2023年儿科学山东大学期末考试知识点复习

第十三章心血管系统疾病

【学习指导】

第一节先天性心脏病概述

先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最

常见的心脏病。

【分类】先天性心脏病的种类很多，且可有2种以上畸形并存，根据左、

右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。

1.左向右分流型（潜伏青紫型）正常情况下由于体循环压力高于肺循环，

故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使

肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现

暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

2.右向左分流型（青紫型）某些因素（如右心室流出道狭窄）致使右心玉力

增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量

静脉血流入体循环，均可出现连续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。

3.无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或

分流，如肺动脉狭窄和积极脉缩窄等。

第二节常见先天性心脏病

一、房间隔缺损

房间隔缺损（房缺）是小儿时期常见的先天性心脏病，发病率约为活产婴儿

的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%〜10%。是房间隔在胚胎发育过

程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1:2。

【病理生理】出生后左心房压高于右心房，如存在房缺则出现左向右分

流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、

右心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力

及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，

故分流量增长。由于右心血流量增长，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增

大。肺循环血量增长，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔

狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，

临床出现发绢。

【临床表现】房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症

状，仅在体检时发现胸骨左缘2〜3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,

导致体循环血流量局限性而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力

多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者初期发

生心力衰竭。

多数在婴幼儿期有明显体征，2〜3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区

有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大时可出现震颤。听诊有以下

4个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增长，

收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于积极脉瓣，导致宽而不受呼

吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉

瓣时（形成相对狭窄）在左第2肋间近胸骨旁可闻及2〜3级喷射性收缩期杂音。

④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4〜5肋间隙处出

现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减

弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分

裂消失，收缩期杂音结短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭

不全的杂音。

【辅助检查】

1.X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度

增大，以右心房及右心室为主，心胸比＞0.5o肺脉段突出，肺叶充血明显，

积极脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门

舞蹈”征，心影略呈梨形。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增

大。

2.心电图电轴右偏平均额面电轴在+95°〜+170°之间。右心房和右心

室肥大。P-R间期延长，VI及V3R导联呈rSf或rsR等不完全性右束支传导阻

滞的图形。分流量较大病人R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病

例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心

律失常或室上性心律失常。

3.超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的

矛盾运动。二维超声可显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可

以提高诊断的可靠性，并能判断分流的方向，应用多普勒超声可估测分流量的

大小、右心室收缩压及肺动脉压。

二、室间隔缺损

室间隔缺损(室缺)由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所

致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。

【病理生理】大体可分为3种类型：

(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径＜5mm或缺损面积V0.5cm2/m2体表

面积。缺损小，心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。

(2)中型室缺：缺彳员直径5〜15mm或缺损面积0.5〜1.0cm2/m2体表面

积。缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循环的1.5〜3.0倍以上,

但因肺血管床有很丰富的后备容受量，肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时

期不增高。

(3)大型室间隔缺预：缺损直径＞15mm或缺损面积＞1.0cm2/m2体表面

心室增大为主，积极脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。大型缺损心影中

度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动扰段

明显突出，肺野明显充血。当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森

门格综合征，重要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的

秃枝；心影可基本正常或轻度增大。

2.心电图小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；中型缺损重

要为左心室舒张期负荷增长表现，RV5.V5升高伴深Q波，T波直立高尖对称，

以左心室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚。症状严重、出现心

力衰竭时，可伴有心肌劳损。

3.超声心动图可解剖定位和测量大小，但百杼V2mm的缺损也许不被

发现。

4.心导管检查进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压

限度、计算肺血管阻力及体肺分流量等。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总

数的15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15

h即发生功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到1年，在解剖学上应

完全关闭。若连续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。

【病理分型】未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为3型：①

管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等；②漏斗型：长度与管型相似,

但其近积极脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；③窗型：肺动脉与积极脉紧贴，

两者之间为一孔道，直径往往较大。

【血流动力学】动脉导管未闭引起的病理生理学改变重要是通过导管引起

的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于积极脉在

收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的

血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升积极脉的血流量明显增长：左

心负荷加重，其排血量达正常时的2〜4倍，部分患儿左心室搏出量的70%

可通过大型动脉导管进入肺动脉，导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发

生充血性心力衰竭。长期大量血流向肺循环的冲击，肺小动脉可有反映性痉挛，

形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心

室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过积极脉压时：左

向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入积极脉，患儿呈现差异

性发绢，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。

动脉导管未闭大多单独存在，但有10%的病例合并其他心脏畸形，如积极

脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄。

【临床表现】

1.症状动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂

养困难及生长发育迟缓等。

2.体征胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期,

于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；当肺血管阻力增高时，

杂音的舒张期成分也许减弱或消失。分流量大者因相对二尖瓣狭窄而在心尖部

可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第2音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较

