肾内科疾病临床诊疗指南大全

肾内科疾病临床诊疗指南大全一、急性肾损伤（AKI）（一）诊断标准采用2012年KDIGOAKI诊断标准：符合以下任意1项即可确诊：①48小时内血肌酐（Scr）升高≥26.5μmol/L；②7天内Scr升高至基础值的1.5倍及以上；③尿量＜0.5ml/（kg·h），持续时间≥6小时。分期标准如下：1期：Scr升高至基础值1.5~1.9倍，或升高≥26.5μmol/L；尿量＜0.5ml/（kg·h），持续6~12小时。2期：Scr升高至基础值2.0~2.9倍；尿量＜0.5ml/（kg·h），持续≥12小时。3期：Scr升高至基础值3.0倍及以上，或Scr≥353.6μmol/L，或需要肾脏替代治疗（RRT）；＜18岁患者估算肾小球滤过率（eGFR）＜35ml/（min·1.73m²）；尿量＜0.3ml/（kg·h）持续≥24小时，或无尿≥12小时。（二）病因分类与鉴别1.肾前性AKI：占AKI总数的55%~60%，由有效循环血容量不足、心输出量降低、肾血管收缩等导致肾灌注不足引起。鉴别要点：尿钠＜20mmol/L，尿渗透压＞500mOsm/（kg·H₂O），肾衰指数＜1，补液试验（30分钟内输入0.9%氯化钠注射液1000~2000ml）后2小时尿量增加至＞40ml/h支持肾前性诊断。2.肾性AKI：占30%~35%，包括肾小管损伤（急性肾小管坏死，ATN，最常见，占肾性AKI的75%）、肾小球损伤（急进性肾炎、急性肾小球肾炎）、肾间质损伤（急性间质性肾炎）、肾血管病变（肾动脉栓塞、肾静脉血栓）。ATN鉴别要点：尿钠＞40mmol/L，尿渗透压＜350mOsm/（kg·H₂O），肾衰指数＞2，可见肾小管上皮细胞管型。3.肾后性AKI：占5%~10%，由尿路梗阻引起，双侧尿路梗阻或孤立肾单侧梗阻可发病。影像学首选泌尿系超声，可见肾盂扩张、输尿管扩张，必要时行CT尿路造影明确梗阻部位。（三）治疗方案1.病因治疗：肾前性AKI需快速纠正低灌注，避免使用非甾体类抗炎药（NSAIDs）、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂；肾性AKI需针对原发病处理，如急进性肾炎予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗，急性间质性肾炎停用致敏药物并予短期小剂量糖皮质激素；肾后性AKI需及时解除梗阻，首选留置导尿管，下尿路梗阻无法解除时行耻骨上膀胱造瘘，上尿路梗阻可行经皮肾穿刺造瘘。2.支持治疗：严格控制液体入量，量出为入，每日入量=前1日显性失水量+不显性失水量（约500ml）-内生水量（约300ml）。纠正电解质紊乱，高钾血症（血钾＞6.5mmol/L）时予10%葡萄糖酸钙10~20ml静脉推注拮抗心肌毒性，50%葡萄糖注射液50ml+普通胰岛素6~10U静脉滴注促进钾离子内移，呋塞米40~200mg静脉推注促进钾排泄，无效时紧急透析。纠正代谢性酸中毒，pH＜7.2或HCO₃⁻＜12mmol/L时予5%碳酸氢钠100~250ml静脉滴注。营养支持每日热量摄入20~30kcal/kg，蛋白质摄入0.8~1.0g/kg，透析患者可提高至1.0~1.2g/kg。3.肾脏替代治疗：指征包括：①严重高钾血症（血钾＞6.5mmol/L）经内科治疗无效；②严重代谢性酸中毒（pH＜7.15）；③利尿剂抵抗的容量负荷过重（急性肺水肿、脑水肿）；④尿毒症脑病、心包炎、严重消化道出血等尿毒症并发症。血流动力学不稳定患者首选连续性肾脏替代治疗（CRRT），高分解代谢患者可适当增加透析剂量。二、慢性肾小球肾炎（CGN）（一）诊断要点1.临床表现：起病隐匿，病程超过3个月，可见血尿（异形红细胞尿＞80%）、蛋白尿、水肿、高血压，伴不同程度肾功能减退。2.