精神发育迟滞诊疗规范

精神发育迟滞

一、概念

精神发育迟滞是指个体在发育阶段（一般指18岁此前）因先天或后天日勺多种不

利原因（含生物学原因、社会或心理原因、物理或化学原因等方面），导致精神

发育停滞或受阻，临床上体现为认知、语言、情感意志和社会化等方面的缺陷、

局限性，在成熟和功能水平上明显落后与同龄小朋友。（精神疾病分类方案与诊

断原则第三版（CCMD-ni））

二、流行病学：

精神发育迟滞是常见病，在美国、欧洲等地的调查显示，总患病率为3%左右,

在15-18岁的青少年人群中，中度和重度精神发育迟滞的患病率约是

但由于所用调查措施和诊断原则不一样，各国、石地患病率差异很大。世界卫生

组织（WHO）1985年报道轻度精神发育迟滞患病率3%,中、重度为0.3%-0.4%。

我国自1958年以来陆续进行了规模不等的流行病学调查，成果显示精神发育迟

滞患病率为1.0%o-3.3%oo1982年对12地区进行了流行病学调查，总患病率为

3.33%o,其中7-14岁患病率为5.27%。；都市患病率为2.2%,农村4.3%,男性为

3.73%,女性为2.92%。1993年我国再次在全国七个地区进行精神疾病日勺流行病

学调查，成果显示精神发育迟滞患病率为2.84%。，其中中、重度精神发育迟滞患

病率高达2.70%。，较之1982年的调查结论有所下降，但该病仍是常见精神疾病

之一。同步资料表明男性患者多于女性，农村明显高于都市；并以低收入、低文

化家庭中常见。与国外相比，我国中、重度患者较多。

精神发育迟滞日勺患者常常有躯体、神经系统等方面日勺障碍；其中有15%-30%存

在癫痫发作；有20%-30%存在运动障碍；10%-20%存在感官障碍；精神发育迟

滞越严重，这些有关的躯体障碍的比例就越高。精神发育迟滞患者伴发精神障碍

时比一般人群多3-4倍。

三、病因

精神发育迟滞H勺病因甚为复杂，生物学原因、社会心理原因以及其他原因均

也许导致大脑功能发育阻滞或大脑组织构造损害。轻度精神发育迟滞时发生与遗

传原因和环境原因口勺综合影响有关，如未成熟儿、产伤等；重度、极重度精神发

育迟滞则常有明确的病因，这种病因基本上在患者出生后、甚至出生前即可确

定；而对中度精神发育迟滞而言，其病因则依详细个体而异。

在临床工作中进行病史追溯时，可按这样的思绪进行理解。①出生前病因,

如遗传原因、染色体异常、先天性颅脑畸形和母孕期感染或中毒等；②围产期病

因，如早产儿、未成熟儿、胎儿宫内窒息、新生儿颅内出血等；③出生后病因，如

中枢神经系统感染、核黄疸、颅脑外伤、中毒、营养不良、甲状腺功能低下与早

年缺乏文化教育等。

世界卫生组织将精神发育迟滞H勺病因归纳为如下十大类：①感染和中毒；②

外伤和其他物理性损害；③代谢障碍与营养不良；④出生后患脑部疾病；⑤不能

明确的出生前原因和疾病；⑥染色体异常；⑦未成熟儿；⑧重性精神障碍；⑨心

理社会原因；⑩具他和非特异的病因。下面将其中某些重要病因作简朴简介：

1、感染和中毒；最常见的母孕期感染是巨细胞感染、风疹、单纯疱疹、弓

形体病与梅毒；如妊娠头3个月孕妇感染巨细胞病毒和单纯疱疹病毒，所生婴儿

的15%・20%出现先天畸形。前者发生率约为1/3000,体现为小头、智力迟钝、

脑积水和癫痫。弓形体感染，多为孕妇接触动物而导致的。而在婴幼儿期的多种

脑炎、脑膜炎若病情严重、治疗不及时，均也许导致精神发育受阻。

2.外伤和其他物理性损害；母孕期受X线照射、缺氧等，若频繁且严重均可

致婴幼儿精神发育迟滞及畸形。在分娩时，因难产而引产、分娩期间婴儿脑缺氧

（如新生儿窒息）这些原因均也许导致婴儿神经系统损害与脑外伤或颅内出血

而成为精神发育迟滞的原因之一。同步，在发育期内的多种明显和严重的脑外伤

完全会是本症的“罪魁祸首”。

3.代谢障碍与营养不良；代谢障碍导致某些物质蓄积而引起中枢神经系统及

