主动脉夹层诊断与治疗规范专家共识2024

主动脉夹层诊断与治疗规范专家共识2024一、前言主动脉夹层（AorticDissection,AD）是指主动脉内膜破裂，血液进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿主动脉长轴扩展的心血管系统灾难性疾病，具有起病急骤、进展迅速、误诊率高、病死率高的临床特点。最新流行病学数据显示，我国AD年发病率为2.8/10万~3.5/10万，高发年龄为50~65岁，男性发病率约为女性的2.2倍；未接受规范治疗的急性A型AD发病后24小时病死率每小时增加1%~2%，48小时病死率可达50%，2周病死率超过70%。随着影像诊断技术、外科手术技术、腔内修复器材及围手术期管理策略的不断进步，我国AD诊疗水平近年来显著提升，但不同地区、不同层级医疗机构间诊疗规范度仍存在较大差异。为进一步规范AD的临床诊疗路径，提高诊疗成功率，降低病死率及并发症发生率，国家心血管病专家委员会血管外科专业委员会联合中华医学会外科学分会血管外科学组，组织国内87名相关领域专家，基于近年循证医学证据及我国临床实践特点，经过多轮讨论修订，制定本共识。本共识推荐级别依据证据质量分为3级：Ⅰ级（证据充分，强烈推荐）、Ⅱ级（证据较充分，推荐）、Ⅲ级（证据有限，建议）。二、定义与分型2.1定义与分期本共识明确AD的核心定义：主动脉内膜出现破口，血液进入主动脉壁中层形成真假两腔分离的病理状态，需与主动脉壁间血肿（IMH）、穿透性主动脉溃疡（PAU）相鉴别——IMH无明确内膜破口，为主动脉中层滋养血管破裂出血所致；PAU为主动脉粥样硬化斑块破溃穿透内弹力膜，病变局限于中层，三者均属于急性主动脉综合征（AAS）范畴，诊疗路径存在差异，需明确区分。AD分期标准更新为：①超急性期：发病<24小时；②急性期：发病24小时~14天；③亚急性期：发病15天~90天；④慢性期：发病>90天。该分期与疾病病理生理特征高度匹配：超急性期主动脉壁水肿严重，夹层进展及破裂风险最高；急性期仍处于病变活动期，器官缺血风险持续存在；亚急性期主动脉壁水肿逐渐消退，组织条件趋于稳定，是腔内治疗的适宜窗口；慢性期假腔壁已纤维化，夹层扩张风险仍需长期监测。2.2分型标准2.2.1传统分型仍保留Stanford分型与DeBakey分型作为基础分型，指导治疗策略选择：Stanford分型：StanfordA型（累及升主动脉，无论破口位置）、StanfordB型（仅累及降主动脉及以远，破口位于降主动脉）。该分型操作简便，与预后直接相关，是目前临床首选分型方法（Ⅰ级推荐）。DeBakey分型：Ⅰ型（破口位于升主动脉，夹层扩展至主动脉弓及降主动脉）、Ⅱ型（破口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉）、Ⅲ型（破口位于降主动脉，其中Ⅲa型夹层局限于胸降主动脉，Ⅲb型夹层扩展至腹主动脉）。该分型更精准描述夹层累及范围，对外科手术方案制定具有指导价值（Ⅰ级推荐）。2.2.2细化分型新增以下临床常用细化分型，进一步指导个体化治疗：1.StanfordA型AD细化分型（孙氏分型）：根据主动脉根部受累程度分为3型：A1型（主动脉窦部未受累，窦管交界正常）、A2型（主动脉窦部轻度受累，窦直径<35mm，冠脉开口未受累）、A3型（主动脉窦部重度受累，窦直径≥35mm，或冠脉开口受累、伴主动脉瓣中重度反流）。该分型直接指导升主动脉及根部手术方式选择，已在我国广泛应用（Ⅰ级推荐）。2.StanfordB型AD细化分型（阜外分型）：根据降主动脉近端锚定区条件分为：简单型：发病14天后无持续性胸痛、假腔无进行性扩张、无器官/肢体缺血表现、胸主动脉直径<40mm；复杂型：存在以下任意1项：反复或持续性胸痛、难治性高血压、夹层破裂/先兆破裂（胸腔积液进行性增加、主动脉周围血肿）、器官/肢体缺血、发病后任何时间主动脉直径≥40mm或假腔直径≥22mm、假腔完全性血栓形成伴主动脉壁增厚>5mm（Ⅱ级推荐）。