高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并

肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由于舒张压减少，脉压差增宽，

并可出现周边血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。早产儿动脉导管

未闭时，出现周边动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶闻及连续

性杂音），心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅

助通气。

【辅助检杳】

1.心电图分流量大者可有不同限度的左心室肥大，偶有左心房肥大；肺

动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

2.X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左

心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出：肺

门血管影增粗。当有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和积极执搏

动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动

脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。积极脉结正常或凸出。

..3.超声心动.对诊断极有帮助。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动

脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上积极脉长轴观。脉冲多普勒在动

脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普

勒可见红色流柱出自降积极脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动；在重度肺

动脉高压时，当肺动脉压超过积极脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进

入降积极脉。

4.心导管检查当肺血管阻力增长或疑有其他合并崎形时有必要施行心导

管检查，可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过

未闭导管插入降积极肽。

5.心血管造影逆行积极脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在积极脉

根部注人造影剂可见积极脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。

【并发症】感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发

症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。

四、法洛四联症

法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心

脏病的10%0

【病理解剖】法洛四联症由4种畸形组成：①右心室流出道梗阻；②室间

隔缺损；③积极脉骑跨；④右心室肥厚。

【病理生理】由于室间隔缺损为非限制性，左、右心室压力基本相等，右

心室流出道狭窄限度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。

肺动脉狭窄较轻至中度者，可有左向右分流，此时病人可无明显的青紫（非青紫

型法洛四联症）；肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的

青紫（青紫型法洛四联症）。临床上的杂音由右心室流出道梗阻所致而非室'可隔

缺损。右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。

由于积极脉骑跨于两心室之上，积极脉除接受左心室的血液外，还直接接

受一部分来自右心室的静脉而.，输送到全身各部，因而出现青紫：同时因肺动

脉狭窄，肺循环进行气体互换的血流减少，更加重了青紫的限度。此外，由于

进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。

在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少限度较轻，青紫可不明显；随着动

脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。

由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液黏稠度高，血流缓慢：可

