临床血液学检验试题及答案2026版

临床血液学检验试题及答案2026版1.单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个正确答案，请将正确选项字母填入括号内）1.外周血涂片中见到大量靶形红细胞，最可能的分子基础是（）A.β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代B.β链第26位谷氨酸被赖氨酸取代C.α链第30位谷氨酸被赖氨酸取代D.β链第121位谷氨酸被谷氨酰胺取代E.α链终止密码子突变导致链延长答案：B2.关于铁粒幼红细胞性贫血，下列实验室特征错误的是（）A.血清铁升高B.转铁蛋白饱和度降低C.骨髓环形铁粒幼细胞≥15%D.红细胞游离原卟啉升高E.骨髓红系增生明显活跃答案：B3.下列哪项不是巨幼细胞贫血的骨髓形态学特征（）A.粒系巨幼变B.红系核幼浆老C.巨核细胞分叶过多D.铁染色外铁增加E.粒系可见巨型晚幼粒答案：D4.血浆D-二聚体显著升高而FDP正常，最可能的病理过程是（）A.原发性纤溶亢进B.弥散性血管内凝血（DIC）C.深静脉血栓形成D.肝硬化E.急性早幼粒细胞白血病诱导治疗期答案：C5.血友病A患者进行凝血纠正试验，下列结果正确的是（）A.正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正B.硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正C.两者均能纠正D.两者均不能纠正E.仅新鲜冰冻血浆能纠正答案：B6.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分明显增高，最不支持下列哪一诊断（）A.类白血病反应B.慢性粒细胞白血病（CML）慢性期C.真性红细胞增多症D.骨髓纤维化E.急性细菌性感染答案：B7.下列染色体异常与白血病配对正确的是（）A.t(8;21)-M4EoB.inv(16)-M2C.t(15;17)-M3D.t(9;22)-M5E.t(6;9)-M0答案：C8.红细胞渗透脆性试验明显降低见于（）A.遗传性球形红细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.地中海贫血D.G6PD缺乏症E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症答案：C9.下列哪项不是骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO2022分型指标（）A.单系病态造血B.环形铁粒幼红细胞≥5%且SF3B1突变阳性C.原始细胞10%～19%D.染色体-7或复杂核型E.外周血单核细胞≥1×10⁹/L答案：C10.关于流式细胞术检测PNH克隆，正确的是（）A.需检测CD55/CD59在粒细胞上的表达B.需使用FLAER联合CD14/CD24C.红细胞检测只需CD59即可D.结果≥10%克隆即确诊PNHE.溶血发作期检测易出现假阴性答案：B11.血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）升高最明显的是（）A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.地中海贫血携带者答案：B12.下列凝血因子缺乏导致APTT延长而PT正常的是（）A.ⅦB.ⅩC.ⅤD.ⅧE.Ⅱ答案：D13.外周血涂片见大量破碎红细胞且血小板减少，最可能的诊断是（）A.Evans综合征B.TTPC.ITPD.脾功能亢进E.药物性血小板减少答案：B14.关于血红蛋白电泳，下列叙述错误的是（）A.pH8.6醋酸纤维膜电泳中HbA₂位于HbA之后B.柠檬酸琼脂电泳pH6.2可区分HbS与HbDC.HbH在pH6.8电泳中向阳极移动最快D.HbBart’s在新生儿脐血中可检出E.HbF抗碱变性试验可定量答案：A15.骨髓活检Gomori银染色网状纤维++++，最支持（）A.原发性骨髓纤维化B.慢性粒细胞白血病C.骨髓转移癌D.多发性骨髓瘤E.再生障碍性贫血答案：A16.下列哪项不是急性淋巴细胞白血病（B-ALL）免疫表型特点（）A.CD19阳性B.CD10阳性C.TdT阳性D.CD13阳性E.CD34阳性答案：D17.血清叶酸降低、红细胞叶酸正常，最可能的原因是（）A.叶酸摄入不足B.慢性溶血C.维生素B₁₂缺乏D.