血液生化课件

血液生化

第一节血液的化学组成一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血液是循环于心血管系统中的流动组织,具有黏滞性。血液与淋巴液、组织间液一起组成细胞外液，是体液的重要部分。血液的组成

血浆（plasma）红细胞、白细胞、血小板等常用血液样品：全血=血浆+有形成分(加抗凝剂)

血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)

血清（serum）=全血-有形成分-纤维蛋白原第一节血液的化学组成一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢水全血含水77%--81%

血浆含水93%--95%气体

O2、CO2、N2可溶性固体蛋白质非蛋白氮糖维生素脂类无机离子血液的化学成分第一节血液的化学组成一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血液非蛋白含氮化合物：即血液除蛋白质以外的含氮物质。

NPN（non-proteinnitrogen）：

非蛋白含氮化合物所含的氮量称之为非蛋白氮

种类：

尿素（urea）、尿酸（uricacid）、肌酸（creatine）、肌酐（creatinine）、氨基酸、氨、多肽、胆红素（bilirubin）测定NPN的临床意义：反映肾功能。因为蛋白质、核酸分解代谢的终产物，经血液运输至肾脏通过小便尿排出。第二节血浆蛋白质一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢一、血浆蛋白的组成蛋白质是血浆中含量最多的固体成分，正常成人血浆蛋白质的浓度为60～80g/L。血浆蛋白种类繁多，醋酸纤维素薄膜电泳可将血清蛋白质分成：清蛋白（albumin）、α1-球蛋白、α2-球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白。第二节血浆蛋白质一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血浆蛋白的特点①除浆细胞合成

-球蛋白外，其余绝大多数种类的血浆蛋白都由肝细胞合成。②除了清蛋白外，其余的血浆蛋白几乎都是糖蛋白。③每种血浆蛋白有自己独特的半寿期。④某些血浆蛋白呈现遗传多态性第二节血浆蛋白质一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢

正常血浆中清蛋白与球蛋白浓度的比值为1.5～2.5。清蛋白与球蛋白浓度的比值下降（低白蛋白血症）的原因：

1.来源减少营养不良，合成原料不足合成能力降低，严重肝病肝功能不全的病人肝脏合成清蛋白能力下降。

2.去路增加丢失过多：肾病、大面积烧伤分解过多：甲亢、发热第二节血浆蛋白质一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢二、血浆蛋白的功能：维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH

运输作用免疫作用营养作用血浆中酶的催化作用参与炎症反应凝血、抗凝血和纤溶作用第二节血浆蛋白质一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢

血浆蛋白的成分1.载体蛋白前清蛋白、清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、视黄醇结合蛋白、维生素D结合蛋白。2.酶对氧磷脂酶-1、芳香脂酶、卵磷脂：胆固醇酰基转移酶、胆碱脂酶、铜蓝蛋白等3.参与凝血与溶纤的蛋白凝血酶原、纤溶酶原、凝血因子VII、VIII、XII、XI、IX、X等4.免疫防御蛋白IgA、IgD、IgE、IgG、IgE，补体C1~9等5.蛋白酶抑制剂

1-抗胰蛋白酶、

2-巨球蛋白、抗凝血酶III等6.激素胰岛素、促红细胞生成素7.急性反应蛋白C-反应蛋白、

2-酸性糖蛋白第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢一、红细胞

成熟红细胞没有细胞器，主要利用葡萄糖酵解供能。血循环中的红细胞每天大约分解30g葡萄糖，其中经糖酵解途径和2,3-二磷酸甘油酸支路代谢占90％

95％、磷酸戊糖途径代谢5％

10％。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢（一）糖代谢

1.红细胞完全靠糖酵解供能酵解是红细胞获得ATP的唯一途径。红细胞ATP的主要作用是①维持其膜上的Na+-K+-ATPase、Ca2+-ATPase的正常功能，保持细胞内的正常离子浓度；②参与磷酸化葡萄糖，启动糖酵解；③为膜脂质与血浆脂蛋白中的脂质交换供能；④参与谷胱甘肽、NAD+等物质的合成。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢2.2,3-二磷酸甘油酸支路2,3-二磷酸甘油酸支路是糖酵解途径的一条支路.由3-磷酸甘油变位酶催化1,3-二磷酸甘油酸生成2,3-二磷酸甘油酸,再由2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶催化生成3-磷酸甘油酸,回到糖酵解途径.第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢2,3-BPG

