2025年ERS支气管扩张症指南

2025年ERS支气管扩张症指南一、诊断与评估更新1.影像学诊断优化指南首次将高分辨率CT（HRCT）的扫描参数标准化，推荐采用薄层（0.625mm）、骨算法重建、低剂量辐射（有效剂量≤1mSv）方案，以在保证诊断精度的同时减少患者辐射暴露。针对疑似支气管扩张的患者，取消了既往“需先进行胸部X线筛查”的常规推荐，直接建议HRCT作为首诊影像学检查，尤其适用于存在慢性咳嗽、咳痰、反复下呼吸道感染或咯血症状的患者。对于HRCT影像的判读，指南细化了支气管扩张的分型标准，除经典的柱状、囊状、静脉曲张型外，新增“混合型支气管扩张”亚型，并明确各型对应的病理生理特征：柱状型多与气道慢性炎症持续刺激相关，囊状型常提示黏液清除功能严重受损，混合型则更易出现急性加重。此外，强调HRCT不仅要评估支气管扩张的范围与程度，还需关注伴随的气道炎症征象，如树芽征、黏液栓、支气管壁增厚等，这些征象可作为疾病活动度的重要参考指标。2.病因诊断的精准化路径指南构建了“分层式病因诊断流程”，将病因分为明确可治性、潜在可逆性及特发性三类。对于所有确诊支气管扩张的患者，均需首先完成基础病因筛查，包括血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测、痰涂片及培养（常规细菌、非结核分枝杆菌）、曲霉特异性IgE及皮肤点刺试验；对于年龄<50岁、有家族史或合并其他系统症状的患者，需进一步完善囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因检测、原发性纤毛运动障碍（PCD）相关检查（包括鼻呼出气一氧化氮测定、高速视频显微镜分析纤毛运动功能）。针对特发性支气管扩张的诊断，指南严格限定了排除标准：需排除所有已知病因，且经过至少12个月的随访观察未发现新的病因线索。此外，新增“继发性免疫缺陷相关支气管扩张”的诊断条目，强调长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂或合并恶性肿瘤的患者，即使血清免疫球蛋白水平在正常范围，也需评估黏膜免疫功能，如唾液分泌型IgA检测，以明确是否存在局部免疫缺陷。3.疾病严重程度评估体系更新指南在原有支气管扩张严重程度指数（BSI）的基础上，纳入了“急性加重频率的动态变化”及“肺功能下降速率”两个指标，构建了新的“ERS支气管扩张严重程度评分（ERS-BSS）”。ERS-BSS评分范围为0-25分，其中：0-5分为轻度，6-15分为中度，16-25分为重度。评分≥10分的患者被定义为“高风险人群”，需接受更积极的治疗干预。此外，指南推荐采用“6分钟步行试验（6MWT）”评估患者的运动耐量，6MWT距离<350m或较基线下降≥50m，提示患者存在明显的呼吸功能受限，需加强康复治疗。同时，首次将“患者报告结局指标（PROs）”纳入评估体系，推荐使用“支气管扩张生活质量问卷（BQOL）”及“咳嗽视觉模拟评分（VAS）”，以全面反映疾病对患者日常生活的影响。二、稳定期治疗的核心策略1.气道廓清治疗的个体化方案指南将气道廓清治疗（ACT）列为稳定期支气管扩张的一线基础治疗，并强调需根据患者的年龄、身体状况、支气管扩张分型及黏液清除能力选择个体化方案。