引起脑血栓；若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

【临床表现】临床可见青紫、蹲踞症状、杵状指（趾）、阵发性缺氧发作

等。

体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦也许稍落后于正常

儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2.3.4助间可闻及II〜山级粗糙喷射性收缩期

杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤，肺动脉第2音减弱。部分患

儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之积极脉传来。狭窄极严重者、或在阵发

性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绢

连续6个月以上，出现杵状指（趾）。

常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

【辅助检查】

..1.血液检查周边血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达(5.0〜

8.0)X1012/L,血红蛋白170〜2O.g/L,血细胞比容也增高，为53%〜

80%o血小板减少，凝血酶原时间延K。

2.X线检查心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，

即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。两侧肺纹理

减少，透亮度增长，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25%的患儿

可见到右位积极脉弓阴影。

3.心电图典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌

劳损，可见右心房肥大。

4.超声心动图二维超声左心室长轴切面可见到积极脉内径增宽，骑跨于

室间隔之上，室间隔中断，并可判断积极脉骑跨的限度；大动脉短轴切面可见

到右心室流出道及肺动脉狭窄。此外，右心室、右心房内径增大，左心室内径

缩小，彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的积极脉内。

5.心导管检查右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压

力明显减少，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的压力阶

差。可根据连续曲线的形态来判断狭窄的类型，心导管较容易从右心室进入积

极脉或左心室，说明积极脉右跨与室间隔缺损的存在。导管不易进入肺动脉，

说明肺动脉狭窄较重。股动脉血氧饱和度减少，常小于89%,说明存在右向左

分流。

6.心血管造影典型表现是造影剂注入右心室后可见到积极脉与肺动冰几

乎同时显影。通过造影剂能见到室间隔缺损的位置，增粗的积极脉阴影，且位

置偏前并稍偏右。了解肺动脉狭窄的部位和限度以及肺动脉分支的形态。选择

性左心室及积极脉造影可进一步了解左心室发育情况及冠状动脉的走向。此外,

通过造影可发现随着的畸形，这对制订手术方案和估侧预后至关重要。

【治疗】

1.一般护理平时应经常饮水，防止感染，及时补液，防治脱水和并发症。

婴幼儿则需特别注意护理，以免引起防发性缺氧发作。

2.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，

给予新福林每次0.05mg/kg静注，或普蔡洛尔(心得安)每次0.1mg/kg。

必要时也可皮下注射吗啡每次0.1〜0.2mg/kg,纠正酸中毒，给予5%碳酸

氢钠1.5〜5.0ml/kg静注，经常有缺氧发作者，可口服普蔡洛尔1〜3mg

/(kg.d)o平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安

静。经上述解决后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

3.外科治疗轻症者5〜9岁时行一期根治术，临床症状明显者应在生后

6〜12个月行根治术。

第三节病毒性心肌炎

心肌炎由各种感染性、中毒性、结缔组织性过程侵犯心肌所至。最常见的

是病毒性心肌炎(viralmyocarditis),其病理特性为心肌细胞的坏死或变性,

有时病变也可累及心包或心内膜。

【临床表现】

1.症状表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程。预后大多良

好，部分起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状，少数重症病人可发

生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克，甚至猝死。部分病人呈慢性进程,

演变为扩张性心肌病。新生儿患病时病情进展快：常见高.热、反映低下、呼吸

