2026年皮肤风湿免疫科理论试题(附答案)

2026年皮肤风湿免疫科理论试题(附答案)一、单项选择题（每题1分，共15分）1.系统性红斑狼疮（SLE）患者出现狼疮肾炎（LN）时，最具诊断特异性的肾脏免疫病理表现是？A.系膜区IgG沉积B.毛细血管袢“白金耳”样改变C.间质单核细胞浸润D.肾小管基底膜IgA沉积2.皮肌炎（DM）患者特征性的皮肤表现中，以下哪项与关节伸面相关？A.向阳疹（Heliotroperash）B.Gottron丘疹（Gottron'spapules）C.技工手（Mechanic'shands）D.披肩征（Shawlsign）3.系统性硬化症（SSc）患者皮肤受累进展的典型顺序是？A.面部→上肢→躯干→下肢B.下肢→躯干→上肢→面部C.手指→手背→前臂→面部/躯干D.躯干→上肢→下肢→面部4.银屑病关节炎（PsA）患者最具特征性的外周关节受累模式是？A.对称性近端指间关节（PIP）受累B.寡关节炎伴指（趾）炎（Dactylitis）C.远端指间关节（DIP）为主的侵蚀性关节炎D.髋关节对称性破坏5.干燥综合征（SS）患者诊断时，以下哪项实验室检查结果对腺体功能评估最具直接意义？A.抗SSA/Ro抗体阳性B.唾液腺超声显示“网格状”回声C.Schirmer试验Ⅰ型≤5mm/5minD.血清IgG升高伴类风湿因子（RF）阳性6.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）中，与显微镜下多血管炎（MPA）最相关的ANCA类型是？A.胞浆型ANCA（c-ANCA，抗PR3）B.核周型ANCA（p-ANCA，抗MPO）C.非典型ANCA（a-ANCA）D.抗肾小球基底膜（GBM）抗体7.系统性红斑狼疮患者出现抗磷脂抗体综合征（APS）时，最常见的临床表现是？A.血小板减少B.反复自发性流产（妊娠＜10周）C.下肢深静脉血栓（DVT）D.网状青斑8.成人Still病（AOSD）患者典型的实验室检查异常不包括？A.血清铁蛋白显著升高（＞1000ng/mL）B.外周血白细胞计数（WBC）＞15×10⁹/L伴中性粒细胞比例升高C.类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）阳性D.C反应蛋白（CRP）升高而血培养阴性9.白塞病（BD）患者诊断的核心标准中，必须具备的临床表现是？A.复发性口腔溃疡（每年≥3次）B.生殖器溃疡C.眼炎（葡萄膜炎或视网膜血管炎）D.皮肤病变（结节红斑或假性毛囊炎）10.混合性结缔组织病（MCTD）的标志性自身抗体是？A.抗Sm抗体B.抗U1-RNP抗体（高滴度）C.抗Scl-70抗体D.抗Jo-1抗体11.对于狼疮性脑病（NPSLE）患者，最具诊断价值的辅助检查是？A.头颅CTB.脑脊液（CSF）抗神经元抗体检测C.脑电图（EEG）D.头颅MRI（T2加权像或FLAIR序列）12.硬皮病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者随访时，评估肺功能最敏感的指标是？A.第一秒用力呼气容积（FEV1）B.用力肺活量（FVC）C.一氧化碳弥散量（DLCO）D.残气量（RV）13.重症皮肌炎患者合并严重吞咽困难时，首选的营养支持方式是？A.经口高热量饮食B.鼻胃管饲C.经皮内镜下胃造瘘（PEG）D.全胃肠外营养（TPN）14.对常规治疗无效的难治性银屑病关节炎患者，目前推荐的一线生物制剂是？A.肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂（如阿达木单抗）B.白细胞介素-17（IL-17）抑制剂（如司库奇尤单抗）C.白细胞介素-23（IL-23）抑制剂（如古塞奇尤单抗）D.B细胞耗竭剂（如利妥昔单抗）15.干燥综合征患者出现肾小管酸中毒（RTA）时，最典型的实验室异常是？A.高氯性代谢性酸中毒伴尿pH＞5.5B.低氯性代谢性碱中毒伴尿pH＜5.5C.高钾血症伴尿钾排出减少D.低钙血症伴尿钙排出增加二、多项选择题（每题2分，共20分。每题至少2个正确选项，多选、少选、错选均不得分）1.系统性红斑狼疮活动期的实验室指标包括？A.抗dsDNA抗体滴度升高B.血清补体C3/C4降低C.红细胞沉降率（ESR）增快D.24小时尿蛋白定量＞0.5g2.皮肌炎需与以下哪些疾病进行鉴别？A.多发性肌炎（PM）B.