2026年皮肤风湿免疫科理论考试试题(附答案)

2026年皮肤风湿免疫科理论考试试题(附答案)一、单项选择题（每题2分，共30分）1.目前认为对系统性红斑狼疮（SLE）诊断特异性最高的自身抗体是：A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA抗体（抗dsDNA）C.抗SSA抗体D.抗Sm抗体2.皮肌炎（DM）患者特征性的皮肤表现“V字征”主要出现在：A.双侧眼睑B.颈部前侧及上胸C.肘膝关节伸侧D.掌指关节背侧3.系统性硬化症（SSc）患者出现雷诺现象的病理基础是：A.小动脉痉挛及内膜增生B.静脉血栓形成C.神经源性血管调节异常D.免疫复合物沉积于血管壁4.干燥综合征（pSS）患者出现高丙种球蛋白血症时，最需警惕的并发症是：A.间质性肺病B.肾小管酸中毒C.淋巴瘤D.肝功能异常5.银屑病关节炎（PsA）与类风湿关节炎（RA）的主要鉴别点在于：A.对称性多关节炎B.类风湿因子（RF）阳性C.远端指间关节受累D.晨僵时间6.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎中，与皮肤溃疡、坏死性皮疹最相关的抗体类型是：A.c-ANCA（抗PR3）B.p-ANCA（抗MPO）C.抗GBM抗体D.抗心磷脂抗体7.系统性红斑狼疮患者出现狼疮肾炎（LN）时，肾脏病理分型中预后最差的是：A.Ⅰ型（系膜轻微病变型）B.Ⅲ型（局灶性狼疮肾炎）C.Ⅳ型（弥漫性狼疮肾炎）D.Ⅴ型（膜性狼疮肾炎）8.成人Still病的典型皮疹特点是：A.靶形红斑，压之不褪色B.淡红色斑丘疹，与发热相关，热退疹消C.下肢可触及性紫癜D.面部蝶形红斑，伴鳞屑9.对混合性结缔组织病（MCTD）诊断具有高度特异性的抗体是：A.抗U1-RNP抗体B.抗Scl-70抗体C.抗Jo-1抗体D.抗着丝点抗体（ACA）10.治疗皮肤型红斑狼疮（CLE）时，一线系统用药首选：A.羟氯喹B.甲氨蝶呤C.糖皮质激素D.阿维A11.硬皮病患者指端溃疡的主要治疗目标是：A.促进溃疡愈合，预防感染及指端坏死B.降低血尿酸水平C.控制关节炎症D.改善肺功能12.干燥综合征患者唾液腺受累的金标准检查是：A.唾液流率测定B.腮腺造影C.唇腺活检（灶性淋巴细胞浸润）D.抗SSA/SSB抗体检测13.白塞病（BD）皮肤病变中，最具诊断价值的是：A.结节性红斑B.痤疮样皮疹C.针刺反应阳性D.下肢紫癜14.系统性红斑狼疮活动期患者出现血小板减少，最可能的机制是：A.骨髓抑制B.抗血小板抗体介导的破坏C.脾功能亢进D.弥散性血管内凝血（DIC）15.治疗重症皮肌炎时，除糖皮质激素外，首选的免疫抑制剂是：A.环磷酰胺（CTX）B.甲氨蝶呤（MTX）C.硫唑嘌呤（AZA）D.霉酚酸酯（MMF）二、多项选择题（每题3分，共30分；少选得1分，错选不得分）1.系统性红斑狼疮的皮肤黏膜表现包括：A.蝶形红斑B.光敏感C.口腔/鼻溃疡D.雷诺现象2.皮肌炎患者肌肉受累的特征性表现有：A.对称性近端肌无力B.肌酶（CK、AST）升高C.肌电图示肌源性损害D.肌肉活检见炎性细胞浸润3.系统性硬化症的内脏受累主要包括：A.间质性肺疾病（ILD）B.食管运动功能障碍C.肺动脉高压（PAH）D.甲状腺功能亢进4.干燥综合征的外分泌腺受累表现有：A.口干、猖獗龋齿B.眼干、角结膜充血C.腮腺反复肿大D.阴道干涩5.银屑病关节炎的临床分型包括：A.远端指间关节型B.残毁性关节炎型C.脊柱关节病型D.对称性多关节型6.抗磷脂综合征（APS）的主要临床表现包括：A.反复动静脉血栓B.习惯性流产C.血小板减少D.网状青斑7.大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮的鉴别点包括：A.