中国系统性硬化症诊治指南从筛查、评估到靶向治疗2026

中国系统性硬化症诊治指南从筛查、评估到靶向治疗Contents目录早期筛查与评估疾病量化与分层主要器官受累治疗全程管理与随访早期筛查与评估010203ILD筛查首选胸部HRCTPAH筛查需联合多种手段筛查后需定期动态监测确诊SSc后，应尽早采用胸部高分辨率CT（HRCT）筛查间质性肺病，不推荐用胸部X线片替代。基线期需同步完成肺功能检查，包括通气和弥散功能，以评估肺部受累程度。肺动脉高压筛查推荐使用超声心动图，并结合肺功能、BNP/NT-proBNP及DETECT算法进行风险评估。若疑诊PAH，应尽早行右心导管检查明确诊断，避免延误治疗。对于确诊SSc-ILD或进展高风险患者，前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT。PAH高危人群应定期随访，结合WHO功能分级、6分钟步行距离等指标评估风险变化。确诊后尽早筛查010203ILD筛查首选HRCT指南明确推荐胸部高分辨率CT（HRCT）作为系统性硬化症相关ILD的首选筛查手段，因其能清晰显示早期肺间质改变，而胸部X线片敏感性不足，不应替代使用。HRCT是ILD筛查的首选影像学方法确诊SSc后，基线期应同步进行肺功能检查，包括通气功能和弥散功能检测，以全面评估肺部基础状态，为后续动态监测肺功能下降提供对比依据。基线期需同步完成肺功能检查对于确诊SSc-ILD或进展高风险患者，建议前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT，以便早期发现进展征象，及时调整治疗方案。高风险患者需规律复查HRCT和肺功能PAH筛查用超声超声心动图是PAH筛查首选工具结合多项指标提升风险评估准确性疑诊PAH者需右心导管确诊指南推荐使用超声心动图作为SSc患者肺动脉高压的初筛手段，因其无创、便捷，可评估右心结构和肺动脉压力，早期发现隐匿性PAH，为后续干预赢得时间。超声心动图需联合肺功能、BNP/NT-proBNP及DETECT算法进行综合风险评估，提高筛查特异性和敏感性，避免漏诊或误诊，实现精准分层管理。对于超声心动图提示PAH可能或高风险患者，应尽早行右心导管检查以明确诊断，这是诊断PAH的金标准，指导后续靶向治疗策略的选择与调整。疾病量化与分层动态评估病情进展改良Rodnan皮肤评分动态评估EUSTAR-AI与SCTC-AI综合活动度评估量化评估指导治疗调整与随访指南推荐采用mRSS评估皮肤硬化活动性，动态监测皮肤受累程度变化。定期评分可判断病情是否进展，为调整免疫抑制剂或靶向治疗提供客观依据，尤其适用于弥漫型SSc患者。除皮肤评分外，可结合EUSTAR-AI和SCTC-AI综合判断疾病活动度。这些工具整合多器官指标，量化整体炎症和纤维化状态，有助于识别隐匿进展，指导分层治疗决策。量化评估的核心意义在于动态判断病情进展，为免疫抑制、抗纤维化或靶向治疗调整提供依据。皮肤、肺、血管和内脏受累常不同步，需定期复查肺功能、HRCT和超声心动图，实现精准全程管理。01皮肤硬化用mRSS改良Rodnan皮肤评分（mRSS）通过触诊14个部位皮肤厚度，量化评分0-3分，总分51分。指南推荐作为评估皮肤硬化活动性的标准方法，动态监测可判断病情进展方向，为治疗决策提供客观依据。mRSS是评估皮肤硬化活动性的核心工具02单用mRSS存在局限性，指南建议联合EUSTAR-AI或SCTC-AI等复合评分工具，整合皮肤、关节、血管等多系统表现。综合评估能更准确识别活动性，避免因局部皮肤评分波动而误判整体病情。mRSS需结合综合指标判断疾病活动度03根据mRSS评分变化趋势，医生可判断免疫抑制、抗纤维化或靶向药物疗效。mRSS持续升高提示疾病进展，需升级治疗（如加用利妥昔单抗或托珠单抗）；稳定或下降则支持维持当前方案。mRSS动态变化指导免疫及靶向治疗调整01.02.03.根据疾病亚型、病程及皮肤硬化程度，推荐甲氨蝶呤作为一线免疫抑制剂，难治者可选用吗替麦考酚酯或利妥昔单抗；雷诺现象首选二氢吡啶类钙通道阻滞剂，指溃疡时加用PDE5抑制剂或波生坦。SSc-ILD兼顾炎症与纤维化，一线推荐MMF和CTX，难治者用利妥昔单抗；抗纤维化首选尼达尼布。