烟雾病临床实践指南（2026版）

烟雾病临床实践指南（2026版）解读中华医学会神经外科学分会牵头·多学科联合制定2026年内容导览01指南总览制定背景、方法学与35条推荐意见02诊断评估定义、影像学与临床分型03治疗决策药物治疗与手术指征分层04围术期管理麻醉要点与术式技术选择05预后随访长期用药与风险管控06前沿展望研究进展与未来方向指南总览一部填补长期管理空白的综合性指南35条推荐意见，覆盖全病程、全人群、多学科01一部填补长期管理空白的指南2026版指南核心定位“既往国内文件缺乏对长期管理及远期随访的系统阐述，亦缺乏基于最新循证证据的综合性指南。”—2026版指南核心定位2012/2021日本烟雾病指南首发里程碑两次发布·长期沿用2017法国临床实践指南欧洲视角补充法国临床实践指南2021日本烟雾病指南迭代更新日本烟雾病指南2023欧洲·美国指南ESO烟雾血管病指南美国成人烟雾病科学陈述欧洲·美国双指南2017/2019/2024中国专家共识专家共识诊断与治疗共识共识及诊断与治疗共识2026版指南由中华医学会神经外科学分会牵头，会同中国卒中学会脑血管外科分会等多机构联合制定，首次系统性整合全病程管理路径。—指南制定背景20122017202120232024严谨方法学与35条推荐意见方法论流程与核心成果分层呈现分层维度覆盖人群（儿童/成人）、表型（缺血/出血/无症状/单侧/后循环）与特殊人群，体现全人群理念。方法学流程参照

AGREEⅡ

与

RIGHT

国际规范覆盖神经外科、神经内科、神经介入、麻醉与围手术期医学、重症医学等多学科采用

两轮德尔菲法

问卷筛选临床问题核心成果252个初步收集临床问题35个经去重分层，最终确定核心临床问题形成

35条推荐意见，覆盖流行病学与高危筛查、临床表现与诊断评估、外科治疗与麻醉围术期管理、药物治疗、预后与随访、特殊人群管理六大板块ACCAHA五级证据分级体系本指南采用ACC/AHA证据分级体系，推荐等级与证据水平双维度评估ACC/AHA推荐等级与证据水平双维度评估35条推荐意见均基于此框架评估生成推荐等级1级强推荐2a级中等推荐2b级弱推荐3级有害证据水平证据质量由高到低，从

A

至

C-EO如

"B-R"

指基于随机试验的中等质量证据六大板块构建全病程管理路径指南依据临床问题数量，将核心内容划分为六大板块外科治疗相关问题占比最高，呼应神经外科医生的核心决策场景。板块一：流行病学与高危筛查3个问题谁需要被关注板块二：临床表现与诊断评估3个问题如何识别与确诊板块三：外科治疗与麻醉围术期管理13个问题干预的核心板块四：药物治疗6个问题药物策略与局限性板块五：预后与随访5个问题长期管理的关键板块六：特殊人群管理5个问题儿童、单侧、后循环等诊断评估从影像到分型，精准识别烟雾病DSA金标准，MRA首选筛查，四要素确诊02核心定义与三大概念辨析烟雾病（MMD）无其他病因下，双侧颈内动脉末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，造影形似"烟雾"。烟雾综合征（MMS）符合烟雾病诊断标准，同时存在相关疾病（如自身免疫病、甲亢等），需同时处理原发疾病。烟雾血管病（MMV）存在烟雾病影像学特征的一类疾病，包含烟雾病与烟雾综合征，用于讨论发病机制、生物标志物、临床干预与预后等共性问题。确诊四要素：从影像叩开诊断之门排除病因是烟雾病与烟雾综合征鉴别的关键一步，直接影响后续治疗策略确诊需同时满足四要素1近端狭窄或闭塞颈内动脉末端或大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞2异常血管网颅底出现异常血管网3双侧改变双侧改变4排除已知病因排除已知病因需排除的病因动脉粥样硬化自身免疫性疾病脑膜炎放射损伤影像学方法分层：DSA到MRA方法定位优势局限DSA确诊金标准精准显示闭塞位置、狭窄程度、烟雾血管形态有创MRI+MRA首选筛查无创、无辐射，适合儿童与体检对狭窄程度及烟雾血管显示劣于DSATCD辅助评估无创、实时、可重复，评估血流动力学依赖操作者经验CTA+CTP急诊适用快捷方便，CTP判断缺血程度与脑血管储备有辐射TCD可用于辅助诊断、疾病分期、卒中风险评估及术后血流重建效果监测临床分型：以首发症状为纲缺缺血型儿童最常见脑梗死与TIA最常见类型TIA短暂性脑缺血发作出出血型成人更多见脑室出血脑实质出血蛛网膜下腔出血成人更多见其其他分型癫痫型以癫痫发作为首发表现头痛型反复头痛为主要表现无症状型影像学发现但无明显临床症状其他型其余少见首发表现关键差异·首发症状分型儿童以

