特发性间质性肺炎（IIP）2025年ERS-ATS分类完整版

特发性间质性肺炎（IIP）2025年ERS/ATS最新分类完整版更新依据：2025年ERS/ATS国际多学科共识（2013版后12年首次重大修订）核心变革：打破旧版单纯“特发性疾病罗列”模式，建立病因分层+形态模式+疾病行为+诊断置信度四维全新分类体系，统一病理/影像/临床术语，修正多项旧版命名误区一、新版整体分类框架（核心架构）2025新版将间质性肺炎（IP）统一分为继发性IP、特发性（原发性）IP、罕见肺泡填充性疾病、未分类ILD四大类，严格要求：先排除继发性病因，再诊断特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎（IIP，无明确病因）最终分为三大形态组别，共计8个独立亚型，同时新增分级诊断置信度标准：1.间质性纤维化型（慢性进展、预后差）普通型间质性肺炎UIP（对应临床：特发性肺纤维化IPF）非特异性间质性肺炎NSIP（特发性）细支气管中心性间质性肺炎BIP（2025新增核心亚型）2.肺泡填充/吸烟相关型（相对良性、可逆性高）肺泡巨噬细胞肺炎AMP（2025更名：替代旧版DIP脱屑性间质性肺炎）呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病RB-ILD隐源性机化性肺炎COP（保留旧版，统一术语）3.急性/亚急性重症型（起病急、病死率高）特发性弥漫性肺泡损伤DAD（2025更名：替代旧版AIP急性间质性肺炎）胸膜肺实质弹力纤维增生症PPFE（保留罕见亚型）二、2025版VS2013版核心重大更新（必考重点）1.三大关键术语更名（纠正病理误区）DIP（脱屑性间质性肺炎）→AMP（肺泡巨噬细胞肺炎）：旧版命名错误，无肺泡上皮脱屑，本质为肺泡巨噬细胞聚集，新版彻底更正AIP（急性间质性肺炎）→特发性DAD（特发性弥漫性肺泡损伤）：AIP定义模糊，新版统一以病理核心DAD为诊断标准2.新增独立亚型：BIP细支气管中心性间质性肺炎正式确立为第三种核心纤维化模式（与UIP、NSIP并列），影像以小叶中心磨玻璃结节、气道中心病变为特征，既往多归为过敏性肺炎，新版明确特发性BIP为独立疾病实体。3.分类逻辑全面升级旧版：按“常见/罕见/无法分类”简单划分新版：按病变部位（间质/肺泡）+病变性质（纤维化/非纤维化）+疾病行为（进展/稳定/可逆）科学分层4.新增「进行性肺纤维化PPF」通用疾病行为标准不再局限于IPF，所有IIP亚型只要满足影像学进展、肺功能持续下降、症状加重，均可定义为PPF，统一适用抗纤维化药物治疗指征（吡非尼酮、尼达尼布）。5.引入诊断置信度分级（临床规范化核心）≥90%：确诊诊断，无需进一步活检51%～89%：临时诊断，建议随访复查、完善检查<50%：无法分类ILD，需多学科会诊重新评估三、各亚型核心临床、影像、病理特征（精简考点）（一）纤维化慢性亚型1.UIP/IPF普通型间质性肺炎核心特征：胸膜下、双肺基底段为主，纤维化时空异质性、成纤维细胞灶、蜂窝肺；预后最差，呈进行性纤维化，是最常见的特发性间质性肺炎。2.特发性NSIP非特异性间质性肺炎核心特征：病变均匀一致，无明显蜂窝肺、无成纤维细胞灶；炎症重于纤维化，预后显著优于IPF，激素治疗有效率高。3.BIP细支气管中心性间质性肺炎（新增）核心特征：病变以细支气管为中心分布，小叶中心磨玻璃影、细支气管周围炎症/纤维化；需优先排除继发性过敏性肺炎、结缔组织病相关ILD。（二）肺泡填充/吸烟相关亚型1.AMP肺泡巨噬细胞肺炎（原DIP）核心特征：几乎仅见于重度吸烟者，双肺弥漫磨玻璃影，肺泡内大量巨噬细胞聚集；戒烟后病情可显著缓解，预后良好。2.RB-ILD呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病核心特征：青年吸烟者多见，病变局限于呼吸性细支气管，小叶中心结节、磨玻璃影；戒烟为核心治疗，完全可逆。3.COP隐源性机化性肺炎核心特征：亚急性起病，游走性肺部实变影，机化性肉芽组织填塞肺泡；激素敏感，极少进展为纤维化，预后佳。（三）急性重症/罕见亚型1.特发性DAD（原AIP急性间质性肺炎）核心特征：突发急性呼吸衰竭，病理为弥漫性肺泡损伤、透明膜形成，类似ARDS；起病凶险，病死率高。2.PPFE胸膜肺实质弹力纤维增生症核心特征：罕见亚型，以胸膜、肺间质弹力纤维增生为特点，上肺为主纤维化，进展缓慢，临床少见。四、新版分类绝对禁忌与诊断原则排他原则优先：存在结缔组织病、药物、粉尘、过敏、感染等诱因，一律诊断继发性IP，不诊断特发性IIP。模式与诊断分离：UIP、NSIP、BIP是病理/影像模式，IPF、特发性NSIP是临床最终诊断，不可混淆。摒弃旧误区：不再使用DIP、AIP旧术语，统一替换为AMP、特发性DAD。疾病行为优先于亚型：无论何种亚型，出现PPF进展表现，统一按进展性纤维化肺病管理。五、新旧版分类对照表（速记）2013旧版亚型2025新版修订变更说明AIP急性间质性肺炎特发性DAD术语更名，