2,3-二磷酸甘油酸支路,产生的2,3-BPG

2,3-BPG可被红细胞用作能源，但的主要功能是调节血红蛋白与O2结合的能力2,3-BPG的结构第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢2,3-BPG与血红蛋白的结合

2,3-BPG分子负电性很高，能进入脱氧血红蛋白分子对称中心的空穴，与其紧密结合。结合了2,3-BPG分子的脱氧血红蛋白分子处于紧张状态（T态），对氧的亲和力降低，表明2,3-BPG对Hb与O2的结合具有抑制作用。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢3.磷酸戊糖途径

磷酸戊糖途径是红细胞内生成NADPH的唯一途径。在谷胱甘肽还原酶催化下，由NADPH提供氢，GSSG还原成GSH，以维持红细胞内GSH的正常浓度。红细胞内的谷胱甘肽（GSH）可保护酶、膜、Fe2+免受氧化的同时，自身被氧化成氧化型谷胱甘肽（GSSG）。

第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢4.血红蛋白的糖基化糖化血红蛋白（glycosylatedhemoglobin）是红细胞内的Hb与葡萄糖通过非酶催化生成的。血糖浓度越高，糖化Hb的生成速度越快。糖尿病人空腹血糖持续高水平，HbA1C生成量增加，血液中的HbA1C水平较正常成人高。目前已用血液的HbA1C水平作为糖尿病诊断、监测病情、判断预后的指标之一。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢（二）脂代谢

红细胞不能以乙酰辅酶A为原料从头合成脂肪酸、磷脂、胆固醇，也不能进行脂肪酸的β-氧化。红细胞膜与血浆脂蛋白不断地进行脂质交换，而得以更新，得以维持膜脂质正常组成、结构和功能。若膜脂质更新受阻，膜可塑性降低，红细胞变形能力下降，易被破坏。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢（三）红细胞与一氧化氮

最近发现在心血管系统内，红细胞能够可逆的结合、运输、释放NO；红细胞含有表皮型一氧化氮合酶（eNOS），且具有催化活性，能够合成NO。红细胞的eNOS活性可能参与调节红细胞的变形性和抑制血小板的激活。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢（四）血红蛋白的合成与调节1.血红素的生物合成甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+是合成血红素的基本原料。合成的起始和终末阶段均在细胞线粒体内，中间阶段在胞浆内进行。血红素的生物合成可分为以下步骤：第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血红素的结构第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血红素合成第一步

δ-氨基γ-酮戊酸(ALA)的生成ALA合酶是一种线粒体酶，位于线粒体内膜基质面，其辅酶是磷酸吡哆醛。ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢胆色素原的生成

ALA脱水酶(ALAdehydratase)催化2分子ALA脱水缩合生成1分子胆色素原(porphobilinogen，PBG)

第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢线状四吡咯的生成

4分子胆色素原在尿卟啉原同合酶I的作用下,生成线状四吡咯第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢

尿卟啉原III的生成线状四吡咯在由尿卟啉原III同合酶催化生成生成尿卟啉原III第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢粪卟啉原III生成

尿卟啉原III在脱羧酶催化下，卟啉环上的1、3、5、8位置上的4个乙酰基脱羧转变成甲基，尿卟啉原III就转变成粪卟啉原III第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢原卟啉原IX生成

粪卟啉原III在酶的催化下脱氫氧化生成原卟啉原IX。原卟啉原IX与粪卟啉原III的区别在于2、4两个位置上的丙酸基氧化脱羧成乙酰基。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢原卟啉IX的生成原卟啉原IX中连接四个吡咯环的甲烯基脱氫氧化成甲炔基。四个吡咯环N原子上的氫脱掉两个。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血红素的生成原卟啉IX与Fe2+螯合，生成血红素。第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢血红素合成的全过程第三节红细胞的代谢一血液的化学组成二血浆蛋白质三红细胞的代谢2．血红素合成的调节（1）血红素等多种因素对ALA合酶的调节

血红素的变构抑制ALA合酶，血红素被氧化生成高铁血红素，对ALA合酶活性具有更强烈抑制作用。血红素在细胞内可与阻遏蛋白结合，抑制ALA合酶基因转录及其mRNA生成，从而抑制ALA合酶的合成；睾丸酮的5-

还原物、致癌剂、药物（磺胺、苯妥英钠等）和杀虫剂等与细胞核受体互相作用后都能诱导ALA合酶的合成，有利于物质