其他受害器官的功能障碍，产生精神发育迟滞以及抽搐发作、瘫痪、失眠等神经

系统损害症状。代谢障碍可分为如下几种状况：

①先天性溶酶体酶缺乏这种缺乏使某些物质积聚在溶酶体里，损害了细

胞的功能。目前此类障碍分为4组，即脂沉积症、粘多糖沉积症、粘脂沉积症及

其他脂沉积症。

②碳水化合物代谢障碍由于某些酶或多种酶的缺乏致使半乳糖、糖原等

不能转化或分解，导致某些物质蓄积而致病；此外，因多种原因产生低血糖，可

以引起脑损害而产生精神发育迟滞。

③氨基酸代谢障碍目前已发既有数十种氨基酸代谢障碍可导致精神发育

迟滞，这种状况常常是常染色体隐性遗传疾病，由于基因变异导致有关的酶缺

陷而使某些氨基在脑或其他组织中积聚，干扰了正常生理功能而致病。如苯丙酮

尿症。

④其他代谢障碍如铜代谢障碍（肝豆状核变性，或称Wilson病），使铜

大量沉积在肝及脑基底节中，引起肝及神经系统症状。

⑤甲状腺功能局限性某些地方食物中缺碘，致孕妇甲状腺素合成局限性,

影响胎儿脑发育。

⑥营养不良在小朋友生长发育期内，食物供应局限性，尤其是蛋白质、

维生素局限性是导致营养缺乏的重要原因之一，可影响脑发育产生精神发育迟

滞。与此同步，某些代谢性疾病、消耗性疾病、进食障碍均可引起营养不良。

4.先天畸形新生儿时脑回畸形、脑贯穿畸形、小头畸形、大头畸形与颅狭窄

症、先天性脑积水等先天畸形均也许是精神发育迟滞的病因。

5.染色体异常染色体构造、数目的异常是精神发育迟滞的常见原因之一。这

种状况目前并不少见，如Down综合征。

6、早产或低体重儿早产（孕期不到38周而分娩者）、新生儿低体重（出生

体重低于2500克者）因易于伴发多种疾病，而致发生精神发育迟滞的几率极高。

有报道称：新生儿体重低于1500克者约二分之一存在明显的神经系统及智力障

碍。

7、不良环境原因某些环境原因，包括家庭贫困、缺乏学习机会、感觉剥夺

（如聋、哑、盲或常常被单独关锁等），均也许导致患儿精神发育迟滞。

四、临床体现：

精神发育迟滞的重要特性是智力低下和社会适应不良。在临床工作中，智力

低下可以通过智力测量工具测定，而社会适应能力H勺衡量原则则较为复杂，其与

年龄、职业性质、社会团体背景以及许多原因有关。有时，所测得日勺个体智商和

其社会适应能力并不完全一致，某些人尽管智商较低，但其在所处的社会环境中

的适应能力却还可以，也不需要医疗协助和治疗，因此若单纯根据智力水平来诊

断精神发育迟滞未必对日勺。轻度精神发育迟滞患者在其幼年期、在文化相对落后

地区、在从事较简朴的体力劳动时，较不易发现，一般需于患者入学后通过与同

龄日勺许多同学相对比才显露端倪;但中、重度患者均会伴有社会适应不良日勺体现。

目前采用根据所测得智商值作为评估精神发育迟滞的分级指标。其详细含义

是指个体通过某种智力测定量表所测得H勺智力年龄与实际年龄H勺比值，即IQ=

（智力年龄/实际年龄）Xl（）（）o智商在100±15为正常范围。智商在70或70如

下为智力低下。临床上根据智力低下的程度与社会适应能力综合分析、判断将精

神发育迟滞分为四类：轻度；中度；重度；极重度。

（一）不一样严重程度的精神发育迟滞的临床体现

1.轻度精神发育迟滞智商为50-70o既往称为愚鲁。最为多见，约占精神发

育迟滞病人总数的80%左右。因其程度轻，往往不易被识别。在学龄前期，除走

路、说话发育也许较晚外，躯体一般无异常。也较难发现其他异常之处。进入小

学后若学习用功，在低年级时功课仍能跟上，但年级越高越困难，尤其是数学成

绩较差。一般不易考入中学，虽然勉强进入，功课无法跟上，常中途缀学。其中

部分患孩也许出现多动症的体现，且易学坏，易受人唆使，常逃学以逃避老师、

同学的提问、考试和讥笑、歧视。参与工作后，若工作性质简朴、工种合适，可

以胜任。但一般状况下，其技巧能力、劳动发明性均较正常人差。然而，假如患

