儿科风湿免疫学临床试题及答案

儿科风湿免疫学临床试题及答案1.根据国际风湿病学联盟（ILAR）2001年发布的幼年特发性关节炎（JIA）分类标准，诊断JIA的核心发病年龄阈值为A.14周岁以下B.16周岁以下C.18周岁以下D.12周岁以下E.10周岁以下答案：B解析：ILAR标准明确JIA定义为16周岁以前起病、持续6周及以上的不明原因关节炎，排除其他明确病因的关节炎性疾病，该阈值是为了与成人起病的类风湿关节炎划定明确界限，避免基层临床将16~18岁起病的关节炎直接归类为成人类风湿关节炎而采用过度强化的治疗方案，目前国内儿童风湿免疫专科均统一采用该分类阈值作为诊断基础。2.全身型JIA的特征性典型热型为A.稽留热，24小时体温波动差小于1℃B.间歇热，体温骤升骤降，热间期完全正常持续1天以上C.弛张热，每日至少1次体温回落至正常水平以下，24小时波动差超过2℃D.波浪热，体温逐步升高后逐步回落，反复循环E.不规则热，体温无明显波动规律答案：C解析：全身型JIA的弛张热是核心临床特征，发热峰值多超过39℃，伴随热出疹出、热退疹消的一过性橙红色斑丘疹，发热期患儿精神萎靡，体温恢复正常后活动如常，该热型也是与败血症、结核感染、布鲁菌病等感染性发热鉴别的核心要点，全身型JIA的不明原因发热持续时间至少满2周方可纳入初筛诊断范围。3.5岁以上儿童川崎病冠状动脉损伤的超声心动图诊断中，中型冠状动脉瘤的内径判定标准为A.扩张段内径3~4mm，与邻近正常血管段内径比值<1.5B.扩张段内径4~8mm，与邻近正常血管段内径比值1.5~4C.扩张段内径>8mm，与邻近正常血管段内径比值>4D.扩张段内径>2.5mm，与邻近正常血管段内径比值<1.3E.扩张段内径>10mm，伴血栓形成答案：B解析：目前国内儿科风湿免疫领域统一采用2017年美国心脏协会发布的川崎病冠脉分级标准：5岁以下儿童冠脉内径>3mm、5岁以上儿童冠脉内径>4mm判定为冠脉扩张；小型冠脉瘤内径<5mm，比值<1.5；中型冠脉瘤内径5~8mm，比值1.5~4；大型冠脉瘤内径>8mm，比值>4。合并大型冠脉瘤的患儿需要长期服用华法林抗凝，预防冠脉血栓形成，远期心肌梗死风险超过30%。4.过敏性紫癜的核心病理本质为A.IgE介导的速发型变态反应B.Ⅲ型变态反应介导的白细胞碎裂性小血管炎，以IgA为主的免疫复合物沉积于血管壁C.细胞免疫介导的迟发型变态反应D.抗内皮细胞直接抗体介导的坏死性血管炎E.补体固有成分缺陷介导的自身免疫性血管病答案：B解析：90%以上的过敏性紫癜患儿急性期血清IgA水平显著升高，皮肤、肾脏活检病理可见小血管壁IgA1亚型的异常糖基化沉积，好发于2~8岁儿童，冬春季呼吸道感染后高发，是儿童期最常见的获得性血管炎性疾病。5.儿童系统性红斑狼疮（cSLE）的标记性抗体、特异性最高的自身抗体为A.抗双链DNA抗体B.抗Sm抗体C.抗核抗体D.抗核糖体P抗体E.抗组蛋白抗体答案：B解析：抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，敏感性仅为20%~30%，抗体滴度与疾病活动度无相关性，是公认的SLE确诊标记抗体；抗双链DNA抗体特异性95%、敏感性70%，抗体滴度随疾病活动度波动，与狼疮肾损害的活动程度直接相关，是临床评估SLE活动度的核心实验室指标。6.幼年皮肌炎的特征性皮肤改变不包括A.眶周对称性紫红色水肿性红斑B.关节伸侧表面高出皮面的紫红色Gottron疹C.颈前、胸V区、肩背部曝光部位弥漫性红斑（披肩征）D.面颊部跨鼻梁分布的对称性蝶形红斑E.指端皮肤粗糙角化、裂纹增多的技工手改变答案：D解析：蝶形红斑是儿童系统性红斑狼疮的特征性皮肤表现，幼年皮肌炎的皮肤损害中，约30%~40%的患儿疾病后期会出现皮下软组织钙化，该并发症发生率远高于成人皮肌炎，是患儿远期肢体活动受限、致残的核心原因，幼年皮肌炎很少合并成人皮肌炎高发的恶性肿瘤，这是儿童与成人皮肌炎的核心预后差异。7.全身型JIA继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的特征性实验室反常表现为A.血清铁蛋白显著升高，多数患儿超过10000ng/mlB.外周血两系或三系进行性下降C.甘油三酯升高、纤维蛋白原进行性降低D.原本显著升高的血沉出现快速下降E.