IBD肠外表现规范诊疗专家共识系统建议总结2026

IBD肠外表现规范诊疗专家共识系统建议总结2026本材料仅供中国大陆境内的医疗卫生专业人员作为学术参考，而非针对一般公众，亦非广告用途。医疗卫生专业人员在做出任何与治疗有关的决定时，应根据患者的具体情况，参照药监局核准的药品说明书。如果您不是卫生医疗专业人士，请勿阅读和/或传播本材料。近年来，随着对炎症性肠病（IBD）疾病机制及临床表现认识的不断深入，肠外表现（EIM）逐渐受到更多关注。EIM可累及关节、皮肤、眼部及肝胆等多个系统，IBD患者EIM总体患病率为20%～50%。然而，EIM临床表现复杂多样，不同EIM与肠道炎症活动的关系也存在差异，其诊断评估和治疗管理仍面临一定挑战，临床实践中亟需更加系统、规范的诊疗指导。近日，《中国炎症性肠病肠外表现诊治专家共识》正式发布，为IBD相关EIM的系统评估和多学科管理提供指导。共识围绕EIM的临床表现、诊断评估及治疗管理等内容形成推荐，并强调根据EIM类型、严重程度及其与肠道炎症的关系制定个体化治疗策略。关节表现声明1：IBD患者可合并脊柱关节炎，包括中轴型和外周型脊柱关节炎，关节症状可出现在IBD诊断之前或之后。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：B）关节表现是IBD最常见的肠外表现之一，主要包括中轴型和外周型脊柱关节炎。中轴型主要累及脊柱和骶髂关节，常表现为炎性背痛和脊柱晨僵；外周型主要累及四肢关节，也可出现附着点炎等表现。Meta分析显示，关节表现患病率在克罗恩病（CD）和溃疡性结肠炎（UC）患者中分别为7.1%和5.4%。声明2：IBD患者中轴型脊柱关节炎的诊断应结合临床表现和影像学特征，推荐通过骶髂关节影像学检查识别早期骶髂关节炎。（推荐强度：强；共识度：97.77%；证据等级：C）中轴型脊柱关节炎的诊断需结合炎性背痛等临床表现及影像学发现。对于40岁以下、持续3个月以上的炎性背痛患者，应尽早评估骶髂关节，以识别早期或轻度骶髂关节炎。磁共振成像（MRI）水敏感序列有助于识别骶髂关节炎的活动性及结构性病变，其中骨髓水肿是诊断骶髂关节炎的核心影像学表现。此外，人类白细胞抗原B27（HLA-B27）在IBD患者中的阳性率相对较低，单独用于中轴型脊柱关节炎诊断的敏感性有限。声明3：IBD相关外周关节炎和/或附着点炎的诊断应基于炎症表现，并排除其他特定类型的关节炎。（推荐强度：推荐；共识度：100%；证据等级：C）IBD相关外周关节炎通常为非侵蚀性炎症性关节疾病，根据受累关节模式和病程可分为两型：Ⅰ型主要累及少于5个大关节，通常与IBD活动相关；Ⅱ型累及5个及以上关节，多呈对称性分布，与IBD活动的相关性较弱。附着点炎和指（趾）炎也可见于IBD患者。临床诊断主要结合晨僵、关节肿胀等炎症表现及影像学特征，同时需排除其他类型关节炎；影像学通常无关节侵蚀或畸形，可用于鉴别骨关节炎、类风湿关节炎及结缔组织病相关关节炎等。声明4：推荐TNF-α单抗和JAK抑制剂用于治疗IBD相关中轴型脊柱关节炎。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：D）研究显示，TNF-α单抗（英夫利西单抗、阿达木单抗）和JAK抑制剂（包括托法替布、乌帕替尼）可显著改善中轴型脊柱关节炎相关症状。对于乌司奴单抗和维得利珠单抗，现有证据存在争议，不推荐用于IBD相关中轴型关节炎。声明5：推荐TNF-α单抗用于治疗IBD相关外周关节炎，此外，柳氮磺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂、IL-23拮抗剂及JAK抑制剂等也可使用。