2026年小儿血液专科模拟考试题(含参考答案)

2026年小儿血液专科模拟考试题(含参考答案)一、单项选择题（每题2分，共40分）1.10月龄男婴，纯母乳喂养未添加辅食，面色苍白2月，易激惹，血常规示Hb78g/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC28%，网织红细胞1.2%。最可能出现异常的实验室指标是：A.血清铁蛋白↑B.血清铁↑C.总铁结合力↑D.转铁蛋白饱和度↑2.3岁女孩，反复皮肤瘀斑1周，无发热，查体：双下肢散在针尖样出血点，肝脾未触及，血常规：PLT22×10⁹/L，Hb125g/L，WBC6.8×10⁹/L，分类无异常。骨髓象示巨核细胞增多伴成熟障碍。首选的紧急治疗是：A.静脉注射丙种球蛋白B.脾切除术C.长春新碱D.输血小板悬液3.6个月男婴，面色苍白伴嗜睡1月，母亲有“贫血”史。血常规：Hb55g/L，RBC2.1×10¹²/L，MCV68fl，MCH22pg，血涂片见靶形红细胞。为明确诊断，最有价值的检查是：A.血清铁蛋白测定B.血红蛋白电泳C.骨髓铁染色D.维生素B12水平测定4.4岁男孩，发热伴皮肤瘀点3天，查体：T39.2℃，全身散在瘀点瘀斑，颈部可触及2枚0.5cm淋巴结，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb85g/L，WBC22×10⁹/L，PLT35×10⁹/L，幼稚细胞占35%。最可能的细胞遗传学异常是：A.t(15;17)B.t(9;22)C.inv(16)D.t(8;21)5.新生儿生后2天出现黄疸，进行性加重，查Hb120g/L，网织红细胞15%，血涂片见球形红细胞，Coombs试验阴性。最可能的诊断是：A.新生儿ABO溶血病B.遗传性球形红细胞增多症C.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症D.新生儿败血症6.1岁男婴，间断腹泻3月，面色苍黄1月，反应迟钝，逗笑少，血常规：Hb82g/L，MCV105fl，MCH35pg，中性粒细胞分叶过多（5叶核占8%）。最可能缺乏的营养素是：A.铁B.维生素B12C.叶酸D.维生素D7.8岁女孩，确诊急性淋巴细胞白血病（B-ALL），危险度分层为中危。诱导缓解治疗首选方案是：A.VDLP（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）B.DA（柔红霉素+阿糖胞苷）C.HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）D.MA（米托蒽醌+阿糖胞苷）8.3岁男孩，反复鼻出血1年，有家族史（舅舅幼年因出血死亡）。查体：左膝关节肿胀，活动受限。实验室检查：PLT150×10⁹/L，PT12秒（正常对照11-13秒），APTT58秒（正常对照30-40秒），纠正试验：加正常血浆后APTT缩短至35秒，加硫酸钡吸附血浆后APTT无变化。最可能的诊断是：A.血友病AB.血友病BC.血管性血友病D.因子XI缺乏症9.5月龄女婴，母乳喂养，未补充维生素D，近1月易惊、多汗，近日出现皮肤瘀斑。血常规：PLT180×10⁹/L，PT18秒（正常11-13秒），APTT45秒（正常30-40秒），纤维蛋白原2.5g/L。最可能的原因是：A.维生素K缺乏B.弥散性血管内凝血C.血小板功能异常D.肝功能异常10.12岁男孩，发热伴鼻出血5天，查体：贫血貌，胸骨压痛（+），肝肋下3cm，脾肋下4cm。血常规：Hb60g/L，WBC3.5×10⁹/L（原幼细胞占65%），PLT20×10⁹/L。骨髓象：原幼细胞占85%，POX染色（-），PAS染色（+）呈粗颗粒状。