2025年肿瘤血液科考试卷含答案

2025年肿瘤血液科考试卷含答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者男性，68岁，因“骨痛3月，加重1周”就诊，查血清蛋白电泳示M蛋白28g/L，骨髓浆细胞占比18%，血肌酐176μmol/L（正常值53-106），血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.6）。最符合以下哪项诊断标准？A.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）B.冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）C.活动性多发性骨髓瘤（MM）D.轻链型淀粉样变性答案：C解析：活动性MM需满足CRAB标准（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）或生物标志物异常（克隆性浆细胞≥60%、游离轻链比≥100、MRI≥1处局灶性病变）。该患者存在肾功能不全（血肌酐＞173μmol/L）和高钙血症（＞2.75mmol/L），符合CRAB标准，故诊断为活动性MM。2.急性髓系白血病（AML）患者检测到FLT3-ITD突变，其危险分层属于？A.低危B.中危C.高危D.无法分层答案：C解析：根据2022年ELN（欧洲白血病网）危险分层标准，FLT3-ITD突变（尤其是等位基因比率＞0.5）属于高危因素，提示预后不良。3.套细胞淋巴瘤（MCL）最特征性的分子生物学异常是？A.t(14;18)(q32;q21)B.t(11;14)(q13;q32)C.t(8;14)(q24;q32)D.t(15;17)(q22;q12)答案：B解析：t(11;14)导致CCND1（CyclinD1）过表达，是MCL的标志性遗传学异常；t(14;18)见于滤泡性淋巴瘤，t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤，t(15;17)见于急性早幼粒细胞白血病（APL）。4.关于CAR-T细胞治疗，以下哪项描述错误？A.CD19CAR-T主要用于复发难治B细胞淋巴瘤B.CRS（细胞因子释放综合征）通常发生在输注后1-14天C.托珠单抗是CRS的一线治疗药物D.神经毒性（ICANS）与CRS严重程度无关答案：D解析：ICANS（免疫效应细胞相关神经毒性）与CRS严重程度密切相关，高危患者可能同时出现两种毒性；其余选项均正确。5.慢性髓性白血病（CML）慢性期患者首选的一线治疗药物是？A.伊马替尼B.达沙替尼C.尼洛替尼D.普纳替尼答案：A解析：根据2024年NCCN指南，CML慢性期一线治疗仍推荐伊马替尼（400mg/d），除非存在耐药或不耐受，才升级为二代TKI（如达沙替尼、尼洛替尼）。6.缺铁性贫血患者口服铁剂治疗后，网织红细胞升高的高峰出现在？A.3-5天B.7-10天C.14-21天D.28-35天答案：B解析：口服铁剂后，网织红细胞通常在5-10天开始上升，7-10天达高峰，提示治疗有效；血红蛋白约2周后开始上升。7.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的Hans分型中，“非生发中心B细胞样（non-GCB）”主要依据以下哪种标记物阴性？A.CD10B.BCL6C.MUM1D.CD20答案：A解析：Hans分型通过CD10、BCL6、MUM1的表达区分GCB和non-GCB型：CD10+或（BCL6+且MUM1-）为GCB型，否则为non-GCB型。8.真性红细胞增多症（PV）的主要诊断标准不包括？A.血红蛋白男性＞165g/L，女性＞160g/LB.JAK2V617F突变或其他功能类似突变C.骨髓活检显示红系、粒系、巨核系增生D.血清EPO水平增高答案：D解析：PV患者血清EPO水平通常降低（因红细胞增多抑制EPO分泌），EPO增高常见于继发性红细胞增多症；其余选项为2022年WHO诊断标准中的主要标准。