对于囊状型或黏液潴留明显的患者，优先推荐高频率胸壁振荡（HFCWO）或气道内振荡通气（IOT），每日治疗2次，每次20-30分钟；对于柱状型、身体状况较好的患者，可采用主动呼吸周期技术（ACBT）或体位引流联合胸部叩击，每日1-2次。新增“黏液活性药物”作为气道廓清治疗的辅助手段，推荐N-乙酰半胱氨酸（NAC）雾化吸入（每次600mg，每日2次），可显著降低痰液黏稠度，提高黏液清除效率；对于黏液潴留严重且常规治疗无效的患者，可考虑使用重组人脱氧核糖核酸酶（rhDNase），但需注意其仅适用于囊性纤维化相关支气管扩张，对其他病因的支气管扩张疗效尚不明确。此外，指南强调气道廓清治疗的时机应与患者的黏液分泌规律匹配，多数患者晨起及睡前黏液分泌较多，是治疗的最佳时段。2.抗感染治疗的精准化应用稳定期抗感染治疗的指征被进一步明确：仅推荐用于“每年急性加重≥2次”或“痰培养持续存在铜绿假单胞菌（PA）或甲氧西林耐药金黄色葡萄球菌（MRSA）”的高风险患者。对于PA持续定植的患者，指南推荐采用“周期性口服抗生素联合雾化吸入抗生素”的序贯治疗方案：口服环丙沙星（每次500mg，每日2次）连续14天，随后雾化吸入妥布霉素（每次300mg，每日2次）连续28天，每4周为一个周期，可有效减少PA定植负荷，降低急性加重频率。针对非结核分枝杆菌（NTM）感染相关支气管扩张，指南更新了治疗方案：对于鸟分枝杆菌复合群（MAC）感染，推荐首选克拉霉素（每次500mg，每日2次）+乙胺丁醇（每次15mg/kg，每日1次）+利福平（每次600mg，每日1次）的三联方案，治疗疗程需持续至痰培养转阴后12个月；对于脓肿分枝杆菌感染，需采用联合治疗方案，包括静脉输注阿米卡星（每次10mg/kg，每周3次）+口服克拉霉素（每次1000mg，每日1次）+头孢西丁（每次2g，每日4次），疗程至少6个月。此外，强调NTM治疗前需进行药物敏感性检测，以避免耐药菌株的产生。3.抗炎治疗的新证据与推荐指南首次将吸入性糖皮质激素（ICS）的应用指征细化：对于合并哮喘或嗜酸性粒细胞性气道炎症（痰嗜酸性粒细胞≥3%）的支气管扩张患者，推荐使用ICS联合长效β2受体激动剂（LABA）的复方制剂，如布地奈德福莫特罗（每次160/4.5μg，每日2次），可有效减轻气道炎症，减少急性加重次数；但对于无嗜酸性粒细胞炎症证据的患者，不推荐常规使用ICS，因其可能增加肺部感染的风险。新增“抗白细胞介素-17（IL-17）单抗”作为重度支气管扩张的备选抗炎治疗药物，对于ERS-BSS评分≥16分、痰中性粒细胞比例≥70%且常规治疗无效的患者，可考虑使用司库奇尤单抗（每次300mg，每4周1次），临床研究显示其可显著降低气道中性粒细胞炎症水平，改善患者的呼吸功能。此外，指南强调抗炎治疗需密切监测患者的炎症指标变化，如痰细胞分类计数、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）等，根据指标调整治疗方案。三、急性加重期的管理优化1.急性加重的定义与分层干预指南更新了支气管扩张急性加重的定义：在疾病稳定期基础上，出现咳嗽加重、痰量增多或痰液性状改变（如脓性痰）、呼吸困难加重中的至少两项症状，持续≥48小时，且排除其他可导致上述症状的疾病（如急性上呼吸道感染、心力衰竭）。根据病情严重程度，将急性加重分为轻度、中度、重度三级：轻度为仅需口服抗生素及对症治疗，无需住院；中度为需住院治疗，但无呼吸衰竭征象；重度为出现呼吸衰竭（PaO2<60mmHg）或需要机械通气支持。