动脉造影发现主动脉弓也有狭窄，最终确诊大动脉炎累及肾动脉，那个时候我对这个病的认识还不足，差点漏诊，也让我意识到年轻高血压一定要排查肾血管病变，病理上看到全层血管炎首先要考虑大动脉炎。1大血管性肾血管疾病1.2.2临床病理联系年轻起病的难治性高血压，多合并主动脉其他部位受累，活动期可以出现血沉、C反应蛋白升高。1大血管性肾血管疾病1.3纤维肌性发育不良（FMD）FMD是一种先天性的肾动脉壁发育异常疾病，好发于中青年女性：1大血管性肾血管疾病1.3.1病理特征最常见的类型是中膜纤维增生型，镜下可见中膜平滑肌纤维异常增生，胶原纤维沉积，导致中膜不均匀增厚，部分中膜萎缩部位可以形成动脉瘤，因此造影会表现为典型的“串珠样”改变。病变不累及内膜，也没有炎症浸润和粥样斑块形成，这是和ARAS、大动脉炎最核心的鉴别点。1大血管性肾血管疾病1.3.2临床病理联系多表现为中青年起病的难治性高血压，进展缓慢，很少早期出现肾功能损害，介入治疗效果好。1大血管性肾血管疾病1.4肾静脉血栓形成肾静脉血栓是大血管病变中最常见的静脉病变，多继发于肾病综合征、恶性肿瘤、腹部创伤：1大血管性肾血管疾病1.4.1病理特征大体可见肾静脉增粗，管腔内可见血栓，新鲜血栓呈暗红色，质地柔软，陈旧血栓会逐渐机化，形成纤维瘢痕，部分可以出现再通。肾实质因为静脉回流障碍出现淤血、水肿，体积增大，长期病变会导致肾间质纤维化，肾实质硬化。我2015年遇到一例膜性肾病的患者，蛋白尿一直没缓解，突发左侧腰痛、肉眼血尿，手术探查发现左肾静脉主干血栓，已经完全堵塞管腔，切下来的肾脏高度水肿，包膜紧张，切面皮质出血坏死，就是典型的肾静脉主干血栓的改变。2中等血管性肾血管疾病中等血管性肾血管疾病最具代表性的就是结节性多动脉炎（PAN），是一类原发性坏死性血管炎，主要累及中等大小的肌性动脉：2中等血管性肾血管疾病2.1大体病理特征肾脏表面可见多发的梗死灶，切面可见受累的叶间动脉、弓状动脉呈结节状，多形成小动脉瘤，直径多在0.5~1cm之间，动脉瘤破裂可以导致肾周血肿。2中等血管性肾血管疾病2.2镜下病理特征急性期可见受累动脉壁全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润，病变分期不一致，不同部位的动脉病变程度不同，晚期炎症消退后出现纤维化，动脉瘤形成，容易继发血栓形成，导致动脉闭塞，引起肾梗死。我工作第十年的时候参加过一例PAN患者的尸检，打开腹腔后整个肾脏的中等动脉到处可以摸到多发的小动脉瘤，切开来部分已经血栓形成，对应部位的肾实质已经梗死，真的是对这个病的病理特征有了直观的认识，PAN很少累及肾小球和微血管，这也是和ANCA相关小血管炎最核心的鉴别点。2中等血管性肾血管疾病2.3临床病理联系典型表现为腰痛、腹痛、血尿、难治性高血压，部分患者可以出现肾功能不全，多合并其他器官的中等血管受累表现。3小血管与微血管性肾血管疾病小血管和微血管性肾血管疾病是目前肾科临床最常见，也是病理诊断最容易出错的类型，多数需要肾穿刺活检明确诊断，常见类型包括：3小血管与微血管性肾血管疾病3.1ANCA相关坏死性小血管炎（AAV）AAV是中老年最常见的原发性小血管炎，主要累及肾的小动脉和肾小球微血管：3小血管与微血管性肾血管疾病3.1.1病理特征光镜下典型表现为坏死性新月体性肾炎，可见入球小动脉、小叶间动脉壁纤维素样坏死，肾小球毛细血管袢坏死，新月体形成，肾间质大量炎症细胞浸润，病变多呈局灶节段分布，不同肾小球病变程度差异很大。免疫病理的核心特征是“少免疫沉积”，也就是没有明显的IgG、IgA、补体沉积，这是和其他类型新月体肾炎最核心的鉴别点。