系统性血管炎诊疗指南

2026/06/17系统性血管炎诊疗指南汇报人：风湿免疫科目录系统性血管炎概述与分类体系大血管炎诊疗策略中血管炎诊疗策略小血管炎诊疗策略变异性血管炎诊疗策略单器官血管炎与继发性血管炎诊断思路与鉴别诊断治疗原则与药物选择预后评估与长期管理010203040506070809系统性血管炎概述与分类体系01血管炎的定义与流行病学15-30/10万巨细胞动脉炎50岁以上高发10-20/百万ANCA相关性血管炎中老年好发0.7/10万结节性多动脉炎男性略多见定义：血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的异质性疾病，可导致血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成大血管炎巨细胞动脉炎年发病率约15-30/10万，多见于50岁以上人群ANCA相关性血管炎年发病率约10-20/百万，好发于中老年结节性多动脉炎年发病率约0.7/10万，男性略多见血管炎可累及全身多系统，致残率和死亡率较高，早期诊断和规范治疗至关重要2012年ChapelHill分类标准大血管炎LVV巨细胞动脉炎（GCA）大动脉炎（TAK）中血管炎MVV结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）小血管炎SVV肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）抗肾小球基底膜病冷球蛋白血症性血管炎IgA血管炎ANCA相关性血管炎免疫复合物性小血管炎变异性血管炎与特殊类型变异性血管炎白塞病（BD）：可累及大、中、小血管Cogan综合征：以眼和前庭听觉系统受累为特征单器官血管炎皮肤血管炎：白细胞破碎性血管炎皮肤血管炎：荨麻疹性血管炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性肺血管炎继发性血管炎感染相关：乙型肝炎病毒相关结节性多动脉炎药物相关：如丙硫氧嘧啶诱发ANCA相关血管炎肿瘤相关：副肿瘤综合征结缔组织病相关：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎大血管炎诊疗策略02巨细胞动脉炎（GCA）临床特征好发人群50岁以上人群，女性多见头痛症状头痛、头皮触痛、颞动脉异常视力障碍紧急情况一过性黑蒙、永久性失明风湿性多肌痛（PMR）肩胛带和骨盆带肌群疼痛僵硬诊断要点实验室指标关键证据ESR、CRP显著升高颞动脉超声晕环征、血管狭窄或闭塞颞动脉活检肉芽肿性炎症、多核巨细胞影像学检查关键证据PET-CT显示主动脉及其分支代谢增高巨细胞动脉炎的治疗诱导缓解治疗初始治疗阶段糖皮质激素首选治疗，泼尼松0.7-1mg/kg/d；视力受累者甲泼尼龙冲击托珠单抗IL-6受体拮抗剂，联合激素可提高缓解率、减少激素用量甲氨蝶呤可作为激素减量辅助用药维持治疗长期管理阶段激素逐渐减量总疗程1-2年，需缓慢递减避免复发托珠单抗维持维持治疗可延长缓解时间，降低复发风险监测要点随访与安全性定期监测指标ESR、CRP（炎症标志物）、视力、颞动脉超声激素不良反应骨质疏松、糖尿病、感染风险增加大动脉炎（TAK）Numano分型：受累范围递进局限型(I-IV型)广泛型(V型)临床特征好发人群40岁以下女性，亚洲人群高发全身症状发热、乏力、体重下降血管缺血表现肢体间歇性跛行、无脉、血压不对称并发症高血压、主动脉瓣关闭不全、心力衰竭、脑卒中Numano分型特点I型：主动脉弓分支受累，病变局限IIa型：升主动脉、主动脉弓及分支受累IIb型：胸降主动脉及腹主动脉受累III型：胸降主动脉以下受累IV型：腹主动脉及分支受累V型：广泛受累，预后最差大动脉炎的诊断与治疗诊断要点血管影像学CTA、MRA、PET-CT显示血管壁增厚、狭窄或动脉瘤血管超声管壁向心性增厚、"通心粉"征炎症指标ESR、CRP升高，但与疾病活动度不完全平行治疗策略诱导缓解糖皮质激素0.5-1mg/kg/d，联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯）生