者性格温和，为人诚恳，加上不善于投机取巧，常也许得到他人的照顾、同情与

肯定。此类患者一般较难找到特殊病因。

2.中度精神发育迟滞智商范围在35・49。原称痴愚。约占精神发育迟滞患者

总数的10%或稍多。此类患者在学龄前期可以学会一般说话，但不能体现较为

复杂的内容，也较难与同龄小朋友建立友好的伙伴关系。进入小学即能发现其接

受能力比同学们差，学习成绩名列榜尾。一般会在小学低年级时因功课跟不上而

中断学业。后来通过合适的训练基本可以自理生活，但无法完毕稍为复杂的任务,

不能完全独立生活。患者常存在躯体方面的某些异常，如个子矮小，面容特殊,

较易被发既有智力低下。通过仔细检直，也许会看出某些特殊的病因。

3•重度精神发育迟滞智商20・34。此前将重度与极重度精神发育迟滞称为白

痴。该类病人相对较少，不到精神发育迟滞患者总数的10%。患者社会适应能

力缺陷明显，平常一切生活起居均需要他人照顾，且不知规避危险。从小可发现

明显的言语发育障碍，只能学会某些简朴的语句，不能理解他人言语的含义。同

步有躯体和神经系统的异常，运动功能发育很差，一般不能接受学习教育，严重

者不能坐、立和走路。常伴有癫痫或先天畸形。并且轻易感染疾病而较早夭折。

4.极重度精神发育迟滞其智商在20如下。能成活生存者很少，占所有患者总

数的1%如下。出生时即可见到明显的先天畸形，不能学会走路与说话，也无法

接受训练。完全丧失自理生活的能力，终身需他人照顾，不知规避危险。多在婴

幼儿期因原有疾病或继发感染而死亡。

（二）精神发育迟滞伴发的躯体体征

精神发育迟滞除智力低下及社会适应不良外，往往伴有躯体异常征象，体现：

1.生长发育缓慢：身高、头围、体重等较同龄人原则值为少。

2.面貌特性：如伸舌样痴呆、克汀病经典面容。

3.皮肤与毛发异常：如苯丙酮尿症患儿毛发枯黄，皮肤白皙；结节性硬化病患儿

面部皮脂腺瘤。

4.头颅形态异常：如小头崎形、脑积水。

5.身体异常气味：如苯丙酮尿症。

6.肢体运动障碍：如脑性瘫痪、先天性椎体外系病变等导致的动作不灵活、共济

失调、指划样动作等。

7.先天畸形：如耳廊、眼裂、关节、指趾、内脏等畸形。

8.感觉器官障碍：视力及听障碍等，尤其是脑损伤所致者多。试验室检查脑电

图异常率较正常人高，但无特异性变化，染色体检查、放射学检查部分病例有异

常发现。

（三）精神发育迟滞的心理活动特性

与中枢神经系统损害及智力缺损程度的关系亲密。

1.思维及语言方面语盲及言语发育缓慢、思索及短语能力迟钝，抽象概括能

力缺乏，推理及判断能力亦缺乏，且伴随智力缺陷的加重，如重度或极重度者其

言语思维能力甚至丧失。

2.感知方面感受缓慢和范围狭窄是智能缺陷者日勺特点。

3.注意及记忆方面注意力不集中，不持久，注意广度狭窄，记忆力差。

4.情感方面幼稚、体验简朴、浮浅，易激惹、兴奋、自我控制能力差。常体

现胆小、孤僻退缩、害羞等。

5.运动和行为方面运动不协调、体形不匀称、动作拙笨、活动过度，严重者

行动常有无意义的刻板动作，如撞头、咬手、磨牙、摇动身体、吵闹、撕衣、扯

头发、兴奋喊叫、自伤行为等，有时有袭击、破坏和其他反社会暴力行为等。

6.个性形成方面个性形成较困难，缺乏自制力，易受暗示，由于思维能力低

下，观念缺乏，易受坏人教唆或环境影响而产生不良行为或违法犯罪。

（四）精神发育迟滞伴发的精神疾病

精神发育迟滞患者常并发其他精神疾病，大概25%的MR患者伴7T明显日勺精神病

性问题，假如包括行为问题，比例就更高。由于智力低下其精神症状内容随智力

缺陷而受影响，智商越低，体现能力越差，症状越原始。尤其是智商在50如下者

（中、重度），更难描述，故在评估中，行为体现的重要性比言语内容更为放意

义。

1.精神分裂症在流行学调查样本，MR并发精神分裂症的患病率为1%—9%,

在临床样本为2・8%・24%。以往将这种状况称为嫁接性精神病。思维贫乏是MR