针对不同严重程度的急性加重，制定了分层干预策略：轻度急性加重可经验性口服阿莫西林克拉维酸钾（每次875/125mg，每日2次）或左氧氟沙星（每次500mg，每日1次），疗程7-10天；中度急性加重需住院治疗，首先采用静脉输注抗生素（根据既往痰培养结果选择敏感药物，如无既往结果则经验性选用哌拉西林他唑巴坦或头孢哌酮舒巴坦），同时加强气道廓清治疗；重度急性加重则需转入ICU，在抗感染治疗的基础上，给予呼吸支持治疗（无创或有创机械通气），并密切监测患者的生命体征及器官功能。2.抗感染治疗的精准化选择指南强调急性加重期抗生素的选择需遵循“个体化+病原学导向”原则。在获取痰培养及药敏结果前，需根据患者的既往感染史、当地细菌耐药情况进行经验性治疗：对于无PA定植史的患者，经验性治疗可选用覆盖常见革兰阳性菌及革兰阴性菌的广谱抗生素；对于有PA定植史或曾发生PA感染的患者，经验性治疗需选用抗PA活性强的药物，如头孢他啶、美罗培南或环丙沙星。一旦获得病原学结果，需立即根据药敏试验调整抗生素方案：对于敏感菌感染，可采用窄谱抗生素进行目标治疗；对于多药耐药PA感染，推荐联合使用两种具有协同抗PA活性的药物，如头孢他啶+阿米卡星、美罗培南+环丙沙星，疗程需延长至14-21天。此外，指南反对在急性加重期常规使用糖皮质激素，仅对于合并严重气道痉挛、喘憋症状明显的患者，可短期（3-5天）使用静脉糖皮质激素，如甲泼尼龙（每次40mg，每日1次）。3.急性加重后的随访与预防指南新增“急性加重后强化管理方案”，要求患者在急性加重缓解后2周内进行首次随访，评估症状恢复情况、肺功能变化及痰培养结果；在缓解后1个月、3个月进行再次随访，监测疾病稳定状态。对于每年急性加重≥3次的患者，需制定“个性化预防方案”，包括长期口服小剂量抗生素（如阿奇霉素，每次250mg，每周3次）、定期雾化吸入抗生素、加强气道廓清治疗的频率及强度。此外，强调急性加重后的康复治疗至关重要，推荐患者在病情稳定后尽早开始肺康复训练，包括呼吸肌锻炼、有氧运动、体位引流等，以促进肺功能恢复，提高运动耐量。同时，指导患者识别急性加重的早期征象，如痰量轻微增加、痰液变稠、轻微咳嗽加重等，一旦出现这些征象，及时采取干预措施，可有效延缓急性加重的进展。四、并发症的识别与处理1.咯血的分层管理指南将咯血分为轻度（每日咯血量<100ml）、中度（每日咯血量100-300ml）、重度（每日咯血量>300ml或出现窒息征象）三级。对于轻度咯血，首选药物治疗，如氨甲环酸（每次1g，每日3次）或卡巴克洛（每次10mg，每日3次），同时需积极治疗基础疾病，如控制气道炎症、清除痰液；对于中度咯血，可采用支气管动脉栓塞术（BAE）作为首选治疗方法，尤其适用于药物治疗无效或反复咯血的患者；对于重度咯血，需立即采取急救措施，包括保持气道通畅、吸氧、静脉输注垂体后叶素（每次6U，加入5%葡萄糖注射液20ml缓慢推注），若药物治疗无效，需紧急行BAE或外科手术治疗。此外，指南强调咯血患者需进行全面的病因评估，排除支气管肺癌、肺结核、肺血管畸形等其他疾病导致的咯血；对于合并严重凝血功能障碍的患者，需同时纠正凝血功能异常，如输注新鲜冰冻血浆、血小板等。2.呼吸衰竭的早期干预指南指出支气管扩张患者出现呼吸衰竭多与黏液潴留导致的气道阻塞、肺部感染加重及肺功能进行性下降相关。