谷丙转氨酶、谷草转氨酶成倍升高答案：D解析：全身型JIA活动期患儿的血沉通常可超过60mm/h，部分重症患儿甚至超过100mm/h，但MAS发生时，由于肝脏合成纤维蛋白原的能力被严重抑制，作为血沉核心驱动因素的纤维蛋白原水平快速下降，可出现血沉从高值骤降至20mm/h以下甚至正常的反常表现，该表现是早期识别MAS的重要提示信号，很多基层临床医生容易忽略该特征，将MAS误判为感染控制、炎症缓解，延误救治时机。8.儿童抗磷脂综合征最常见的首发临床表现为A.深静脉血栓形成，如下肢深静脉血栓、颅内静脉窦血栓B.育龄期女性反复流产C.难治性血小板减少D.广泛网状青斑E.中枢神经系统舞蹈病答案：C解析：儿童群体无妊娠相关的不良妊娠事件，因此60%以上的儿童抗磷脂综合征患儿首发表现为顽固性血小板减少，常被误诊为免疫性血小板减少症，后续逐步出现血栓事件，约20%的抗磷脂综合征患儿可继发于儿童系统性红斑狼疮。9.少关节型JIA继发慢性肉芽肿性葡萄膜炎的高危因素不包括A.抗核抗体阳性，滴度≥1:160B.发病年龄小于6周岁C.女性患儿D.疾病活动期血沉持续升高E.类风湿因子持续高滴度阳性答案：E解析：类风湿因子阳性的多关节型JIA患儿葡萄膜炎发生率仅为3%左右，远低于少关节型JIA合并ANA阳性、6岁以下女孩群体，后者葡萄膜炎发生率高达30%，且发病隐匿，无明显眼痛、发红症状，因此要求该高危群体每3个月至儿童眼科行散瞳裂隙灯检查，避免出现不可逆的视力损伤，约20%的漏诊葡萄膜炎患儿最终出现继发性白内障、永久性视力下降。10.川崎病标准治疗中静脉用免疫球蛋白（IVIG）的推荐用法为A.1g/kg连续输注2天B.2g/kg单次12小时内匀速输注C.400mg/kg连续输注5天D.2g/kg分4次隔日输注E.1g/kg单次输注答案：B解析：2g/kg单次输注的IVIG方案可将川崎病冠脉损伤的发生率从25%降至5%以下，IVIG无反应型的定义为输注IVIG后36小时体温仍高于38℃，或热退24~48小时后再次出现发热，发生率为10%~15%，一线补救方案为再次予2g/kgIVIG输注，无效者选用糖皮质激素或英夫利昔单抗治疗。11.家族性地中海热（FMF）的一线治疗药物为A.布洛芬B.秋水仙碱C.甲泼尼龙D.英夫利昔单抗E.甲氨蝶呤答案：B解析：FMF是最常见的单基因自身炎症性疾病，致病基因为MEFV，好发于地中海沿岸种族人群，患儿表现为反复发作的39℃以上发热，伴随腹膜炎、胸膜炎、关节炎症状，秋水仙碱长期规律服用可完全控制发作，预防远期肾脏淀粉样变的发生，不规律用药的患儿远期终末期肾病发生率超过50%。12.过敏性紫癜肾损害的临床判定标准为起病多长时间内出现尿检测异常A.1个月内B.3个月内C.6个月内D.12个月内E.24个月内答案：C解析：97%的过敏性紫癜相关肾损害发生在起病后6个月内，超过6个月出现的孤立性血尿、蛋白尿需先排除IgA肾病、其他原发性肾小球肾炎，不可直接归类为过敏性紫癜肾损害，合并大量蛋白尿（24小时尿蛋白>1g）的患儿需加用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环磷酰胺治疗，降低远期慢性肾衰竭风险。【共用题干单选题组1】患儿，女，5岁，主因“间断发热17天，伴皮疹、双膝关节肿痛7天”入院，体温波动于37.2℃~40.5℃，发热时躯干出现散在的淡红色斑丘疹，伴轻度瘙痒，热退后皮疹完全消退，无色素沉着，发热时双膝关节明显肿痛，活动受限，热退后关节症状可部分缓解，院外予三代头孢类抗生素抗感染10天无效。入院查体：体温39.8℃，神志清，发热期精神萎靡，热退后互动如常，躯干皮肤可见散在红色斑丘疹，双侧颈部可触及3枚肿大淋巴结，最大约1.5cm×1cm，质软活动无压痛，肝肋下2cm，脾肋下1.5cm，双侧膝关节肿胀、局部皮温升高，主动活动受限。辅助检查：血常规WBC22.6×10^9/L，中性粒细胞占比89%，Hb102g/L，PLT456×10^9/L，血沉68mm/h，CRP79mg/L，血清铁蛋白326ng/ml，抗核抗体阴性，类风湿因子阴性，连续3次血培养阴性，结核菌素试验阴性，胸部CT未见明显异常。1.该患儿最可能的初步诊断为A.败血症B.全身型幼年特发性关节炎C.幼年银屑病关节炎D.典型川崎病E.风湿热答案：B解析：患儿发热超过2周，伴随典型弛张热、一过性皮疹、关节炎、全身多系统轻度受累，抗生素治疗无效，感染相关指标完全阴性，符合全身型JIA的初筛诊断标准。