困难和发组，常有神经、肝脏和肺的并发症。

2.体征心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律，可导致心力

衰竭及昏厥等。反复心力衰竭者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿

大，呼吸急促和发组；重症者可忽然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。

【辅助检查】

1.心电图可见严重心律失常，涉及各种期前收缩、室上性和室性心动过

速、房颤和室颤、n度或in度房室传导阻滞。心肌受累明显时可见T波减少、

ST-T段的改变，但是心电图缺少特异性，强调动态观测的重要性。

2.心肌损害血生化指标

(1)磷酸激筋(CPK)在初期多有增高，其中以来自心肌的同工酶(CK-MB)为

主。血清乳酸脱氢酶(SLDH)同工酶增高在心肌炎初期诊断有提醒意义。

(2)近年来通过随访观测发现心肌肌钙蛋白(cTnl或cTn'D的变化对心肌炎

诊断的特异性更强。

3.超声心动图可显示心房•、心室扩大，心室收缩功能受损限度，探查有

无心包积液以及瓣膜功能。

4.病毒学诊断初期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，

但需结合血清抗体测定才更故意义。恢复期血清抗体滴度比急性期有4倍以上

增高，病程初期血中特异性IgM抗体滴度在1:128以上，运用聚合酶链反映或

病毒核酸探针原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸可作为某一型病毒存

在的依据。

5.心肌活检仍被认为是诊断的金标准，但由于取样部位的局限性，汩性

率仍然不高。

【诊断】病毒性心肌炎诊断标准(1999年修订草案，中国昆明)：

1.临床诊断依据

（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

（2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。

（3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上重要导联（I、II、aVF、VI）

的ST-T改变连续4d以上伴动态变化，窦房、房室传导阻滞，完全右或左束支

传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行期前收缩（早搏），北房室结及房

室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。

（4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnl或cTnT）阳性。

2.病原学诊断依据

（1）确诊指标：自心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检瓷发现

以下之一者即可确诊：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特

异性病毒抗体阳性。

（2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起：①自

粪便、咽试子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清

升高或减少4倍以匕②病程初期阿中特异性IgM抗体阳性：③用病毒核酸探

针自患儿血中查到病毒核酸。

确诊依据：具有临床诊断依据2项，可临床诊断。发病同时或发病前1〜3

周有病毒感染的证据支持诊断者：①同时具有病原学确诊依据之一，可确诊为

病毒性心肌炎；②具有病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎；③

凡不具有确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或排除心

肌炎；④应排除风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、由风湿性疾病

以及代谢性疾病（如甲状腺功能亢进症）引起的心肌损害、原发性心肌病、原发

性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、B

受体功能亢进及药物弓起的心电图改变。

【治疗】

1.休息急性期需卧床休息，减轻心脏负荷。

2.药物治疗

(1)处在病毒血症阶段的初期病人，可选用抗病毒治疗，但疗效不拟定。

(2)改善心肌营养：1,6-二磷酸果糖有益改善心肌能量代谢，促进受损细

胞的修复，常用剂量为100〜25mg/kg,静脉滴注，疗程10〜14d。同时可选

用大剂量维生素C.泛酸(CoQlO),维生素E和复合维生素Bo中药生脉饮、黄

芭口服液等。

(3)大剂量丙种球蛋白：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害，剂量2g/

kg,2〜3d内静脉滴注。