缺血型

为主，成人以

出血型

为主，这一差异直接决定干预策略的选择。流行病学：东亚高发与中国数据东亚人群显著高发，中国年发病率居全球前列各地区年发病率对比单位：每10万人中国流行病学特征3项地域差异江西、河南、安徽发病率最高双峰年龄儿童高峰

5至10岁，成人高峰

40至50岁性别比例接近

1比1遗传高危：RNF213与家族筛查筛查建议：确诊患者的无症状一级亲属，即使完全无症状，也应考虑进行

MRA筛查RNF213基因机制3项p.R4810K突变研究最深入、关联最强的易感基因一级亲属风险高

132倍携带此突变者比普通人群风险显著升高17q25等位基因亚洲人群更常见，白种人群未检出家族聚集性数据2项家族性占比

8–12%高于欧美的

3–5%家族病例平均

11.8岁

起病日本研究，显著低于散发的

30.0岁治疗决策分层决策，个体化选择干预策略缺血优先重建，出血稳定期手术，无症状保守随访03治疗原则：分级应对，先原发后烟雾治疗核心原则：先原发后烟雾，按症状与血流动力学分级决策1第一层烟雾综合征优先处理原发病规范处理相关原发病与危险因素其后药物与外科策略与烟雾病基本一致2第二层无症状且血流动力学未见受损者可考虑保守治疗联合密切随访3第三层有症状且缺血负荷重者优先考虑血运重建无特效药：目前尚无药物能疏通闭塞血管或消除烟雾血管，药物仅能辅助改善循环，无法根治或阻止病变进展抗血小板与调脂：证据与边界缺血型患者药物管理2类药物抗血小板药物缺血型成人患者综合评估出血风险后，合理使用阿司匹林是可行策略他汀类药物反复TIA或轻度脑梗死、单药抗血小板控制欠佳者，可综合评估血脂及全身状态后合理使用出血型药物管理2阶段急性期应将血压控制在安全范围并避免剧烈波动，暂缓使用抗血小板与抗凝药稳定期单纯药物难以长期预防再出血缺血型手术指征：优先血运重建缺血型烟雾病（反复TIA或脑梗死）建议优先考虑血运重建，以降低卒中复发与致残风险。儿童缺血型如不外科干预，TIA与脑梗死复发率较高，与早期认知功能受损密切相关。反复

TIA

与

脑梗死

是缺血型烟雾病血运重建的

核心指征，CVR耗竭提示代偿已达极限频繁TIA客观指征每月发作

≥2次反复发作提示药物控制不佳药物治疗效果不佳内科保守治疗难以稳定病程脑血流储备（CVR）客观指征＜2.0%/mmHg低于阈值提示代偿能力显著下降提示代偿机制耗竭血管储备耗尽，脑组织缺血风险骤增影像学表现客观指征分水岭区梗死灶边界区灌注不足的典型影像特征额叶、顶叶多发梗死累及关键功能区，加重神经功能缺损出血型手术指征：再出血风险显著降低5年再出血风险对比基于日本成人出血型烟雾病RCT等证据，血运重建可显著降低再出血风险，降幅约

