儿童偏头痛诊疗指南2023

儿童偏头痛诊疗指南2023本指南基于国际头痛学会（IHS）《国际头痛分类第三版（ICHD-3）》、国际儿童青少年头痛学会（ICHS）2023年更新的临床实践推荐，结合我国儿童偏头痛流行病学与临床实践数据，制定本诊疗规范，供儿科、神经内科临床医师参考。一、流行病学与发病机制全球范围内6~18岁儿童青少年偏头痛患病率为7.7%~18.1%，我国2021-2023年全国多中心流调数据显示，我国儿童青少年偏头痛患病率为10.8%，其中6~11岁学龄儿童患病率为7.2%，12~18岁青少年患病率为15.9%；性别差异随年龄增长逐渐显现，10岁以下男女患病比为1.2:1，青春期后女性患病率升至男性的1.8~2.3倍。约1/3患者首次发作年龄在10岁之前，偏头痛可显著影响患儿生长发育，约40%的患儿因头痛缺课，35%出现学习成绩下降，因儿童临床表现不典型，整体漏诊误诊率高达60%以上。目前偏头痛发病机制公认的核心学说为：①皮质扩散抑制（CSD）学说：大脑皮质兴奋性异常升高后出现缓慢扩散的电活动抑制，引发先兆症状，并刺激三叉神经末梢引发痛觉信号传导；②三叉神经血管炎症学说：三叉神经血管系统激活后释放炎症介质，导致血管扩张和痛觉过敏，引发头痛发作；遗传因素在发病中占重要作用，约70%患儿存在偏头痛阳性家族史，目前已发现至少12个偏头痛易感基因位点；内分泌波动、环境诱因、共病心理障碍共同参与发病。二、分类与临床表现参照ICHD-3分类，儿童偏头痛主要分为以下类型，临床表现与成人存在显著差异：（一）典型偏头痛1.无先兆偏头痛：为儿童最常见类型，占所有儿童偏头痛的70%~80%，核心特点为：①头痛部位：成人约60%以上为单侧头痛，儿童仅30%~40%为单侧，多数为双侧额颞部疼痛，约15%为全头痛，孤立性枕部疼痛在儿童中少见，需高度警惕器质性病变；②疼痛性质：低龄儿童常无法准确描述搏动性疼痛，仅表述为“脑袋胀”“脑袋不舒服”，婴幼儿表现为烦躁哭闹、抓头、面色苍白；③持续时间：成人发作持续4~72小时，儿童发作持续时间更短，为1~72小时，<6岁患儿约60%发作持续<2小时，婴幼儿可仅持续数十分钟，90%患儿经休息或睡眠后头痛完全缓解；④伴随症状：约80%患儿伴随恶心、呕吐，比例显著高于成人的60%，约70%伴随畏光、畏声，婴幼儿无法主动表述，可表现为发作时躲进暗室、拒绝说话、拒绝观看电子屏幕，日常活动后头痛加重是核心特征。2.有先兆偏头痛：占儿童偏头痛的10%~25%，比例低于成人的30%，最常见为视觉先兆，表现为闪光、暗点、视物模糊、视野缺损，其次为感觉先兆，表现为肢体麻木、感觉异常，言语和运动先兆少见；儿童先兆持续时间多为5~30分钟，短于成人，少数可仅持续数分钟，头痛多发生在先兆后，也可与先兆同时发生。特殊类型包括家族性偏瘫型偏头痛、散发性偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛，其中偏瘫型偏头痛表现为发作性偏瘫伴头痛，需与脑卒中、癫痫鉴别。（二）儿童周期综合征（偏头痛等位发作）为儿童特有的偏头痛前驱类型，仅表现为周期性发作的非头痛症状，头痛轻微或缺如，多数患儿后续会发展为典型偏头痛，临床漏诊率极高，主要包括3种类型：1.