(4)皮质激素：通常不主张使用。对重症合并心源性休克、致死性心律失常

(III度房室传导阻滞、室性心动过速)、心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症

反映者应足量、初期应用。

(5)其他治疗：可艰据病情联合应用利尿剂、洋地黄和血管活性药物。应特

别注意用洋地黄时饱和量应较常规剂量减少，并注意补充氯化钾，以避免洋地

黄中毒。

(6)心律紊乱治疗。

第四节小儿心律失常

一、期前收缩

期前收缩是由心脏异位兴奋灶发放的冲动所引起，为小儿时期最常见的心

律失常。

【临床表现】小九症状较成人为轻，常缺少主诉。个别年长儿可述心悸、

胸闷、不适。

期前收缩次数因人而异，同一患儿在不同时间亦可有较大出入。某些患儿

于运动后心率增快时期前收缩减少，但也有反而增多者。后者提醒也许同时有

潜质性心脏病存在的也许。为了明确诊断，了解期前收缩的性质，必须作心电

图检查。根据心电图有无P'波的存在及其形态、P-R间期长短以及QRS波的形

态来判断期前收缩属于何种类型。

【辅助检查

1.房性期前收缩的心电图特性①P'波提前，可与前一心动的T波重

叠；②P'-R间期在正常范围；③期前收缩后代偿间隙不完全；④如伴有变形

的QRS波，则为心室内差异传导所致。

2.交界性期前收缩的心电图特性①QKS波提前，形态、时限与正常卖性

基本相同；②期前收缩所产生的QRS波前或后有逆行P'波，PLR<0.10s,

有时P，波可与QRS波重叠，而辨认不清；③代偿间歇往往不完全。

3.室性期前收缩的心电图特性①QRS波提前，其前无异位P波；②QRS

波宽敞、畸形，T波与主波方向相反；③期前收缩后多伴有完全代偿间歇。

二、阵发性室上性心动过速

阵发性室上性心动过速是小儿最常见的异位快速心律失常，是指异位激动

在希氏束以上的心动过速。重要由折返机制导致，少数为自律性增高或平行心

律。

【临床表现】小儿常忽然烦躁不安，面色青灰，皮肤湿冷，呼吸增快：脉

搏细弱常伴有干咳，有时呕吐。年长儿还可自诉心悸、心前区不适、头晕等。

发作时心率忽然增快在160〜300次/分之间，一次发作可连续数秒钟至数口。

发作停止时心率忽然减慢，恢复正常。此外，听诊时第1心音强度完全一致,

发作时心率较固定而规则等为本病的特性。发作连续超过24h,易引发心力衰

竭。

【辅助检杳】

I.X线检查取;夬于本来有无心脏器质性病变和心力衰竭。透视下见心脏

搏动减弱。

2.心电图检查P波形态异常，往往较正常时小，常与前一心动的T波重

叠，以致无法辨认。QRS波形态同窦性。发作连续时间较久者，可有暂时性ST

段及T波改变。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。有时需与窦性心

动过速及室性心动过速相鉴别。

【治疗】

(1)兴奋迷走神经终止发作。

(2)以上方法无效或当即有效但不久复发时，可考虑下列药物治疗：①洋地

黄类药物；②B受体阻滞剂；③维拉帕米(异搏定)；④普罗帕酮(心律平)。

(3)药物通过升高血压，使迷走神经兴奋，对伴有低血压者更适宜，因增长

心脏后负荷，需慎用。

(4)电学治疗。

(5)射频消融术。

三、室性心动过速

室性心动过速(室速)是指起源于希氏束分叉以下的3〜5个以上宽敞畸形

QRS波组成的心动过速。

【临床表现】与阵发性室上性心动过速相似，但症状比较严重。小儿烦躁

不安，苍白，呼吸急促。年长儿可主诉心悸、心前区疼痛，严重病例可有晕

厥、休克、充血性心力衰竭等。

发作短暂者血流动力学的改变较轻；发作连续24h以上者则可发生显著的

血流动力学改变。体检发现心率增快，常在150次/分以上，节律整齐，心音

可有强弱不等现象。

【辅助检查】心电图特性：①心室率常在150〜250次/分之间，QRS波宽

敞畸形，时限增宽；②T波方向与QRS波主波相反，P波与QRS波之间无固定关

系；③Q-T间期多正常，可伴有Q-T间期延长，多见于多形性室速；④心房率

较心室率缓慢，有时可见到室性融合波或心室夺获。

【治疗】药物可选用利多卡因0.5-1.0mg/kg静脉滴注或缓慢推注。

必要时可每隔10〜30min反复，总量不超过5mg/kg。伴有血压下降或心力

衰竭者首选同步直流电击复律(1〜2J/s.kg),转复后再用利多卡因维持，防

止复发可用口服美西律(慢心律)、普罗帕酮(心律平)、莫雷血嗪(乙吗嘎嗪)。

对多型性室速伴Q-T间期延长者，如为先天性因素，则首选B受体阻滞剂，禁

忌la、Ic及HI类药物和异丙肾上腺素。而后天性因素所致者，可选用异丙肾上

腺素，必要时可试用利多卡因。

四、房室传导阻滞

房室传导阻滞(AVblock)是指由于房室传导系统某部位的不应期异常延长,

激动心房向心室传播过程中传导延缓或部分甚至所有不能下传的现象，临末上

将房室传导阻滞分为3度。

1.I度房室传导阻滞房室传导时间延长，心电图表现为P-R间期超过正

常范围，但每个心房激动都能下传到心室。

2.I【度房室传导阻滞窦房结的冲动不能所有传达心室，因而导致不同限

度的漏搏。通常又可分为2型。

(1)莫氏I型：又称文氏现象。特点是P-R间期逐步延长，最终P波后不出

现QRS波，在P-R间期延长的同时，R-R间期往往逐步缩短，且脱漏的前后两