伴发的精神分裂症的重要特性之一，其幻觉内容简朴反复，其妄想内容缺乏细

节。常以行为变化为重要特性，如违拗、冲动行为、刻板动作、模仿动作、模仿

言语、运动性克制、紧张性行为；奇特的姿势或其他荒唐行为，有的体现为对父

母的依附症状，纠缠父母、要背、要抱，稍一离开就哭闹。如精神发育迟滞患儿

出现不能用器质性原因解释的智力和社交功能减退，并出现与过去行为格格不

入的异常行为，应考虑精神分裂症时也许，并可试行抗精神病药治疗。重度精神

发育迟滞则难以诊断精神分裂症。治疗同精神分裂症。

2.情感性障碍伴发抑郁障碍时，因患者无法自如地体现自己的情感体验与想

法，需要通过对形体、面部的悲伤表情与对应的行为变化来加以判断；而对躁狂

发作的诊断也必须根据其动作增多及其他行为变化进行分析。

3.伴发人格障..十分常见，并往往成为比学习困难更难改善的问题。迄今为止,

临床上尚无较为有效的治疗措施与手段使患者能很好地适应环境。假如患者交

流技能尚可，心理治疗或许有所协助。

4.伴发器质性精神障..较为常见。可出现澹妄综合征或痴呆综合征。

5.伴发行为动作障.严重的精神发育迟滞患者常存在某些无目的的、刻板反

复的动作，如撞头、摇摆身体等。另有某些患者可出现反复的自伤，多动、冲

动、异食等行为。有的患者会出现公开玩弄生殖器，也也许对他人的身体发生

爱好和好奇，但并不一定具有性的动机和意义。

（五）精神发育迟滞的特殊类型

精神发育迟滞口勺特殊类型：导致本症的原因众多，其中某些病例具有确切的病因,

为此临床上存在部分特殊类型。如下将简介常见H勺几种：

1.先天愚型：或称Down综合征,21染色体三体综合征。本病由Down于1866年

首先描述，绝大多数系21号染色体三体性所致。其发病与产妇年龄似有一定关

系，产妇年龄越高者，患本症的概率越大。患儿身体形态较尤其，面孔扁平、眼

距宽、眼睑裂向外上斜；舌大，舌面有许多裂缝，常伸舌，故而又称“伸舌样痴

呆”；四肢短小、手指粗短，小指末节发育不良，第一趾和第二趾间距宽而有凹

沟；且常有外生殖器发育不良及先天性心脏病、脐疝。患者生长发育缓慢，智力

低下。多数胎死腹中，成活者大多早年夭折，能活到中年者常伴发Alzheimer病。

2.地方性克汀病又称地方性呆小病。发生在地方性甲状腺流行区。本病的临床

体现大均有明显的精神发育迟滞和躯体发育延迟，其智力低下的程度比较严重,

中度和重度精神发育迟滞占60%以上。他们大多安静，反应迟钝，精神萎靡，活

动少；少部分患儿性情急躁，苦笑无常；言语障碍及听力障碍都比较常见。体格

发育缓慢及体格发育不良是本病的另一种特性。患者身体矮小且不匀称，身体下

部量短于上部量，骨骼发育缓慢，体现为骨核出现迟，发育小，掌指骨细小，不

少患者合并运动功能不良，重者可见瘫痪，体重低于同龄人，性发育缓慢。检查

甲状腺功能基本正常，人血白蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低，甲状腺吸碘

率增高，呈碘饥饿曲线，血清胆固醇正常或稍低。X线检查骨龄落后于实际年龄,

颅骨脑回压迹可增多。脑电图检查基本频率偏低，节律不整，大多出现阵发性双

侧同步。波，可见a波；重度患者心电图可见低电压、T波低平、QT间期延迟

及不完全右束支传导阻滞。

3.苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)：是一种氨基酸代谢病，由于先天缺乏

苯丙氨酸羟化酶，体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。重

要临床体现是智力障碍，部分病例易兴奋、活动多，体格发育一般正常，但90%

患儿有白皙皮肤、淡黄色头发和蓝色巩膜。神经系统体征包括震颤、肌张力异

常、共济失调、腱反射亢进，甚至瘫痪。1/4患儿合并癫痫，80%的患儿脑电图