9.关于多发性骨髓瘤（MM）的分型，以下哪项正确？A.IgG型最常见，占比约15%B.IgA型占比约50%C.轻链型约占15-20%D.非分泌型无M蛋白，无需治疗答案：C解析：MM中IgG型最常见（约50-60%），IgA型约15-20%，轻链型约15-20%；非分泌型虽无M蛋白，但存在浆细胞克隆增殖及CRAB症状，仍需治疗。10.急性早幼粒细胞白血病（APL）诱导缓解的首选方案是？A.阿糖胞苷+柔红霉素（DA方案）B.全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）C.伊马替尼+羟基脲D.利妥昔单抗+CHOP答案：B解析：ATRA联合ATO是APL诱导缓解的标准方案，可显著提高治愈率，降低复发率；DA方案用于其他类型AML。11.患者女性，35岁，因“反复鼻出血2周”就诊，血常规示PLT25×10⁹/L，骨髓象示巨核细胞数量增多但成熟障碍。最可能的诊断是？A.再生障碍性贫血B.免疫性血小板减少症（ITP）C.急性白血病D.骨髓增生异常综合征（MDS）答案：B解析：ITP以血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍为特征；再障骨髓呈增生低下，急性白血病可见原始细胞增多，MDS多有病态造血。12.霍奇金淋巴瘤（HL）中预后最好的病理亚型是？A.结节硬化型（NSHL）B.混合细胞型（MCHL）C.淋巴细胞丰富型（LRHL）D.淋巴细胞消减型（LDHL）答案：C解析：HL各亚型预后从好到差依次为：LRHL＞NSHL＞MCHL＞LDHL。13.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的IPSS-R评分，以下哪项是不良预后因素？A.原始细胞比例＜5%B.染色体核型为良好（如Y、del(5q)、del(20q)）C.血红蛋白≥100g/LD.血小板＜50×10⁹/L答案：D解析：IPSS-R评分中，血小板＜50×10⁹/L为不良预后因素；原始细胞比例、核型、血红蛋白水平均为评分指标，其中原始细胞比例越高、核型越差、血红蛋白越低，预后越差。14.患者男性，50岁，诊断为滤泡性淋巴瘤（FL）3A级，无B症状，病灶局限于颈部淋巴结（AnnArborⅠ期）。首选治疗方案是？A.观察等待B.利妥昔单抗单药C.受累野放疗（ISRT）D.R-CHOP化疗答案：C解析：FL3A级（组织学接近DLBCL）且AnnArborⅠ期患者，首选受累野放疗（剂量24-30Gy），可获得长期缓解；观察等待适用于无症状的低肿瘤负荷患者。15.关于铁代谢指标，以下哪项提示缺铁性贫血？A.血清铁降低，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低C.血清铁升高，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度升高D.血清铁升高，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度正常答案：B解析：缺铁性贫血时，血清铁降低，总铁结合力（TIBC）升高（因转铁蛋白代偿性增加），转铁蛋白饱和度（TSAT=血清铁/TIBC）降低（＜15%）。二、多项选择题（每题3分，共30分，至少2个正确选项）1.噬血细胞综合征（HLH）的诊断标准包括（2016版）？A.发热＞7天，体温＞38.5℃B.脾大C.血小板＜100×10⁹/L或血红蛋白＜90g/L（＜4周婴儿＜100g/L）D.甘油三酯＞3mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/LE.骨髓、脾或淋巴结中找到噬血细胞答案：ABCDE解析：2016版HLH诊断需满足以下之一：①符合HLH相关基因缺陷；②满足以下8条中的5条：发热、脾大、血细胞减少（≥2系）、高甘油三酯或低纤维蛋白原、铁蛋白＞500μg/L、sCD25＞2400U/mL、NK细胞活性降低或缺失、骨髓/组织中噬血细胞。2.