PAH按ESC/ERS三分层模型，中高风险患者起始联合靶向治疗，并定期评估是否达标低危状态。肾危象确诊后立即使用短效ACEI如卡托普利，禁忌时用ARB；原发心肌受累需结合心脏MRI评估炎症后再决定免疫抑制；胃肠道受累治疗应结合全身免疫炎症活动综合判断，不单独依赖免疫抑制药物。皮肤与血管病变分层治疗ILD与PAH分层治疗肾心胃肠受累分层处理按受累分层治疗主要器官受累治疗指南推荐MMF和CTX作为SSc-ILD一线免疫抑制剂，难治性患者可考虑利妥昔单抗；早期炎症性ILD可考虑托珠单抗，糖皮质激素需根据分型谨慎使用最低有效剂量。免疫抑制治疗选择尼达尼布被推荐用于减缓肺功能下降，不能耐受者可考虑吡非尼酮或那米司特。若进展为进行性肺纤维化（PPF），应在调整免疫抑制基础上联合抗纤维化药物，首选尼达尼布。抗纤维化药物应用治疗需同时关注炎症和纤维化，根据ILD分型和进展风险动态调整方案。前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT，以判断疗效并决定是否升级治疗。动态评估与治疗调整ILD抗炎抗纤维化010203指南推荐诊断SSc-PAH时使用ESC/ERS三分层模型，依据WHO心功能分级、6分钟步行距离及BNP/NT-proBNP等指标，将患者分为低、中、高风险，为后续精准治疗奠定基础。对于中、高风险SSc-PAH患者，指南明确推荐起始即采用联合靶向治疗策略，以更有效降低肺动脉压力、改善右心功能，延缓疾病进展并提高生存率。随访需结合WHO心功能分级、6分钟步行距离和BNP/NT-proBNP等指标，持续评估患者是否达到并维持低危状态，以此指导治疗调整，实现长期稳定管理。初始风险分层采用ESC/ERS三分层模型中高风险患者起始联合靶向治疗随访中动态评估维持低危状态PAH风险分层联合123肾危象首选ACEI硬皮病肾危象一旦确诊，应尽早使用短效ACEI（如卡托普利）控制血压，以快速阻断肾素-血管紧张素系统激活，防止肾功能进一步恶化，同时需密切监测血压避免过度降压。使用ACEI控制肾危象时，必须避免血压过低导致肾灌注不足，加重肾损伤。应个体化调整剂量，维持收缩压在110-130mmHg，并定期监测尿量和肌酐变化，确保安全有效。若ACEI禁忌或不能耐受，可选用ARB替代治疗。合并微血管病性溶血性贫血时，提示病情危重，需及时评估血浆置换，以清除自身抗体和炎症介质，改善预后。确诊后尽快使用短效ACEI如卡托普利治疗中须严格避免低血压ACEI禁忌或无效时考虑ARB或血浆置换全程管理与随访确诊SSc后应尽早完成肺部及心肺血管筛查。ILD首选胸部HRCT，不推荐X线片；PAH首选超声心动图，结合BNP/NT-proBNP及DETECT算法评估风险，疑诊者行右心导管确诊。硬皮病肾危象一旦确诊，应尽快使用ACEI，首选短效卡托普利控制血压，避免低血压。若ACEI禁忌可考虑ARB替代，合并微血管病性溶血性贫血时可考虑血浆置换。胃肠道受累时免疫抑制药物疗效尚不明确，治疗应结合全身免疫炎症活动及多器官受累情况综合判断，而非单纯针对胃肠症状，需个体化评估后再决定是否使用免疫抑制剂。ILD与PAH的早期筛查硬皮病肾危象的及时处理胃肠道受累的综合管理肺心肾胃肠关注010203定期器官筛查与评估动态量化疾病进展分层治疗与随访调整确诊后尽早启动肺部和心肺血管筛查，包括胸部HRCT、肺功能、超声心动图等，前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT，确保隐匿进展被及时捕捉。采用改良Rodnan皮肤评分、EUSTAR-AI等工具持续评估皮肤、肺、血管及内脏受累活动性，为免疫抑制、抗纤维化或靶向治疗的调整提供客观依据，防止治疗滞后。根据皮肤硬化、ILD、PAH、肾危象等不同器官受累程度及风险分层，制定个体化方案，并在随访中结合WHO心功能分级、BNP等指标，确保患者持续维持低危状态，改善长期预后。建立长期随访路径指南推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准早期诊断SSc，确诊后尽早完成肺部和心肺血管受累筛查。ILD首选胸部HRCT，PAH筛查推荐超声心动图，必要时行右心导管检查明确诊断。SSc病情进展不均衡，指南推荐采用改良Rodnan皮肤评分（mRSS）评估皮肤硬化，结合EUST