临床医学检验及输血技术副主任技师案例分析题附答案正高

临床医学检验及输血技术副主任技师案例分析题附答案正高【病例摘要】患者，男，58岁，因“乏力、皮肤瘀点1个月，发热3天”入院。既往体健，无特殊用药史。查体：T38.7℃，贫血貌，四肢散在针尖大瘀点，浅表淋巴结未及，胸骨压痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：WBC1.8×10⁹/L，中性粒细胞0.35×10⁹/L，Hb62g/L，PLT18×10⁹/L，外周血涂片见3%原始细胞。凝血：PT14s（对照12s），APTT42s（对照30s），FIB1.1g/L，D-二聚体18mg/L。生化：LDH980U/L，TBil38μmol/L，DBil8μmol/L，Cr78μmol/L。骨髓涂片：增生极度活跃，粒系82%，红系4%，粒系成熟停滞于早幼粒阶段，胞浆内密集嗜天青颗粒，Auer小体易见，全片巨核细胞1个。流式：CD13⁺CD33⁺CD117⁺HLA-DR⁻CD34⁻，融合基因PML-RARA阳性。染色体：t(15;17)(q24;q21)。入院第2天出现牙龈渗血不止，急查血常规PLT降至6×10⁹/L，Hb54g/L，输注单采血小板1治疗量后1h复查PLT7×10⁹/L；同时给予新鲜冰冻血浆15mL/kg后APTT仍46s。【试卷】一、单项选择题（每题1分，共20分。每题只有一个最佳答案）1.该患者最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M3经典型D.AML-M4E.AML-M52.患者外周血涂片原始细胞3%，按WHO2022分类，最低骨髓原始细胞诊断急性髓系白血病的阈值是A.10%B.15%C.20%D.25%E.30%3.患者PML-RARA阳性，其蛋白产物主要干扰的核受体是A.RXR-αB.VDRC.PPAR-γD.TR-βE.ER-α4.患者输注血小板后1h增量＜10×10⁹/L，首先应检测A.血小板膜CD62PB.血小板自身抗体C.血小板交叉配型D.HLA抗体E.血小板糖蛋白Ib/IX5.患者APTT延长，纠正试验加1:1正常血浆可纠正，提示A.存在狼疮抗凝物B.存在因子Ⅷ抑制物C.存在因子Ⅴ抑制物D.因子Ⅻ缺乏E.因子Ⅷ缺乏6.患者FIB1.1g/L，首选实验室监测DIC的纤维蛋白原方法是A.Clauss法B.PT衍生法C.免疫比浊法D.血栓弹力图E.reptilase时间7.患者LDH显著升高，最可能反映的病理过程是A.髓外造血B.红细胞破坏C.白细胞淤滞D.组织低氧E.粒细胞吞噬8.患者入院后突发视物模糊，眼底见视网膜静脉白鞘，紧急处理首选A.白细胞单采B.羟基脲4g口服C.地塞米松10mgivD.低分子肝素E.紧急放疗9.患者需行腰椎穿刺鞘内注射，PLT安全阈值应≥A.10×10⁹/LB.20×10⁹/LC.30×10⁹/LD.50×10⁹/LE.100×10⁹/L10.患者化疗后第7天出现39℃持续高热，中性粒细胞0.02×10⁹/L，血培养报大肠埃希菌ESBL阳性，首选碳青霉烯，推荐剂量应依据A.肌酐清除率B.胆红素值C.白蛋白值D.体重指数E.年龄11.患者化疗后第12天出现黄疸，TBil186μmol/L，DBil156μmol/L，ALT120U/L，AST98U/L，ALP320U/L，考虑A.药物性肝损伤混合型B.肝窦阻塞综合征C.病毒性肝炎再激活D.溶血E.Gilbert综合征12.患者需输注红细胞，Hb目标值≥A.60g/LB.70g/LC.80g/LD.90g/LE.100g/L13.患者化疗后骨髓抑制期，每日监测的最重要的感染指标是A.PCTB.IL-6C.CRPD.中性粒细胞计数E.乳酸14.患者合并DIC，肝素持续泵入，APTT维持目标为对照值的A.1.0–1.5倍B.1.5–2.5倍C.2.5–3.5倍D.3.0–4.0倍E.无需延长15.患者PML-RARA定量监测，最佳取材时间是A.化疗结束后24hB.血小板>50×10⁹/L时C.骨髓抑制恢复期D.巩固治疗前E.任意时间16.患者缓解后行自体造血干细胞移植，干细胞采集时机CD34⁺细胞计数需≥A.1×10⁶/kgB.2×10⁶/kgC.5×10⁶/kgD.10×10⁶/kgE.15×10⁶/kg17.