近期叶酸补充E.妊娠答案：D18.关于抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ），正确的是（）A.由肝细胞和内皮细胞合成B.缺乏导致静脉血栓且PT延长C.肝素通过升高AT-Ⅲ活性发挥抗凝D.遗传性AT-Ⅲ缺陷在华裔人群最常见E.活性测定采用发色底物法，正常值50%～120%答案：A19.下列哪项不是慢性粒细胞白血病急变期标准（）A.外周血原始细胞≥20%B.骨髓原始细胞≥20%C.髓外原始细胞浸润D.出现BCR-ABL激酶区T315I突变E.血小板进行性减少答案：D20.红细胞丙酮酸激酶活性测定，下列哪项操作错误（）A.需立即去白细胞B.使用EDTA抗凝血C.反应体系需加入ADPD.测定340nm吸光度下降速率E.需同时测定Hb浓度校正结果答案：B21.关于凝血因子ⅩⅢ，正确的是（）A.缺乏导致PT及APTT均明显延长B.活性测定采用尿素溶解试验C.由肝细胞合成，半衰期3～5dD.杂合子即可出现严重出血E.替代治疗使用新鲜冰冻血浆无效答案：B22.下列哪项不是多发性骨髓瘤诊断标准（CRAB）中的“C”表现（）A.血钙>2.75mmol/LB.校正血清钙>2.75mmol/LC.24h尿钙>0.1mmol/kgD.离子钙>1.4mmol/LE.骨痛伴溶骨性病变答案：C23.外周血中性粒细胞核右移是指（）A.杆状核≥5%B.分叶核≥4叶细胞>5%C.分叶核≥5叶细胞>3%D.出现Pelger-Huet细胞E.双核粒细胞>1%答案：C24.下列哪项不是霍奇金淋巴瘤骨髓浸润特征（）A.可见Reed-Sternberg细胞B.常伴嗜酸性粒细胞增多C.网状纤维增多D.骨髓纤维化明显E.CD30、CD15阳性答案：D25.关于血细胞自动分析仪PLT计数干扰因素，错误的是（）A.巨大血小板导致假性降低B.白细胞碎片导致假性升高C.冷球蛋白导致假性升高D.小红细胞可导致假性升高E.EDTA依赖性血小板聚集导致假性降低答案：C26.下列哪项不是β-地中海贫血中间型的表现（）A.HbF30%～70%B.脾大C.需定期输血D.骨骼改变轻E.常伴胆结石答案：C27.血清铁蛋白>2000μg/L最不支持（）A.重型地中海贫血输血后B.酒精性肝病C.成人Still病D.缺铁性贫血早期E.铁剂过载答案：D28.关于冷凝集素综合征，正确的是（）A.抗体多为IgGB.滴度≥1:64即可确诊C.直接抗人球蛋白试验抗C3阳性D.脾切除为首选治疗E.冷热溶血试验阳性答案：C29.下列哪项不是急性髓系白血病（AML）预后良好核型（）A.t(8;21)B.inv(16)C.t(15;17)D.正常核型伴NPM1突变E.复杂核型答案：E30.关于血红蛋白H病，错误的是（）A.属α-地中海贫血中间型B.新生儿期HbBart’s5%～15%C.外周血见HbH包涵体D.脾切除可改善贫血E.需长期规则输血答案：E2.多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或两个以上正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于血管内溶血实验室表现的是（）A.血浆游离血红蛋白升高B.血清结合珠蛋白降低C.尿含铁血黄素阳性D.乳酸脱氢酶升高E.外周血球形红细胞增多答案：ABCD32.符合WHO2022骨髓增殖性肿瘤（MPN）诊断主要标准的是（）A.真性红细胞增多症：Hb>165g/L（男）伴JAK2V617F阳性B.原发性血小板增多症：PLT≥450×10⁹/L伴CALR突变C.原发性骨髓纤维化：骨髓纤维化≥2级且JAK2/CALR/MPL突变D.慢性嗜酸性粒细胞白血病：PDGFRA重排E.慢性中性粒细胞白血病：CSF3RT618I突变答案：ABCDE33.下列属于凝血共同途径因子的是（）A.ⅠB.ⅡC.ⅤD.ⅩE.Ⅷ答案：ABCD34.关于急性白血病微小残留病（MRD）检测，正确的是（）A.流式细胞术灵敏度10⁻⁴～10⁻⁵B.RT-qPCR检测RUNX1-RUNX1T1灵敏度10⁻⁴C.二代测序（NGS）可追踪新突变D.MRD阳性预示早期复发E.需与诊断时免疫表型对比答案：ABCDE35.下列属于铁代谢指标的是（）A.血清铁B.总铁结合力C.转铁蛋白饱和度D.血清铁蛋白E.可溶性转铁蛋白受体答案：ABCDE36.下列属于血友病替代治疗产品的是（）A.重组FⅧB.血浆源性FⅨ复合物C.重组FⅦaD.单克隆抗体艾美赛珠单抗E.