最可能的免疫表型是：A.CD33+、CD13+B.CD19+、CD22+C.CD3+、CD7+D.CD14+、CD64+11.新生儿生后72小时，发现皮肤黄染，查血清总胆红素285μmol/L（未结合胆红素270μmol/L），Hb140g/L，网织红细胞5%。母亲血型O型，婴儿血型B型，Coombs试验（+）。首选的治疗是：A.光照疗法B.换血疗法C.静脉注射丙种球蛋白D.白蛋白输注12.6岁女孩，因“面色苍白1月”就诊，既往体健。血常规：Hb70g/L，RBC2.8×10¹²/L，MCV60fl，MCH18pg，血清铁4μmol/L（正常7-27μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），总铁结合力80μmol/L（正常45-72μmol/L）。铁剂治疗有效最早出现的指标是：A.网织红细胞升高B.血红蛋白升高C.血清铁蛋白升高D.MCV恢复正常13.2岁男孩，诊断为重型β地中海贫血，规律输血治疗2年。近期出现生长发育迟缓，心前区可闻及2/6级收缩期杂音，血清铁蛋白4500μg/L（正常20-200μg/L）。最关键的治疗措施是：A.增加输血量B.脾切除术C.去铁治疗D.造血干细胞移植14.10岁男孩，反复发热伴淋巴结肿大3月，查体：颈部、腋窝可触及多个2-3cm淋巴结，质硬，活动度差，肝肋下4cm，脾肋下5cm。血常规：Hb90g/L，WBC15×10⁹/L，PLT80×10⁹/L。骨髓活检见大量RS细胞。最可能的病理亚型是：A.结节性淋巴细胞为主型B.结节硬化型C.混合细胞型D.淋巴细胞消减型15.4月龄男婴，因“皮肤瘀斑3天”就诊，无发热，无外伤史。查体：头面部、躯干散在瘀斑，前囟平软，肝脾未触及。血常规：PLT12×10⁹/L，Hb110g/L，WBC5.6×10⁹/L。骨髓象：巨核细胞0-1个/片。最可能的诊断是：A.特发性血小板减少性紫癜B.血栓性血小板减少性紫癜C.先天性无巨核细胞性血小板减少症D.再生障碍性贫血16.7岁女孩，确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL），初诊时PLT20×10⁹/L，D-二聚体5mg/L（正常<0.5mg/L），纤维蛋白原1.2g/L（正常2-4g/L）。首要的治疗是：A.全反式维甲酸B.柔红霉素C.低分子肝素D.新鲜冰冻血浆17.3岁男孩，自幼反复感染，近半年面色苍白加重。查体：皮肤苍白，双肺呼吸音粗，肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb65g/L，WBC2.1×10⁹/L（中性粒细胞0.3×10⁹/L），PLT45×10⁹/L。骨髓象：增生重度减低，粒红巨三系均减少。最可能的致病基因是：A.FANCAB.WASPC.BTKD.SBDS18.新生儿生后1小时出现呕血，为鲜红色，量约5ml，无其他部位出血。查体：反应可，面色红润，心肺腹无异常。母亲无出血病史，孕期未用抗凝药。最可能的出血原因是：A.新生儿出血症B.咽下综合征C.应激性溃疡D.血小板减少症19.9岁女孩，因“活动后气促2月”就诊，查体：口唇轻度发绀，心前区隆起，胸骨左缘3-4肋间闻及3/6级收缩期杂音。血常规：Hb200g/L，RBC6.8×10¹²/L，PLT350×10⁹/L。最可能的诊断是：A.真性红细胞增多症B.先天性心脏病（右向左分流）C.原发性血小板增多症D.慢性粒细胞白血病20.5岁男孩，发热伴咽痛4天，查体：T38.5℃，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，颈部可触及3枚1cm淋巴结，肝肋下1cm，脾肋下1cm。