3.锚定区分型：主动脉弓部锚定区分为Z0区（头臂干开口近端升主动脉）、Z1区（头臂干开口至左颈总动脉开口之间）、Z2区（左颈总动脉开口至左锁骨下动脉开口之间）、Z3区（左锁骨下动脉开口以远降主动脉），是制定弓部病变治疗方案的核心依据（Ⅰ级推荐）。三、诊断规范3.1临床疑诊存在以下临床表现需高度疑诊AD：1.胸痛特征：突发、持续、撕裂样/刀割样剧烈胸痛，疼痛程度在起病时即达高峰，可放射至后背、腹部、下肢，常规镇痛药物缓解效果不佳（Ⅰ级推荐）。2.伴随特征：伴血压异常（约70%患者出现高血压，双侧上肢收缩压差>20mmHg，或出现低血压/休克）、单侧脉搏消失、一过性意识障碍、腹痛伴便血、下肢急性缺血等多系统受累表现（Ⅰ级推荐）。3.高危人群：有马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、主动脉瓣二叶畸形、家族性主动脉病病史、既往主动脉手术史、长期控制不佳的高血压、近期主动脉有创操作史的患者，出现上述胸痛表现时需首先排查AD（Ⅰ级推荐）。疑诊AD患者需立即启动急诊救治流程：绝对卧床、心电监护、建立静脉通路、控制血压心率，同步完善相关检查，禁止在未排除AD前盲目进行溶栓、抗凝治疗（Ⅰ级推荐）。3.2辅助检查3.2.1实验室检查常规检查：血常规（评估是否存在血液浓缩、贫血）、肝肾功能、电解质、凝血功能（D-二聚体是重要筛查指标）、心肌酶（鉴别急性冠脉综合征）、血气分析（评估氧合及组织灌注）（Ⅰ级推荐）。D-二聚体临床价值：发病<24小时的患者，D-二聚体<500μg/L对AD的阴性预测值可达97%，可作为低危患者的排除指标；D-二聚体>10000μg/L提示夹层范围广、预后差，需警惕灌注不良综合征发生（Ⅱ级推荐）。3.2.2影像学检查1.主动脉CT血管造影（CTA）：是AD诊断的首选影像学方法，诊断敏感度及特异度均>95%（Ⅰ级推荐）。扫描范围需覆盖升主动脉至双侧股动脉全程，薄层重建层厚≤1mm，需明确以下信息：①破口位置、数量及大小；②夹层累及范围、分型；③真假腔形态、血流动力学特征、假腔血栓化程度；④主动脉分支（冠脉、头臂动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉、髂动脉）起源于真腔还是假腔，是否存在分支缺血；⑤是否存在心包积液、胸腔积液、纵隔血肿等破裂征象；⑥锚定区直径、长度、血管壁条件，为治疗方案制定提供完整依据。2.经胸超声心动图（TTE）：作为急诊床旁快速评估手段，可识别StanfordA型AD的升主动脉受累、心包填塞、主动脉瓣反流、心功能状态，敏感度约80%~90%，适合血流动力学不稳定的急诊患者快速筛查（Ⅰ级推荐）。经食管超声心动图（TEE）可进一步评估主动脉根部、冠脉开口、弓部破口情况，敏感度可达95%以上，可用于术中评估及无法接受CTA检查的患者（Ⅱ级推荐）。3.主动脉数字减影血管造影（DSA）：目前不再作为单纯诊断手段，仅在腔内治疗术中同步应用，评估夹层血流动力学、破口位置及分支灌注情况（Ⅲ级推荐）。4.心脏磁共振（CMR）：适用于慢性期AD随访，可精准评估假腔血流、血栓化程度、主动脉壁炎症状态，无辐射暴露，但检查时间长，不适用于急诊及体内有金属植入物的患者（Ⅱ级推荐）。3.3鉴别诊断需重点与以下疾病鉴别：1.急性冠脉综合征：胸痛多为渐进性，伴心肌酶升高、心电图动态改变，无双侧血压差异，CTA可明确鉴别；需注意约10%的StanfordA型AD可累及冠脉开口，合并急性心梗，此时需避免盲目溶栓，优先完善主动脉CTA排查（Ⅰ级推荐）。2.急性肺栓塞：伴呼吸困难、咯血，D-二聚体升高，CT肺动脉造影可明确诊断。3.急腹症：AD累及腹主动脉分支可出现腹痛、血便、淀粉酶升高等表现，易误诊为急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞、消化道穿孔，需结合胸痛病史及四肢血压、脉搏查体，及时完善主动脉CTA鉴别。