耳鸣诊疗指南2023

耳鸣诊疗指南2023一、流行病学与疾病定义耳鸣是指在无外界声源或电刺激存在的情况下，个体主观产生的声音感知，属于临床常见的听觉系统症状，而非独立疾病。根据2023年WHO发布的《全球听力障碍报告》数据，全球约有12亿~16亿人存在不同程度的一过性或间歇性耳鸣，其中约1.35亿人存在慢性持续性耳鸣，近3900万患者因耳鸣导致生活质量严重下降，合并焦虑、抑郁障碍的比例达到28%~45%。我国2022年全国听力与言语疾病调查数据显示，国内18岁以上人群耳鸣患病率为14.5%，60岁以上人群患病率升高至32.7%，其中慢性耳鸣占比为66.3%，对生活工作产生中度以上影响的慢性耳鸣患者占慢性耳鸣总人群的23.8%。根据病程可将耳鸣分为三类：急性耳鸣（病程＜3个月）、亚急性耳鸣（病程3~6个月）、慢性耳鸣（病程＞6个月）；根据对患者生活影响程度，结合耳鸣残疾量表（THI）分级：1级（THI0~16分，轻微影响，仅在安静环境下感知耳鸣）、2级（THI18~36分，轻度影响，可正常生活睡眠）、3级（THI38~56分，中度影响，偶尔影响睡眠、日常注意力）、4级（THI58~76分，重度影响，持续影响睡眠，情绪出现负面改变）、5级（THI78~100分，极重度影响，无法正常生活工作，合并严重精神障碍）；根据病因可分为继发于明确疾病的继发性耳鸣，以及病因不明的特发性耳鸣。二、病因与发病机制（一）常见病因1.听觉系统疾病：是耳鸣最常见的病因，占所有耳鸣病因的70%以上。①外耳疾病：外耳道耵聍栓塞、外耳道异物、外耳道胆脂瘤、外耳道炎症肿胀，均可堵塞外耳道导致耳鸣，多为低频低调耳鸣，去除阻塞后症状可完全缓解；②中耳疾病：分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、咽鼓管功能障碍、耳硬化症、鼓室体瘤、颈静脉球体瘤，此类耳鸣多伴随听力下降、耳闷胀感，搏动性耳鸣占比可达15%；③内耳疾病：突发性聋、噪声性聋、老年性聋、梅尼埃病、迟发性膜迷路积水、内耳自身免疫病、听神经瘤，是慢性持续性耳鸣最主要的原因，约40%的突发性聋患者会遗留长期慢性耳鸣，噪声暴露导致的耳鸣占职业人群耳鸣的31%。2.全身系统性疾病：①血管源性疾病：动脉粥样硬化、颈动脉狭窄、动静脉瘘、高血压、低血压，是搏动性耳鸣的主要病因，占搏动性耳鸣的63%；②内分泌疾病：糖尿病、甲状腺功能异常（甲亢/甲减）、高血脂，糖尿病患者耳鸣患病率较血糖正常人群高2.1倍；③精神心理疾病：焦虑症、抑郁症、躯体形式障碍、睡眠障碍，约50%的重度耳鸣患者合并焦虑抑郁，长期失眠会导致耳鸣阈值下降，症状加重；④其他：颈椎病、颞下颌关节紊乱、胃食管反流、贫血、自身免疫病，颞下颌关节紊乱患者中耳鸣发生率为42%~73%，纠正关节紊乱后约38%患者耳鸣可明显缓解。3.药物性耳鸣：耳毒性药物可导致耳蜗毛细胞损伤引发耳鸣，常见药物包括：氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素）、顺铂等铂类化疗药、呋塞米等袢利尿剂、阿司匹林等大剂量水杨酸类药物、奎宁等抗疟药，约30%的顺铂化疗患者会出现永久性耳鸣。