抗纤溶药氨甲环酸答案：ABCD37.下列属于骨髓转移癌常见表现的是（）A.骨髓活检见成团异形细胞B.网状纤维增多C.骨髓液“干抽”D.外周血幼红幼粒细胞E.血清碱性磷酸酶升高答案：ABCDE38.下列属于TTP五联征的是（）A.血小板减少B.微血管病性溶血C.神经精神症状D.发热E.肾损害答案：ABCDE39.下列属于慢性粒细胞白血病TKI治疗不良反应的是（）A.骨髓抑制B.肝酶升高C.胰腺水肿D.液体潴留E.QT间期延长答案：ABDE40.下列属于红细胞酶缺陷溶血性贫血的是（）A.G6PD缺乏症B.丙酮酸激酶缺乏症C.己糖激酶缺乏症D.嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症E.谷胱甘肽合成酶缺乏症答案：ABCDE3.填空题（每空1分，共20分）41.正常成人外周血红细胞平均寿命为________天，衰老红细胞主要在________被破坏。答案：120；脾脏42.国际标准化比值（INR）计算公式为INR=（________）^ISI，其中ISI代表________。答案：患者PT/正常平均PT；国际敏感指数43.骨髓增生程度分级中，造血面积占20%～40%为________级，<20%为________级。答案：增生活跃；增生减低44.血红蛋白H包涵体试验需使用________染料，37℃孵育________小时后镜检。答案：亮甲酚蓝；145.血清维生素B₁₂正常参考范围________pmol/L，<________pmol/L可诊断缺乏。答案：133～675；7546.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成依赖________，华法林通过抑制________酶减少其活性。答案：维生素K；维生素K环氧化物还原酶47.多发性骨髓瘤国际分期系统（R-ISS）中，β₂微球蛋白>5.5mg/L且乳酸脱氢酶升高为________期，中位生存约________个月。答案：Ⅲ；4348.流式细胞术检测CD34+造血干细胞，外周血动员后阈值≥________/μL可用于________采集。答案：20；自体外周血干细胞49.红细胞渗透脆性试验开始溶血NaCl浓度正常值为________%，完全溶血为________%。答案：0.42～0.46；0.28～0.3250.急性早幼粒细胞白血病诱导治疗易出现________综合征，监测________水平可早期预警。答案：分化；白细胞4.名词解释（每题3分，共15分）51.红细胞分布宽度（RDW）答案：反映外周血红细胞体积异质性的定量指标，以红细胞体积大小的变异系数（CV%）表示，升高提示大小不均，用于鉴别贫血类型。52.铁调素（Hepcidin）答案：由肝脏合成的小分子肽激素，通过降解膜铁转运蛋白（ferroportin）抑制铁吸收及巨噬细胞铁释放，是铁代谢负调控核心分子。53.白血病干细胞（LSC）答案：具有自我更新能力并可重建白血病克隆的原始细胞群，通常表型为CD34+CD38-，与化疗耐药及微小残留病相关。54.血栓弹力图（TEG）答案：全血黏弹性试验，动态记录凝血全过程形成血栓的物理特性，参数包括R时间、K时间、α角、MA及LY30，用于评估凝血及纤溶功能。55.骨髓“干抽”答案：骨髓穿刺多次抽吸未能获得骨髓液，常见于骨髓纤维化、骨髓转移癌、毛细胞白血病等，需行骨髓活检明确诊断。5.简答题（共30分）56.简述缺铁性贫血与慢性病性贫血的实验室鉴别要点。（6分）答案：（1）血清铁：IDA降低，ACD正常或降低；（2）血清铁蛋白：IDA<30μg/L，ACD正常或升高；（3）转铁蛋白饱和度：IDA<20%，ACD正常或降低；（4）总铁结合力：IDA升高，ACD降低；（5）sTfR：IDA升高，ACD正常；（6）sTfR/logFerritin比值：IDA>2，ACD<1。57.写出急性髓系白血病（AML）诱导治疗疗效评估标准（ELN2022）。（6分）答案：（1）形态学无白血病状态：骨髓原始细胞<5%且无Auer小体，外周血无原始细胞，中性粒细胞≥1×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L；（2）流式MRD阴性：检测灵敏度≥10⁻³，白血病相关免疫表型（LAIP）消失；（3）分子MRD阴性：RUNX1-RUNX1T1、PML-RARA等融合基因转录本下降≥3log；（4）部分缓解：骨髓原始细胞下降≥50%且5%～25%；（5）耐药：骨髓原始细胞≥25%或较治疗前增加；（6）复发：获得CR后外周血或骨髓再现原始细胞≥5%或MRD转阳。