2026年血液肿瘤科理论试卷附答案

2026年血液肿瘤科理论试卷附答案一、单项选择题（每题2分，共40分）1.关于急性早幼粒细胞白血病（APL）的分子生物学特征，正确的是A.90%以上存在t(8;21)(q22;q22)B.PML-RARA融合基因是诊断金标准C.FLT3-ITD突变率超过50%D.NPM1突变提示预后不良答案：B2.多发性骨髓瘤（MM）国际分期系统（ISS）的主要依据是A.β2微球蛋白、白蛋白水平B.骨髓浆细胞比例、M蛋白量C.血清游离轻链比值、LDHD.溶骨性病变数量、血红蛋白答案：A3.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中，属于“双重打击”淋巴瘤的特征是A.MYC和BCL-2同时表达B.MYC和BCL-6基因重排共存C.CD10阳性且BCL-2阴性D.存在TP53突变答案：B4.慢性髓性白血病（CML）慢性期患者首选治疗药物是A.伊马替尼B.尼洛替尼C.博舒替尼D.帕纳替尼答案：A5.骨髓增生异常综合征（MDS）中，环形铁粒幼细胞的定义是A.骨髓红系前体细胞中含铁粒≥5颗，环绕核周1/3以上B.骨髓粒系前体细胞中含铁粒≥10颗，环绕核周1/2以上C.骨髓巨核系前体细胞中含铁粒≥3颗，环绕核周1/4以上D.骨髓单核系前体细胞中含铁粒≥8颗，环绕核周2/3以上答案：A6.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的病原体是A.人类疱疹病毒8型（HHV-8）B.人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）C.EB病毒（EBV）D.丙型肝炎病毒（HCV）答案：B7.关于CAR-T细胞治疗的不良反应，最严重的是A.细胞因子释放综合征（CRS）B.免疫效应细胞相关神经毒性综合征（ICANS）C.血细胞减少D.感染答案：B8.霍奇金淋巴瘤（HL）中，经典型与结节性淋巴细胞为主型的主要鉴别点是A.背景中是否存在淋巴细胞B.RS细胞的免疫表型（CD15/CD30vsCD20）C.临床分期D.预后评分系统答案：B9.真性红细胞增多症（PV）的诊断标准中，JAK2V617F突变阳性时需满足的血红蛋白阈值（男性/女性）是A.>165g/L/>160g/LB.>185g/L/>165g/LC.>170g/L/>155g/LD.>190g/L/>170g/L答案：B10.中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的首选诊断方法是A.脑脊液流式细胞术B.头颅MRI增强扫描C.立体定向脑活检D.PET-CT答案：C11.急性淋巴细胞白血病（ALL）中，Ph样ALL的特征是A.BCR-ABL1融合基因阳性B.存在类似于Ph+ALL的酪氨酸激酶通路激活C.免疫表型为T-ALLD.预后良好答案：B12.关于浆细胞白血病（PCL）的诊断标准，错误的是A.外周血浆细胞绝对值≥2.0×10⁹/LB.骨髓浆细胞比例≥20%C.多由MM进展而来（继发性PCL）D.原发性PCL多见于年轻患者答案：B13.噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的诊断标准中，不需要的是A.发热>7天，体温>38.5℃B.脾大C.甘油三酯≥3.0mmol/L或纤维蛋白原≤1.5g/LD.血清铁蛋白≤500μg/L答案：D14.慢性淋巴细胞白血病（CLL）的预后分层中，提示高危的是A.IgVH基因突变型B.13q14缺失（单独）C.17p13缺失（TP53突变）D.CD38阴性答案：C15.多发性骨髓瘤患者出现高钙血症的主要机制是A.肿瘤细胞直接分泌甲状旁腺激素（PTH）B.破骨细胞激活因子（如RANKL）分泌增加C.肾功能不全导致排钙减少D.维生素D代谢异常答案：B16.急性髓系白血病（AML）伴inv(16)(p13.1q22)的典型形态学特征是A.异常早幼粒细胞伴Auer小体B.嗜酸性粒细胞增多伴异常嗜碱性颗粒C.大颗粒淋巴细胞浸润D.单核细胞分化伴吞噬现象答案：B17.套细胞淋巴瘤（MCL）的特征性免疫表型是A.CD5+、CD23+、cyclinD1+B.CD5+、CD23-、cyclinD1+C.CD5-、CD23+、cyclinD1-D.CD5-、CD23-、cyclinD1-答案：B18.再生障碍性贫血（AA）的一线治疗（非重型）首选A.抗胸腺细胞球蛋白（ATG）+环孢素B.造血干细胞移植（HSCT）C.司坦唑醇+环孢素D.艾曲泊帕+环孢素答案：C19.华氏巨球蛋白血症（WM）的本质是A.浆细胞克隆性增殖伴IgM型M蛋白B.B细胞淋巴瘤伴IgM型M蛋白C.单核细胞克隆性增殖伴IgG型M蛋白D.T细胞淋巴瘤伴IgA型M蛋白答案：B20.骨髓纤维化（MF）患者出现脾大的主要原因是A.脾梗死B.髓外造血C.