重症肌无力（MG）C.进行性肌营养不良（DMD）D.甲状腺功能亢进性肌病3.系统性硬化症患者的胃肠道受累表现包括？A.胃食管反流病（GERD）B.小肠假性梗阻（SBO）C.结肠袋消失（“腊肠样”结肠）D.自身免疫性肝炎（AIH）4.干燥综合征的外分泌腺外表现（EXT）可能包括？A.间质性肺疾病（ILD）B.肾小管酸中毒（RTA）C.周围神经病变（PNP）D.淋巴瘤（尤其是MALT淋巴瘤）5.ANCA相关血管炎的肾损害特点包括？A.急进性肾小球肾炎（RPGN）B.光镜下可见“新月体”形成（＞50%肾小球）C.免疫荧光显示“少免疫沉积”D.血清肌酐（Scr）快速升高伴少尿6.白塞病的眼部受累类型包括？A.前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎）B.后葡萄膜炎（视网膜血管炎）C.全葡萄膜炎D.视神经炎7.成人Still病的诊断标准（如Yamaguchi标准）需满足的条件包括？A.发热＞39℃持续≥1周B.关节痛≥2周C.典型皮疹（随发热出现的橙红色斑丘疹）D.血清铁蛋白≥1000ng/mL8.混合性结缔组织病（MCTD）的临床表现可能重叠以下哪些疾病特征？A.系统性红斑狼疮（SLE）B.系统性硬化症（SSc）C.多发性肌炎（PM）D.类风湿关节炎（RA）9.狼疮肾炎（LN）的病理分型（ISN/RPS2003）中，属于增殖性肾炎的类型是？A.Ⅱ型（系膜增生性LN）B.Ⅲ型（局灶性LN）C.Ⅳ型（弥漫性LN）D.Ⅴ型（膜性LN）10.硬皮病患者雷诺现象（RP）的治疗原则包括？A.注意肢端保暖，避免寒冷刺激B.钙通道阻滞剂（如硝苯地平）作为一线药物C.严重者可加用前列腺素类似物（如伊洛前列素）D.长期使用α受体激动剂（如去甲肾上腺素）三、简答题（每题6分，共30分）1.简述系统性红斑狼疮（SLE）的发病机制核心环节。2.列出皮肌炎（DM）的诊断标准（需包含主要标准和次要标准）。3.系统性硬化症（SSc）的皮肤受累分为哪几期？各期的病理特征是什么？4.银屑病关节炎（PsA）的CASPAR分类标准包含哪些关键条目？5.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的治疗策略分为哪几个阶段？各阶段的主要药物选择是什么？四、案例分析题（每题15分，共30分）案例1：患者女，28岁，因“面部红斑3月，关节痛2月，泡沫尿1周”就诊。既往体健，无药物过敏史。查体：T36.8℃，BP145/95mmHg，双面颊及鼻梁可见蝶形红斑，无脱屑；双腕、掌指关节压痛（+），无肿胀；双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：血常规：Hb105g/L，WBC3.2×10⁹/L，PLT98×10⁹/L；尿常规：蛋白（+++），红细胞（++）；血生化：ALB28g/L，Scr89μmol/L；免疫学：ANA1:1024（颗粒型），抗dsDNA抗体（+），抗Sm抗体（+），补体C30.4g/L（正常0.7-1.6g/L），C40.08g/L（正常0.1-0.4g/L）。问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（5分）（2）需与哪些疾病进行鉴别诊断？（4分）（3）为明确病情严重程度，需进一步完善哪些检查？（3分）（4）初始治疗方案的核心药物及选择依据是什么？（3分）案例2：患者男，52岁，因“进行性四肢无力2月，眼睑紫红色皮疹1月”就诊。起病以来伴吞咽困难（固体食物明显），无发热、关节痛。查体：T36.5℃，双侧上眼睑可见紫红色斑疹（向阳疹），双手掌指关节、近端指间关节伸面可见暗红色丘疹（Gottron丘疹）；四肢近端肌力3级（三角肌、股四头肌），远端肌力5级；双侧肱二头肌、股四头肌压痛（+）。实验室检查：CK2800U/L（正常25-195U/L），LDH520U/L（正常120-250U/L）；肌电图：肌源性损害；抗Jo-1抗体（+）。问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（5分）（2）需重点排查的伴随疾病是什么？简述理由。（4分）（3）若患者合并间质性肺疾病（ILD），需补充哪些检查？（3分）（4）简述该患者的初始治疗方案及注意事项。