好发年龄（老年vs中青年）B.水疱位置（表皮下vs表皮内）C.直接免疫荧光（IgG、C3沿基底膜带vs细胞间沉积）D.血清抗体（抗BP180/BP230vs抗桥粒芯蛋白）8.成人Still病的诊断标准（2002年日本标准）需满足的条件包括：A.发热≥39℃，持续≥1周B.关节痛≥2周C.典型皮疹（随发热出现）D.白细胞计数≥10×10⁹/L（中性粒细胞≥80%）9.系统性红斑狼疮患者使用羟氯喹的注意事项包括：A.治疗前及每6-12个月行眼底检查（黄斑区）B.禁用于G6PD缺乏症患者C.可与甲氨蝶呤联用增强疗效D.妊娠期禁用10.生物制剂在风湿免疫病中的应用，正确的是：A.利妥昔单抗（抗CD20）用于难治性SLE或pSSB.托珠单抗（抗IL-6R）用于类风湿关节炎或巨细胞动脉炎C.司库奇尤单抗（IL-17抑制剂）用于中重度银屑病或PsAD.阿巴西普（CTLA-4融合蛋白）用于强直性脊柱炎三、简答题（每题8分，共40分）1.简述2019年ACR/EULAR系统性红斑狼疮分类标准的核心评分项目及诊断阈值。2.列举皮肌炎的3种皮肤特异性皮疹，并描述其典型形态。3.系统性硬化症的分型（根据皮肤受累范围）及各型的临床特点。4.干燥综合征患者唾液腺受累的评估方法（至少4项）。5.银屑病关节炎的CASPAR分类标准（需列出5项以上核心条目）。四、案例分析题（共20分）患者，女，32岁，因“面部红斑伴关节痛3月，加重1周”就诊。3月前日晒后出现双面颊红斑，无瘙痒，伴双手近端指间关节、腕关节肿痛，活动受限；1周前发热（38.5℃），脱发明显，尿中泡沫增多。查体：T38.2℃，双面颊蝶形红斑（融合，无脱屑），口腔左侧颊黏膜溃疡（1处，直径0.5cm），双腕、左手第2-3近端指间关节肿胀压痛，双下肢无水肿。实验室检查：血常规WBC3.2×10⁹/L，Hb105g/L，PLT85×10⁹/L；尿常规蛋白（++），红细胞20-25/HP；ESR55mm/h，CRP18mg/L；ANA1:1000（颗粒型），抗dsDNA抗体（+），抗Sm抗体（+），补体C30.4g/L（正常0.7-1.4g/L），C40.08g/L（正常0.1-0.4g/L）；24小时尿蛋白定量1.2g。问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据。（8分）（2）需进一步完善的检查（至少3项）。（6分）（3）初始治疗方案（需包括药物选择、剂量及注意事项）。（6分）答案一、单项选择题1.D（抗Sm抗体特异性>99%，抗dsDNA特异性约95%）2.B（V字征位于颈前“V”形区，披肩征位于肩背）3.A（雷诺现象由血管痉挛及内膜增生导致管腔狭窄）4.C（高γ球蛋白血症是pSS进展为淋巴瘤的危险因素）5.C（PsA常累及远端指间关节，RA多为近端）6.A（c-ANCA相关血管炎（GPA）更易出现皮肤坏死性病变）7.C（Ⅳ型（弥漫性）LN肾小球受累>50%，预后最差）8.B（成人Still病皮疹为与发热相关的一过性淡红色斑丘疹）9.A（抗U1-RNP抗体滴度显著升高是MCTD的标志）10.A（羟氯喹是CLE一线系统用药，可调节免疫及光保护）11.A（指端溃疡需改善循环、抗感染及促进愈合，预防指端缺失）12.C（唇腺活检灶性淋巴细胞浸润≥1个/4mm²是金标准）13.C（针刺反应阳性对白塞病诊断特异性较高）14.B（SLE血小板减少多因抗血小板抗体或抗磷脂抗体介导破坏）15.D（MMF对重症DM/PM的疗效优于MTX，尤其合并间质性肺病时）二、多项选择题1.ABCD（SLE皮肤表现包括蝶形红斑、光敏感、溃疡、雷诺等）2.ABCD（皮肌炎肌肉受累需符合临床、酶学、肌电图及病理）