物制剂托珠单抗、TNF-α抑制剂用于难治性病例血管介入球囊扩张或支架置入治疗严重狭窄外科手术旁路手术、血管重建中血管炎诊疗策略03结节性多动脉炎（PAN）全身症状发热、体重下降、乏力皮肤表现网状青斑、皮下结节、皮肤溃疡、坏疽神经系统周围神经病变（单神经炎、多发性单神经炎）肾脏肾血管性高血压、肾梗死、肾功能不全胃肠道腹痛、消化道出血、肠穿孔心脏心肌梗死、心力衰竭诊断要点血管造影中动脉微动脉瘤、血管狭窄组织活检中动脉坏死性炎症排除标准排除ANCA阳性、乙肝病毒感染相关PAN结节性多动脉炎的治疗轻中度PAN糖皮质激素单药或联合硫唑嘌呤、甲氨蝶呤重度PAN糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解维持治疗硫唑嘌呤、霉酚酸酯或甲氨蝶呤激素减量短期激素控制症状后快速减量抗病毒治疗联合抗病毒治疗：恩替卡韦、替诺福韦血浆置换必要时血浆置换五年生存率70-80%预后不良因素肾功能不全消化道穿孔中枢神经系统受累川崎病（KD）持续发热≥5天主要诊断标准之一，发热持续时间长且抗生素治疗无效双侧结膜充血双眼结膜明显充血，无脓性分泌物口唇改变口唇红肿、皲裂、草莓舌，口腔黏膜弥漫充血多形性皮疹躯干部多形性红斑，无水疱或结痂四肢末端改变急性期掌跖红斑，恢复期指（趾）端膜状脱皮颈淋巴结肿大直径常>1.5cm，多为单侧，质硬触痛冠状动脉扩张或动脉瘤最严重的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至猝死，需心脏超声动态监测心肌炎、心包炎急性期常见，表现为心音低钝、心律失常、心包积液，多数可逆瓣膜病变二尖瓣或主动脉瓣反流，远期可能需手术干预完全川崎病符合5项主要标准，或4项伴冠状动脉病变不完全川崎病发热伴2-3项标准，结合实验室检查和心脏超声综合判断不完全川崎病更易漏诊，对持续发热伴部分标准的患儿应保持高度警惕川崎病的治疗急性期核心治疗：IVIG2g/kg单次静脉滴注发病10天内使用效果最佳静脉注射免疫球蛋白（IVIG）2g/kg单次静脉滴注，发病10天内使用阿司匹林急性期30-50mg/kg/d，热退后改为3-5mg/kg/d抗血小板治疗糖皮质激素IVIG不敏感者可使用追加IVIGIVIG抵抗型：1-2g/kg追加治疗糖皮质激素冲击IVIG抵抗型二线治疗方案生物制剂英夫利昔单抗、环孢素等靶向治疗冠状动脉正常者阿司匹林6-8周后停药冠状动脉病变者长期抗血小板或抗凝治疗，持续用药定期心脏超声随访监测冠状动脉病变进展，评估治疗效果小血管炎诊疗策略04ANCA相关性血管炎概述肉芽肿性多血管炎（GPA）PR3-ANCA阳性为主上呼吸道受累肺受累肾脏受累显微镜下多血管炎（MPA）MPO-ANCA阳性为主肾脏受累肺受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）哮喘哮喘嗜酸性粒细胞增多神经病变共同特征小血管坏死性血管炎ANCA阳性率70-90%肾脏受累：坏死性新月体性肾小球肾炎肺部受累：肺出血、肺纤维化周围神经病变肉芽肿性多血管炎（GPA）上呼吸道鼻窦炎鼻溃疡鼻中隔穿孔鞍鼻畸形中耳炎下呼吸道肺部结节空洞肺出血肾脏急进性肾小球肾炎肾功能衰竭眼部眶内假瘤巩膜炎角膜溃疡其他周围神经病变皮肤紫癜关节痛80-90%PR3-ANCA阳性率实验室诊断关键指标组织活检坏死性肉芽肿性炎症、小血管炎CT影像学肺部结节、空洞、鼻窦骨质破坏显微镜下多血管炎（MPA）肾脏损害70-80%急进性肾小球肾炎少尿、水肿、高血压肺部受累肺出血、肺纤维化、间质性肺病皮肤表现紫癜、瘀斑、皮肤溃疡神经病变周围神经病变、多发性单神经炎全身症状发热、体重下降、肌痛、关节痛诊断与鉴别血清学标志60-80%MPO-ANCA阳性肾活检坏死性新月体性肾小球肾炎，少或无免疫复合物沉积肺部CT肺出血、肺纤维化与GPA鉴别无肉芽肿性炎症与抗GBM鉴别ANCA阴性、抗GBM抗体阳性嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）疾病进展三阶段1前驱期过敏性鼻炎鼻息肉哮喘→2嗜酸性粒细胞增多期外周血嗜酸性粒细胞显著升高肺部浸润→3血管炎期周围