周期性呕吐综合征：多起病于1~4岁，表现为反复刻板发作的剧烈恶心、喷射性呕吐，每次发作持续1~3天，发作间期完全正常，发作期伴随面色苍白、乏力、腹痛，胃肠道影像学、内镜检查无器质性异常，约80%患儿在青春期前发展为典型偏头痛，感染、情绪激动、考试压力为常见诱因。2.腹型偏头痛：多起病于7~10岁，表现为反复发作的中度至重度脐周绞痛，每次持续1~72小时，发作间期完全正常，多数伴随恶心、呕吐、食欲下降，头痛轻微或缺如，约60%患儿成年后出现典型偏头痛，临床极易误诊为肠痉挛、急性肠胃炎、肠系膜淋巴结炎，对于反复腹痛无器质性病变的患儿需高度警惕本病。3.良性儿童发作性眩晕：多起病于3~7岁，表现为无诱因的突然发作性眩晕，患儿无法站立行走，伴随面色苍白、出汗、眼球震颤，持续数分钟至数十分钟缓解，发作时意识清楚，每月可发作数次，多数在数年后自行缓解，约50%发展为偏头痛，极易误诊为癫痫、前庭神经炎。（三）偏头痛并发症1.慢性偏头痛：定义为每月头痛发作≥15天，连续3个月以上，其中至少8天符合偏头痛特点，儿童患病率约为0.8%~2.5%，多由发作性偏头痛进展而来，约60%合并药物过度使用、焦虑抑郁、睡眠障碍。2.偏头痛持续状态：定义为偏头痛发作持续≥72小时，疼痛剧烈，伴随严重呕吐，可出现脱水、电解质紊乱，属于神经内科急症。三、诊断与辅助检查（一）诊断标准（参照ICHD-3结合ICHD2023调整）1.无先兆偏头痛诊断标准：①至少5次发作符合以下2~4项；②发作持续1~72小时（<15岁儿童可缩短至1小时以上，符合临床发作特点）；③头痛至少符合以下2项特征：单侧/双侧额颞部疼痛、搏动性性质、中重度疼痛、日常活动后加重；④发作期间至少伴随1项症状：恶心/呕吐、畏光/畏声；⑤排除其他疾病所致头痛。2.有先兆偏头痛诊断标准：①至少2次发作符合以下特征；②先兆为可逆的视觉、感觉、言语、运动等局灶性皮层/脑干症状，先兆逐渐发展，持续不超过60分钟，头痛发生在先兆之后或先兆同时发生；③排除其他疾病。3.腹型偏头痛诊断标准：①至少5次发作符合以下特征；②中重度脐周疼痛，持续1~72小时；③发作间期完全正常；④伴随恶心、呕吐、面色苍白至少2项；⑤排除胃肠道、胰腺、肾脏等器质性疾病。（二）辅助检查指征仅存在符合典型偏头痛表现、无红预警征象的患儿，不需要常规完善影像学检查，避免过度医疗；存在任意一项红预警征象者，需完善相关检查排除继发性头痛，红预警征象包括：①年龄<3岁的首次头痛发作；②急性首发的一生中最严重头痛；③头痛进行性加重，频率或程度进行性升高；④晨起头痛加重，伴随呕吐，呕吐后头痛缓解；⑤神经系统检查发现阳性体征，如视乳头水肿、偏瘫、病理征阳性、共济失调；⑥合并全身症状，如发热、皮疹、体重下降、关节痛；⑦存在基础疾病，如免疫缺陷、恶性肿瘤、先天性心脏病；⑧头部外伤后新发头痛；⑨体位改变诱发的头痛；⑩伴随认知改变、精神行为异常。辅助检查首选头颅MRI平扫+增强，无辐射且对颅内病变敏感度高于CT，怀疑颅内感染需完善腰椎穿刺脑脊液检查，怀疑血管病变需完善MRA或CTA检查。（三）共病评估儿童偏头痛共病率高，约30%合并注意缺陷多动障碍（ADHD），25%合并焦虑障碍，15%合并抑郁，10%合并抽动障碍，8%合并癫痫，诊断时需常规评估共病，共病直接影响治疗效果与预后。四、鉴别诊断（一）继发性头痛1.颅内占位性病变：多表现为进行性加重的头痛，晨起加重，伴随呕吐、视乳头水肿，神经系统可见阳性体征，儿童后颅窝肿瘤多见，早期可仅表现为枕部头痛，头颅MRI可明确鉴别。