关于慢性淋巴细胞白血病（CLL）的治疗指征，以下正确的是？A.出现B症状（发热、盗汗、体重下降＞10%）B.淋巴细胞计数＞30×10⁹/LC.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少（ITP）D.进行性淋巴结肿大（6个月内增大＞50%）E.血红蛋白＜100g/L或血小板＜100×10⁹/L答案：ACDE解析：CLL治疗指征包括：①B症状；②进行性骨髓衰竭（Hb＜100g/L或PLT＜100×10⁹/L且进行性下降）；③巨脾（左肋缘下＞6cm）或进行性淋巴结肿大；④AIHA/ITP对激素治疗无效；⑤淋巴细胞倍增时间＜6个月；⑥高危遗传学异常（如17p-、11q-）。淋巴细胞计数＞30×10⁹/L并非绝对指征。3.多发性骨髓瘤（MM）的支持治疗包括？A.双膦酸盐（如唑来膦酸）预防骨相关事件B.重组人促红素（EPO）纠正贫血C.别嘌醇预防高尿酸血症D.血浆置换治疗高粘滞综合征E.大剂量糖皮质激素缓解骨痛答案：ABCDE解析：MM支持治疗包括：骨保护（双膦酸盐）、纠正贫血（EPO或输血）、防治高尿酸（别嘌醇）、处理高粘滞（血浆置换）、镇痛（阿片类或激素）等。4.急性淋巴细胞白血病（ALL）的分子生物学标志包括？A.BCR-ABL1（Ph+）B.KMT2A（MLL）重排C.TCF3-PBX1D.NPM1突变E.FLT3-ITD答案：ABC解析：NPM1突变和FLT3-ITD多见于AML；ALL常见融合基因包括BCR-ABL1、KMT2A重排（如t(4;11)）、TCF3-PBX1（t(1;19)）等。5.关于淋巴瘤的AnnArbor分期，以下描述正确的是？A.Ⅰ期：单个淋巴结区域或结外器官受累（IE）B.Ⅱ期：横膈同侧≥2个淋巴结区域受累C.Ⅲ期：横膈两侧淋巴结区域受累，可伴脾受累（ⅢS）D.Ⅳ期：结外器官弥漫性或多灶性受累E.B症状指发热（＞38℃连续3天）、盗汗、体重下降＞10%（6个月内）答案：ABCDE解析：AnnArbor分期标准准确，B症状定义符合2024年更新内容。6.关于CAR-T治疗后神经毒性（ICANS）的处理，以下正确的是？A.轻度ICANS（1级）可观察，无需特殊处理B.中重度（≥2级）需使用地塞米松（10mgq6h）C.癫痫发作时予苯二氮䓬类药物D.严重脑水肿需甘露醇或高渗盐水E.需监测颅内压（ICP）和脑电图（EEG）答案：ABCDE解析：ICANS分级处理指南（2023）推荐：1级密切观察；2级予激素；≥3级需加强支持（抗癫痫、降颅压），并监测ICP和EEG。7.缺铁性贫血的常见病因包括？A.慢性消化道出血（如消化性溃疡、结直肠肿瘤）B.月经过多（女性）C.胃大部切除术后（铁吸收障碍）D.长期素食（血红素铁摄入不足）E.钩虫感染答案：ABCDE解析：所有选项均为缺铁的常见原因，其中消化道出血是成人最常见病因，月经过多是女性主要原因。8.关于慢性髓性白血病（CML）的监测，以下正确的是？A.治疗3个月需达到BCR-ABL1IS≤10%（早期分子反应）B.治疗6个月需达到完全细胞遗传学缓解（CCyR）C.治疗12个月需达到主要分子学缓解（MMR，BCR-ABL1IS≤0.1%）D.定期监测Ponatinib治疗患者的动脉血栓风险E.所有患者均需进行BCR-ABL1激酶区突变检测（如治疗失败时）答案：ABCDE解析：CML监测目标（2024ELN）：3个月BCR-ABL1IS≤10%，6个月CCyR，12个月MMR；二代/三代TKI需监测相关不良反应（如普纳替尼的血栓风险）；治疗失败时需检测激酶区突变指导换药。9.关于骨髓移植（BMT），以下描述正确的是？A.异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）适用于高危AML首次缓解（CR1）期B.自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）可用于复发难治DLBCL的巩固治疗C.无关供者移植（UDT）需HLA配型至少6/8相合D.移植物抗宿主病（GVHD）预防方案包括环孢素+甲氨蝶呤E.