患者移植后第30天出现皮疹、腹泻，病理示皮肤基底层角质形成细胞凋亡，诊断A.急性GVHDⅠ级B.急性GVHDⅡ级C.急性GVHDⅢ级D.急性GVHDⅣ级E.药物疹18.患者移植后100天监测供受嵌合，最佳方法A.STR-PCRB.FISHC.染色体核型D.流式CD34E.血型转换19.患者输血前交叉配血次侧凝集（+），主侧（−），可能原因A.受者血浆含红细胞抗体B.供者血浆含红细胞抗体C.受者红细胞抗原减弱D.供者红细胞多凝集E.试剂过期20.患者长期输注红细胞，铁过载评估首选A.血清铁B.总铁结合力C.转铁蛋白饱和度D.血清铁蛋白E.肝铁MRIT2E.肝铁MRIT2二、共用题干单选题（每题2分，共20分。每题一个最佳答案）（21–25题共用）患者经ATRA+砷剂+IDA方案诱导后第28天骨髓复查：增生减低，异常早幼粒2%，PML-RARA0.01%。21.按NCCN2023疗效判断，该患者属于A.完全血液学缓解B.完全分子缓解C.部分分子缓解D.完全形态学缓解E.耐药22.下一步最佳治疗策略A.自体移植B.同胞全合移植C.继续砷剂巩固4周期D.大剂量阿糖胞苷E.观察等待23.若患者PML-RARA转阳0.1%，提示A.分子复发B.假阳性C.污染D.克隆演变E.无关24.患者巩固期间出现QTc520ms，处理首选A.停用ATRAB.停用砷剂并补镁钾C.胺碘酮D.利多卡因E.继续原方案25.患者缓解2年后出现CNS复发，脑脊液PML-RARA阳性，首选A.全脑放疗B.鞘内MTX+Ara-C+地塞米松C.高剂量甲氨蝶呤D.口服砷剂E.再次ATRA（26–30题共用）患者化疗后粒缺期出现右下腹疼痛，CT示回盲部壁增厚>10mm，无游离气体。26.最可能诊断A.阑尾炎B.肠穿孔C.中性粒细胞减少性肠炎D.肠系膜缺血E.克罗恩病27.经验性抗生素应覆盖A.厌氧菌B.真菌C.病毒D.结核E.寄生虫28.若48h后腹痛加重，粒细胞仍0.01×10⁹/L，下一步A.手术探查B.加用G-CSFC.加用抗真菌D.加用万古霉素E.继续观察29.患者术后持续高热，血清GM试验1.5，CT示双肺多发结节伴晕征，首选A.伏立康唑B.卡泊芬净C.两性霉素BD.米卡芬净E.氟康唑30.患者肾功能Cr160μmol/L，伏立康唑应A.标准剂量B.减量25%C.减量50%D.改用卡泊芬净E.停用三、多项选择题（每题2分，共20分。每题至少两个正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于APL凝血病实验室特征的有A.FIB降低B.D-二聚体升高C.因子Ⅷ活性降低D.血小板减少E.抗凝血酶降低32.患者输注血小板无效，可考虑的实验室检查A.HLA抗体筛查B.CD36缺陷检测C.血小板糖蛋白特异性抗体D.血小板交叉配型E.血小板聚集试验33.患者化疗后肝损伤，药物性肝损伤R值计算需用到A.ALTB.ALPC.TBilD.ASTE.GGT34.患者行腰椎穿刺，下列属于禁忌证A.PLT<50×10⁹/LB.颅内占位伴占位效应C.凝血酶原时间延长>4sD.败血症休克E.患者躁动35.患者移植后评估慢性GVHD，需检查A.口腔黏膜B.眼Schirmer试验C.皮肤活检D.肺功能E.肝肾功能36.患者长期输血，铁过载并发症包括A.肝硬化B.糖尿病C.甲状腺功能减退D.心功能不全E.骨质疏松37.患者分子监测PML-RARA，技术平台包括A.实时定量RT-PCRB.数字PCRC.FISHD.二代测序E.染色体核型38.患者化疗后中性粒细胞减少性发热，高危因素A.预计粒缺>7天B.合并肺炎C.年龄>65岁D.既往真菌感染E.住院时发热39.患者行自体移植，干细胞动员方案可用A.G-CSF单用B.化疗+G-CSFC.普乐沙福+G-CSFD.环磷酰胺2g/m²+G-CSFE.地塞米松40.患者术后肺侵袭性曲霉，下列药物对曲霉活性确切A.伏立康唑B.卡泊芬净C.米卡芬净D.两性霉素B脂质体E.氟康唑四、填空题（每空1分，共20分）41.患者PML-RARA融合基因产生的融合蛋白通过________（核受体）抑制________（靶基因）转录，导致分化阻滞。42.APL出血倾向主要机制为________释放促凝物质及________系统激活。