（二）发病机制目前耳鸣发病机制尚未完全阐明，主流学说包括：①听觉皮层重构学说：内耳毛细胞损伤后，传入听觉中枢的信号减少，中枢听觉系统出现自发性放电异常增强，皮层感受野重构，放大了弱信号感知最终形成耳鸣；②边缘系统参与学说：边缘系统将耳鸣信号标记为负性刺激，形成“耳鸣-焦虑/失眠-耳鸣加重”的恶性循环，是耳鸣导致功能障碍的核心机制；③氧化应激损伤学说：噪声、耳毒性药物、衰老等因素导致耳蜗活性氧自由基蓄积，引发毛细胞凋亡、听神经损伤，是耳鸣发生的起始病理环节；④门控学说：正常情况下听觉中枢对耳蜗的轻微异常放电存在门控抑制作用，当听神经受损或中枢兴奋性改变后，门控作用消失，异常放电被感知形成耳鸣。三、临床诊断流程耳鸣的诊断需遵循“定位-定因-定级”三步原则，明确病因同时评估疾病严重程度，为治疗方案制定提供依据。（一）病史采集1.耳鸣特征：明确耳鸣起病诱因（如噪声暴露、感冒、外伤、服用耳毒性药物）、病程、侧别、声音性质（高调蝉鸣样/低调嗡嗡样/搏动性/其他）、持续状态（持续性/间歇性）、音量变化规律（是否随体位、情绪、压力变化）；2.伴随症状：是否合并听力下降、耳闷堵感、耳痛、眩晕、头痛、口角歪斜、睡眠障碍、情绪改变，搏动性耳鸣需询问耳鸣是否与脉搏节律一致；3.既往史：重点询问有无耳科病史、噪声接触史（职业暴露、娱乐性噪声）、头颈部外伤史、耳毒性药物使用史、全身系统性疾病史（高血压、糖尿病、甲状腺疾病、颈椎病、精神疾病史）。（二）体格检查1.一般检查：测量双侧上肢血压，对比双侧血压差值，听诊颈部、耳周有无血管杂音，搏动性耳鸣患者需压迫同侧颈静脉，观察耳鸣是否消失或减轻；2.耳科专科检查：检查双侧外耳道，明确有无耵聍栓塞、异物、肿胀，观察鼓膜形态，明确有无内陷、穿孔、充血、鼓室积液，观察鼓室内有没有异常新生物；3.头颈部检查：检查颞下颌关节有无压痛、活动异常，颈椎活动度，颈椎棘突有无压痛，神经系统检查包括面部感觉、肌力、脑神经反射，排查听神经瘤、脑血管病变。（三）辅助检查1.听力学检查：所有耳鸣患者均需完善纯音测听，明确有无听力下降、听力下降的类型和程度，约40%主诉耳鸣的患者存在隐匿性听力损失（纯音测听0~8kHz阈值正常，但扩展高频8~16kHz阈值升高），条件允许需完善扩展高频测听；声导抗检查可排查中耳病变，明确咽鼓管功能；耳声发射可评估耳蜗毛细胞功能，约82%的特发性耳鸣患者耳声发射幅值降低；言语测听用于鉴别感音神经性聋的部位，听性脑干反应（ABR）用于排查听神经瘤，鉴别器质性与功能性聋；前庭功能检查用于合并眩晕的耳鸣患者，明确前庭功能状态。2.影像学检查：①单侧耳鸣、合并单侧听力下降的患者，需完善内听道MRI，排查听神经瘤、内耳病变，听神经瘤患者中约62%以耳鸣为首发症状；②搏动性耳鸣患者需完善头颈部CT血管造影（CTA）或MR血管造影（MRA），明确有无血管畸形、颈静脉球高位、鼓室体瘤等病变；③合并颞下颌关节症状者，完善颞下颌关节MRI或CBCT检查；④怀疑颈椎病者完善颈椎影像学检查。3.心理学与生活质量评估：所有慢性耳鸣患者均需完成心理评估，常用量表包括：耳鸣残疾量表（THI）、耳鸣严重程度量表（TSI）、焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）、匹兹堡睡眠质量指数（PSQI），用于明确耳鸣严重程度，评估精神心理状态和睡眠情况，指导治疗方案选择和疗效评价。四、临床治疗规范耳鸣治疗的核心目标是：急性耳鸣以消除或缓解症状为目标，慢性耳鸣以减轻症状严重程度、消除耳鸣对生活的负面影响、提高生活质量为目标，不建议慢性耳鸣患者以完全消除耳鸣为唯一治疗目标。