（推荐强度：推荐；共识度：97.77%；证据等级：D）研究显示，TNF-α单克隆抗体可改善关节痛和关节炎症状；托法替布相关研究未显示对UC患者关节炎频率或严重程度有明显影响，而乌帕替尼在银屑病关节炎中显示出明确疗效。甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶等对IBD相关外周关节炎具有一定疗效。IL-23通路相关药物亦有相关研究证据，其中古塞奇尤单抗可改善外周银屑病关节炎相关表现，利生奇珠单抗治疗外周型银屑病关节炎也具有良好的疗效和安全性a。维得利珠单抗治疗外周脊柱关节炎的研究结果则存在差异。需要注意的是，共识所述外周关节炎主要指IBD相关肠病性关节炎，对于合并其他免疫介导风湿病的患者，应根据主要受累症状制定治疗方案，并由消化科与风湿免疫科共同参与管理。声明6：非选择性非甾体抗炎药（NSAIDs）可能损伤胃肠道黏膜，活动期IBD患者一般应避免使用；对于需要NSAIDs治疗的脊柱关节炎患者，可考虑短期使用最低有效剂量的选择性环氧合酶-2（COX-2）抑制剂，并密切监测肠道症状。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：A）两项随机对照研究评估了选择性COX-2抑制剂在IBD患者中的安全性，结果均未发现其显著增加IBD加重风险。相比之下，一项纳入CD和UC患者的Meta分析显示，非选择性NSAIDs与CD疾病加重风险增加相关，但在UC患者中未观察到这一关联。皮肤表现声明7：应关注IBD相关皮肤疾病，根据其与基础肠道疾病的关系，可分为特异性、反应性、相关性和治疗所致的皮肤病变，并推荐IBD患者出现皮疹时尽早由皮肤科医生参与诊断和管理。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：A）根据发病机制及其与基础肠道疾病的关系，IBD相关皮肤黏膜表现可分为4类：（1）特异性表现具有与基础肠道疾病相似的组织病理学特征，如转移性克罗恩病（MCD）；（2）反应性表现与IBD具有共同的免疫发病机制，包括结节性红斑（EN）、坏疽性脓皮病（PG）和Sweet综合征等；（3）相关性疾病与IBD具有一定关联但不存在直接的组织病理学或发病机制联系，包括化脓性汗腺炎（HS）、银屑病和特应性皮炎等；（4）治疗所致皮肤病变则可能与IBD本身或相关治疗的不良反应有关。声明8：MCD是一种主要累及皮肤和生殖器区域的罕见EIM，治疗遵循与系统性CD相同的原则。（推荐强度：推荐；共识度：95.56%；证据等级：D）MCD具有与CD相似的非干酪样肉芽肿性组织病理学特征，但皮损通常发生于与肠道病变不连续的部位。皮肤活检显示非干酪样肉芽肿是诊断MCD的金标准。由于MCD较为罕见且临床表现多样，尤其是生殖器MCD容易漏诊或误诊，部分患者可在出现肠道症状前发生皮损，因此需要提高临床警惕。治疗方面，轻症可采用局部或全身糖皮质激素；对于常规治疗效果不佳的中重度患者，可考虑TNF-α单克隆抗体、免疫抑制剂、其他生物制剂及小分子药物，必要时考虑手术治疗，并建议由皮肤科、消化科及感染科开展多学科协作。声明9：EN通常与IBD肠道炎症活动密切相关，主要治疗目标是控制基础肠道疾病活动。但同时也应注意排查其他可能诱发EN的因素，并进行相应处理。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：C）EN是IBD最常见的皮肤EIM之一，典型表现为下肢对称分布的疼痛性红色皮下结节或斑块。EN通常与IBD疾病活动相关，多数情况下具有自限性，随着肠道疾病得到控制可自行缓解，一般无需额外治疗。临床诊断通常依据典型皮损表现，非典型病例可考虑皮肤活检。此外，感染、恶性肿瘤、药物、妊娠及其他炎症性疾病等也可能诱发EN，诊断时应注意鉴别。声明10：对于PG，推荐尽早由皮肤科医生参与诊断和管理。