门脉高压D.肿瘤浸润答案：B二、多项选择题（每题3分，共30分）1.属于急性髓系白血病（AML）伴重现性遗传学异常的是A.t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1B.inv(16)(p13.1q22);CBFB-MYH11C.t(9;11)(p22;q23);MLLT3-KMT2AD.t(15;17)(q22;q12);PML-RARA答案：ABCD2.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的预后评估工具包括A.IPI（国际预后指数）B.NCCN-IPI（改良IPI）C.m7-FLIPI（滤泡淋巴瘤预后指数）D.R-IPI（利妥昔单抗时代IPI）答案：ABD3.多发性骨髓瘤（MM）的支持治疗包括A.双膦酸盐类药物预防骨病B.促红素纠正贫血C.血浆置换治疗高黏滞血症D.别嘌醇预防肿瘤溶解综合征答案：ABCD4.慢性髓性白血病（CML）治疗过程中需监测的指标有A.血常规B.BCR-ABL1融合基因定量（qPCR）C.费城染色体（Ph染色体）检测D.药物不良反应（如肝功能、胰腺功能）答案：ABCD5.关于CAR-T细胞治疗，正确的是A.靶向CD19的CAR-T用于复发难治B细胞淋巴瘤B.靶向BCMA的CAR-T用于复发难治多发性骨髓瘤C.CRS的分级主要依据体温、血压、氧需求D.ICANS的处理需使用托珠单抗和糖皮质激素答案：ABC6.骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗选择包括A.低危组：支持治疗、促造血治疗B.高危组：去甲基化药物（如阿扎胞苷）C.年轻高危患者：异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）D.所有类型MDS均首选化疗答案：ABC7.霍奇金淋巴瘤（HL）的典型病理特征包括A.经典型HL中存在RS细胞B.结节性淋巴细胞为主型HL中存在“爆米花细胞”（LP细胞）C.背景中大量炎性细胞浸润（淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等）D.肿瘤细胞表达CD20、CD79a答案：ABC8.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的临床亚型包括A.急性型B.淋巴瘤型C.慢性型D.冒烟型答案：ABCD9.噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的治疗包括A.病因治疗（如抗病毒、化疗）B.初始治疗：地塞米松+依托泊苷+环孢素C.难治性病例：allo-HSCTD.所有患者均需立即使用IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）答案：ABC10.慢性淋巴细胞白血病（CLL）的一线治疗方案包括A.苯达莫司汀+利妥昔单抗（BR方案）B.BTK抑制剂（如伊布替尼、泽布替尼）C.氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗（FCR方案）D.来那度胺+利妥昔单抗（R2方案）答案：ABCD三、简答题（每题8分，共40分）1.简述FLT3-ITD突变在急性髓系白血病（AML）中的临床意义。答案：FLT3-ITD（内部串联重复）突变是AML中最常见的分子异常之一（约20-30%），多见于正常核型AML。该突变导致FLT3受体持续激活，促进白血病细胞增殖和存活，与高白细胞计数、原始细胞比例高、缓解率低、复发率高及总体生存期短相关，属于不良预后因素。治疗上需结合强化疗或联合FLT3抑制剂（如吉瑞替尼），并推荐缓解后行异基因造血干细胞移植。2.列举多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2023年IMWG更新版）。答案：需满足至少1项主要标准和1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含第1项或第2项）：主要标准：①骨髓克隆性浆细胞≥60%；②血清游离轻链比值≥100（受累/未受累）；③MRI显示≥1处明确骨破坏灶（≥5mm）。次要标准：①骨髓克隆性浆细胞10-59%；②血清M蛋白（IgG<30g/L，IgA<25g/L，轻链型尿M蛋白≥500mg/24h）；③溶骨性病变（X线/CT/MRI）；④克隆性浆细胞相关的终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。3.说明弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分子分型（基于RNA测序）及预后差异。