支气管扩张症：从恶性漩涡到精准干预

RESPIRATORY支气管扩张症：从恶性漩涡到精准干预不可逆气道扩张·慢性炎症·分层治疗日期2026年9月课程导览01疾病认知定义、流行病学与疾病负担02病因机制恶性漩涡模型与病因分类03临床识别症状体征与影像诊断04诊疗策略分层治疗与长期管理05前沿展望精准干预与新药研发CHAPTER01疾病认知不可逆扩张，慢性磨人从定义到负担，认识这一被低估的慢性气道疾病不可逆扩张的病理本质支气管扩张症是各种原因引起支气管树病理性、不可逆性扩张，管壁增厚、管腔异常增宽，伴慢性炎症与黏液高分泌不可逆扩张的病理本质病理本质支气管壁的肌肉与弹性组织被破坏，由纤维组织替代，管腔失去回缩能力。形态分型柱状扩张管壁破坏较轻；囊状扩张为严重阶段，呈葡萄串样；静脉曲张样呈串珠状。好发部位好发于下叶，左下叶因支气管细长、引流不畅，较右下叶更易受累。被低估的患病负担我国40岁以上人群患病率约1.2%至1.5%，随年龄增长呈上升趋势；部分慢阻肺患者合并支气管扩张比例高达30%，疾病重叠增加治疗复杂性。患病概况与负担中国患病率1.2%~1.5%随年龄增长呈上升趋势合并情况30%

慢阻肺患者合并支气管扩张疾病重叠增加治疗复杂性医疗负担生存影响CHAPTER02病因机制感染炎症结构破坏的循环多元病因汇聚，恶性漩涡驱动疾病进展恶性漩涡如何驱动进展核心发病机制是恶性漩涡：气道防御受损→细菌定植→中性粒细胞炎症→蛋白酶释放→气道壁破坏→清除功能进一步下降→感染加重结构破坏的执行者中性粒细胞释放

弹性蛋白酶

与

基质金属蛋白酶，直接破坏弹力纤维与软骨黏液栓的形成炎症因子

IL-8、TNF-α

促进黏液腺增生与杯状细胞化生，痰液增多变稠，进一步阻碍引流纤毛功能异常先天或获得性纤毛功能削弱黏液清除能力，为细菌定植提供温床WBC2026新发现气道中性粒细胞可发生

功能重编程，形成释放颗粒但不强杀菌的

GRIM亚群，反助病原体长期定植多元病因分类病因类别代表疾病/因素临床特征感染后结核、百日咳、腺病毒肺炎儿童期严重感染史，病变位于结核好发部位遗传性疾病囊性纤维化、PCD、α1-抗胰蛋白酶缺乏起病早，多伴内脏转位或鼻窦炎免疫缺陷CVID、IgG亚类缺陷、HIV反复化脓性感染，免疫球蛋白降低气道阻塞异物吸入、肿瘤、淋巴结压迫儿童异物史，老年警惕中央型肺癌结缔组织病类风湿关节炎、干燥综合征伴关节痛、口干眼干等系统症状儿童期麻疹、百日咳等严重感染是最常见病因，半数患者可追溯至儿童期感染史；国内约30%患者有结核病史，NTM感染多见于中老年女性（"LadyWindermere综合征"）指南强调：支扩应视为"综合征"而非独立疾病，全面病因筛查是精准治疗前提CHAPTER03临床识别咳嗽脓痰咯血三联征从症状体征到HRCT，建立完整诊断路径咳嗽脓痰咯血三联征三联征典型表现5项慢性咳嗽晨起或体位改变时加重，病程持续数年大量脓痰每日可达

100～500ml，静置分三层（泡沫、脓液、坏死组织），厌氧菌感染时有恶臭反复咯血50%～70%

患者出现，从痰中带血到大咯血不等，"干性支气管扩张"以咯血为唯一症状体征病变部位闻及固定性湿啰音，约

1/3

患者出现杵状指（趾）好发部位下叶多见，左下叶与舌叶常同时受累HRCT：诊断金标准HRCT是确诊金标准HRCT需在深吸气末进行扫描，层厚要求≤1mm，以确保图像清晰。HRCT是确诊支扩的唯一权威依据。影像分型柱状扩张：呈双轨征、戒指征（支气管内径＞伴行肺动脉直径）囊状扩张：呈葡萄串样静脉曲张型：呈串珠状辅助检查胸部X线：可见轨道征、卷发样阴影，敏感性仅60%～70%，不能替代HRCT肺功能检查：多为阻塞性通气障碍系统病因筛查：免疫球蛋白、汗液氯离子、痰培养(含NTM)、ABPA筛查、自身抗体CHAPTER04诊疗策略按人而治，分层管理从基础廓清到精准抗感染，个体化方案落地气道廓清是治疗基石痰排不出，感染和炎症就会反复纠缠——气道廓清的价值不亚于抗生素体位引流依病变部位取高位引流姿势，每日