神经病变皮肤紫癜心脏受累肾脏病变诊断标准（ACR1990）哮喘外周血嗜酸性粒细胞>10%单神经炎或多发性单神经炎肺部游走性浸润影鼻窦炎组织活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润治疗方案一线治疗糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯生物制剂美泊利单抗（抗IL-5）用于难治性病例ANCA相关性血管炎的治疗诱导缓解治疗维持缓解治疗糖皮质激素泼尼松1mg/kg/d重症者甲泼尼龙冲击环磷酰胺口服或静脉冲击用于器官威胁型病例利妥昔单抗抗CD20单抗与环磷酰胺疗效相当，尤其适用于复发型血浆置换严重肺出血急进性肾炎利妥昔单抗每6个月一次维持传统免疫抑制剂硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤小剂量激素长期维持3-6个月诱导缓解期18-24个月维持治疗至少变异性血管炎诊疗策略05白塞病（BD）口腔溃疡复发性、疼痛性，每年发作≥3次生殖器溃疡阴囊、阴唇、阴道溃疡眼病变葡萄膜炎、视网膜血管炎，可致盲皮肤病变结节性红斑、痤疮样皮疹、针刺反应阳性血管病变静脉血栓、动脉瘤、动脉闭塞神经系统脑实质病变、静脉窦血栓诊断标准（ICBD2013）口腔溃疡、生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变、针刺反应阳性≥4评分≥4分即可确诊分白塞病的治疗黏膜皮肤病变轻症：局部激素、秋水仙碱重症：沙利度胺、阿普米司特、TNF-α抑制剂眼病变前葡萄膜炎：局部激素、散瞳药后葡萄膜炎：全身激素、环孢素、硫唑嘌呤、TNF-α抑制剂血管病变静脉血栓：抗凝治疗（需排除肺动脉瘤）动脉瘤：免疫抑制治疗，必要时手术或介入神经系统受累糖皮质激素联合环磷酰胺TNF-α抑制剂：用于难治性病例眼病变前葡萄膜炎：局部激素、散瞳药后葡萄膜炎：全身激素、环孢素、硫唑嘌呤、TNF-α抑制剂神经系统受累糖皮质激素联合环磷酰胺TNF-α抑制剂：用于难治性病例单器官血管炎与继发性血管炎06单器官血管炎皮肤血管炎白细胞破碎性血管炎：可触及性紫癜、荨麻疹样皮疹荨麻疹性血管炎：持续24小时以上的风团，遗留色素沉着治疗：去除诱因、抗组胺药、秋水仙碱、氨苯砜、激素原发性中枢神经系统血管炎临床表现：头痛、认知障碍、局灶性神经功能缺损脑脊液：蛋白升高、淋巴细胞增多脑活检：肉芽肿性或坏死性血管炎治疗：糖皮质激素联合环磷酰胺孤立性肺血管炎主要表现：肺动脉高压、肺动脉瘤诊断要点：需排除系统性疾病继发性血管炎感染相关血管炎乙肝病毒相关PAN：抗病毒治疗为主丙肝病毒相关冷球蛋白血症：抗病毒治疗、利妥昔单抗HIV相关血管炎：抗逆转录病毒治疗药物相关血管炎ANCA阳性药物：丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑、肼屈嗪处理原则：停药后可缓解，重症需免疫抑制治疗结缔组织病相关血管炎系统性红斑狼疮：血管炎表现多样，激素联合免疫抑制剂类风湿关节炎：类风湿血管炎，生物制剂有效肿瘤相关血管炎副肿瘤综合征表现治疗原则：治疗原发肿瘤诊断思路与鉴别诊断07血管炎的诊断思路临床线索识别多系统受累发热、体重下降、乏力器官特异性表现肾功能不全、肺出血、周围神经病变、皮肤紫癜血管缺血征象肢体跛行、无脉、血压不对称实验室检查炎症指标：ESR、CRP升高自身抗体：ANCA（PR3、MPO）、ANA、抗ENA感染筛查：乙肝、丙肝、HIV免疫指标：免疫球蛋白、补体、冷球蛋白影像学检查血管超声血管壁增厚、狭窄CTA/MRA血管病变范围PET-CT评估疾病活动度组织活检病变部位活检确诊获取病理诊断金标准肾活检肾小球肾炎分型诊断流程1临床线索识别2实验室检查3影像学检查4组织活检确诊关键提示多系统症状是早期识别的重要线索，需警惕非特异性表现ANCA检测对血管炎分型具有重要诊断价值组织病理是确诊金标准，活检部位选择至关重要治疗原则与药物选择08血管炎治疗原则诱导缓解控制疾病活动，保护器官功能维持缓解预防复发，减少药物不良反应长期管理监测并发症，提高生活质量药物类别代表药物适用情况糖皮质激