主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识2024

主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识20241定义、分型与流行病学主动脉夹层（aorticdissection,AD）是指各种病因导致主动脉内膜撕裂，血液经破口流入主动脉中膜，使中膜分离并沿主动脉长轴扩展，形成主动脉壁真、假两腔分离的病理改变，属于急性主动脉综合征（acuteaorticsyndrome,AAS）最常见的类型，起病凶险，死亡率高。近年我国AD发病率呈显著上升趋势，基于全国多中心人群队列研究数据，2010-2020年我国AD年发病率约为2.9/10万人口，较2000-2010年升高近1倍，发病中位年龄为62岁，男性发病率为女性的2.6倍，约70%患者发病于45~70岁年龄段。1.1分型与分期目前临床通用两种分型方式：①Stanford分型：所有累及升主动脉的AD为StanfordA型（A型），约占AD的40%~50%；仅累及降主动脉以远、未累及升主动脉的AD为StanfordB型（B型），约占50%~60%。②DeBakey分型：I型：破口位于升主动脉，夹层扩展超过主动脉弓至降主动脉，甚至腹主动脉；II型：破口位于升主动脉，夹层仅局限于升主动脉；III型：破口位于降主动脉峡部，夹层扩展至降主动脉（IIIa）或腹主动脉（IIIb）。根据发病时间，目前通用分期标准为：①急性期：发病<14d；②亚急性期：发病14~90d；③慢性期：发病>90d，不同分期的治疗策略与预后存在显著差异。1.2病因与危险因素AD的核心病理基础是主动脉中膜弹力纤维降解、囊性坏死，主要危险因素分为不可控与可控两类：①不可控危险因素：年龄（随年龄增长风险升高）、性别（男性风险高于女性）、遗传性结缔组织病（马凡综合征占年轻AD的10%~15%，其次为Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征）、先天性主动脉畸形（二叶主动脉瓣、主动脉缩窄，AD发病风险较普通人群升高8~10倍）、家族性主动脉病、主动脉扩张病史。②可控危险因素：高血压是AD最主要的可控危险因素，我国65%~75%的AD患者合并高血压，其中近70%患者血压控制不达标；其次为吸烟、长期大量饮酒、主动脉粥样硬化、外伤、医源性损伤（介入操作、心脏手术）、炎症性血管病（大动脉炎、巨细胞动脉炎）、可卡因滥用、妊娠等。约20%发病年龄<50岁的AD患者可检测到主动脉相关致病基因突变，遗传因素已成为年轻AD发病的核心原因之一。2诊断2.1临床表现AD的典型临床表现为突发胸背部撕裂样/刀割样剧痛，疼痛可随夹层扩展延伸至腹部、腰部、下肢，约90%的急性期患者表现为持续性剧痛，可伴出汗、晕厥、濒死感。不典型临床表现占10%~15%，包括：①无痛性AD：多见于老年动脉粥样硬化患者、结缔组织病合并神经病变患者，仅表现为胸闷、无症状血压升高，易漏诊；②以器官缺血为首发表现：冠脉受累可表现为胸痛、ST段抬高，误诊为急性心肌梗死；脑动脉受累可表现为偏瘫、晕厥，误诊为脑卒中；肠系膜动脉受累表现为腹痛、便血，误诊为急腹症；肾动脉受累表现为少尿、肾衰竭；下肢动脉受累表现为肢体发凉、疼痛、坏死，误诊为下肢动脉栓塞。重要体征提示AD：约25%的患者出现双侧上肢收缩压差>20mmHg，部分患者可出现主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音、心包摩擦音、一侧肢体脉搏减弱或消失。低血压休克提示AD破入心包、胸腔，死亡率极高。我国AD首诊误诊率约为16%~22%，对于不明原因胸痛伴血压不对称、无法解释的器官缺血，需首先排除AD，对于未明确排除AD的疑似胸痛患者，禁止盲目按急性心肌梗死行溶栓治疗，避免致命性出血。2.2辅助检查（1）实验室检查：D-二聚体是AD首选的筛查指标，发病24h内D-二聚体<0.5mg/L（FEU）对AD的阴性预测值达96%，适用于低、中危人群的初始筛查；肌钙蛋白、肌酐、心肌酶、凝血功能等可评估器官损伤基础情况，排除心肌梗死等鉴别诊断。（2）心电图：约80%的AD患者心电图无特异性改变，仅少数累及冠脉的患者出现ST段抬高，需注意与急性心梗鉴别。（3）胸部X线平片：约60%~80%的AD患者可出现纵隔增宽、主动脉轮廓不规则，但敏感度仅约60%，阴性结果不能排除AD，仅用于初步筛查。