62%。治疗策略与风险治疗策略出血型成人患者，血运重建在预防再出血方面优于单纯药物治疗。5年再出血风险单纯药物治疗

31.6%vs血运重建

11.9%，降幅约

62%。建议建议在病情稳定期实施血运重建。手术时机：急性期缓，稳定期行急性/亚急性脑梗死或出血期应暂缓血运重建先以内科治疗稳定病情通常

观察1至3个月

后再评估手术时机出血后手术时机参考出血急性期（2至4周）：控制血压与脑水肿亚急性期（4至12周）：评估血管重建可行性出血后

8周内

手术可使再出血风险显著降低关键判断：以病情稳定、血流动力学可耐受为前提，避免在脑组织脆弱期冒险手术。无症状患者：保守随访为主成人无症状烟雾病临床完全无症状，且脑血流灌注评估未见显著受损长期卒中风险相对较低建议保守治疗联合密切随访，非常规手术干预儿童特殊禁忌明确不推荐在尚未受累的一侧行“预防性搭桥”以避免不必要的手术风险核心逻辑：无症状不等于无风险，但手术决策必须以血流动力学受损证据为依据，而非影像学发现本身血管内治疗：限动脉瘤，禁狭窄支架可考虑血管内治疗3项烟雾病合并颅内动脉瘤此类患者可评估血管内治疗路径优先考虑血管内栓塞依据动脉瘤位置与形态制定策略须长期影像随访术后规律随访监测病情变化否明确不推荐狭窄血管对烟雾病相关狭窄血管行球囊扩张或支架植入复发率高复发率高，且缺乏证实获益的循证依据围术期管理血流动力学稳定是围术期核心麻醉平稳诱导，术式个体化，警惕过度灌注04麻醉核心目标：血流动力学稳定优先麻醉管理核心目标：在确保手术条件的前提下，最大限度维持脑血流动力学稳定。目标：减少围手术期缺血与出血风险，是预防过度灌注综合征的第一道防线。诱诱导用药原则慎用避免使用可明显升高脑代谢率和颅内压的药物平稳推荐选择对血流动力学影响相对平稳的诱导方式维持管理要点全静脉麻醉与吸入麻醉均可严密监测下维持正常或略高的动脉血压水平维持正常的二氧化碳分压，避免低灌注或“脑内窃血”现象成人术式选择：直接与联合的权衡当前证据尚不足以得出直接一定优于间接或反之的结论术式优势局限直接/联合搭桥较早、较稳定改善灌注，缺血复发更少技术难度高间接手术技术难度低、手术时间短、围术期卒中风险略低依赖新生血管形成，起效慢、个体差异大个体化决策结合患者年龄、受累血管情况及本中心显微吻合技术能力与经验选择术式优先建议对缺血负荷重、短期复发风险高的成人，可适当优先考虑直接或联合搭桥儿童术式选择：间接优先，灵活升级儿童解剖特点：颅骨薄、血管细小，间接重建易诱导丰富新生血管。核心逻辑：以儿童血管特点为锚，以中心技术能力为限，实现获益最大化。儿童解剖特点颅骨薄、血管细小显微吻合作为直接搭桥技术挑战较大间接血运重建往往能诱导丰富的新生血管术式建议多数患儿可优先选择间接手术（如EDAMS），长期卒中预防效果良好相对大龄、血管条件良好的儿童，若中心吻合技术成熟，可参照成人标准更灵活采用直接或联合术式直接搭桥：STA-MCA吻合技术要点颞浅动脉-大脑中动脉吻合术是最常用的直接吻合术式关键技术参数吻合口径