在控制感染的基础上，可使用口服或静脉注射糖皮质激素；必要时可考虑TNF-α单克隆抗体或JAK抑制剂。（推荐强度：强；共识度：97.78%；证据等级：D）PG是IBD最具破坏性的皮肤表现之一，进展较快、组织损伤明显，部分病例可在IBD发生前出现，因此应尽早开展专科评估和治疗。PG可与IBD疾病活动同步，也可独立于肠道疾病病程发生，诊断时需注意与血管性疾病、血液系统疾病、皮肤恶性肿瘤及感染等鉴别。治疗方面，在控制感染的基础上，系统性糖皮质激素是重要治疗选择，生物制剂主要包括TNF-α单克隆抗体，其他治疗选择还包括乌司奴单抗及JAK抑制剂（托法替布、乌帕替尼）b。声明11：系统性糖皮质激素推荐作为Sweet综合征（SS）的一线治疗。对于糖皮质激素依赖或难治性病例，可使用TNF-α单克隆抗体和静脉注射免疫球蛋白。此外，免疫抑制剂、其他生物制剂及小分子药物在部分病例中也有成功应用。（推荐强度：强；共识度：97.78%；证据等级：D）SS是典型的中性粒细胞性皮肤病，诊断通常结合典型皮损表现及皮肤活检结果。由于SS与IBD肠道炎症活动密切相关，共识强调在治疗皮肤表现的同时，应重视控制肠道炎症。现有病例研究显示，糖皮质激素是主要治疗手段；对于难治性病例，可考虑TNF-α单克隆抗体，严重或糖皮质激素抵抗病例可考虑静脉注射免疫球蛋白。此外，个案中也有乌帕替尼等小分子药物用于IBD相关SS的治疗探索。对于药物诱发的SS，则应识别并停用相关药物。声明12：口腔表现在IBD患者中较为常见。对于IBD相关口腔表现，推荐首先控制肠道炎症。（推荐强度：强；共识度：97.77%；证据等级：C）IBD相关口腔表现包括口腔溃疡、牙周炎、脓疱性口炎、口腔鹅卵石样改变及口面部肉芽肿等，其中口腔溃疡最为常见，且多数口腔表现见于CD。部分口腔表现与肠道疾病活动相关，因此控制肠道炎症是治疗的首要措施。同时，应根据具体表现采取相应处理，如局部治疗以缓解疼痛、促进愈合和预防继发感染；对于营养缺乏或贫血相关表现，应及时纠正相应营养素缺乏，并注意感染及药物相关口腔损害的鉴别与处理。声明13：HS与IBD相关，在CD患者中较UC患者更为常见。治疗应根据疾病严重程度选择，从局部治疗到全身治疗均可采用。（推荐强度：强；共识度：97.78%；证据等级：D）HS是一种慢性炎症性皮肤疾病，主要表现为腋窝、腹股沟等皮肤皱褶部位反复出现疼痛性脓疱和结节，严重时可形成窦道和瘢痕。研究显示，IBD患者发生HS的风险约为普通人群的9倍，且CD患者风险更高。治疗应根据疾病严重程度进行选择，轻症可采用抗生素治疗，中重度患者应尽早进行专科评估，必要时可采用TNF-α单克隆抗体、手术或联合治疗。一项Ⅱ期研究显示，乌帕替尼30mg/d治疗中重度HS，第12周临床应答率显著高于安慰剂b。乌司奴单抗和古塞奇尤单抗也显示出一定治疗潜力，但组间差异未达到统计学显著。声明14：银屑病与IBD之间存在双向关联。对于合并银屑病和IBD的患者，推荐使用IL-23生物制剂，也可使用TNF-α单克隆抗体，但需注意TNF-α单克隆抗体可能诱发矛盾性银屑病。JAK抑制剂已获批用于银屑病关节炎的治疗。（推荐强度：强；共识度：97.77%；证据等级：D）研究显示，IBD患者发生银屑病的风险约为普通人群的3倍。TNF-α单克隆抗体较早获批用于银屑病和IBD治疗，然而约6%的IBD患者接受TNF-α单克隆抗体治疗后可能出现银屑病或银屑病样皮损，即矛盾性银屑病。乌司奴单抗、古塞奇尤单抗和利生奇珠单抗在IBD及银屑病治疗中均显示出疗效和安全性a。此外，托法替布治疗银屑病的临床研究显示出积极结果，乌帕替尼目前主要有病例报告支持其用于TNF-α单克隆抗体诱发的矛盾性银屑病b。对于用于银屑病治疗的IL-17生物制剂，尤其是司库奇尤单抗，合并IBD患者需谨慎使用，因其可能诱发IBD。声明15：其他皮肤疾病，如玫瑰痤疮、特应性皮炎和斑秃等，也可能与IBD相关，应引起临床关注。