对于出现轻度呼吸衰竭（PaO255-60mmHg，SaO288%-92%）的患者，推荐长期家庭氧疗（LTOT），每日吸氧时间≥15小时，可有效改善患者的生活质量，延长生存期；对于合并二氧化碳潴留的患者，可采用无创正压通气（NPPV）治疗，如双水平气道正压通气（BiPAP），参数设置为吸气压力（IPAP）12-20cmH2O，呼气压力（EPAP）4-6cmH2O，每日使用时间≥4小时，可帮助患者排出潴留的二氧化碳，减轻呼吸肌疲劳。此外，强调呼吸衰竭患者需加强气道管理，定期进行气道廓清治疗，避免痰液潴留加重气道阻塞；同时，积极控制肺部感染，根据病原学结果选择敏感抗生素，以改善肺的换气功能。3.营养不良的筛查与干预指南将营养不良列为支气管扩张的重要并发症之一，推荐所有患者定期进行营养风险筛查，采用“营养风险筛查2002（NRS2002）”工具，评分≥3分提示存在营养风险。对于存在营养风险的患者，需制定个体化营养支持方案：首先通过饮食调整增加蛋白质及热量摄入，推荐每日蛋白质摄入量为1.2-1.5g/kg体重，热量摄入量为30-35kcal/kg体重；对于饮食调整无效的患者，可给予口服营养补充剂（ONS），如整蛋白型肠内营养剂；对于严重营养不良（体重指数<18.5kg/m²）的患者，需考虑肠外营养支持。此外，强调营养支持需与疾病治疗相结合，积极控制气道炎症、改善黏液清除功能，以提高患者的营养吸收能力。同时，定期监测患者的体重、血清白蛋白、前白蛋白等营养指标，根据指标变化调整营养支持方案。五、特殊人群的管理1.老年支气管扩张患者指南针对老年支气管扩张患者（年龄≥65岁）的生理特点，调整了治疗方案：在气道廓清治疗方面，优先选择温和、易于操作的方法，如ACBT、口腔负压吸引，避免使用HFCWO等可能导致胸壁损伤的方法；在抗感染治疗方面，需根据患者的肝肾功能调整抗生素剂量，避免使用肾毒性大的药物，如氨基糖苷类抗生素，必要时进行血药浓度监测；在抗炎治疗方面，慎用ICS，如需使用，需选择低剂量制剂，并密切监测患者的肺部感染情况。此外，强调老年患者需加强跌倒风险评估，因支气管扩张导致的咳嗽、呼吸困难可能增加跌倒的风险；同时，关注患者的认知功能变化，避免使用可能影响认知功能的药物，如某些抗组胺药、镇静催眠药。2.儿童支气管扩张患者指南构建了儿童支气管扩张的“生长发育兼顾式管理方案”，强调治疗不仅要控制疾病活动，还要避免影响儿童的生长发育。在气道廓清治疗方面，推荐采用游戏化的方式引导儿童配合治疗，如将体位引流与游戏结合，提高治疗的依从性；在抗感染治疗方面，优先选择口服抗生素，避免长期静脉输注抗生素，以减少对儿童肠道菌群的影响；在营养支持方面，给予高能量、高蛋白质的饮食，必要时给予生长激素治疗，以促进儿童的生长发育。此外，强调儿童支气管扩张患者需定期进行肺功能检查及生长发育评估，根据评估结果调整治疗方案；对于合并PCD、囊性纤维化等遗传性疾病的儿童，需进行长期的多学科管理，包括呼吸科、儿科、营养科等多个学科的协作。3.妊娠合并支气管扩张患者指南制定了妊娠合并支气管扩张的“母婴安全优先”管理策略：在稳定期治疗方面，继续维持气道廓清治疗，可采用ACBT、体位引流等方法，但需注意体位引流的体位需根据妊娠阶段调整，避免压迫子宫；在抗感染治疗方面，优先选择妊娠安全等级为B类的抗生素，如青霉素类、头孢菌素类，避免使用喹诺酮类、氨基糖苷类等可能影响胎儿发育的药物；在急性加