脑小血管病诊疗指南

脑小血管病诊疗指南解读基于中国指南与STRIVE-2影像标准的系统解读2026年内容导览01疾病总览定义、病因分类与流行病学负担02机制与表现发病机制与临床异质性03影像诊断STRIVE-2标准与诊断路径04治疗策略危险因素管理与精准干预05前沿展望新靶点与研究方向疾病总览隐匿起病，负担沉重从定义到负担，建立CSVD的整体认知框架从定义到负担，建立CSVD的整体认知框架01CSVD定义：小血管与微循环之困核心判断：CSVD是“临床—影像—病理”三位一体的综合征，诊断须建立在三者相互印证之上定定义与本质定义各种病因影响颅内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所致的一系列临床、影像、病理综合征范围主要累及直径

50-400μm

的血管，病变范围涵盖血管周围

2-5mm

的脑实质与蛛网膜下腔结构本质CSVD是脑小血管疾病对脑实质产生影响的病理后果，三者不可分割三三位一体要素临床临床要素影像影像要素病理病理要素三位一体病因六分型：小动脉硬化居首指南主要聚焦前两型；不同病因病理进程迥异，决定治疗方向差异分型名称要点占比Ⅰ型小动脉硬化年龄与血管危险因素相关性CSVD60%-70%Ⅱ型脑淀粉样血管病（CAA）散发或遗传性，Aβ沉积致血管脆性增加—Ⅲ型其他遗传性CSVDCADASIL、CARASIL、法布里病—Ⅳ型炎性或免疫介导性系统性红斑狼疮血管炎等—Ⅴ型静脉胶原化疾病静脉结构异常—Ⅵ型其他脑小血管病低灌注、代谢等继发因素—年龄相关负担：随增龄层层攀升脑白质异常与微出血检出率随年龄几乎线性上升，80岁以上几乎人人受累100%80岁以上几乎人人受累80-90岁皮质下白质改变的检出情况，随增龄层层攀升。36%80-90岁脑微出血检出率可达核心判断：CSVD是“增龄的影像学烙印”，老龄化下疾病负担将持续放大卒中与痴呆的重要推手以两个关键数据锚定CSVD的公共健康意义25%-50%腔隙性梗死占比占中国缺血性脑卒中的比例25%CSVD所致脑出血占比占所有类型卒中的比例，显著高于西方国家45%CSVD所致痴呆占比痴呆患者中由CSVD所致的比例9.6%CSVD相关卒中3年复发率1/3复发病例中为脑出血卒中复发：CSVD相关卒中复发风险持续存在，需重点关注机制与表现机制复杂，表现多样从血管损伤到临床综合征，理解疾病全貌从血管损伤到临床综合征，理解疾病全貌02血管损伤：四步级联反应以四步机制串联血管损伤到急性事件的病理链条1血管损伤›2慢性缺血›3微出血与微梗死›4急性事件高血压、炎症或遗传缺陷致内皮损伤、平滑肌增生、基底膜增厚，引起管腔狭窄、闭塞或扩张神经细胞脱髓鞘、轴索损伤，MRI表现为

白质病变微小动脉瘤或淀粉样沉积致血液成分渗出，形成无症状微出血（0.5-5.0mm）血脑屏障破坏、炎性反应加重，演变为腔隙性梗死或脑出血核心判断：同一患者可同时存在

缺血与出血

两种倾向，这一矛盾决定治疗须格外谨慎五大腔隙综合征：定位诊断线索病灶多累及内囊后肢、丘脑、豆状核、脑桥等穿支动脉供血区纯运动性轻偏瘫对侧面部及上下肢均等性无力，无感觉、视野及语言障碍纯感觉性卒中对侧偏身麻木或感觉异常共济失调性轻偏瘫对侧下肢无力伴同侧肢体共济失调构音障碍-手笨拙综合征严重构音障碍伴对侧手精细动作笨拙感觉运动卒中运动与感觉障碍并存慢性与隐匿：执行功能受损为先正常老龄化、轻度认知障碍与阿尔茨海默病的鉴别关键：执行功能受损为核心，记忆相对保留“核心判断：无症状不等于无风险，影像异常已是干预窗口”—临床启示早期症状隐匿，鉴别诊断决定干预窗口症核心症状3项认知以执行功能障碍为核心（计划、组织、注意力转换困难），记忆相对保留——与阿尔茨海默病的关键鉴别点步态小步态、启动困难、平衡障碍（“磁性足”），与额叶-皮质下环路损伤相关情感约