2～4次，每次

15～30分钟，饭前进行物理辅助胸部叩击、高频胸壁振荡设备、主动循环呼吸技术（ACBT）提升排痰效率祛痰药物口服氨溴索、乙酰半胱氨酸、桉柠蒎，或糜蛋白酶雾化稀释痰液重度痰液淤积可行支气管镜冲洗、吸痰，疏通堵塞气道按菌施治的抗感染策略核心原则先培养，后用药——按人按菌治疗，拒绝一刀切用药急性加重期：先培养，后用药1第一步：留痰培养，依据药敏结果选择抗生素2第二步：轻症口服左氧氟沙星或头孢类；高热、气促、炎症指标显著升高者需静脉联合用药3第三步：铜绿假单胞菌定植者选用针对性抗菌药物，重症可联合用药稳定期与长期管理稳定期仅轻微咳白痰者无需使用抗生素，避免耐药吸入式抗生素（妥布霉素吸入溶液）已获批，直接作用于感染部位，减少全身副作用长期大环内酯（阿奇霉素每周3次）可减少频繁加重，但需先排除NTM感染并监测心电图、听力明确不推荐：rhDNase用于非CF支扩，不仅无益，反可能增加加重频率咯血分级与外科干预重症干预路线干预项目适用情况处理方式氨甲环酸指南推荐止血药物静脉、口服、雾化均可，优先雾化肺叶切除局限性病灶反复感染或大咯血，药物、介入无效手术切除肺移植终末期肺毁损评估

肺移植咯血分级处理少量痰中带血观察或口服止血药中量咯血静脉止血治疗，较重可用垂体后叶素控制出血大咯血24小时

>200ml

或单次

>100ml，首选

支气管动脉栓塞术

封堵出血血管长期管理与预防预防加重，比治疗加重更有价值疫苗接种规律接种流感疫苗与肺炎球菌疫苗，降低感染风险每日气道养护坚持主动排痰与体位引流，多饮温水稀释痰液，每日饮水＞1500ml环境防护戒烟并远离二手烟、粉尘、油烟，秋冬注意保暖防寒肺康复训练呼吸肌训练、快走太极等温和有氧运动，配合高蛋白高维生素饮食免疫调节反复发病者可在医生指导下使用免疫调节剂，先天免疫缺陷者补充免疫球蛋白定期随访每3～6个月复查肺功能与胸部CT，痰量骤增或发热及时就诊CHAPTER05前沿展望从症状控制到精准干预新药研发与分层治疗重塑支扩管理未来新药研发：DPP-1抑制剂崛起BrensocatibASPENIII期试验成功，2026指南条件性推荐抗炎新路径BI1291583高选择性DPP-1抑制剂·II期试验成功·可延缓病情恶化HSK31858国产DPP-1抑制剂·国内自主研发·临床试验推进中吸入型NE抑制剂CHF6333、POL6014处于I～II期·提高肺局部药物浓度Th2型炎症新策略：约20%患者存在嗜酸性粒细胞性炎症，催生抗IL-5疗法分层精准的支扩未来治疗正在走向分层，而不再是统一标准答案当前瓶颈RCT稀缺真正瓶颈不是推荐太少，而是高质量成人RCT太少、患者异质性太大AI辅助AI辅助影像诊断可自动量化支气管扩张程度，提升诊断效率，处于临床验证阶段未来方向生物标志物通过生物标志物与临床表型分层，识别最可能获益的患者亚群WBC2026WBC2026大会主题"为下一代铺路"，聚焦可治疗特征、微生态干预与精准诊断治疗正在走向分层，而不再是统一标准答案按人而治：根据病因、定植菌、加重频率、肺功能底子个体化制定方案，拒绝一刀切新药研发：DPP-1抑制剂崛起Brensocatib（DPP-1抑制剂）ASPENIII期试验成功，显著减少非CF支扩急性加重，2026指南给予条件性推荐在研管线BI1291583高选择性DPP-1抑制剂，II期试验成功，可延缓病情恶化HSK31858国产DPP-1抑制剂，国内自主研发，临床试验推进中吸入型NE抑制剂CHF6333、POL601