2.中枢神经系统感染：急性起病，伴随发热、呕吐、脑膜刺激征，脑脊液检查可明确鉴别。3.鼻窦炎：头痛多伴随流脓涕、鼻塞，晨起加重，鼻窦区压痛，鼻窦CT可见黏膜增厚或积液，抗感染治疗有效，可鉴别。4.特发性颅内压增高（假性脑瘤）：多见于肥胖青春期女孩，表现为慢性头痛、视乳头水肿，脑脊液压力升高，颅内无占位病变，需与慢性偏头痛鉴别。5.高血压脑病：儿童高血压多继发于肾脏疾病，头痛伴随血压升高、视力改变，降血压治疗后头痛快速缓解，可鉴别。（二）原发性头痛1.紧张型头痛：儿童第二常见原发性头痛，多为双侧枕部或全头部紧箍样疼痛，程度较轻，不伴随恶心呕吐，活动后不加重，多与学习压力大、长期低头姿势不良有关，可鉴别。2.丛集性头痛：儿童少见，多为一侧眼眶周围剧烈疼痛，发作刻板，每日固定时间发作，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞，持续15~180分钟，缓解期长，可鉴别。（三）其他疾病1.癫痫：腹型癫痫、枕叶癫痫易与偏头痛等位发作混淆，癫痫发作持续时间多为数分钟，脑电图可见明确痫性放电，偏头痛脑电图无异常放电，可鉴别。2.心因性头痛：多为慢性持续性头痛，与情绪应激明确相关，客观检查无异常，多合并焦虑抑郁，暗示治疗有效，可鉴别。五、治疗儿童偏头痛治疗分为急性期治疗、预防性治疗，非药物干预是所有患儿治疗的基础。（一）急性期治疗治疗原则：发作早期立即用药，个体化选择药物，优先选择不良反应小的药物，避免过量使用。1.轻中度头痛：首先给予非药物干预，让患儿在安静避光的房间休息，配合头部冷敷、放松按摩，多数可经睡眠缓解；需要用药者首选对乙酰氨基酚或布洛芬，循证证据等级为A级，有效率60%~70%，具体剂量：对乙酰氨基酚每次10~15mg/kg口服，间隔4~6小时可重复，24小时不超过4次，每日最大剂量不超过4g；布洛芬每次5~10mg/kg口服，间隔6~8小时可重复，24小时不超过4次，每日最大剂量不超过2.4g。禁忌：阿司匹林禁用于18岁以下儿童偏头痛，可诱发瑞氏综合征，导致严重致死性不良反应，绝对禁用。2.中重度头痛：非甾体类抗炎药无效者选用曲坦类药物，2023ICHS推荐A级证据：佐米曲普坦（6岁以上儿童可用），体重<30kg者每次2.5mg，体重≥30kg者每次5mg，2小时后可重复1次，每日最大剂量不超过10mg；舒马曲坦鼻喷剂（12岁以上青少年可用），每次20mg喷鼻，24小时不超过40mg，鼻喷剂吸收快，适合伴随呕吐无法口服的患儿。曲坦类禁忌症：未控制的高血压、缺血性心脏病、脑血管病、偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛，禁忌使用。3.偏头痛持续状态：属于急症，需住院治疗，首先静脉补液纠正脱水与电解质紊乱，推荐静脉应用甲氧氯普胺0.1mg/kg，联合静脉滴注硫酸镁（按25~50mg/kg给药，最大不超过2g），可快速缓解疼痛，效果不佳者可短期应用甲泼尼龙1~2mg/kg/天，连用2~3天，禁用阿片类药物，避免成瘾及诱发药物过度使用性头痛。（二）预防性治疗1.预防用药指征（2023ICHS推荐）：符合任意一项即可启动预防治疗：①每月偏头痛发作≥4次，或每次发作持续超过48小时，严重影响日常活动和学习；②急性期治疗无效，或对急性期药物不能耐受；③特殊类型偏头痛，如偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛，存在脑梗死风险者；④发作频率进行性升高，进展为慢性偏头痛风险高者；⑤每月因头痛缺课超过3天者。