43.血小板输注无效定义为两次连续输注ABO相合血小板后1h校正计数增量CCI<________×10⁹/L。44.患者肝素抗凝，APTT延长，若需快速逆转，可静脉给予________1mg/100U肝素。45.患者血清铁蛋白>________μg/L时，高度提示铁过载。46.患者移植后嵌合率检测，男性受者女性供者，可选________基因座行PCR。47.患者CNS白血病预防，鞘注药物常用三联________、________、________。48.患者粒缺期发热，经验性抗生素应覆盖________菌及________菌。49.患者QTc延长>________ms需暂停砷剂。50.患者分子复发定义为PML-RARA由阴性转阳且连续________次≥________拷贝/10⁴ABL。五、简答题（共30分）51.（6分）简述APL分化综合征临床表现及处理原则。52.（6分）写出血小板输注无效实验室评估流程。53.（6分）列举化疗后肝窦阻塞综合征诊断标准（Baltimore标准）。54.（6分）说明自体移植与异基因移植在APL巩固治疗中的适应证差异。55.（6分）概述铁过载患者行铁螯合治疗起始指征及药物选择。六、案例分析计算题（共40分）56.（20分）患者体重70kg，入院Hb62g/L，目标Hb90g/L，按0.33mL红细胞提升1g/L计算：（1）计算所需浓缩红细胞量（mL）；（5分）（2）若每单位浓缩红细胞280mL，需输注单位数；（5分）（3）患者铁蛋白3200μg/L，预计总铁量（mg）及去铁胺标准剂量（mg/kg·d）；（5分）（4）若去铁胺50mg/kg·d持续泵入，每日铁排出量（mg）估算公式及结果。（5分）57.（20分）患者化疗后第5天出现40℃高热，中性粒细胞0.01×10⁹/L，血压80/50mmHg，Cr120μmol/L，ALT80U/L，拟行经验性抗菌治疗：（1）写出高危分层及首选抗菌方案（药物、剂量、给药方式）；（8分）（2）48h后仍发热，调整策略（药物、实验室监测）；（6分）（3）若血培养报耐碳青霉烯肺炎克雷伯菌（CRKP），写出联合方案及剂量依据。（6分）七、综合论述题（30分）58.结合该病例，论述APL全程管理中检验科与输血科协作要点，包括：（1）初诊实验室危急值报告流程；（10分）（2）DIC动态监测指标及频次；（10分）（3）输血策略（血小板、红细胞、血浆、纤维蛋白原）及疗效评估；（10分）【答案】1.C2.C3.A4.D5.E6.A7.B8.A9.D10.A11.B12.C13.D14.B15.D16.B17.B18.A19.B20.E21.D22.C23.A24.B25.B26.C27.A28.A29.A30.D31.ABDE32.ABCD33.ABD34.BCDE35.ABCDE36.ABCD37.ABCD38.ABCDE39.ABCD40.ABCD41.RXR-α；RARA靶基因42.早幼粒细胞；纤溶43.7.544.鱼精蛋白45.100046.AMEL47.甲氨蝶呤；阿糖胞苷；地塞米松48.革兰阴性；革兰阳性49.50050.两；≥1051.答：发热、呼吸困难、体重增加、外周水肿、胸腔积液、低血压；处理：暂停ATRA/砷剂、地塞米松10mgivq12h、利尿、氧疗、必要时呼吸支持。52.答：①临床记录输注前后血小板计数；②计算CCI=(输后血小板−输前血小板)×体表面积(m²)/输入血小板总数(×10¹¹)，CCI<7.5为无效；③查ABO、Rh同型；④筛查HLA抗体、CD36抗体、血小板特异性抗体；⑤行血小板交叉配型；⑥选择HLA相合或血小板配型相合供者。53.答：①TBil≥2mg/dL或ALT>2×ULN；②且具有以下任二：肝大或腹水、体重增加>5%、血小板<100×10⁹/L；③发病≤20天；④排除其他肝病。54.答：自体移植适用于二次及以上巩固后MRD阴性、无供者、年龄<65岁；异基因移植适用于MRD持续阳性、分子复发、CNS复发、高危遗传学附加异常、年轻且有供者。55.答：血清铁蛋白>1000μg/L或肝铁>7mg/g干重或输红细胞>20单位；去铁胺20–40mg/kg·dsc5–7d/周，去铁酮75mg/kg·dpo分三次，地拉罗司14–28mg/kg·dpo。56.（1）(90