病理分型：常见类型包括IgA肾病（最常见，占我国原发性肾小球疾病的40%~47%）、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、系膜毛细血管性肾小球肾炎。肾穿刺活检是明确病理类型、指导治疗、判断预后的金标准，无绝对禁忌证时均应完善。3.排除继发性因素：需排除狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病等继发性肾小球疾病。（二）治疗方案1.一般治疗：肾功能正常者蛋白质摄入0.8~1.0g/（kg·d），eGFR＜60ml/（min·1.73m²）时降至0.6~0.8g/（kg·d），优先选择优质动物蛋白。严格控制钠盐摄入＜3g/d，水肿明显者限制水摄入量。避免劳累、感染、肾毒性药物使用。2.控制血压与减少蛋白尿：首要治疗目标为尿蛋白＜0.5g/d，血压控制在130/80mmHg以下；尿蛋白＞1g/d时，血压应控制在125/75mmHg以下。首选RAAS抑制剂：①血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：如贝那普利10~40mg/d口服；②血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：如缬沙坦80~320mg/d口服。使用时需监测Scr及血钾，Scr升高幅度＜基础值30%可继续使用，升高＞30%需停药排查诱因。3.免疫抑制治疗：根据病理类型及尿蛋白水平选择：（1）IgA肾病：尿蛋白持续＞1g/d、eGFR＞30ml/（min·1.73m²）者，予ACEI/ARB治疗3~6个月后尿蛋白仍＞1g/d，可加用糖皮质激素（泼尼松0.5~1mg/（kg·d），8周后逐渐减量，总疗程6~12个月），或联合吗替麦考酚酯（1.0~1.5g/d，分2次口服）。（2）特发性膜性肾病：尿蛋白＞3.5g/d伴肾功能减退，或尿蛋白＞8g/d持续6个月以上，予糖皮质激素联合烷化剂（如泼尼松1mg/（kg·d）隔日口服+环磷酰胺0.5~0.75g/m²静脉滴注，每月1次，共6个月），或糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司0.05~0.1mg/（kg·d），分2次口服，血药谷浓度维持在5~10ng/ml，疗程12~24个月）。（3）FSGS：足量糖皮质激素（泼尼松1mg/（kg·d））治疗4~16周，有效者逐渐减量，总疗程1~2年；激素抵抗者联合环孢素3~5mg/（kg·d），血药谷浓度维持在100~150ng/ml，疗程至少1年。（三）随访监测每3~6个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量、Scr、eGFR、电解质，每年至少评估1次并发症（肾性贫血、钙磷代谢紊乱、心血管疾病）。三、肾病综合征（NS）（一）诊断标准满足以下4项即可确诊，其中前2项为必备条件：①大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥3.5g；②低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L；③水肿；④高脂血症。（二）并发症诊断与处理1.感染：为最常见并发症，占NS患者死亡原因的30%，常见感染部位为呼吸道、泌尿道、自发性腹膜炎。当患者出现发热、咳嗽、尿频、腹痛、腹水白细胞＞500×10⁶/L或中性粒细胞＞250×10⁶/L时，需立即予广谱抗生素治疗，根据药敏结果调整用药，避免使用肾毒性抗生素。严重低蛋白血症（白蛋白＜20g/L）时可予丙种球蛋白输注提高抗感染能力。2.