（一）病因治疗对于病因明确的继发性耳鸣，首先针对原发病进行治疗，多数患者原发病控制后耳鸣可缓解或消失：①外耳/中耳病变：耵聍栓塞取出耵聍、中耳炎予以抗感染或手术治疗、耳硬化症行镫骨手术，咽鼓管功能障碍行咽鼓管吹张或球囊扩张术，颈静脉球体瘤、鼓室体瘤行手术切除，术后耳鸣缓解率可达60%~85%；②听神经瘤：根据肿瘤大小选择手术切除或随访观察，小型听神经瘤可行伽马刀治疗；③全身系统性疾病：高血压患者规范控制血压，甲状腺功能异常调整甲状腺激素水平，糖尿病患者控制血糖，颞下颌关节紊乱予以关节矫正、咬合调整，药物性耳鸣立即停用耳毒性药物，予以营养神经、抗氧化治疗，多数早期药物性耳鸣可缓解；④血管源性搏动性耳鸣：针对血管病变行介入或手术治疗，症状缓解率可达70%以上。（二）急性/亚急性耳鸣的药物治疗急性耳鸣（尤其是3个月以内的特发性耳鸣、突发性聋伴耳鸣）可予以药物治疗，方案参考突发性聋诊疗指南2015，根据听力损失类型选择用药：1.改善内耳微循环药物：银杏叶提取物，剂量为银杏叶提取物87.5mg加入生理盐水250ml静脉滴注，每日1次，连用10~14天，后续改为口服银杏叶提取物片40mg，每日3次，维持治疗2~4周。国内多中心临床研究显示，银杏叶提取物用于急性耳鸣的总有效率为72.3%，可显著降低远期慢性耳鸣的发生率。2.糖皮质激素：对于突发性聋伴耳鸣、自身免疫性内耳病导致的耳鸣，予以全身或鼓室注射糖皮质激素治疗：全身用药为泼尼松1mg/kg晨起顿服，连用3~5天，逐渐减量停药，总疗程不超过10天；全身用药效果不佳可予以鼓室注射地塞米松5mg，每周2~3次，连用2~3周。激素可减轻内耳水肿、炎症反应，早期使用可降低慢性耳鸣发生风险。3.营养神经与抗氧化药物：甲钴胺、胞磷胆碱钠、辅酶Q10，甲钴胺0.5mg每日3次口服，可改善神经轴突代谢，促进听神经修复；辅酶Q10100~200mg每日1次口服，可清除耳蜗氧自由基，研究显示补充辅酶Q10可使急性耳鸣总有效率提高12%左右。4.对症改善睡眠与情绪药物：急性耳鸣合并睡眠障碍者，可短期予以低剂量非苯二氮䓬类催眠药物（如佐匹克隆3.75~7.5mg睡前口服），合并轻度焦虑者可予以谷维素10mg每日3次，不建议长期使用镇静催眠药物，避免药物依赖。（三）慢性耳鸣的非药物治疗慢性耳鸣目前无根治性药物，以非药物治疗为核心方案，主流循证医学推荐的治疗方法如下：1.认知行为疗法（CBT）：是目前循证医学证据最充分（Ⅰ级推荐，A级证据）的慢性耳鸣治疗方法，核心内容是纠正患者对耳鸣的错误认知，打破“耳鸣-焦虑-耳鸣加重”的恶性循环，内容包括：①认知重构：帮助患者认识到耳鸣本身不会导致听力完全丧失或严重身体健康问题，减少对耳鸣的过度关注；②放松训练：指导患者进行渐进式肌肉放松、呼吸放松、冥想训练，降低交感神经兴奋性；③睡眠卫生教育：建立良好的睡眠习惯，减少睡前兴奋活动，改善失眠症状；④注意力转移训练：指导患者在耳鸣出现时将注意力转移到感兴趣的活动上，减少耳鸣的负性标记。多项Meta分析显示，CBT治疗可使70%~80%的慢性耳鸣患者THI评分降低超过20分，显著改善生活质量，且疗效可维持2年以上。2.声治疗：声治疗是通过外界给予低强度声音，抑制耳蜗或中枢的异常自发性放电，降低耳鸣感知度，分为掩蔽疗法和习服疗法两类：①掩蔽疗法：给予与耳鸣频率匹配的外界声音，完全掩盖耳鸣，适用于耳鸣程度较重、对安静环境不耐受的患者；②习服疗法：给予低强度背景声，不完全掩盖耳鸣，让中枢系统对耳鸣信号逐渐适应习惯，降低耳鸣的感知强度和负性反应，是目前临床更常用的方案，适用于大多数慢性耳鸣患者。