预处理方案分为清髓性（MAC）和非清髓性（RIC）答案：ABCDE解析：Allo-HSCT是高危AML的标准治疗；Auto-HSCT用于DLBCL解救治疗；UDT需至少6/8相合（首选10/10）；GVHD预防常用环孢素+甲氨蝶呤；预处理根据强度分为MAC和RIC。10.关于弥散性血管内凝血（DIC）的实验室检查，以下哪些符合？A.血小板进行性下降B.纤维蛋白原降低（＜1.5g/L）C.D-二聚体升高D.PT/APTT延长E.抗凝血酶（AT）活性降低答案：ABCDE解析：DIC的实验室特征包括血小板减少、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高（纤溶亢进）、PT/APTT延长（凝血因子消耗）、AT活性降低（抗凝物质消耗）。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述BCR-ABL融合基因在慢性髓性白血病（CML）中的作用机制及靶向治疗原理。答案：BCR-ABL融合基因由t(9;22)(q34;q11)形成，编码具有持续酪氨酸激酶活性的BCR-ABL蛋白。该蛋白通过激活RAS、PI3K/AKT、JAK/STAT等信号通路，导致造血干细胞增殖失控、凋亡抑制，最终引发CML。靶向治疗（如伊马替尼）通过竞争性结合BCR-ABL激酶区ATP结合位点，抑制其酪氨酸激酶活性，阻断异常信号传导，诱导白血病细胞凋亡，从而控制疾病进展。2.列举弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分层治疗策略（基于IPI评分和分子分型）。答案：DLBCL分层治疗需结合国际预后指数（IPI）和分子分型（GCB/non-GCB）：①低危（IPI0-1）：年轻患者首选R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）6周期，联合受累野放疗（若局部晚期）；老年患者可调整剂量（如R-miniCHOP）。②中高危（IPI2-3）：强化治疗（如R-ACVBP或DA-EPOCH-R），或在R-CHOP基础上加用维持治疗（如来那度胺）；伴MYC/BCL2双打击（DHL）患者需更强烈方案（如Hyper-CVAD）。③高危（IPI≥4）或non-GCB型：推荐参加临床试验（如CD19CAR-T、双特异性抗体）；复发/难治患者首选CAR-T治疗或自体移植。3.简述缺铁性贫血与慢性病贫血（ACD）的鉴别要点。答案：指标缺铁性贫血（IDA）慢性病贫血（ACD）血清铁↓↓或正常总铁结合力（TIBC）↑↓或正常转铁蛋白饱和度（TSAT）↓（＜15%）正常或↓（＞15%）血清铁蛋白↓（＜30μg/L）↑或正常（炎症时升高）骨髓铁染色细胞外铁消失，细胞内铁减少细胞外铁增多，细胞内铁减少病因铁摄入不足/丢失过多慢性炎症、肿瘤、感染4.试述急性髓系白血病（AML）伴FLT3-ITD突变的治疗进展。答案：FLT3-ITD突变（尤其是高等位基因比率）是AML的高危因素，传统化疗缓解率低、易复发。近年治疗进展包括：①靶向治疗：新型FLT3抑制剂（如吉瑞替尼、奎扎替尼）联合化疗（如阿糖胞苷+柔红霉素）可提高缓解率；吉瑞替尼已被批准用于复发/难治AML的单药治疗。②巩固治疗：缓解后推荐异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）以降低复发风险。③维持治疗：FLT3抑制剂（如索拉非尼）维持可延长无病生存期（DFS）。④联合治疗：探索FLT3抑制剂+BCL-2抑制剂（维奈克拉）、去甲基化药物（阿扎胞苷）的协同作用，初步研究显示可提高完全缓解（CR）率。5.简述多发性骨髓瘤（MM）骨病的发病机制及治疗原则。答案：发病机制：MM骨病由破骨细胞（OC）激活与成骨细胞（OB）抑制失衡导致：①骨髓瘤细胞分泌RANKL（核因子κB受体活化因子配体），促进OC分化成熟；②分泌骨硬化蛋白（sclerostin）和DKK-1（dickkopf-1），抑制OB活性；③细胞因子（如IL-6、TNF-α）进一步促进骨吸收。