（推荐强度：推荐；共识度：97.78%；证据等级：B）研究显示，玫瑰痤疮和特应性皮炎均与IBD相关，可能与共同的遗传、微生物及环境因素有关。此外，IBD还与聚合性痤疮、系统性红斑狼疮、白癜风、慢性荨麻疹、白细胞碎裂性血管炎和斑秃等炎症性或自身免疫性皮肤疾病相关。乌帕替尼除用于IBD治疗外，在特应性皮炎、白癜风和斑秃等与IBD存在流行病学关联的皮肤疾病中也显示出一定疗效b。同时，IBD患者使用乌帕替尼后痤疮风险可能增加，需关注相关皮肤不良反应，必要时联合皮肤科开展管理。眼部表现声明16：IBD患者最常见的眼部表现为前葡萄膜炎，其他较少见的眼部表现包括巩膜外层炎、巩膜炎和结膜炎。对于出现眼部症状的患者，建议转诊至眼科专科，以明确病因并排除合并的眼部EIM。（推荐强度：推荐；共识度：100%；证据等级：B）IBD患者可出现多种眼部疾病，除前葡萄膜炎、巩膜外层炎、结膜炎外，还可见视神经炎、缺血性视神经病变、其他类型葡萄膜炎、视网膜中央静脉阻塞及眼眶炎症或肌炎等。当患者出现眼红、眼痛、畏光、视物模糊、飞蚊症或视力下降等症状时，应及时转诊眼科，以明确病因并排除眼部EIM。声明17：IBD相关葡萄膜炎的治疗应根据葡萄膜炎的类型及IBD疾病活动度制定最佳治疗方案。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：C）葡萄膜炎是IBD最常见的眼部EIM之一，且CD患者可能较UC患者更常见。对于疑似葡萄膜炎的患者，应及时转诊眼科。治疗方面，前葡萄膜炎以局部糖皮质激素为一线治疗；中间、后葡萄膜炎及全葡萄膜炎可能需要口服糖皮质激素，并可根据情况联合甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂或TNF-α单克隆抗体。部分情况下还可考虑玻璃体内糖皮质激素注射。研究显示，阿达木单抗可降低慢性、非感染性、糖皮质激素依赖性葡萄膜炎的治疗失败风险；此外，JAK抑制剂在常规治疗难治的孤立性非感染性葡萄膜炎中也显示出一定的安全性和疗效b。声明18：IBD相关巩膜炎和巩膜外层炎的治疗应由眼科医生参与，根据巩膜炎/巩膜外层炎的类型及IBD疾病活动度制定治疗方案。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：D）巩膜炎和巩膜外层炎均可与IBD相关，但临床表现和严重程度有所不同。巩膜炎累及巩膜深层，症状通常较重，可出现明显眼痛、畏光、流泪及视力下降，严重时可能影响视力；巩膜外层炎症状相对较轻，通常不影响视力，且预后较好。对于巩膜炎，治疗应在眼科医生指导下，根据病情严重程度和治疗反应选择COX-2抑制剂、局部NSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂或生物制剂等；巩膜外层炎通常具有自限性，随着IBD疾病活动得到控制而缓解。肝胆胰表现声明19：IBD患者，尤其是UC患者，发生原发性硬化性胆管炎（PSC）的风险增加。对于持续性胆汁淤积性肝酶升高并伴有胆汁淤积症状的患者，推荐采用磁共振胰胆管造影（MRCP）筛查PSC。（推荐强度：推荐；共识度：97.77%；证据等级：B）PSC是一种以胆管炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，可进展至肝硬化和肝衰竭，并增加肝胆及结直肠恶性肿瘤风险。研究显示，PSC在UC患者中的发生率高于CD患者。对于IBD患者，如果反复出现碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）等胆汁淤积性肝酶升高，应进一步进行PSC相关诊断评估，其中MRCP是首选影像学检查。若怀疑自身免疫性肝炎或小胆管型PSC等情况，可进一步考虑肝活检。