（4）超声心动图：经胸超声心动图（TTE）适合急诊床旁检查，无需转运，对A型AD的敏感度约80%~90%，可快速识别心包填塞、主动脉瓣关闭不全、升主动脉破口，是血流动力学不稳定AD患者的首选初始检查；经食管超声心动图（TEE）对AD的敏感度达95%以上，特异度约90%，可清晰显示升主动脉远端、弓部破口，常用于术中评估，缺点为侵入性操作，需镇静麻醉。（5）CT血管造影（CTA）：目前AD诊断的首选金标准，敏感度达95%~100%，特异度达90%~95%，可清晰显示内膜片、破口位置与数量、真假腔形态、分支血管受累情况、合并心包/胸腔积液、动脉瘤形成等，三维重建可准确评估解剖结构，为治疗方案制定提供依据。近年双源CT、低剂量造影剂双能CT技术可进一步降低造影剂用量30%以上，更好区分假腔血栓与钙化斑块，提高破口定位的准确性。检查禁忌为严重造影剂过敏、未纠正的终末期肾功能不全。（6）磁共振血管造影（MRA）：敏感度与特异度与CTA相当，无电离辐射，可用于慢性AD的长期随访，尤其适合肾功能不全无法耐受碘造影剂的患者，缺点为检查时间长，不适合急性期血流动力学不稳定的患者。（7）数字减影血管造影（DSA）：原为AD诊断金标准，目前主要用于腔内治疗术中操作，不作为常规诊断手段。2.3诊断流程AD诊断遵循分层筛查流程，可有效提高诊断效率、降低漏诊误诊率：①高危人群（符合以下任意一项：突发典型胸背撕裂痛、既往主动脉病史、双侧血压差>20mmHg、影像学提示主动脉扩张、血流动力学不稳定）：直接行主动脉CTA检查明确诊断；②中危人群（不典型胸痛、有高血压/动脉硬化危险因素、无上述高危特征）：先行D-二聚体检测，D-二聚体<0.5mg/L者可排除AD，≥0.5mg/L者进一步行CTA检查；③低危人群（非胸痛症状、无危险因素）：D-二聚体阴性直接排除，阳性进一步行影像学检查。3危险分层AD危险分层是治疗方案制定的核心依据，根据病变类型、合并症将AD分为3个危险层级：①极高危组：急性A型AD、AD合并心包填塞、AD合并破裂/破裂先兆、AD合并严重灌注不良综合征（重要器官缺血、肢体坏死），此类患者24h死亡率超过30%，需紧急干预；②高危组：复杂型B型AD（符合以下任意一项：疼痛无法控制、高血压持续不达标、夹层进展、主动脉直径>5.5cm、器官灌注不良、假性动脉瘤形成）、慢性AD主动脉直径每年扩张>5mm，需限期干预；③中低危组：非复杂型B型AD、稳定型慢性AD、A型AD合并严重基础疾病无法耐受手术，可先药物治疗，密切随访。其中灌注不良综合征是AD预后不佳的独立预测因素，分为4型：Ⅰ型（主动脉型：合并主动脉瓣关闭不全、心包填塞）、Ⅱ型（脏器型：心、脑、肾、肠系膜等重要脏器缺血）、Ⅲ型（肢体型：单个或多个肢体缺血）、Ⅳ型（混合型），合并灌注不良综合征的AD死亡率较无灌注不良者升高2~3倍，需优先干预。4治疗4.1基础治疗所有疑似或确诊AD患者，确诊后立即启动基础治疗，无论是否准备手术干预，基础治疗目标为：急性期收缩压控制在100~120mmHg，心率控制在50~60次/分，以降低主动脉壁剪切力，阻止夹层进一步扩展，为后续治疗争取时间。具体方案：①镇痛镇静：静脉给予吗啡或芬太尼镇痛，必要时给予冬眠疗法，避免疼痛导致血压骤升；严格绝对卧床，保持大便通畅，避免用力导致腹压升高，诱发夹层破裂。②药物降压：一线用药为静脉β受体阻滞剂（艾司洛尔、美托洛尔），优先降低心率，再控制血压，可有效降低主动脉剪切力，减少夹层进展风险；若血压控制不达标，联合应用钙通道阻滞剂（尼卡地平）或硝普钠，应用硝普钠必须联合β受体阻滞剂，避免硝普钠导致的反射性心动过速，加重主动脉损伤，禁止单独应用硝普钠降压。4.2StanfordA型AD的治疗所有急性A型AD，无手术禁忌证者均推荐急诊（发病24h内）外科手术治疗，未经治疗的急性A型AD发病24h死亡率约25%，48h达50%，1周内超过70%，保守治疗预后极差。近年我国大样本多中心数据显示，急性A型AD外科手术30天死亡率已降至11.8%，远低于保守治疗的50%以上死亡率，急诊手术可显著改善患者预后。手术方式选择根据病变范围、患者全身情况决定：①单纯升主动脉置换：适用于破口局限于升主动脉、未累及主动脉瓣与冠脉、无明显升主动脉扩张的患者，手术创伤小，围术期恢复快。②Bentall手术（带瓣人工血管升主动脉置换+冠状动脉开口移植）：适用于合并主动脉瓣严重病变（二叶主动脉瓣、瓣膜严重损毁）、马凡综合征合并升主动脉扩张的患者，远期预后良好，10年生存率可达70%以上。