上周我们刚读了一例AAV的肾穿片，一位71岁的男性患者，肉眼血尿1周，肌酐快速升高到400μmol/L，肾穿看到多发的入球小动脉纤维素样坏死，超过50%的肾小球有新月体形成，免疫荧光只有少量IgM沉积，pANCA阳性，最终确诊肉芽肿性多血管炎，治疗后肌酐已经降到180μmol/L，只要早期诊断治疗，预后还是不错的。3小血管与微血管性肾血管疾病3.2血栓性微血管病（TMA）TMA是一组以微血管内皮损伤、微血栓形成为核心特征的疾病，包括HUS、TTP、药物性TMA、妊娠相关TMA等：3小血管与微血管性肾血管疾病3.2.1病理特征核心改变是内皮细胞损伤，光镜下可见入球小动脉和小叶间动脉内膜水肿增厚，内皮细胞从基底膜脱落，管腔狭窄，肾小球毛细血管袢扩张，内皮细胞肿胀，出现“内皮细胞成对”的特征性改变，袢内可见血小板微血栓形成，晚期会出现小动脉闭塞，肾间质纤维化。去年我遇到一例产后HUS的患者，产后3天出现急性肾损伤、血小板减少、溶血性贫血，肾穿出来看到典型的内皮肿胀和微血栓，当时一开始有人考虑是妊娠高血压肾损害，但是看到微血管的血栓改变，我们及时修正了诊断，予以血浆置换治疗，患者最终肾功能恢复正常，所以记住TMA的病理特征非常重要，直接决定治疗方向。3小血管与微血管性肾血管疾病3.3良恶性高血压肾损害高血压肾损害本质也是肾小血管的病变，良性高血压肾损害的核心病理特征是小叶间动脉和入球小动脉内膜玻璃样变，管壁增厚，管腔狭窄，肾实质出现缺血性肾小球硬化和间质纤维化；恶性高血压肾损害的核心病理特征是入球小动脉壁纤维素样坏死，内膜增生呈“葱皮样”改变，管腔闭塞，肾功能快速进展。讲完不同类型肾血管疾病的病理特征，我们需要梳理一下肾血管疾病病理诊断中的常见误区，以及规范的诊断思路，帮助大家在临床工作中少走弯路。03肾血管疾病病理诊断的常见误区与规范诊断思路ONE1常见误诊漏诊的原因分析1.1取材不足导致漏诊肾穿刺活检一般只能取到肾皮质的小血管和微血管，无法取到大血管和中等血管，因此大血管病变很少通过肾穿确诊，如果临床怀疑肾动脉狭窄，一定要结合影像学检查，不能因为肾穿没看到病变就排除诊断，这是我26年来看过最常见的错误。1常见误诊漏诊的原因分析1.2对病理特征的鉴别认识不足很多不同类型的血管病变有相似的表现，比如ARAS和大动脉炎都可以导致肾动脉狭窄，但是病理特征完全不同，治疗方案也不一样，如果把大动脉炎误诊为ARAS，就会延误抗炎治疗；把TMA的微血栓误诊为小血管炎，也会导致治疗错误。我早年就遇到过一例把TMA误诊为AAV的病例，后来重新读片看到微血栓，修正诊断后患者才得到正确治疗，所以每看到血管病变，一定要抓住核心鉴别点。1常见误诊漏诊的原因分析1.3脱离临床单纯靠病理诊断病理诊断永远离不开临床信息，比如同样是小动脉纤维素样坏死，恶性高血压、AAV、PAN、TMA都可以出现，必须结合患者的年龄、临床症状、血清学检查、影像学检查才能确诊，不能单纯靠病理形态下结论。2规范的病理诊断思路我总结了26年的经验，肾血管疾病的病理诊断只要遵循三步法，就能基本避免错误：2规范的病理诊断思路2.1第一步：定位确定受累血管的层级，是大血管、中等血管还是小血管/微血管，不同层级血管好发疾病不同，先缩小诊断范围。2规范的病理诊断思路2.2第二步：定性判断病变的性质，是动脉粥样硬化、炎症性病变、先天性发育异常、还是血栓栓塞性病变，明确病变的本质。2规范的病理诊断思路2.3第三步：结合临床整合影像学、血清学、临床病史信息，最终得出诊断，病理和临床医生要主动沟通，不能闭门造车。总结以上就是我们今天从病理层面对肾血管疾病的全面解读，我从医26年，最深的体会是，肾血管疾病不是少见病，只是我们对它的认识不足，很多难治性肾疾病的根源都在肾血管。本次病理解读的核心可以总结为三点：第一，肾血管疾病的病理分析以血管层级定位为基础，不同层级好发疾病差异显著；第二，不同类型肾血管