此外，IBD合并PSC患者还需关注结直肠癌和胆管癌风险，并进行相应的定期监测。声明20：确诊PSC的IBD患者应由IBD专科医生与具有PSC诊疗经验的肝病专科医生共同管理。熊去氧胆酸（UDCA）可能改善PSC患者的肝脏生化指标，但尚未证实能够显著影响疾病进展；必要时推荐进行肝移植。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：A）目前尚无药物被证实能够延缓PSC疾病进展。UDCA（15～20mg/kg/d）可改善肝脏生化指标，但尚未显示能够改善疲劳、瘙痒、胆管癌风险或死亡率。对于出现明显优势胆管狭窄并伴显著胆汁淤积和/或胆管炎的患者，可考虑经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）联合球囊扩张；PSC晚期出现终末期肝病时，应评估肝移植。对于合并脂溶性维生素缺乏的患者，还应给予相应补充。声明21：IBD患者应进行肝功能监测，包括丙氨酸氨基转移酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）及血清总胆红素，并根据临床情况复查。（推荐强度：推荐；共识度：100%；证据等级：C）IBD患者可出现多种肝胆疾病，肝功能异常既可能与PSC、自身免疫性肝炎（AIH）等免疫介导性肝病有关，也可能与代谢相关脂肪性肝病及药物性肝损伤有关。对于拟诊IBD且尚未接受治疗的患者，建议治疗前进行基线肝功能检测，并在随访期间定期复查。此外，治疗前还应进行乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒血清学筛查；若出现肝功能异常，应结合血清学及影像学检查明确病因，必要时进行肝活检。声明22：自身免疫性肝病在儿童及青少年IBD患者中的发生率高于成人IBD患者。对于合并自身免疫性肝病的IBD患者，可根据情况进行MRCP检查，必要时通过肝活检明确诊断，并给予专科治疗。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：D）自身免疫性肝炎（AIH）是一种慢性进展性炎症性肝病，IBD与AIH之间存在双向关联，且AIH在UC患者中相对更常见。对于疑似AIH的患者，应结合肝酶、血清IgG、自身抗体及肝组织学等进行综合评估；尤其对于儿童及青少年患者，考虑到PSC/AIH重叠综合征更为常见，可进一步考虑MRCP。治疗方面，糖皮质激素用于诱导缓解，硫唑嘌呤是维持缓解的标准治疗，吗替麦考酚酯或巯嘌呤等可作为二线选择。对于AIH/PSC重叠患者，治疗应以AIH为主，胆汁淤积表现可考虑使用UDCA。声明23：IBD患者，尤其是CD患者，发生胆石症的风险显著增加。其临床症状可能不典型，应重视影像学诊断，并根据患者具体情况制定个体化治疗策略。（推荐强度：强；共识度：97.77%；证据等级：B）IBD患者胆石症患病率约为11%～34%，其中CD患者风险更高，可能与回肠病变或切除导致胆汁酸肠肝循环受损、胆汁胆固醇过饱和及胆囊排空减少等因素有关。IBD患者胆石症症状常不典型，约半数患者可无明显症状，腹部超声是主要诊断方法；对于临床高度怀疑但超声未发现异常者，可进一步进行CT或MRCP检查。高风险胆石症患者可考虑胆囊切除术，无症状患者一般不建议预防性胆囊切除，但需密切随访；特定患者可考虑UDCA溶石治疗。声明24：IBD患者发生自身免疫性胰腺炎（AIP）的风险增加，急性胰腺炎和慢性胰腺炎的发生率也显著高于普通人群。应注意硫唑嘌呤、5-氨基水杨酸（5-ASA）等药物所致的胰腺炎。（推荐强度：强；共识度：100%；证据等级：D）IBD患者AIP、急性及慢性胰腺炎风险均增加。急性胰腺炎病因复杂，可与胆石症、饮酒、药物及十二指肠CD等有