血栓栓塞并发症：发生率为10%~40%，以肾静脉血栓最常见，其次为下肢深静脉血栓、肺栓塞。血浆白蛋白＜20g/L时存在高凝状态，需预防性抗凝：低分子肝素4000~5000IU皮下注射，每日1~2次，或华法林口服，维持国际标准化比值（INR）2.0~2.5。已发生血栓者予尿激酶或rt-PA溶栓治疗，溶栓后继续抗凝3~6个月。3.急性肾损伤：多见于微小病变型肾病，与有效血容量不足、肾间质水肿、肾小管梗阻有关。治疗予扩容（低分子右旋糖酐或白蛋白输注）+利尿，必要时行透析支持治疗，同时予足量糖皮质激素治疗原发病。4.蛋白质及脂质代谢紊乱：降脂治疗首选他汀类药物，如阿托伐他汀20~40mg/d口服，目标为总胆固醇＜4.5mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇＜2.6mmol/L。（三）不同病理类型的治疗规范1.微小病变型肾病：首选糖皮质激素，泼尼松1mg/（kg·d）口服，儿童4~6周、成人8~12周后逐渐减量，总疗程6~9个月。90%患者激素治疗敏感，复发者可加用环磷酰胺2mg/（kg·d）口服，总剂量6~8g，或环孢素3~5mg/（kg·d）口服，疗程1~2年。2.系膜增生性肾小球肾炎：轻度增生者治疗同微小病变型肾病；重度增生者需激素联合免疫抑制剂治疗，预后较差。3.膜性肾病：参照慢性肾小球肾炎膜性肾病治疗方案，20%~30%患者可自发缓解，不伴高危因素者可先予ACEI/ARB治疗6个月观察尿蛋白变化。4.局灶节段性肾小球硬化：参照慢性肾小球肾炎FSGS治疗方案，激素治疗有效率约50%，激素抵抗者预后较差。5.系膜毛细血管性肾小球肾炎：无特效治疗方案，可予ACEI/ARB控制尿蛋白，必要时予激素联合环磷酰胺治疗，10年肾存活率约50%。四、糖尿病肾病（DKD）（一）诊断与分期1型糖尿病患者病程≥5年、2型糖尿病患者确诊时即需筛查DKD，诊断标准：存在糖尿病视网膜病变，同时出现以下任意1项：①尿白蛋白/肌酐比值（UACR）≥30mg/g，且3~6个月内重复检测3次中有2次升高；②eGFR＜60ml/（min·1.73m²）持续超过3个月。需排除非糖尿病肾病，如血尿明显、短期内尿蛋白快速升高、肾功能快速下降、不伴糖尿病视网膜病变者需行肾穿刺活检明确。采用Mogensen分期：Ⅰ期（肾小球高滤过期）：肾体积增大，eGFR升高＞150ml/（min·1.73m²），无蛋白尿。Ⅱ期（正常白蛋白尿期）：UACR＜30mg/g，运动后可升高，eGFR正常或轻度升高。Ⅲ期（早期DKD）：UACR30~300mg/g，eGFR基本正常。Ⅳ期（临床DKD）：UACR＞300mg/g，或24小时尿蛋白＞0.5g，eGFR进行性下降，可伴水肿、高血压。Ⅴ期（肾衰竭期）：eGFR＜15ml/（min·1.73m²），伴尿毒症相关症状。（二）治疗方案1.血糖控制：目标糖化血红蛋白（HbA1c）＜7%，老年患者、合并严重并发症者可放宽至＜8%。eGFR≥30ml/（min·1.73m²）者可优先选择钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i，如达格列净10mg/d）或胰高糖素样肽-1受体激动剂（GLP-1RA），该类药物可延缓DKD进展。eGFR＜30ml/（min·1.73m²）时停用口服降糖药，改为胰岛素治疗，避免低血糖发生。2.血压控制：目标血压＜130/80mmHg，首选ACEI/ARB类药物，血压不达标者可联合钙通道阻滞剂（CCB）、利尿剂，难治性高血压可加用β受体阻滞剂或盐皮质激素受体拮抗剂（如非奈利酮10~20mg/d，eGFR≥25ml/（min·1.73m²）、血钾＜5.0mmol/L时使用）。3.血脂控制：目标低密度脂蛋白胆固醇＜1.8mmol/L，首选他汀类药物，他汀不耐受者予依折麦布或PCSK9抑制剂治疗。