答案：DLBCL的分子分型包括：①生发中心B细胞样（GCB）型：起源于生发中心B细胞，BCL6、BCL2高表达，CD10阳性，预后相对较好；②活化B细胞样（ABC）型：起源于生发中心后B细胞，NF-κB通路激活，MYD88、CD79B突变常见，预后较差；③未分类型：无法归入GCB或ABC；④双重打击/三重打击淋巴瘤（DHL/THL）：MYC与BCL2/BCL6基因重排共存，侵袭性强，预后极差；⑤EZB型（BCL2重排+EZH2突变）和ST2型（SOCS1/STAT6突变）等新兴亚型，预后特征需进一步研究。4.慢性髓性白血病（CML）治疗中“深度分子学反应（DMR）”的定义及临床意义。答案：DMR定义为BCR-ABL1转录本水平≤0.0032%（IS，国际标准化），即MR4.5（比基线降低≥4.5个对数级）。临床意义：①提示疾病高度控制，停药（TFR）试验中DMR是关键前提；②持续DMR患者进展至加速期/急变期的风险极低；③指导治疗调整，如达到DMR后可考虑减少酪氨酸激酶抑制剂（TKI）剂量或尝试停药，但需密切监测分子学反应。5.简述CAR-T细胞治疗后细胞因子释放综合征（CRS）的分级标准（2025年ASTCT更新版）。答案：根据临床表现和干预措施分级：1级：发热（≥38℃），无其他症状；2级：发热+低血压（对补液有反应）或低氧（鼻导管吸氧≤4L/min可纠正）；3级：低血压（需血管活性药物≥1种）或低氧（需≥4L/min吸氧或无创通气）；4级：低血压（需≥2种血管活性药物）或低氧（需气管插管机械通气）；5级：死亡。四、案例分析题（每题20分，共40分）案例1：患者男性，68岁，因“乏力、骨痛3个月，加重伴少尿1周”就诊。既往体健。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），脾肋下2cm。实验室检查：Hb85g/L，PLT80×10⁹/L，WBC6.2×10⁹/L；血肌酐320μmol/L（基线85μmol/L），血钙3.5mmol/L（正常2.1-2.6）；血清蛋白电泳见M蛋白带（IgGκ型，45g/L）；骨髓涂片：浆细胞占35%，可见双核及畸形浆细胞；骨骼X线：颅骨、胸腰椎多发溶骨性破坏。问题：（1）最可能的诊断及诊断依据。（2）需进一步完善的检查。（3）初始治疗方案（包括支持治疗和抗骨髓瘤治疗）。答案：（1）诊断：多发性骨髓瘤（MM），ISS分期Ⅲ期（β2微球蛋白>5.5mg/L，假设本例β2微球蛋白≥5.5），Durie-Salmon分期ⅢB期（Hb<85g/L，血钙>2.65mmol/L，溶骨病变>3处，肾功能不全）。诊断依据：①临床表现：骨痛、贫血、肾功能不全；②实验室检查：IgGκ型M蛋白（>30g/L）；③骨髓浆细胞35%（≥10%）；④影像学：多发溶骨性破坏；⑤高钙血症。（2）进一步检查：血清游离轻链（FLC）检测（计算κ/λ比值）、骨髓流式细胞术（确认克隆性浆细胞）、染色体核型+FISH（检测1q21扩增、t(4;14)、t(14;16)、17p-等高危异常）、全身PET-CT（评估骨病范围）、24小时尿蛋白定量（明确轻链尿）、心功能评估（因可能使用蛋白酶体抑制剂）。（3）初始治疗方案：支持治疗：①水化（每日补液3000-4000ml）+利尿剂（呋塞米）促进钙和轻链排泄；②降钙治疗：双膦酸盐（唑来膦酸4mg静滴，每月1次），严重高钙血症可加用降钙素；③纠正肾功能：避免肾毒性药物（如非甾体抗炎药），必要时血液透析；④输血支持（Hb<70g/L或有症状时输注红细胞）；⑤预防感染（接种疫苗，监测体温）。抗骨髓瘤治疗：首选含蛋白酶体抑制剂（PI）的三药方案，因患者老年（68岁），需评估体能状态（ECOG评分）。若体能状态良好（ECOG0-1），推荐VRd方案（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）；若不能耐受来那度胺（如肾功能不全），可选VCD方案（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）。诱导治疗4-6疗程后评估疗效（完全缓解/非常好的部分缓解），若条件允许（体能状态好、供者可选），可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）；否则继续维持治疗（来那度胺或硼替佐米）。案例2：患者女性，35岁，因“颈部淋巴结肿大2个月，发热（38-39℃）、盗汗1周”就诊。查体：左颈部可触及3枚肿大淋巴结（最大2.5cm×3cm），质硬，活动度差，无压痛；肝脾肋下未触及。实验室检查：Hb110g/L，WBC8.5×10⁹/L（淋巴细胞占45%），PLT200×10⁹/L；LDH350U/L（正常<240）；EBV-DNA阴性。淋巴结活检：镜下见大量异型大B细胞，免疫组化：CD20(+)、CD3(-)、CD10(+)、BCL2(+)、BCL6(+)、MUM1(-)、Ki-6