2.常用药物（按循证等级排序）：①托吡酯：A级证据，儿童青少年偏头痛预防一线用药，起始剂量为每晚0.5~1mg/kg，每周增加0.5~1mg/kg，目标剂量为2~4mg/kg/天，分早晚两次口服，常见不良反应为感觉异常、嗜睡、轻度体重下降，对合并癫痫、肥胖的患儿更适用，青春期女孩不良反应发生率显著低于丙戊酸钠，优先选用。②普萘洛尔：A级证据，起始剂量为每日0.5~1mg/kg，分3次口服，逐渐加量至每日1~2mg/kg，最大不超过160mg/天，常见不良反应为疲乏、心动过缓，哮喘、房室传导阻滞患儿禁用，适合合并焦虑、窦性心动过速的患儿。③阿米替林：B级证据，适合合并焦虑抑郁、睡眠障碍的慢性偏头痛患儿，起始剂量为每晚0.1mg/kg，每周增加0.1mg/kg，目标剂量为0.5~1mg/kg/天，最大不超过50mg/天，常见不良反应为嗜睡、口干，心脏传导异常患儿禁用。④丙戊酸钠：B级证据，对合并癫痫的患儿效果好，起始剂量每日10mg/kg，分两次口服，目标剂量每日20~30mg/kg，因可导致多囊卵巢、月经紊乱、致畸等生殖毒性，青春期女孩和育龄期女性不推荐作为一线用药。⑤抗CGRP单克隆抗体：2023年多项临床研究证实，厄瑞奴单抗、加卡奈珠单抗用于6~17岁难治性慢性偏头痛，可减少发作频率50%以上，安全性好，不良反应轻微，目前国内尚未获批儿童适应症，仅用于其他预防药物无效的难治性病例。预防用药原则：从小剂量起始，逐渐加量，观察4~8周评估疗效，有效者维持治疗3~6个月后逐渐减量停药，避免长期大剂量用药。（三）非药物干预（基础治疗）所有患儿均需接受规范非药物干预，效果明确且无不良反应：1.生活方式调整：建立规律作息，保证充足睡眠，推荐不同年龄每日睡眠时间：6~12岁9~12小时，13~18岁8~10小时，避免熬夜、睡懒觉，三餐规律，避免长时间空腹；坚持规律有氧运动，每周3~5次，每次30~40分钟中等强度运动（快走、慢跑、游泳、骑自行车），研究证实规律运动可减少偏头痛发作频率30%~50%，效果接近一线预防药物。2.诱因避免：指导患儿记录头痛日记，识别个体化诱因，常见诱因包括：睡眠不足、情绪应激、考试压力、每日使用电子屏幕超过2小时（可使偏头痛风险升高2倍）、闪光刺激、奶酪、巧克力、腌制食品、含咖啡因饮料、冰冷食物、天气变化、过敏、低血糖，针对性避免诱因可减少发作频率。3.心理干预：认知行为疗法（CBT）为A级推荐，适合所有患儿，尤其是合并焦虑抑郁、压力相关的偏头痛，可帮助患儿调整认知、应对压力、学习放松技巧，研究显示CBT单独或联合药物治疗，可减少发作频率40%以上，长期效果优于单独用药，此外生物反馈、放松训练、正念减压也有明确效果。（四）特殊情况处理1.慢性偏头痛合并药物过度使用性头痛：首先停用过度使用的急性期药物（每月使用止痛药超过10天即为过度使用），多数患儿停药1~2个月后头痛明显改善，再启动预防性治疗。2.月经性偏头痛：青春期女性月经相关偏头痛，发作期首选布洛芬，频繁发作者可在月经前1天至月经结束期间规律服用布洛芬预防，效果不佳者可选用曲坦类预防。3.合并阻塞性睡眠呼吸暂停：儿童偏头痛多合并腺样体肥大导致的睡眠呼吸暂停，腺样体