4.并发症管理：eGFR＜60ml/（min·1.73m²）时开始筛查肾性贫血、钙磷代谢紊乱，治疗参照慢性肾衰竭并发症管理方案。eGFR＜15ml/（min·1.73m²）时启动肾脏替代治疗，优先选择腹膜透析，血流动力学不稳定者选择CRRT。五、狼疮性肾炎（LN）（一）诊断与病理分型符合2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮诊断标准，同时存在肾脏受累表现（持续蛋白尿＞0.5g/d，或UACR＞500mg/g，或血尿、管型尿，或肾活检证实狼疮性肾炎）即可确诊。所有LN患者均需行肾穿刺活检，根据2018年ISN/RPS病理分型：Ⅰ型：轻微系膜性LN，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。Ⅱ型：系膜增生性LN，系膜细胞增生、系膜基质增多，免疫复合物局限于系膜区。Ⅲ型：局灶性LN，受累肾小球＜50%，可见节段性或球性增生、坏死。Ⅳ型：弥漫性LN，受累肾小球≥50%，根据病变范围分为Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）。Ⅴ型：膜性LN，肾小球基底膜弥漫增厚，上皮下免疫复合物沉积，可合并Ⅲ型或Ⅳ型。Ⅵ型：晚期硬化性LN，≥90%肾小球球性硬化，无活动性病变。（二）治疗方案1.诱导缓解治疗（疗程3~6个月）：（1）Ⅰ型、Ⅱ型LN：尿蛋白＜1g/d者予对症治疗，控制血压、尿蛋白；尿蛋白＞1g/d者予中小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5~1mg/（kg·d）），必要时加用免疫抑制剂。（2）Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅲ+Ⅴ型、Ⅳ+Ⅴ型LN：增殖性病变为主者，首选方案为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯（MMF）或环磷酰胺（CTX）：①甲泼尼龙500~1000mg/d静脉冲击，连续3天，后续泼尼松0.5~1mg/（kg·d）口服，4~6周后逐渐减量；②MMF1.5~2.0g/d，分2次口服；或CTX0.5~0.75g/m²静脉滴注，每月1次，共6次。对抗磷脂综合征阳性患者加用低分子肝素抗凝。（3）单纯Ⅴ型LN：尿蛋白＞3.5g/d者予糖皮质激素联合CNI（他克莫司0.05~0.1mg/（kg·d），血药浓度5~10ng/ml）或MMF治疗，尿蛋白＜3.5g/d者予ACEI/ARB对症治疗。（4）Ⅵ型LN：以并发症治疗为主，进展至终末期肾病时行肾脏替代治疗。2.维持缓解治疗（疗程至少3~5年）：诱导缓解后，激素减至小剂量（泼尼松5~10mg/d）长期维持，免疫抑制剂首选MMF0.5~1.0g/d或硫唑嘌呤1~2mg/（kg·d），定期监测疾病活动度。3.难治性LN：对标准方案治疗无反应者，可予利妥昔单抗（抗CD20单抗）375mg/m²静脉滴注，每周1次，共4次，或静脉注射免疫球蛋白0.4g/（kg·d），连续3~5天。（三）随访监测治疗期间每月复查尿常规、24小时尿蛋白定量、抗ds-DNA抗体、补体C3/C4、肝肾功能、血常规，每3~6个月评估疾病活动度，病情稳定后每6~12个月复查1次。避免阳光直射、感染、使用雌激素类药物等诱发因素，妊娠需在疾病完全缓解至少6个月以上，且停用免疫抑制剂半年以上方可计划。六、慢性肾衰竭（CKD）（一）分期诊断采用2012年KDIGOCKD分期标准，根据eGFR水平分为：1期：eGFR≥90ml/（min·1.73m²），伴肾脏损伤标志（蛋白尿、血尿、影像学异常、病理异常）。