异常，并且常在1岁前出现，随年龄增长发作减轻。不少患儿合并严重湿疹，

尿中有特殊鼠臭味。本症患儿在出生数月后即见发育延迟、烦躁、易激惹、易

兴奋、反应迟钝，并有明显的语言障碍。治疗后血苯丙酮酸浓度得到控制，头

发可由黄转黑，皮肤颜色加深，烦躁与兴奋减轻，癫痫发作减轻或消失，但智

力低下改善不明显。若能在出生后短期内及时发现，及早予以饮食控制或低半

丙氨酸蛋白，发育可正常。若想初期诊断，可在新生儿出生48小时后取足跟血

滴于滤纸上寄到检测中心用细菌克制法进行检测，如血中苯丙氨酸含量＞4%,

可视为阳性成果，再进行定量检查，一般＞20%诊断意义较大。

4.性染色体异常

(1)先天性睾丸发育不全又称先天性生精不能症(Klinefelter综合征)，性染色

体多了一种X,染色体组型为47,XXY,约占80%。其发病率约占男性的1/1000,

在男性轻度精神发育迟滞者中约占10%,在男性不育者中占10%。临床特点为

患者外貌男性，但乳房肥大(女性乳房)，睾丸微小甚至无睾丸，无精子，阴茎

小，胡子稀疏，喉结不明显，性情类似女性，约25%的患者体现智力低下。本症

在青春期前症状不明显，故不易初期发现。对智力低下者进行颊粘膜细胞检查,

发现性染色质小体阳性，有助于判断。

(2)先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)，性染色体丢失一种X,发病

率远较先天性睾丸发育不全为低，约占女性智力缺陷的0・64%。本症常见的染色

体组型为45,X。患者外貌如女性，身材较矮，第二性征发育不良，卵巢缺如，无

生育能力，部分患者智力轻度低下，有时患者伴发心、肾、骨骼等先天畸形。

5.脆性X综合征(fragil.・syndrome)：是在X染色体长臂末端存在一狭窄区，

即是脆性部位，位于Xq27或Xq28。患者大多是男性。临床体现智力低下，语

言及行为障碍，并见特殊面容一一头大、长脸、前额及下颌突出、耳大、腭弓

高，手大，足大，睾丸也明显不小于常人。

五、诊断

一、诊断环节

对于精神发育迟滞日勺诊断，有赖于充足而细致地搜集各方面资料，结合心理

学检测与社会功能状况的考察综合分析，认真评估。

1.病史搜集应理解有无家族史，有无遗传性疾病史，父母与否近亲婚配；

在母孕期有否高危原因，如营养不良、外伤、感染、中毒等；患儿出生时的状况,

如有否难产、窒息等；患者在发育期内的状况，妇开始说话、走路的时间？有

无外伤、高热、感染、中毒等病史及其他脑器质性与躯体疾病史？儿时发育状

况怎样？学习成绩怎样？有无少年行为不良等。

2.体格检.应进行全面的体格检查，尤其注意其生长发育指标如身高、体重、

头围、皮肤掌指纹等指标及与患者年龄的关系；有无畸形；与否为某些特性性

的体型；还需作详尽的神经系统检查，包括听力、视力等。

3.精神检.对于具有一定言语体现能力的患者，可按常规格式检查。假如患者不

具有这样的能力，则需家长和与其亲密接触的人员提供状况。重点要观测患者

的交流技巧，运动和感觉能力，以及异常的行为模式。

4.试验室检.包括生化检查，遗传学检查，脑电图，脑诱发电位，头颅影象学检

查等。

5.心剪发育评估

(1)智力测验：是诊断精神发育迟滞欧I重要根据之一。智力测验应由训练过的专

门技术人员使用，诊断时用量表进行个别性测验。目前国内常用的量表包括：盖

塞尔发育诊断量表、韦克斯勒学前期智力量表(WPPSI)、韦克斯勒学龄小朋友智

力量表修订本(WISCR)、中国比奈测验量表等。必要时还可使用其他检查量表,

如：丹佛发育筛查量表(DDST)、图片词汇测验(PPVT)、50项提问智力测验、绘

人测验、瑞文推理测验。

⑵社会适应行为评估：社会适应性行为的判断是诊断精神发育迟滞的另一种重

要根据。目前，对于442岁小朋友，可以采用社会适应能力量表(姚树桥等编)

