急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊断和治疗专家共识（2026版）解读

急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊断和治疗专家共识（2026版）解读医学生文献学习一、共识摘要：灌注不良综合征（MPS）概述疾病背景：MPS是急性主动脉夹层（AAD）的严重并发症，病死率高。临床上早期识别AAD合并MPS患者仍存在困难，且在血运重建策略的选择等方面存在诸多挑战。共识目的：基于最新循证医学证据，系统梳理AAD合并MPS的病理生理机制、诊断标准与临床分型，并提出基于缺血器官受累情况及发病机制的分层治疗策略，旨在为临床医师提供规范化诊疗指导。核心危害：约1/3的AAD患者合并MPS，其病死率较未合并MPS者高2~3倍。CONTENTS01疾病概述解析病理生理机制，梳理临床分型，探讨流行病学特征与高危因素。02临床诊断体系建立诊断思路，掌握各靶器官缺血的诊断标准与鉴别要点。03综合治疗策略详解治疗方案，把握手术与介入时机，制定个体化救治方案。04总结与展望回顾诊疗决策，总结协作经验，展望病理研究与技术发展。疾病概述01一、病理生理机制主动脉夹层累及分支血管的阻塞机制分为三类，直接决定临床治疗方案的选择动态型阻塞(约80%):主要机制为假腔对真腔的压迫，或内膜片的摆动/脱垂阻塞分支开口。呈间歇性，随血流动力学波动，早期药物调控可能缓解。静态型阻塞:假腔累及分支血管并伴血栓形成，导致真腔狭窄或闭塞。呈持续性，单纯药物治疗通常无效，常需手术干预。混合型阻塞:同时存在动态型和静态型阻塞，是MPS的独立危险因素，单纯修复原发破口难以缓解。二、TEM分型系统TEM分型系统综合夹层类型、破口位置和灌注不良三大关键信息，从解剖结构与器官功能双重维度精细评估病情，是临床制定诊疗方案与判断预后的核心依据。T(Type)-夹层累及范围：T-A型累及升主动脉（高危急重症）；T-B型仅累及降主动脉；T-NonA-NonB型累及弓部但未累及升主动脉（罕见亚型），是判定手术干预指征的首要解剖依据。E(Entry)-原发破口位置：E0为破口不可见；E1位于升主动脉；E2位于主动脉弓；E3位于降主动脉，破口位置直接影响夹层扩展方向，决定介入或外科手术的具体策略。M(Malperfusion)-灌注不良受累：M0为无灌注不良；M1累及冠脉；M2累及弓上动脉；M3累及脊髓、内脏或髂动脉。后缀“+”代表存在明确临床缺血症状，“-”仅为影像学发现，是判断急诊手术的关键指标。三、流行病学MPS相关临床特征与器官缺血风险概览01.总体发生率与预后差异（IRAD数据）发生率：约20%~30%的急性主动脉夹层（AAD）患者会合并MPS相关临床症状与体征。死亡风险：合并MPS患者住院病死率高达30.8%，是未合并MPS患者（9.1%）的3倍以上，为影响预后的高危因素。02.各器官缺血发生率（IRAD数据统计）心肌缺血：5.3%~24.7%；肢体缺血：11.0%~17.0%肾缺血：9.0%~16.8%；脑缺血：8.5%~15.1%肠系膜缺血：3.7%~9.5%；脊髓缺血：0.3%~4.8%注：脑、肠系膜缺血易引发严重功能障碍；脊髓缺血虽发生率低，但致残率极高，常导致永久性神经损伤。诊断02诊断标准与共识总体诊断：CTA是诊断主动脉夹层（AAD）及评估分支灌注的首选影像学方法共识一：心肌缺血诊断标准为心肌标志物升高伴心电图缺血性改变，且影像学证实夹层累及冠状动脉或主动脉根部。共识二：脑缺血诊断标准为意识障碍或局灶神经功能缺损且CTA证实夹层累及头臂干或左颈总动脉。共识三：脊髓缺血诊断标准为双侧下肢感觉和运动功能减退，且影像学证实夹层累及供应脊髓的节段动脉。二、诊断标准与共识：缺血并发症的判定主动脉夹层并发器官缺血需结合临床、实验室及影像学证据，三大核心靶器官共识标准明确：共识4：肠缺血——须满足临床表现(腹痛、血便)及实验室证据(高乳酸)，且影像学证实夹层累及肠系膜动脉。共识5：肾缺血——诊断标准为合并急性肾损伤(AKI)，伴或不伴少尿，且影像学提示夹层累及肾动脉。共识6：肢体缺血——诊断标准为肢体动脉搏动减弱或消失，伴皮肤苍白及感觉/运动减退，且影像学证实夹层累及相应肢体动脉。治疗策略03一、基本治疗与药物治疗一般处理：需严格落实绝对卧床休息，并进行持续心电监护，密切监测生命体征变化。维持血流动力学稳定：核心是将心率控制在60~80次/min、收缩压维持在100~120mmHg；若无禁忌，临床首选β受体阻滞剂实现该控制目标。镇痛与镇静：需给予患者充分镇痛、镇静，缓解焦虑与疼痛引发的交感兴奋；必要时需行深度镇静，甚至气管插管辅助呼吸。二、原发破口修复策略TAAD(A型夹层)：首选开放手术，如升主动脉/半弓置换、全弓置换+支架象鼻手术(孙氏手术)。采用中低温联合单侧顺行性脑灌注为标准脑保护策略。TBAD(B型夹层)：首选TEVAR（胸主动脉腔内修复术）。锚定区不足(<15mm)时需同期重建左锁骨下动脉(LSA)。TEVAR术后若缺血持续，应积极行靶器官血运重建。三、TBAD合并MPS治疗流程01优先施行TEVAR：解除动态型阻塞