血常规：Hb110g/L，WBC15×10⁹/L（异型淋巴细胞占18%），PLT120×10⁹/L。最可能的病原体是：A.EB病毒B.巨细胞病毒C.流感病毒D.腺病毒二、多项选择题（每题3分，共30分）1.关于儿童缺铁性贫血，正确的是：A.6月龄-2岁为高发年龄B.血清铁蛋白降低先于血红蛋白下降C.骨髓外铁减少，内铁增加D.铁剂治疗应持续至血红蛋白正常后4-6周E.口服铁剂首选三价铁2.符合儿童急性淋巴细胞白血病高危因素的是：A.诊断时年龄<1岁B.诊断时WBC>50×10⁹/LC.染色体t(9;22)阳性D.泼尼松试验反应不良E.免疫表型为T-ALL3.新生儿溶血病的实验室检查特点包括：A.网织红细胞增高B.血涂片见球形红细胞C.血清结合胆红素升高为主D.Coombs试验阳性E.母亲与婴儿血型不合4.儿童特发性血小板减少性紫癜的禁忌证包括：A.颅内出血B.消化道大出血C.脾大伴脾功能亢进D.骨髓巨核细胞缺如E.合并其他自身免疫性疾病5.重型β地中海贫血的临床表现包括：A.出生后即出现严重贫血B.肝脾进行性肿大C.颅骨X线呈“短发样”改变D.血清铁蛋白显著升高E.血红蛋白电泳HbF明显升高6.儿童血友病的治疗原则包括：A.补充缺失的凝血因子B.急性出血时尽早治疗C.关节出血时需制动并冷敷D.常规使用抗纤溶药物E.预防接种时采用皮下注射7.符合儿童再生障碍性贫血诊断标准的是：A.全血细胞减少B.网织红细胞绝对值减少C.骨髓增生减低或重度减低D.除外其他引起全血细胞减少的疾病E.中性粒细胞绝对值>1.0×10⁹/L8.噬血细胞综合征的诊断标准包括（2016版）：A.发热>7天，体温>38.5℃B.脾大C.外周血两系或三系减少D.高甘油三酯血症（>3mmol/L）或低纤维蛋白原血症（<1.5g/L）E.骨髓或组织中找到噬血细胞9.儿童急性白血病化疗期间的支持治疗包括：A.预防感染（如复方新诺明）B.碱化尿液（碳酸氢钠）C.水化治疗（每日液体量3000ml/m²）D.输注红细胞维持Hb>80g/LE.血小板<20×10⁹/L时预防性输注10.关于儿童营养性巨幼细胞贫血，正确的是：A.多见于纯母乳喂养未添加辅食的婴儿B.神经精神症状（如震颤）多见于维生素B12缺乏C.骨髓象可见巨幼变红细胞D.血清叶酸和维生素B12水平均降低E.治疗需同时补充叶酸和维生素B12（若合并缺乏）三、案例分析题（共30分）案例1（10分）：1岁6月龄男孩，因“面色苍白3月，加重伴发热3天”就诊。3月前家长发现患儿面色渐苍白，未重视。3天前受凉后发热（T38.5-39.5℃），伴咳嗽，无抽搐、呕吐。既往体健，生后母乳喂养，1岁断乳后主要进食稀粥、面条，未添加肉类、肝泥等辅食。查体：T39.2℃，P130次/分，R30次/分，体重10kg（<P3），面色苍黄，口唇、甲床苍白，咽部充血，双肺可闻及细湿啰音，心前区可闻及2/6级收缩期杂音，腹软，肝肋下2.5cm，脾肋下1.5cm，神经系统无异常。辅助检查：血常规：Hb62g/L，RBC2.1×10¹²/L，MCV98fl，MCH33pg，MCHC34%，WBC12.5×10⁹/L（中性粒细胞0.8×10⁹/L，淋巴细胞8.2×10⁹/L，单核细胞3.5×10⁹/L），PLT85×10⁹/L，网织红细胞1.0%。血涂片：红细胞大小不等，以大细胞为主，可见巨幼变红细胞，中性粒细胞分叶过多（5叶核占12%）。血清铁蛋白25μg/L（正常20-200μg/L），维生素B12100pg/ml（正常200-900pg/ml），叶酸5ng/ml（正常5-20ng/ml）。问题：1.该患儿最可能的诊断是什么？（2分）2.诊断依据有哪些？（3分）3.需与哪些疾病鉴别？（2分）4.治疗原则是什么？（3分）案例2（10分）：5岁女孩，因“皮肤瘀斑伴鼻出血2天”急诊入院。