对患儿社会适应能力进行评估。如不适合使用，也可以用同年龄、同文化背景的

人群为基准，来判断被检查者所能到达的独立生活能力和履行其社会职能的程

度。还可以参照使用婴儿•初中生适应行为量表(左启华等修订)、美国智力缺陷

协会编制的AAMD适应行为量表和Vineland适应行为量表。

⑶临床发育评估:在临床工作中或无条件做智力测验时，可采用临床发育评估的

措施，即按照精神发育迟滞临床体现和各级发育特性评估患儿的发育水平，同

样也许得到比较对时的评估。精神发育迟滞的临床体现和各级发育特性可参照

下表。

精神发育迟滞各级诊断原则参照表

重度中度轻度

语言思维理解无语言或发音不清可有语言，但词汇贫言语发育很好，但理解能

力或仅有片言只语,乏，仅能体既有限的力较差，仅能反应事物的

生活用语也不能理意愿和规定，能理解表面现象

解，有时吐字不清平常简朴用语

计算力不识数略识数运算困难，难以到达小学

毕业程度

情感及动作原始情感或愚蠢表能识别亲疏，部分有情感较丰富，有一定的爱

情，不能行走、站羞耻感，情绪不稳,好，但积极性、积极性仍

立，或可行走而步爱好少，精细动作困差

态不稳，动作拙笨,难，如不会用针缝补

不能做较机灵动作,或手工粗糙，字迹不

如系带及扣纽扣,整

生活不能自理

社会适应能力对陌生环境体现恐积极活动少，大部分大部分能在他人照顾下

惊、不安或无反应,可在指导下做简朴劳从事较简朴劳动，遇不良

无劳动能力动，长期训练后，生刺激易产生反应状态

活可部分自理

二、诊断原则

临床诊断中，注意患者按原则化智力测评措施所得出日勺智商水平，智商在70-86

为边缘智力。精神发育迟滞如能查明病因，则应与原发疾病口勺诊断并列。《中国

精神障碍分类与诊断原则第3版》（CCMD-3）规定对精神发育迟滞的诊断须全

面符合如下三条：

1.起病于18岁此前。

2.智商低于70。

3.存在不一样程度的社会适应困难。

轻度精神发育迟滞诊断原则：①智商在50・70之间，心理年龄约9・12岁；②学

习成绩差（在一般学校学习中时常不及格或留级）或工作能力差（只能完率较

简朴的手工劳动）；③能自理生活；④无明显言语障碍，但对语言的理解和使

用能力有不一样程度的延迟。

中度精神发育迟滞诊断原则：①智商在35-49之间，心理年龄约6・9岁；②不

能适应一般学校学习，可进行个位数的加、减法计算；可从事简朴劳动，但质量

低、效率差；③可学会自理简朴生活，但需督促、协助；④可掌握简朴的生活

用语，但词汇贫乏。

重度精神发育迟滞诊断原则：①智商在20-34之间，心理年龄约3-6岁；②体

现明显的运动损害或其他有关的缺陷，不能学习和劳动；③生活不能自理；④

言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。

极重度精神发育迟滞诊断原则：①智商在20如下，心理年龄约在3岁如下；②

社会功能完全丧失，不会逃避危险；③生活完全不能自理，大小便失禁；④言

语功能丧失。

精神发育迟滞临床四级分类表

分级智商水相称年适应能力从特殊教育中受益水平

平龄缺陷

轻度50-709・12岁轻度通过特殊教育可获得实际技巧及实用的

阅读和计算能力，并能在指导下适应社

会。

中度35-496-9岁中度可学会简朴的人际交往，基本卫生习惯和

简朴手工技巧，但阅读和计算方面不能获

得进步。

重度20-343-6岁重度可从系统的训练中受益

极重度<20<3岁极重度对于进食、大小便训练有反应

六、鉴别诊断