个R波的距离小于最短的R-R间期的2倍。

（2）莫氏n型：此型特点为P-R间期固定不变，心房搏动部分不能下传到心

室，发生间歇性心室脱漏。且常伴有QRS波的增宽。

3.in度房室传导阻滞房室传导组织有效不应期极度延长，使P波所有落

在了有效不应期内，完全不能下传到心室，心房与心室各自独立活动，彼此无

关。心室率较心房率慢。

【临床表现】

1.I度房室传导阻滞自身对血流动力学并无不良影响。临床听诊，除第

1心音较低钝外，并无其他特殊体征。诊断重要通过心电图检查。

2.n度房室传导阻滞临床表现取决于基本心脏病变以及由传导阻滞而引

起的血流动力学改变。当心室率过缓时可引起胸闷、心悸，甚至产生眩晕和晕

厥。听诊时除原有心脏疾患所产生的听诊改变外，尚可发现心律不齐，脱漏搏

动。莫氏I型比II型为常见，但H型的预后比较严重，容易发展为完全性房室

传导阻滞，导致发生阿-斯综合征。

3.in度房室传导阻滞临床上部分小儿并无主诉，重者因心搏出最减少而

自觉乏力、眩晕、活动时气短。最严重的表现为阿〜斯综合征发作，知觉丧失,

甚至发生死亡。某些小儿则表现为心力衰竭以及相应激状态的耐受能力减少。

体格检查时脉率缓慢而规则。第1心音强弱不一，有时可同时闻及第3心音或

第4心音。绝大多数患儿心底部可听到I〜II级喷射性杂音，为心脏每次搏出

量增长引起的半月瓣相对狭窄所致。由于通过房室瓣的血量也增长，所以可闻

及舒张中期杂音。X线检查发现不伴有其他心脏疾患的山度房室传导阻滞者中，

60%患儿有心脏增大。

【治疗】

1.I度房室传导阻滞应着重病因治疗，基本上不需特殊治疗，预后较

好。

2.II度房室传导阻滞治疗应针对原发疾病。当心室率过缓、心脏搏出量

减少时，可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。预后与心脏的基本病变有关。

3.III度房室传导阻滞有心功能不全症状或阿一斯综合征表现者需积极治

疗。纠正缺氧与酸中毒可改善传导功能。由心肌炎或手术暂时性损伤引起者，

肾上腺皮质激素可消除局部水肿。可口服阿托品、麻黄素，或异内肾上腺素舌

下含服，重症者应用阿托品皮下或静脉注射，异丙肾上腺素1mg溶于5%〜

10%葡萄糖溶液250位中，连续静脉滴注，速度为0.05-2ug/(kg.min),

然后根据心率调整速度。

4.安装起搏器的指征反复发生阿-斯综合征，药物治疗无效或伴心力衰

竭.一般先安装临时起搏器，经临床治疗可望恢复正常，若观测4周左右仍未

恢复，考虑安顿永久起搏器。

第五节心力衰竭

充血性心力衰竭是指心脏工作能力(心肌收缩或舒张功能)下降，即心排血

量绝对或相对局限性，不能满足全身组织代谢需要的病理状态。心力衰竭是儿

童时期危重症之一。

【临床表现】年长儿心力衰竭的症状与成人相似，重要表现为乏力、活动

后气急、食欲减低、腹痛和咳嗽。安静时心率增快，呼吸浅表、增速，颈静脉

怒张，肝增大、有压痛，肝颈反流实验阳性。病情较重者尚有端坐呼吸、肺底

部可听到湿啰音，并出现水肿，尿量明显减少。

心脏听诊除原有疾病产生的心脏杂音和异常心音外，常可听到心尖区第1

心音减低和奔马律。

婴幼儿心力衰竭的临床表现有一定特点。常见症状为呼吸快速、表浅：频

率可达50〜100次/分；喂养困难，体重增长缓慢；烦躁多汗，哭声低弱；肺

部可闻及干啰音或哮吗音。水肿一方面见于颜面、日艮睑等部位，严重时鼻

唇三角区呈现青紫。

【诊断】

1.临床诊断依据①安静时心率增快，婴儿＞180次/分，幼儿＞16D次

/分，不能用发热或缺氧解释者；②呼吸困难、青紫忽然加重，安静时呼吸达

G0次/分以上；③肝大达肋下3cm以上，或在密切观测下短时间内较前增大，

而不能以横膈下移等因素解释者；④心音明显低钝，或出现奔马律；⑤忽然烦

躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释；⑥尿少、下肢水肿，除外

营养不良、肾炎、维生素B1缺少等因素所导致者。前4项为临床诊断的重要

依据。

2.其他检查诊断尚可结合其他几项以及下列1〜2项检查进行综合分析。

(1)胸部X线检查：心影多呈普遍性扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或

肺门附近阴影增长，肺部淤血。

(2)心电图检查：不能表白有无心力衰竭，但有助于病因诊断及指导洋地黄

的应用。

(3)超声心动图检查：可见心室和心房腔扩大，M型超声心动图显示心室收

缩时间延长，喷血分数减少。心脏舒张功能不全时，二维超声心动图对诊断和

引起心力衰竭的病因判断有帮助。

【治疗】心力衰竭的内科治疗有下列几方面：

1.一般治疗充足的休息和睡眠可减轻心脏承担，平卧或取半卧位，尽力避

免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用镇静剂，苯巴比妥、吗啡(0.05mg/kg)

皮下或肌内注射常能取得满意效果，但需警惕呼吸克制。供氧往往是需要的。

心力衰竭时，病人易发生酸中毒、低血糖和低血钙，新生儿时期更是如此，因

此一旦发生以上情况，应予及时纠正。应给予容易消化及富有营养的食品，一

般饮食中钠盐应减少，