③保留主动脉瓣的升主动脉置换术：适用于瓣膜质地良好、仅因瓣环脱垂导致关闭不全的年轻患者，可避免长期抗凝治疗，降低血栓出血并发症，近中期疗效与Bentall手术相当。④全弓置换+支架象鼻手术：适用于夹层破口位于主动脉弓、夹层扩展至弓部降主动脉、年轻全身情况良好的患者，可一期处理全主动脉病变，降低远期再干预率；对于年龄>70岁、合并严重基础疾病、无法耐受全弓置换的患者，可选择半弓置换+降主动脉TEVAR杂交手术，降低手术创伤与围术期死亡率，围术期死亡率较全弓置换降低约40%。⑤特殊情况处理：合并心包填塞者需紧急行心包穿刺引流稳定血流动力学，立即手术；合并冠脉开口受累者，约10%~15%的A型AD会累及冠脉，最常见右冠开口，术中同期行冠脉开口移植或冠状动脉旁路移植术；对于高龄、合并严重基础疾病、开胸手术风险极高的患者，解剖条件合适（升主动脉锚定区≥15mm、主动脉直径符合装置要求），可在有经验的中心选择性开展升主动脉腔内修复，目前仍作为备选方案，不推荐常规应用（IIb类推荐，C级证据）；妊娠合并A型AD，妊娠晚期胎儿成熟者可先行剖宫产终止妊娠，再行主动脉手术，早中孕期优先保障母体安全，根据病情制定个体化治疗方案。4.3StanfordB型AD的治疗StanfordB型AD的治疗根据危险分层决定，近年腔内技术的进展改变了非复杂B型AD的治疗策略：①复杂型B型AD：推荐首选胸主动脉腔内修复术（TEVAR），围术期30天死亡率约2%~5%，远低于开放手术的10%~15%，远期预后优于开放手术。开放手术仅用于解剖不适合TEVAR、合并复杂内脏动脉病变、年轻结缔组织病患者。②非复杂型B型AD：对于解剖条件合适（存在≥15mm的正常锚定区、入路满足操作要求）的急性非复杂型B型AD，推荐早期（发病14d内）行TEVAR治疗（IIa类推荐，B级证据）。我国多中心5年随访数据显示，早期TEVAR组主动脉相关死亡率为2.8%，保守治疗组为8.7%，远期主动脉扩张发生率为16.2%vs51.3%，早期TEVAR可促进假腔血栓化，显著降低远期动脉瘤形成、破裂与再干预率，不增加围术期死亡率。对于解剖条件不合适、高手术风险的非复杂型B型AD，可先予以严格药物治疗，控制血压心率，密切随访，出现进展后再干预。③技术要点：TEVAR要求至少15mm的正常主动脉壁作为锚定区，对于破口距离左锁骨下动脉开口<15mm、锚定区不足的患者，可根据情况选择左锁骨下动脉重建，包括原位开窗、烟囱技术、杂交去分支手术，其中原位开窗技术因创伤小、中长期通畅率达90%以上，目前已成为Z1区病变（锚定区累及左锁骨下动脉）的首选重建方式。对于合并内脏动脉灌注不良的患者，覆盖原发破口后真腔扩张，多数患者灌注可恢复，若术后仍存在灌注不良，可同期或二期行内脏动脉支架植入，开通受累脏器供血。④慢性B型AD：合并主动脉动脉瘤直径>5.5cm，或每年扩张>5mm，无论是否有症状，均推荐干预，首选TEVAR，解剖不适合者选择开放手术。4.4特殊类型AD的治疗①主动脉壁内血肿（IMH）：属于AD特殊类型，无明确内膜破口，急性A型IMH合并溃疡样突出、血肿厚度>10mm、血肿进展者，推荐急诊手术，治疗原则同A型AD；无症状稳定型A型IMH可密切随访，出现进展及时干预；急性B型IMH非复杂者首选保守治疗，合并溃疡样突出、血肿进展者行TEVAR治疗。②遗传性结缔组织病相关AD：马凡综合征等遗传性结缔组织病患者AD发病年龄早，主动脉多节段受累，远期再发风险高，优先推荐开放手术治疗，TEVAR远期再干预率可达30%以上，仅作为高手术风险患者的备选。③AD术后再发夹层：AD术后5年再发夹层发生率约10%~15%，A型AD再发累及升主动脉者，能耐受手术者首选再次外科手术，不能耐受者解剖合适可行腔内修复；B型AD再发首选TEVAR治疗。5常见并发症处理①主动脉破裂：A型AD破裂入心包导致心包填塞，紧急心包穿刺引流稳定血流动力学，立即急诊开胸手术；B型AD破裂入纵隔/胸腔，紧急抗休克，尽快行TEVAR封堵破口，多数可稳定病情，必要时开胸止血。②灌注不良综合征：冠脉灌注不良，A型AD术中同期处理冠脉病变，B型ADTEVAR术后仍缺血者行冠脉支架植入；脑灌注不良，维持合适脑灌注压，避免过度降压，必要时行颈动脉/椎动脉支架植入；肾灌注不良，开通真腔后仍无改善者行肾动脉支架植入，肾功能不可逆损伤者维持透析；下肢灌注不良，缺血时间短者开通真腔后多可恢复，缺血时间长发生坏死者需截肢。③TEVAR