L小朋友孤单.本症以男孩多见，起病于婴幼儿期,重要特性为不一样程度

的人际交往障碍，严重的内向性孤单，对他人缺乏情感反应，爱好狭窄和行为方

式刻板。多数患者可存在言语发育不良或发育缓慢。在患儿平常生活中，有坚持

保持同样状态和对某些物体依恋的现象。部分患儿在一般智力低下的背景下具

有某些方面特殊的才能。

2.多动综合.该症患者以注意力松散、多动、任性冲动、情绪不稳定等为临

床重要特性。因其注意力松散而影响学习，致学习困难、成绩较差，往往被认

为存在智力障碍。但仔细检查可发现患者智商大多处在正常范围。

3.童年瓦解性精神障.又称Heller综合征，婴儿痴呆或衰退性精神障碍，患

者初期发育正常，但自2・3岁起，出现烦躁、哭闹和激惹等症状，原先获得的能

力，包括言语功能与生活功能急剧衰退，甚至丧失，也也许出现其他的神经系统

症状。病情进展在六个月内可十分明显。

4•小朋友精神分裂.极早起病的小朋友精神分裂症患者往往因其孤单退缩、

言语交流障碍、智力发育受阻等而被误为精神发育迟滞。但仔细观测该症患者

可有幻觉妄想、思维障碍、情感淡漠或不协调等体现可鉴别.

七、治疗

对精神发育迟滞患者的治疗，必须针对病因、结合病情综合考虑。对于那些病因

较明确日勺患者，应以病因治疗为主；而相对于病因未明的患者，则重在对症治疗。

关键在于初期发现，初期干预。一般状况下，可根据智残程度差异，身体和智力

的实际状况不一样，采用切实可行的I教育、训练以及康复医疗等综合措施，以期

有效地挖掘潜力、赔偿具智力与社会适应能力的缺陷，允足提高患者适应社会、

自理生活的I基本技能并尽量发展其智能水平。

（一）病因治疗

有些精神发育迟滞病因明确，可以针对病因进行有效治疗。例如，①苯丙酮酸

尿症，可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸饮食，并限制小

麦、蛋白类、鱼、虾、乳类等含苯两氨酸丰富的饮食摄入，可采用低苯丙氨酸水

解蛋白治疗，常用量为每日3〜10g。②半乳糖血症要停止应用乳类食品，要初期

食用米麦粉或代乳粉、代乳类食品，并辅以多种维生素和无机盐。③对地方性呆

小症应初期使用甲状腺素治疗和碘的应用。④先天性睾丸发育不全，可用丙酸

睾丸酮25mg,肌注，每周2次。⑤对先天性脑积水患儿做脑室分流术。⑥对先天

性梅毒所致的精神发育迟滞进行青霉素驱梅治疗。

（二）对症治疗

对于精神发育迟滞患者共患的多种精神障碍，如：活动过度、注意障碍、行

为异常、情绪障碍等，可用对应口勺精神药物进行治疗。对于合并癫痫者要用抗癫

痫药物进行治疗。此外，还可用多种增进和改善脑细胞功能日勺药物增进患者日勺智

力发展，如：毗拉西坦、脑氨肽、酪氨酸、赖氨酸、脑蛋白水解物及某些益智中

药等。这些药物可提高脑内部分酶的活性，增进脑内葡萄糖及氨基酸代谢

（三）心理治疗和行为治疗

对于精神发育迟滞患者，心理治疗的目的在于处理患者的内心冲突、增进自

信、增强患者日勺能力、增进独立。有研究报道，只要患者具有基本H勺言语或非言

语交流能力，就可以从多种形式的心理治疗中获益。心理治疗的形式包括：支持

治疗、认知疗法、精神分析、家庭治疗等。行为治疗被广泛地运用于患者的教育

训练，同步也可协助患者建立适应性行为。

（四）教育与训练

总的原则为患者提供一种按其能力、水平或略加努力可以到达的，并与正常

社会相似的生活“环境”；不忽视患者的个体差异与个体需要；弥补患者的缺陷

与开拓其潜能并举；针对每一患者的详细状况进行切实可行的