（3分）答案一、单项选择题1.B2.B3.C4.B5.C6.B7.C8.C9.A10.B11.D12.B13.B14.A15.A二、多项选择题1.ABCD2.ABCD3.ABC4.ABCD5.ABCD6.ABCD7.ABCD8.ABCD9.BC10.ABC三、简答题1.SLE发病机制核心环节包括：①遗传易感性（HLA-DR2/DR3等基因多态性）；②环境触发因素（紫外线、EB病毒感染、药物等）；③免疫耐受破坏：树突状细胞异常激活T细胞，T细胞辅助B细胞产生大量自身抗体（如抗dsDNA、抗Sm抗体）；④免疫复合物沉积：循环免疫复合物（IC）沉积于肾脏、皮肤等组织，激活补体，引发炎症损伤；⑤细胞免疫异常：Th17细胞活化、调节性T细胞（Treg）功能缺陷，加重组织损伤。2.DM诊断标准（参考2017年EULAR/ACR标准）：主要标准：①皮肤表现：向阳疹或Gottron丘疹；②肌活检提示皮炎（炎性细胞浸润、肌纤维变性）。次要标准：①对称性近端肌无力；②肌酶（CK、ALD等）升高；③肌电图呈肌源性损害（短时限、低波幅多相波，纤颤电位）。确诊需满足1项主要标准+≥2项次要标准；拟诊需1项主要标准+1项次要标准或≥3项次要标准（伴皮肤表现）。3.SSc皮肤受累分为3期：①水肿期（早期）：皮肤非凹陷性肿胀（手指、手背为主），病理以真皮层胶原纤维间水肿、小血管周围淋巴细胞浸润为特征；②硬化期（进展期）：皮肤增厚、变硬，呈蜡样光泽，无法捏起，病理表现为胶原纤维增生、排列紊乱，小血管闭塞；③萎缩期（晚期）：皮肤变薄、紧贴皮下组织，出现色素沉着/脱失，病理显示胶原纤维透明变性，皮肤附件（汗腺、毛囊）萎缩。4.PsA的CASPAR分类标准（满足≥3分可诊断）：①银屑病病史或家族史（1分）；②典型银屑病皮疹（1分）；③指甲病变（顶针样凹陷、甲分离，1分）；④关节炎类型（DIP受累、寡关节炎，1分）；⑤放射学显示关节边缘骨赘（1分）；⑥血清RF阴性（1分）；⑦指（趾）炎（1分）。5.AAV治疗分为3阶段：①诱导缓解期（3-6月）：目标控制急性炎症，首选糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d）联合环磷酰胺（口服或静脉）；重症（如肺出血、肾衰）加用利妥昔单抗（抗CD20单抗）或血浆置换；②维持缓解期（2-5年）：目标预防复发，首选硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，激素逐渐减量至小剂量（≤10mg/d）；③复发治疗：根据复发严重程度，可重复诱导方案（如利妥昔单抗）或调整免疫抑制剂（如换用甲氨蝶呤）。四、案例分析题案例1答案：（1）诊断：系统性红斑狼疮（SLE）活动期，狼疮肾炎（LN）。依据：①青年女性，多系统受累（皮肤、关节、肾脏）；②典型蝶形红斑；③关节痛；④血液系统三系减少；⑤蛋白尿、低白蛋白血症；⑥免疫学异常（ANA高滴度、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性、补体降低）。（2）鉴别诊断：①类风湿关节炎（RA）：无类风湿结节，RF阴性，补体降低不支持；②系统性硬化症（SSc）：无皮肤硬化、雷诺现象；③原发性肾小球肾炎：无多系统受累及SLE相关抗体。（3）进一步检查：24小时尿蛋白定量（评估肾损伤程度）；肾穿刺活检（明确LN病理分型，指导治疗）；抗磷脂抗体（排除APS）；胸部CT（排查肺间质病变）；心电图/超声心动图（评估心脏受累）。（4）初始治疗：①糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d，约50mg/d），快速控制炎症；②免疫抑制剂：首选吗替麦考酚酯（MMF，1-2g/d）或环磷酰胺（CTX，0.8-1g/月静脉），针对LN；③对症治疗：ACEI/ARB（如厄贝沙坦）降尿蛋白、控制血压；④羟氯喹（0.2-0.4g/d）辅助调节免疫、改善皮疹。案例2答案：（1）诊断：皮肌炎（DM）。依据：①典型皮肤表现（向阳疹、Gottron丘疹）；②近端肌无力伴肌压痛；③肌酶显著升高（CK、LDH）；④肌电图肌源性损害；⑤抗Jo-1抗体阳性（与DM及ILD相关）。（2）需排查肿瘤：DM患者肿瘤发生率较普通人群高2-3倍（尤其50岁以上），常见肺癌、乳腺癌、胃癌等。依据：老年起病，无其他明确诱因，抗Jo-1抗体阳性（部分研究提示与肿瘤相关）。（3）补充检查：胸部高分辨率CT（