遵循主动脉修复优先原则，通过TEVAR手术精准封堵主动脉原发破口，同时借助支架扩张作用恢复并扩大主动脉真腔，以此解除假腔压迫真腔造成的大部分动态型阻塞，快速恢复主动脉血流动力学稳定，为后续器官灌注改善奠定基础。02术中即刻评估：按需行靶血管重建

TEVAR术后需即刻通过影像学评估各器官灌注状态，若发现器官灌注不良持续存在，需立即针对受累靶血管开展血运重建。临床可根据解剖特点与设备条件，选择分支支架植入、原位开窗或体外开窗等技术，针对性解决重要脏器的缺血问题。03特殊情况：先保器官，限期修复破口

若因弓部严重畸形、破口位置特殊（如近左锁骨下动脉）等因素导致急诊TEVAR无法实施，需优先通过外科手术或介入手段重建靶血管、改善器官血供。待患者病情稳定、全身一般情况改善后，再限期完成主动脉原发破口的确定性修复，平衡急救与远期疗效。四、各器官缺血治疗策略各器官对缺血耐受差异显著，需结合缺血程度与临床场景，实施“快速灌注、精准保护、多学科协作”的个体化救治方案。心肌缺血：主流策略为开放手术中同期行冠状动脉修复(Neri分型指导)。存在“主动脉优先”与“冠状动脉优先”介入治疗的争议。脑缺血：轻中度缺血首选急诊主动脉修复。严重缺血(昏迷)需多学科团队综合评估。脊髓缺血：核心管理为脑脊液引流+严格血压管理(MAP≥90mmHg)。TEVAR时尽量保留或重建左锁骨下动脉。四、各器官缺血治疗策略：肠缺血共识12：肠缺血救治需依托多学科团队(MultidisciplinaryTeam,MDT)进行综合评估，整合外科、介入、重症等多领域意见。共识13(TAAD)：若患者循环状态稳定，可考虑优先实施肠道血运重建，随后再尽快完成主动脉的外科修复。共识14(TBAD)：此类病例救治首选TEVAR术式，并根据SMA供血来源决定是否联合SMA支架植入或血管开窗技术。共识15：腹腔镜探查可辅助评估肠管活力及指导决策，为手术方案调整与预后评估提供精准的临床指导。四、各器官缺血治疗策略主动脉夹层合并器官缺血需遵循“先处理主动脉核心病变，再兼顾脏器灌注”的分级救治原则肾缺血（TAAD）：优先实施主动脉根部置换、全弓修复等针对近端主动脉病变的核心手术，彻底解决主动脉解剖结构异常；术后密切监测肾血流灌注恢复情况，若肾动脉仍存在狭窄、闭塞或灌注不足，酌情通过肾动脉支架植入、球囊扩张等介入手段，或外科血管重建手术，恢复肾脏有效血流灌注，降低急性肾损伤进展为慢性肾衰竭的风险。肾缺血（TBAD）：首选经皮主动脉腔内修复术（TEVAR）封堵主动脉原发破口，阻断假腔血流、恢复真腔灌注；建议积极联合PETTICOAT裸支架技术，在覆膜支架远端置入裸支架，有效撑开主动脉远端真腔，减少血栓形成与栓塞风险，改善肾动脉开口处血流动力学，避免因真腔受压导致肾灌注持续恶化。肢体缺血（共识18）：以封堵主动脉原发破口、恢复主动脉主干血流为首要治疗目标，通过TEVAR或外科手术重建主动脉完整性；若术后下肢缺血症状（疼痛、麻木、皮温低）持续不缓解，需及时开展下肢动脉造影评估，根据病变部位行球囊扩张、支架植入等血运重建干预，避免缺血进展为肢体坏死。肢体坏死（共识19）：若肢体缺血进展至不可逆坏死阶段（卢瑟福分级Ⅲ级及以上，表现为静息痛、溃疡、坏疽），为防止感染扩散、毒素吸收引发脓毒症、多器官功能衰竭，需果断评估并实施截肢手术，以挽救患者生命，降低远期死亡风险。总结与展望核心思想：本共识系统阐述了AAD合并MPS的诊疗策略，其核心在于始终贯彻以解剖和灌注为导向的个体化干预原则，为临床复杂病例的救治确立了关键的诊疗基准。未来方向：1.精准评估：突破传统诊断对病变评估的局限，重点开发无创、动态且可精准量化组织灌注的影像学新技术，实现对病变解剖结构、器官灌注状态的全方位、多维度评估，为个体化治疗方案的制定提供更精准的依据。2.微创技术：持续推动分支支架、原位开窗等腔内介