4.其他：急性心包炎、胸膜炎、肋软骨炎等，疼痛多与呼吸、体位相关，无主动脉影像学异常。四、治疗规范4.1基础药物治疗所有AD患者一经诊断，无论后续采取何种治疗方式，均需立即启动基础药物治疗，核心目标是控制主动脉壁应力，降低夹层进展及破裂风险（Ⅰ级推荐）。1.心率控制：首选β受体阻滞剂，目标心率为静息状态下50~60次/分，可有效降低左心室射血速率（dp/dt），减少主动脉壁剪切力。静脉制剂可选择艾司洛尔（0.5mg/kg负荷量静脉推注，随后50~300μg/(kg·min)持续泵入），口服制剂可选择美托洛尔、比索洛尔，根据心率调整剂量；存在β受体阻滞剂禁忌的患者可选择非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（地尔硫卓、维拉帕米）（Ⅰ级推荐）。2.血压控制：在心率达标基础上控制收缩压至100~120mmHg，平均动脉压60~75mmHg，保证重要器官（脑、心、肾）灌注。静脉首选硝普钠（0.25~10μg/(kg·min)泵入），需注意硝普钠不可单独使用，需与β受体阻滞剂联合，避免反射性心率增快增加主动脉壁应力；也可选择乌拉地尔、尼卡地平，降压更平稳，不良反应更少。血压控制达标后过渡为口服降压药，联合应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、钙通道阻滞剂等，长期维持血压达标（Ⅰ级推荐）。3.镇痛治疗：剧烈疼痛可导致交感神经过度兴奋，升高血压心率，需给予足量镇痛药物，首选静脉应用吗啡，3~5mg/次按需给药，同时注意监测呼吸、血压等不良反应（Ⅰ级推荐）。4.2StanfordA型AD治疗StanfordA型AD一经诊断，无手术禁忌者均需紧急外科手术治疗，是降低病死率的唯一有效手段，保守治疗病死率高达90%以上（Ⅰ级推荐）。1.手术适应证：①所有超急性期、急性期StanfordA型AD；②亚急性期、慢性期StanfordA型AD，升主动脉直径≥45mm或每年进展≥5mm；③合并主动脉瓣中重度反流、冠脉受累、心包填塞、器官/肢体缺血等并发症（Ⅰ级推荐）。2.手术方式选择：主动脉根部手术：根据孙氏分型选择：A1型患者行单纯升主动脉置换（保留主动脉窦及主动脉瓣）；A2型患者可行升主动脉置换+主动脉窦成形术，或保留主动脉瓣的主动脉根部置换术（David手术）；A3型患者需行Bentall手术（主动脉瓣+升主动脉+冠脉移植），合并冠脉开口受累者同期行冠脉旁路移植术（Ⅰ级推荐）。主动脉弓部手术：对于DeBakeyⅠ型AD，常规行全主动脉弓置换+胸降主动脉支架象鼻手术（孙氏手术），该术式可同期处理弓部及降主动脉近端夹层，促进假腔血栓化，降低远期二次手术率，目前已成为我国StanfordA型AD的标准术式，围手术期病死率低于5%，远期5年生存率可达85%以上（Ⅰ级推荐）；对于年龄>75岁、一般状态差、合并严重基础疾病无法耐受长时间手术的患者，可选择次全弓置换或单纯升主动脉置换，降低手术风险（Ⅱ级推荐）。3.手术禁忌证：①合并不可逆性脑功能损伤（持续深昏迷、脑死亡）；②合并严重多器官功能衰竭无法耐受手术；③恶性肿瘤晚期预期生存期<1年（Ⅲ级推荐）。4.3StanfordB型AD治疗4.3.1治疗策略选择1.复杂型StanfordB型AD：急性期（发病<14天）即可行腔内修复治疗，与保守治疗相比可降低远期主动脉相关不良事件发生率30%以上，5年生存率提高15%~20%（Ⅰ级推荐）；对于合并破裂、器官/肢体缺血的患者需紧急手术干预。2.简单型StanfordB型AD：不推荐急性期行常规腔内治疗，建议先给予规范药物治疗，亚急性期（发病15~90天）再评估，若存在假腔未闭合、胸主动脉直径≥40mm或每年进展≥5mm，再行腔内修复治疗；规范药物治疗下5年生存率可达90%以上，与急性期腔内治疗无显著差异，但可降低腔内治疗相关并发症风险（Ⅱ级推荐）。