2天前无诱因出现双下肢瘀斑，今晨鼻出血，量约5ml，压迫后止血。既往体健，无外伤史，1周前有“上呼吸道感染”史。查体：T36.8℃，P90次/分，R20次/分，BP90/60mmHg，双下肢散在瘀斑（最大3cm×4cm），未见血肿，口腔黏膜可见2处血疱，肝脾未触及，浅表淋巴结未肿大。辅助检查：血常规：Hb120g/L，WBC8.5×10⁹/L（中性粒细胞5.2×10⁹/L，淋巴细胞2.8×10⁹/L），PLT12×10⁹/L。骨髓象：增生活跃，巨核细胞25个/片（正常7-35个），以幼稚巨核细胞为主，产板巨核细胞0个。凝血功能：PT12秒（正常11-13秒），APTT35秒（正常30-40秒），纤维蛋白原2.8g/L（正常2-4g/L），D-二聚体0.3mg/L（正常<0.5mg/L）。问题：1.该患儿最可能的诊断及分型？（2分）2.诊断依据有哪些？（3分）3.需完善哪些检查明确诊断？（2分）4.制定初始治疗方案（3分）案例3（10分）：8岁男孩，因“发热伴乏力1月，加重伴骨痛3天”入院。1月前无诱因发热（T37.5-38.5℃），伴乏力、食欲减退，体重下降3kg。3天前出现左下肢骨痛，活动受限。查体：T38.2℃，P110次/分，R22次/分，BP100/65mmHg，贫血貌，左胫骨压痛（+），颈部可触及2枚1.5cm淋巴结，质韧，活动度可，肝肋下3cm，脾肋下4cm。辅助检查：血常规：Hb75g/L，WBC28×10⁹/L（原幼细胞占68%），PLT45×10⁹/L。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原幼细胞占82%，胞体中等大小，胞浆少，核染色质细，核仁明显，POX染色（-），PAS染色（+）呈粗颗粒状。免疫分型：CD19+、CD22+、CD79a+、CD10+、TdT+，CD3-、CD13-。染色体检查：t(12;21)(p13;q22)（ETV6-RUNX1融合基因阳性）。问题：1.该患儿的诊断及危险度分层？（2分）2.诊断依据有哪些？（3分）3.需与哪些疾病鉴别？（2分）4.简述诱导缓解期的标准化疗方案（3分）参考答案一、单项选择题1.C2.A3.B4.B5.B6.B7.A8.A9.A10.B11.A12.A13.C14.B15.C16.A17.A18.B19.B20.A二、多项选择题1.ABD2.ABCDE3.ABDE4.DE5.BCDE6.ABCE7.ABCD8.ABCDE9.ABCDE10.ABCE三、案例分析题案例1：1.诊断：营养性巨幼细胞贫血（维生素B12缺乏为主）合并支气管肺炎（2分）2.诊断依据：①喂养史：断乳后未添加肉类等辅食，维生素B12摄入不足；②临床表现：面色苍黄、发育落后、发热咳嗽（肺部感染）；③血常规：大细胞性贫血（MCV98fl），中性粒细胞分叶过多；④血涂片：巨幼变红细胞；⑤血清维生素B12降低（100pg/ml）（3分）3.鉴别诊断：①再生障碍性贫血（全血细胞减少但网织红低，骨髓增生减低）；②急性白血病（原始细胞增多，肝脾肿大更明显）；③铁粒幼细胞贫血（铁代谢指标异常）（2分）4.治疗原则：①补充维生素B12（肌注100μg/次，每周2-3次，至临床症状好转、血象恢复正常）；②防治感染（根据痰培养选择抗生素）；③加强营养指导（添加富含维生素B12的食物如肉类、肝泥）；④监测血常规及神经系统症状（3分）案例2：1.诊断：急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）（2分）2.诊断依据：①前驱感染史（1周前上感）；②皮肤黏膜出血表现（瘀斑、鼻出血）；③血小板显著减少（12×10⁹/L），血红蛋白、白细胞正常；④骨髓象：巨核细胞数量正常，成熟障碍（产板巨核缺如）；⑤排除其他凝血功能