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文档简介

临床钥匙孔征指示疾病1、后尿道瓣膜超声表现:胎儿尿道腔不能再通或瓣膜肥厚将导致下尿路梗阻,膀胱增大、膀胱增大、壁增厚、后尿道增宽出现特征性“钥匙孔”征。后尿道瓣膜2、胎儿Blake's囊肿超声诊断:第四脑室中央孔没有开放,导致脑脊液积聚,第四脑室扩张,形成颅后窝的无血管性囊肿,小脑横切时出现钥匙孔征。胎儿Blake's囊肿发病率:Blake's囊肿,见于千分之一的新生儿。正中矢状切,小脑蚓部正常大小,轻度到中度向上旋转左边是Blake's囊肿,右边是Dandy-Walker畸形。左图——小脑幕位置正常,脑干-蚓部角略增加,蚓部形态面积正常右图——小脑幕明显抬高,小脑蚓部几乎没有了。鉴别诊断1、后颅窝增宽:后颅窝>10mm;蚓部正常,脑干-蚓部角正常;2、蛛网膜囊肿:囊肿对周围组织有压迫,但蚓部正常。相关异常:1、Blake's囊肿大多数为孤立现象,无大影响;2、少数为染色体异常,特别是非整倍体,但此类胎儿。大多数同时有其它软指标异常。处理1、需要进行详细的超声检查,特别是神经系统超声检查;2、如果怀疑其他脑部异常,胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;3、建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;4、每4周进行一次超声检查,以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大;5、约50%的病例中,孕24~26周囊肿自行消失。预后:90%神经发育良好,10%神经系统发育轻度受阻,极少数产后脑积水

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