2期：eGFR60~89ml/（min·1.73m²），伴肾脏损伤标志。3a期：eGFR45~59ml/（min·1.73m²）。3b期：eGFR30~44ml/（min·1.73m²）。4期：eGFR15~29ml/（min·1.73m²）。5期：eGFR＜15ml/（min·1.73m²），或需要肾脏替代治疗。（二）并发症管理1.肾性贫血：诊断标准：成年男性血红蛋白（Hb）＜130g/L，非妊娠女性＜120g/L，妊娠女性＜110g/L。治疗目标：Hb维持在110~120g/L，避免超过130g/L。治疗方案：①补充铁剂：转铁蛋白饱和度（TSAT）＜20%或血清铁蛋白＜100ng/ml（非透析患者）/＜200ng/ml（透析患者）时，予静脉铁剂（蔗糖铁）100mg/次，每周1~3次，总剂量根据缺铁程度计算；②促红细胞生成素（EPO）：初始剂量50~100U/kg，每周1~3次皮下注射，每2~4周监测Hb变化，调整剂量；③低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）：如罗沙司他100~120mg（体重＜60kg）/120~150mg（体重≥60kg），每周3次口服，不受透析状态影响。2.钙磷代谢紊乱与继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）：治疗目标：CKD3~5期非透析患者血钙2.10~2.50mmol/L，血磷0.87~1.45mmol/L，全段甲状旁腺激素（iPTH）维持在正常上限的2~9倍；透析患者血钙2.10~2.50mmol/L，血磷1.13~1.78mmol/L，iPTH150~300pg/ml。治疗方案：①限制磷摄入＜800~1000mg/d；②磷结合剂：含钙磷结合剂（碳酸钙0.5~2.0g/餐中口服，血钙＜2.10mmol/L时首选）、不含钙磷结合剂（司维拉姆0.8~1.6g/餐中口服，用于高钙血症患者）、碳酸镧500~1000mg/餐中口服；③活性维生素D：骨化三醇0.25~0.5μg/d口服，或阿法骨化醇0.5~1.0μg/d口服，iPTH显著升高者予冲击治疗（骨化三醇2~4μg/周，分2~3次口服）；④拟钙剂：西那卡塞25~75mg/d口服，用于严重SHPT、高钙血症无法使用活性维生素D者；⑤甲状旁腺切除术：药物治疗无效的严重SHPT（iPTH＞800pg/ml）、严重高钙血症/高磷血症者可行手术治疗。3.心血管并发症：控制血压＜140/90mmHg，透析患者透析前血压＜140/90mmHg，透析后＜130/80mmHg。纠正血脂异常、贫血、钙磷代谢紊乱，定期行心电图、心脏超声检查，评估心功能。急性左心衰发作时予利尿、扩血管治疗，必要时紧急透析超滤。（三）肾脏替代治疗时机与模式选择1.治疗时机：eGFR＜15ml/（min·1.73m²），伴以下任意1项时启动替代治疗：①尿毒症症状（恶心呕吐、皮肤瘙痒、乏力、尿毒症脑病、心包炎）；②利尿剂抵抗的容量负荷过重；③血钾＞6.5mmol/L经内科治疗无效；④严重代谢性酸中毒（pH＜7.2）。糖尿病肾病患者可适当提前至eGFR＜20ml/（min·1.73m²）时评估透析通路。2.模式选择：（1）血液透析：每周3次，每次4小时，适用于血流动力学稳定、无严重心脑血管疾病、血管条件好的患者。提前4~6个月建立动静脉内瘘，避免临时导管作为长期通路。（2）腹膜透析：每日交换腹透液4~6次，或行自动化腹膜透析，适用于老年患者、血流动力学不稳定、糖尿病患者、儿童、血管条件差无法建立动静脉内瘘者，可更好保护残余肾功能，居家操作方便。（3）肾移植：为终末期肾病最佳治疗方案，移植后需长期服用免疫抑制剂（糖皮质激素+钙调磷酸酶抑制剂+抗增殖药物），10年人肾存活率约60%~70%。七、肾内科常用诊疗操作规范（一）经