声治疗的载体包括：专用耳鸣掩蔽器、助听器（合并听力下降的患者尤为适用）、智能手机声治疗程序，2023年一项纳入1200例慢性耳鸣患者的多中心研究显示，坚持6个月以上规律声治疗，可使63%的患者THI评分降低≥1级，31%的患者耳鸣完全适应。对于合并轻中度以上感音神经性聋的耳鸣患者，佩戴助听器在改善听力的同时，可通过外界环境声的输入，降低耳鸣感知，有效率可达50%~70%。3.经颅磁刺激（rTMS）：是近年发展迅速的物理治疗方法，通过磁场刺激听觉皮层，调节中枢兴奋性，降低异常放电。2023年《中国耳鸣经颅磁刺激临床应用指南》推荐：位点选择为左侧颞叶听觉皮层，刺激参数为频率1Hz，刺激强度为运动阈值的80%~90%，每次刺激20~30分钟，每周5次，总疗程2~4周。Meta分析显示，规范rTMS治疗可使45%~60%的慢性耳鸣患者耳鸣响度降低，THI评分下降，疗效维持时间可达3~6个月，对于CBT和声治疗效果不佳的患者可选择使用，不良反应轻微，主要为一过性头痛、头皮不适，发生率不足5%，无严重不良反应。4.针灸与中医药治疗：中医认为耳鸣与肝郁化火、痰火郁结、肾精亏损、气血亏虚有关，辨证论治可改善症状，针灸选择耳门、听宫、听会、翳风、中渚、太冲等穴位，研究显示针灸可调节内耳血液循环，降低中枢兴奋性，对于慢性耳鸣的总有效率为50%~65%，可作为辅助治疗方法。中成药如耳聋左慈丸、银杏叶片等，可辨证用于慢性耳鸣的辅助治疗。5.生活方式调整：是所有耳鸣患者的基础治疗，具体要求：①避免诱因：远离噪声暴露，避免长时间佩戴耳机，避免使用耳毒性药物，避免烟酒、咖啡因、辛辣刺激食物，此类物质可兴奋交感神经，加重耳鸣；②规律作息：保证每日7~8小时睡眠，避免熬夜，改善睡眠可显著减轻耳鸣症状；③情绪管理：学会压力释放，避免长期焦虑紧张，适度进行有氧运动，每周3~5次，每次30分钟中等强度运动，可改善全身循环，降低中枢兴奋性，研究显示坚持规律运动可使耳鸣严重程度降低15%~20%。（四）慢性耳鸣的药物治疗慢性耳鸣不推荐常规使用静脉用营养神经、改善循环药物，仅在对症治疗时使用：1.抗焦虑抗抑郁药物：对于合并明确焦虑抑郁障碍，THI评分≥56分的慢性耳鸣患者，可使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）或5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRIs），如艾司西酞普兰10~20mg每日1次晨起口服，度洛西汀20~60mg每日1次口服，此类药物在改善焦虑抑郁的同时，可减轻耳鸣症状，需坚持用药3~6个月，根据症状调整剂量，避免突然停药。不推荐常规使用苯二氮䓬类药物，避免药物依赖和认知损害。2.改善睡眠药物：合并慢性失眠的耳鸣患者，可间断使用非苯二氮䓬类催眠药物（如唑吡坦、佐匹克隆），或使用褪黑素受体激动剂（如雷美替胺），改善睡眠后可间接减轻耳鸣。3.抗惊厥药物：加巴喷丁、卡马西平等抗惊厥药物曾用于耳鸣治疗，目前循证医学证据不支持常规使用，仅对于合并神经痛的患者可尝试使用，不推荐特发性耳鸣常规使用。（五）难治性重度耳鸣的治疗对于经规范保守治疗3个月以上，THI评分仍≥78分，严重影响生活工作的极重度难治性耳鸣，可选择：①重复经颅磁刺激联合CBT的综合治疗，可提高疗效约15%；②迷走神经刺激，目前国内外处于临床研究阶段，初步数据显示可使部分难治性耳鸣患者症状缓解；③对于合并极重度感音神经性聋的单