30%

患者出现抑郁、焦虑或情感淡漠执行功能受损额叶-皮质下环路险无症状风险高隐匿20%-50%影像异常者无临床症状18%-20%但

5年内会发生认知下降干预窗口影像诊断影像为本，标准先行以MRI为核心，掌握六大影像标志物以MRI为核心，掌握六大影像标志物03MRI序列：诊断的基石配置核心判断：完整序列组合是避免漏诊微出血与新发小梗死的底线要求本页从序列组合与设备场强两个维度，明确MRI检查的配置要点必需序列组合4项轴位DWI弥散加权成像T2-FLAIR液体衰减反转恢复T2*GRE或SWI磁敏感加权成像T1WI、T2WI1.5Tvs3.0T1.5T

可满足临床需要3.0T

更优，可显示微小梗死CTvsMRICT对急性脑出血价值高对白质病变与微出血检测不如MRISTRIVE-2：六大标志物体系2023年发布的

STRIVE-2

是当前国际影像标准，确立六大核心标志物核心标志物6项近期皮质下小梗死（RSSI）可能血管源性腔隙（LPVO）可能血管源性脑白质高信号（WMH）血管周围间隙（PVS）脑微出血（CMB）脑萎缩（BA）新增标志物3项皮层表面铁沉积（cSS）皮层脑微梗死（CMI）偶发DWI阳性病灶核心判断：术语应只描述客观所见，不推断病理机制，规范术语是研究可比性的前提新发小梗死与腔隙：从急性到陈迹近期皮质下小梗死（RSSI）4项定位与成像穿支动脉区急性梗死，DWI高信号病灶大小轴位直径

<20mm时间一致性影像与症状与约

3周内病变一致信号演变发病2周后DWI信号可消退，存在假阴性可能血管源性腔隙（LPVO）3项形态与大小圆形/卵圆形，直径

3-15mm（STRIVE-2取消下限）腔隙内容充满脑脊液信号的空腔信号特征T2-FLAIR上中心低信号、周边高信号环鉴别要点：腔隙需与血管周围间隙（通常<3mm）区分，不依赖直径，依赖形态、周围组织信号综合判断白质高信号与Fazekas分级WMH为

T2WI或FLAIR高信号、T1WI等或低信号、无空腔的白质病变，是慢性缺血最直观的影像学证据。Fazekas分级脑室周围深部白质1级帽状薄层高信号点状高信号2级平滑"光晕"状高信号开始融合3级不规则延伸至深部白质大面积融合“其他量表：Scheltens量表（半定量）、ARWMC量表（结合部位）；也可计算机自动分析。”Scheltens量表（半定量）ARWMC量表（结合部位）计算机自动分析血管周围间隙与微出血定位定位提示：不同分布指向不同病因——高血压相关微出血多在基底节和脑桥；CAA相关微出血多在皮质-皮质下交界区血管周围间隙（PVS）3项沿血管走行脑脊液信号间隙直径通常

<2mm基底节下部可扩大至

10-20mm脑微出血（CMB）1项晕染状信号空洞T2*GRE/SWI上

2-5mm（最大≤10mm）新增标志物：诊断精度再提升核心判断：新标志物填补了CAA与皮层损伤的评估空白，提升早期识别能力三类新增MRI标志物：皮层表面铁沉积（cSS）·皮层脑微梗死（CMI）·偶发DWI阳性病灶01标志物一皮层表面铁沉积（cSS）T2*或磁敏感序列上沿皮层表面的薄层低信号。常提示

CAA。02标志物二皮层脑微梗死（CMI）T1低信号、T2/FLAIR高信号、T2*等信号。严格局限于皮层，大小

≤4mm。03标志物三偶发DWI阳性病灶DWI上小高信号，轴位直径

≤20mm，ADC等或低信号。部分可进展为

WMH。与绝大多数偶然腔隙及

1/3微出血相关。诊断路径：临床与影像互证→→鉴别需排除：大动脉粥样硬化穿支口堵塞、脑动脉瘤、脑血管畸形、颅内压增高等1第一步临床表现腔隙综合征认知执行功能下降步态障碍无症状影像异常2第二步影像确认MRI