2.入院后第4天患儿持续高热不退，出现精神极度萎靡、皮肤散在瘀点，急查血常规WBC3.2×10^9/L，中性粒细胞占比35%，PLT32×10^9/L，Hb83g/L，血沉骤降至18mm/h，CRP212mg/L，血清铁蛋白升至12680ng/ml，甘油三酯3.7mmol/L，纤维蛋白原0.8g/L，ALT286U/L，AST312U/L，该患儿目前最可能出现的急重症并发症为A.重症感染性休克B.巨噬细胞活化综合征C.急性严重溶血D.药物过敏性休克E.血友病性出血答案：B解析：该患儿完全符合2016年EULAR发布的MAS分类标准，血沉反常下降、血清铁蛋白过万、凝血因子消耗性降低是MAS的核心特征。3.该急重症并发症的一线首选治疗方案为A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15~30mg/kg/d，最大剂量不超过1g/d，连用3天B.大剂量静脉用免疫球蛋白2g/kg单次输注C.利妥昔单抗单次375mg/m²输注D.口服甲氨蝶呤10mg/m²/wE.口服非甾体类抗炎药退热答案：A解析：MAS进展迅速，未及时干预的病死率高达10%，大剂量激素冲击可快速抑制过度活化的单核巨噬细胞系统，激素治疗应答不佳的患儿可加用IL-1抑制剂阿那白滞素、依托泊苷二线治疗。【共用题干单选题组2】患儿，男，18个月，主因“发热9天，伴口唇干红、眼结膜充血5天”入院，院外抗生素治疗无效。查体：体温39.2℃，双侧球结膜弥漫性充血无脓性分泌物，口唇黏膜干红皲裂，可见草莓舌，颈部可触及肿大淋巴结直径约1.2cm，躯干散在红色斑丘疹，入院第2天出现手足硬性水肿。辅助检查：血常规WBC19.3×10^9/L，中性粒细胞占比82%，PLT378×10^9/L，血沉76mm/h，CRP87mg/L，ALT92U/L，尿白细胞25/HP，心脏超声提示左前降支内径3.7mm。1.该患儿的完整诊断为A.典型川崎病合并小型冠状动脉扩张B.不典型川崎病合并中型冠状动脉瘤C.渗出性多形性红斑重症型D.猩红热E.幼年强直性脊柱炎答案：A解析：患儿完全满足川崎病6项核心诊断标准中的5项，属于典型川崎病，18个月患儿冠脉内径正常上限为3mm，3.7mm属于小型冠脉扩张。2.该患儿的标准初始治疗方案为A.仅用大剂量阿司匹林抗炎B.IVIG2g/kg单次输注，同时口服阿司匹林30~50mg/kg/d热退3天后改为3~5mg/kg/d维持C.直接予甲泼尼龙冲击治疗D.仅用IVIG输注，无需使用阿司匹林E.直接使用英夫利昔单抗治疗答案：B解析：阿司匹林在急性期发挥抗炎作用，小剂量维持阶段预防血栓形成，合并冠脉损伤的患儿需要延长阿司匹林服用时间至冠脉内径完全恢复正常后停药。3.该患儿后续心脏超声的规范随访方案为A.出院后1、3、6、12个月各随访1次，之后每1年随访1次，持续至少2年B.出院后仅复查1次即可C.每月复查1次心脏超声，持续6个月D.无需随访，冠脉损伤可自行恢复E.每3个月复查1次，持续1年即可终止答案：A解析：合并冠脉扩张的患儿远期出现冠脉狭窄、心肌缺血的风险是普通人群的10倍以上，长期随访可及时发现远期血管并发症，避免漏诊无症状心肌缺血事件。【多项选择题】1.儿童系统性红斑狼疮相较于成人SLE的临床特征包括A.起病更急骤，病情活动度更高B.肾脏受累发生率更高，可达70%以上C.中枢神经受累发生率更高，约为20%~30%D.多系统同时受累的比例更高E.经规范治疗后5年总生存率可达95%以上答案：ABCDE解析：儿童SLE的远期预后与早期规范干预直接相关，青春期患儿需做好生育相关的疾病指导，避免孕期病情复发导致母体及胎儿不良结局。2.过敏性紫癜的常见临床表现包括A.双下肢、臀部对称分布的可触及性紫癜，压之不褪色B.2/3患儿出现腹痛、呕吐、消化道出血，严重者合并肠套叠、肠穿孔C.1/3患儿出现下肢负重关节肿痛，无关节畸形后遗症D.肾损害严重者表现为急进性肾炎、急性肾衰竭E.少数患儿合并睾丸炎、中枢神经系统血管炎答案：ABCDE解析：过敏性紫癜整体属于自限性疾病，90%以上的患儿远期预后良好，仅2%左右的重症肾损害患儿远期进展为慢性肾衰竭。【病例分析题】患儿，女，12岁，主因“间断发热、面颊部红斑3周，伴双下肢水肿、尿中泡沫增多1周”入院，入院查体：体温38.7℃，面部可见跨鼻梁分布的蝶形红斑，双手甲周红斑，双