58.简述弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断评分系统（ISTH2019版）。（6分）答案：（1）血小板计数：>100×10⁹/L=0分，50～100=1分，<50=2分；（2）纤维蛋白原：>1g/L=0分，≤1g/L=1分；（3）PT延长：<3s=0分，3～6s=1分，>6s=2分；（4）D-二聚体或FDP：正常=0分，轻中度升高=2分，显著升高=3分；总分≥5分可诊断为显性DIC，<5分需动态监测。59.简述血友病A抑制物筛查及滴度测定（Bethesda法）操作流程。（6分）答案：（1）采集患者血浆并离心去除血小板；（2）与正常混合血浆（含已知FⅧ活性100%）1:1混合，37℃孵育2h；（3）取混合液测定FⅧ活性；（4）剩余FⅧ活性<50%提示存在抑制物；（5）将患者血浆倍比稀释后与正常血浆混合，重复测定；（6）使剩余FⅧ活性降至50%的稀释度倒数即为Bethesda单位（BU），≥0.6BU为阳性。60.简述流式细胞术检测PNH克隆的抗体组合及结果判读。（6分）答案：（1）红细胞：CD235a设门，检测CD59缺失克隆，报告百分比；（2）粒细胞：CD15/CD33设门，FLAER联合CD24检测GPI锚链缺失；（3）单核细胞：CD14设门，FLAER检测；（4）克隆≥1%为小型，≥10%为中型，≥50%为大型；（5）需同时报告红细胞与白细胞克隆大小；（6）溶血发作期粒细胞克隆更稳定，优先报告。6.计算与分析题（共35分）61.患者男，28岁，体重70kg，诊断为重型血友病A，拟行膝关节置换术。术前FⅧ活性<1%，目标峰值150%，谷值>80%，FⅧ半衰期12h，回收率2%/IU/kg。计算：（1）首剂负荷量；（2）持续输注速率；（3）术后第1天8:00测得FⅧ活性110%，计划降至80%时追加剂量。（10分）答案：（1）所需IU=（150-0）×70kg×0.5=5250IU；（2）维持量=（150-80）×70×0.5÷12≈204IU/h；（3）活性从150%降至80%需下降70%，按一级动力学t=12×ln(70/80)/ln(0.5)=2.5h，故术后约2.5h需追加；追加量=（150-80）×70×0.5=2450IU。62.患者女，45岁，月经量多，Hb82g/L，MCV68fL，血清铁5μmol/L，铁蛋白8μg/L，转铁蛋白饱和度12%，sTfR8.5mg/L。口服硫酸亚铁0.3gtid，4周后Hb升至105g/L，但未继续上升。分析可能原因并提出进一步检查。（10分）答案：原因：（1）依从性差，未规律服药；（2）吸收障碍，如萎缩性胃炎、乳糜泻；（3）持续失血，子宫肌瘤、消化道肿瘤；（4）合并慢性病性贫血；（5）铁剂类型或剂量不足。进一步检查：（1）粪便潜血3次；（2）胃镜+肠镜；（3）妇科超声；（4）血清胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ比值，抗壁细胞抗体；（5）骨髓穿刺+铁染色；（6）C反应蛋白、IL-6评估慢性炎症；（7）Hb电泳排除地中海贫血合并。63.患者男，55岁，因乏力、脾大入院。血常规：WBC42×10⁹/L，Hb110g/L，PLT580×10⁹/L，中性粒细胞碱性磷酸酶积分0分，骨髓示粒系增生，原始细胞2%，染色体46,XY,t(9;22)(q34;q11)，BCR-ABL1p210阳性。给予伊马替尼400mg/d，3个月后复查：WBC3.2×10⁹/L，Hb125g/L，PLT180×10⁹/L，BCR-ABL1(IS)0.8%，染色体0/20分裂相异常。分析疗效并给出下一步处理。（10分）答案：疗效评估：达到最佳警告（BCR-ABL1≤1%且>0.1%），染色体完全缓解，属最佳警告但尚未达深度分子缓解。下一步：（1）继续伊马替尼400mg/d；（2）每3个月监测BCR-ABL1转录本；（3）若6个月内降至≤0.1%（MR²）则继续原方案；（4）若持续>0.1%或上升，换用二代TKI（达沙替尼、尼洛替尼）；（5）监测TKI相关不良反应：肝酶、胰腺酶、QTc、肺动脉高压；（6）评估依从性，药物相互作用；（7）考虑临床试验或造血干细胞移植若TKI耐药突变（T315I）出现。7.综合病例题（共30分）64.患者女，32岁，孕2产1，妊娠28周，突发皮肤瘀点、牙龈出血2天。既往体健，无出血家族史。查体：T