3.ABC（SSc内脏受累包括肺、食管、心脏，甲状腺多为功能减退）4.ABCD（外分泌腺受累包括口、眼、腮腺及生殖道）5.ABCD（PsA分型包括远端型、残毁型、脊柱型、多关节型等）6.ABCD（APS表现为血栓、流产、血小板减少及网状青斑）7.ABCD（大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮在年龄、水疱位置、免疫荧光及抗体类型均不同）8.ABCD（日本标准需满足发热、关节痛、皮疹及白细胞升高）9.ABC（羟氯喹妊娠期可安全使用，需定期查眼底）10.ABC（阿巴西普用于RA，强直性脊柱炎首选TNF抑制剂）三、简答题1.2019年ACR/EULARSLE分类标准核心评分项目：①临床症状（急性皮肤狼疮、慢性皮肤狼疮、口腔/鼻溃疡、非瘢痕性脱发、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经精神狼疮、溶血性贫血、白细胞/淋巴细胞减少、血小板减少）；②免疫学指标（ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗磷脂抗体、低补体、直接Coombs试验阳性）。总评分≥10分且至少1项临床标准+1项免疫学标准可诊断。2.皮肌炎皮肤特异性皮疹：①Gottron征：掌指关节、近端指间关节伸侧的紫红色扁平丘疹，表面可覆鳞屑；②向阳疹（Heliotroperash）：双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可扩展至眶周；③披肩征（shawlsign）：颈后、上背部、肩部的弥漫性紫红色斑疹，类似披肩覆盖区域。3.系统性硬化症分型：①局限性皮肤型（lcSSc）：皮肤受累限于肘/膝关节远端及面部，常伴CREST综合征（钙化、雷诺现象、食管运动障碍、指端硬化、毛细血管扩张），易发生肺动脉高压；②弥漫性皮肤型（dcSSc）：皮肤受累超过肘/膝关节，累及躯干，进展快，易出现间质性肺病、肾危象；③无皮肤硬化型（sscsinescleroderma）：无皮肤增厚，但有内脏受累及SSc相关抗体（如抗Scl-70）。4.干燥综合征唾液腺受累评估方法：①唾液流率测定（<1.5ml/15min为异常）；②腮腺造影（导管节段性扩张、狭窄，呈“腊肠样”改变）；③唇腺活检（灶性淋巴细胞浸润≥1个/4mm²）；④唾液腺超声（腺体回声不均、网格样改变）；⑤核素唾液腺显像（摄取及排泄功能减低）。5.银屑病关节炎CASPAR分类标准（满足≥3分）：①现有银屑病（2分）或银屑病个人史（1分）或家族史（1分）；②典型银屑病指甲病变（顶针样凹陷、甲分离，1分）；③RF阴性（1分）；④DIP关节受累（1分）；⑤影像学显示关节边缘骨形成（1分）；⑥附着点炎（1分）。四、案例分析题（1）诊断：系统性红斑狼疮（SLE），狼疮肾炎（LN，Ⅲ型或Ⅳ型可能）。诊断依据：①临床表现：面部蝶形红斑（皮肤狼疮）、口腔溃疡、多关节肿痛、发热、脱发；②实验室检查：ANA（+）、抗dsDNA（+）、抗Sm（+）、低补体（C3/C4降低）、白细胞及血小板减少、蛋白尿（24小时尿蛋白1.2g）。符合2019年ACR/EULAR分类标准（临床分：皮肤狼疮2分、关节炎2分、血液学异常2分、肾脏病变3分；免疫分：抗dsDNA3分、抗Sm3分、低补体2分；总分≥10分）。（2）需进一步检查：①肾脏病理活检（明确LN分型，指导治疗）；②抗磷脂抗体（排除APS）；③胸部高分辨CT（筛查间质性肺病）；④心电图+心脏超声（评估浆膜炎或心功能）；⑤免疫球蛋白+补体动态监测（评估疾病活动）。（3）初始治疗方案：①糖皮质激素：泼尼松0.8-1mg/kg/d（约50mg/d