0.8至1.2mm使用比头发丝更细的缝线精细吻合术中吲哚菁绿荧光造影（ICG）实时确认吻合口通畅性通畅率达

92%至95%操作要点显微镜放大下精细操作，遵循无创原则术中肝素化、防止血管痉挛避免针距过密致缺血或过宽致渗血间接与联合术式：分层应用“一个解决眼前缺血，一个保证长期恢复，联合术式为复杂病例建立长久稳定的供血网络。”间接血运重建（EDAMS）贴敷术式颞浅动脉分支与硬脑膜广泛贴敷并植入肌肉组织术后

3至6个月

形成新生血管主要用于儿童患者直接+间接联合术式联合术式脑血流改善率18%较单一术式提高适用人群双侧大脑中动脉闭塞、合并基底节区烟雾血管、年龄

>50岁

的患者预后随访手术不是终点，长期管理决定疗效规范用药、控制危险因素、定期影像复查05术后长期用药：依从性是疗效的基石多数术后患者需长期服用低剂量阿司匹林，以降低血栓形成与缺血事件风险。使用原则遵医嘱长期服用，不得自行停药或随意增减剂量出现异常出血（牙龈出血、皮下出血、黑便等）应尽快就医评估需行牙科或其他手术时，提前告知主治医师与麻醉科，按流程处理停用或继续策略监测要点定期检测血常规、肝肾功能避免不告知医生叠加使用影响出血风险的非处方药或活血类草药危险因素管控：血压是第一要务血压的稳定是烟雾病患者长期管理中最需要盯紧的指标。血压管理最关键血压波动大是诱发卒中的重要危险因素控制目标由主治医师依据年龄与合并症制定强烈情绪可致血压短时升高，需控制精神压力与情绪波动血脂管理规范降脂治疗（如他汀类药物）有利于改善血管内皮环境血糖管理剧烈血糖波动影响脑血流稳定，需平稳控制规范降脂治疗他汀类药物有助于改善血管内皮环境，降低卒中风险平稳控制血糖避免剧烈波动维护脑血流稳定，需长期坚持平稳控制生活方式调整：细节决定长期疗效饮食膳食管理低盐低脂、适量优质蛋白，多吃蔬果、保持大便通畅，避免暴饮暴食与大量饮酒运动活动强度术后

1至3个月

内避免剧烈运动与重体力活动；以有氧轻中度活动为主，出现头晕、胸闷应立即停止作息睡眠规律保证充足睡眠、规律作息，避免熬夜，睡眠时尽量保持健侧卧位安全风险防范注意保护头部防止外伤；外出随身携带病历卡或诊疗证明；发现肢体麻木、无力、头晕、复视或突然跌倒应及时就医儿童认知与康复随访儿童的康复目标不仅是防卒中，更是守护神经发育与认知成长。术后康复是重建神经功能的重要环节认知评估缺血型烟雾病若不外科干预，与早期认知功能受损密切相关术后需定期评估认知发育，儿童患者可能出现学习能力下降长期慢性脑缺血可导致记忆力减退、注意力不集中康复训练术后康复是重建神经功能的重要环节儿童与青年学校体育活动安排应与主治医生沟通，避免激烈竞技性运动定期复查：影像随访贯穿全程无论是否手术，确诊患者均需遵医嘱定期复查影像随访贯穿确诊后全程：术后短期监测与长期随访双阶段管理“随访的核心价值在于：早期识别血流重建不足或过度灌注，及时调整管理策略。”术后短期监测72小时内

每小时评估神经功能每小时评估神经功能，实时捕捉异常征象警惕

过度灌注综合征监测吻合口状态长期随访定期DSA或MRA评估吻合口通畅性定期TCD评估脑血流动力学监测血管病变进展与侧支循环变化前沿展望从基因到靶向，破解烟雾迷局RNF213研究深入，干细胞与精准微创带来新方向06RNF213：从易感基因到防控线索“携带基因不等于发病，但在环境或血流动力因素触发下可能启动血管病变。”“携带基因不等于发病，但在环境或血流动力因素触发下可能启动血管病变。”RNF213基因机制3项p.R4810K突变在东亚人群中关联最强携带此突变的一级亲属患病风险高132倍17q25等位基因亚洲人群常见，白种人群未检测到临床转化方向3项