检出

≥1项CSVD标志物符合相应定义标准3第三步危险因素印证高血压糖尿病吸烟史遗传背景治疗策略综合管理，精准施策从基础治疗到靶向干预，构建治疗框架从基础治疗到靶向干预，构建治疗框架04危险因素管理：治疗的压舱石核心判断：控制危险因素是CSVD治疗中被反复证实有效、性价比最高的干预规范管理血压、血糖、血脂三大危险因素，是CSVD治疗的核心干预路径血压管理最主要危险因素OR3.20目标血压<130/80mmHg个体化调整血糖控制糖化血红蛋白<7%控制意义减少微血管损伤血脂干预LDL-C目标<1.8mmol/L干预策略强化降脂稳定斑块抗血小板：疗效与出血的平衡核心判断：CSVD患者

缺血与出血并存，抗血小板决策必须个体化评估出血风险01抗血小板治疗适用适用要点阿司匹林、氯吡格雷单用或短期双联，降低缺血事件复发未溶栓者发病

24-48小时内口服阿司匹林02出血风险个体化管理风险应对出血风险高时，优先降压、降脂治疗抗血小板药物抵抗（如氯吡格雷抵抗）时，可考虑换用双嘧达莫或西洛他唑LACI-2：从对症走向对因2023年LACI-2Ⅱ期临床试验，为CSVD治疗开辟全新路径采用两种廉价老药，刺激血管内皮功能，改善脑小血管功能而非单纯抗栓初步结果显示方案可行且可能有效，尚待大规模试验证实01候选药物一单硝酸异山梨酯激活通路：一氧化氮通路作用：扩张血管02候选药物二西洛他唑激活通路：前列环素通路作用：扩张血管并抗血小板核心判断：从“控制危险因素”转向“修复血管功能”，是CSVD治疗理念的重要跃迁法布里病：精准治疗先行者在众多单基因CSVD中，法布里病的靶向治疗最为明确启示：遗传性CSVD强调针对具体病因的个体化治疗，基因诊断是精准干预的前提01疗法一酶替代治疗补充缺乏的

α-半乳糖苷酶A，减少毒性代谢产物沉积02疗法二酶增强（分子伴侣）治疗稳定内源酶结构，已获批上市并写入管理指南中医药：多靶点干预探索创新中药通心络以中医"脉络学说"为指导，基础研究显示其具备多重干预机制证据等级：TOPS-CSVD国际多中心、随机双盲、安慰剂对照研究正在进行，结论有待发布三重作用机制保护微血管内皮细胞结构完整性促进微血管新生上调紧密连接蛋白表达，保护血脑屏障TOPS-CSVD研究TOPS-CSVD研究国际多中心、随机双盲、安慰剂对照由复旦大学附属华山医院董强教授牵头结论有待发布证据等级研究正在进行，结论有待发布前沿展望靶向突破，未来可期从LACI-2到基因治疗，展望诊疗新方向从LACI-2到基因治疗，展望诊疗新方向05类突触连接：神经血管耦联新解2024年1月，西湖大学贾洁敏团队在NatureNeuroscience发表重要发现“神经元与血管之间，也可能存在类似突触的直接『对话』结构——这项研究把突触概念引入了神经血管耦联。”三大核心发现首次证实神经元轴突终端可直接接触穿支小动脉平滑肌细胞，形成类突触结构（NsMJs）平滑肌细胞表达多种神经递质受体，包括NMDA受体亚单位GluN1揭示神经血管耦联（NVC）的直接传递新机制，为血流调控异常提供新解释核心判断：该发现为理解

CSVD的脑血流调节障碍打开了新的机制窗口基因治疗：根治性干预的曙光为突破酶替代难以透过血脑屏障的局限，多条基因治疗路线正在推进：“挑战：靶向性、免疫反应等仍是临床转化的关键瓶颈，但为遗传性CSVD根治带来希望”载体递送病毒载体（腺相关病毒）非病毒载体（脂质体）递送正常基因mRNA疗法使患者自身产生活性酶底物减少疗法口服药物抑制毒性底物生成siRNA纳米药物沉默致病基因表达临床转化方向从替代治疗走向根治性干预新兴靶点与标志物并进药物新靶点与非药物干预、诊断标志物多点并进从机制探索到临床转化，CSVD研究正呈现「治疗+诊断」双线并进的突破