治疗原则：①抗骨吸收：双膦酸盐（唑来膦酸或帕米膦酸二钠）每4周1次，持续2年；肾功能不全者调整剂量（如伊班膦酸）。②靶向治疗：新型药物（如CD38单抗、卡非佐米）可抑制骨髓瘤细胞增殖，间接减少骨破坏。③手术/放疗：病理性骨折或脊髓压迫需骨科干预；局限性骨痛可予局部放疗（8-12Gy）。④支持治疗：补充钙剂（1000-1200mg/d）和维生素D（800-1000IU/d），避免跌倒。四、案例分析题（每题10分，共20分）案例1：患者男性，65岁，因“乏力、骨痛2月，加重伴活动后气促1周”就诊。既往体健，否认高血压、糖尿病史。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），腰椎叩击痛（+），脾肋下未及。血常规：Hb85g/L，WBC5.2×10⁹/L，PLT120×10⁹/L；血生化：肌酐210μmol/L，血钙2.9mmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白45g/L；血清蛋白电泳示M蛋白区带（IgGκ型，35g/L）；骨髓穿刺：浆细胞占比30%，可见双核浆细胞；骨骼X线：腰椎、肋骨多发溶骨性病变。问题：（1）该患者的初步诊断及依据是什么？（2）需进一步完善哪些检查以明确危险分层？（3）请制定初始治疗方案（包括诱导、支持治疗）。答案：（1）初步诊断：活动性多发性骨髓瘤（IgGκ型，Durie-Salmon分期Ⅲ期B组，ISS分期Ⅲ期）。依据：①CRAB标准：贫血（Hb85g/L＜100g/L）、肾功能不全（肌酐210μmol/L＞173μmol/L）、高钙血症（血钙2.9mmol/L＞2.75mmol/L）、骨病（多发溶骨性病变）；②骨髓浆细胞30%＞10%；③M蛋白（IgGκ型35g/L）。（2）进一步检查：①分子遗传学：FISH检测del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危异常；②血清游离轻链（sFLC）：计算κ/λ比值（评估克隆负荷）；③全身MRI或PET-CT：明确骨病范围及有无髓外浸润；④肾功能评估：计算eGFR，监测尿蛋白（排除AL淀粉样变性）。（3）初始治疗方案：①诱导治疗：基于患者年龄（65岁，适合移植），首选VRd方案（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）：硼替佐米1.3mg/m²d1,4,8,11（每21天1周期），来那度胺25mgd1-14，地塞米松20mgd1,2,4,5,8,9,11,12；若不耐受硼替佐米，可选DRd（达雷妥尤单抗+来那度胺+地塞米松）。②支持治疗：骨保护：唑来膦酸4mgivq4w（监测肾功能，eGFR＜30ml/min时改用帕米膦酸）；纠正高钙血症：水化（2-3L/d）+呋塞米（避免脱水），必要时降钙素；改善肾功能：避免肾毒性药物（如非甾体抗炎药），必要时血液透析；贫血治疗：输注红细胞（Hb＜70g/L或症状明显），可联合EPO（如达贝泊汀）；高粘滞血症监测：若M蛋白＞50g/L，考虑血浆置换。案例2：患者女性，28岁，因“发热伴皮肤瘀斑3天”急诊入院。体温39.2℃，无咳嗽、腹痛。查体：全身皮肤散在瘀点瘀斑，双侧颈部淋巴结肿大（最大2cm×2cm），肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb70g/L，WBC25×10⁹/L（原始细胞占65%），PLT18×10⁹/L；血生化：LDH850U/L（正常109-245），尿酸520μmol/L（正常155-357）；骨髓象：原始细胞占82%，POX染色（-），CD19（+）、CD22（+）、CD10（+）、TdT（+），CD34（+）；染色体核型：t(9;22)(q34;q11)（Ph+）。问题：（1）该患者的诊断及分型是什么？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）请制定诱导缓解及后续治疗方案。答案：（1）诊断：急性淋巴细胞白血病（B-ALL