3.慢性期StanfordB型AD：主动脉直径≥55mm或每年进展≥10mm，需积极干预（Ⅰ级推荐）。4.3.2胸主动脉腔内修复术（TEVAR）操作规范1.锚定区要求：近端锚定区长度≥15mm，锚定区无严重钙化、血栓，夹层未累及锚定区；对于锚定区不足15mm的弓部病变，需通过弓上分支重建技术扩展锚定区（Ⅰ级推荐）。2.支架选择：首选覆膜支架，直径需较锚定区正常主动脉直径大10%~15%，避免支架移位或内漏；不推荐单纯应用裸支架治疗AD（Ⅰ级推荐）。3.弓上分支重建技术：根据锚定区位置选择：锚定区位于Z3区：可直接覆盖左锁骨下动脉，若术前评估左椎动脉为优势动脉、同侧椎动脉狭窄或Willis环不完整，需同期行左锁骨下动脉重建（烟囱技术、原位开窗技术、分支支架技术），避免脑缺血及左上肢缺血并发症（Ⅰ级推荐）。锚定区位于Z2区：需重建左颈总动脉+左锁骨下动脉，可选择预开窗支架、原位开窗技术或杂交手术（颈动脉-颈动脉旁路+TEVAR）（Ⅱ级推荐）。锚定区位于Z0/Z1区：可选择全弓分支支架技术、杂交手术（升主动脉-头臂动脉多分支旁路+TEVAR），高龄、一般状态差的患者可优先选择微创腔内分支支架技术，围手术期并发症发生率低于开放手术（Ⅱ级推荐）。4.远端破口处理：对于夹层扩展至腹主动脉、存在多个远端破口的患者，若假腔进行性扩张，可分期行腹主动脉腔内修复，不推荐急性期同期处理远端破口，避免增加脊髓缺血风险（Ⅲ级推荐）。4.3.3开放手术适应证存在以下情况不适合腔内治疗的患者需行开放手术：①TEVAR术后严重内漏无法通过腔内技术处理；②主动脉弓部严重扭曲、锚定区条件极差无法行腔内重建；③合并马凡综合征等结缔组织病的年轻患者，远期腔内治疗再干预率高，优先选择开放全弓置换+象鼻手术（Ⅱ级推荐）。4.4特殊类型AD治疗1.主动脉壁间血肿（IMH）：StanfordA型IMH，若升主动脉直径≥50mm、血肿厚度≥10mm、合并PAU、出现持续性胸痛或心包积液，需紧急外科手术，治疗原则同StanfordA型AD；无上述高危特征的患者可密切监测，发病2周、3个月、6个月复查CTA，若血肿进展及时干预。StanfordB型IMH治疗原则同StanfordB型AD，合并PAU直径≥20mm或深度≥10mm为高危特征，需积极干预（Ⅱ级推荐）。2.妊娠合并AD：StanfordA型AD需紧急手术，妊娠<28周优先保证孕妇安全，手术同时评估胎儿情况，若胎儿可存活可同期行剖宫产；妊娠>28周建议同期行剖宫产+主动脉手术，尽可能降低母婴风险。StanfordB型AD优先选择药物治疗，尽可能延长孕周，分娩后再评估干预时机（Ⅱ级推荐）。3.马凡综合征合并AD：StanfordA型AD首选开放Bentall+全弓置换+象鼻手术，不推荐行腔内修复；StanfordB型AD若主动脉直径≥50mm，优先选择开放手术，腔内治疗仅作为开放手术不耐受患者的姑息选择，术后需严密监测，再干预率可达40%以上（Ⅰ级推荐）。五、围手术期并发症防治5.1脑并发症是AD术后最常见的严重并发症，发生率约5%~15%，包括脑梗死、脑出血、暂时性神经功能障碍。防治措施：①全弓置换术中采用深低温停循环（肛温18~20℃）+顺行性脑灌注，灌注流量5~10ml/(kg·min)，可显著降低脑并发症发生率（Ⅰ级推荐）；②TEVAR术中严格控制血压，避免血压过高导致颅内出血，过低导致脑灌注不足；③弓部重建患者术后常规行脑氧饱和度监测，维持血红蛋白≥100g/L，保证脑灌注（Ⅱ级推荐）；④术后出现意识障碍、局灶神经体征时立即行头颅CT检查，明确病因后对症处理。5.2脊髓缺血TEVAR术后发生率约3%~8%，全弓置换术后发生率约2%~5%，严重者可导致截瘫。防治措施：①避免同期覆盖长段胸主动脉，尽可能保留至少1对肋间动脉/腰动脉；②围手术期维持平均动脉压≥85mmHg，保证脊髓灌注；③常规行脑脊液引流，维持脑脊液压力<10cmH2O，是目前证明最有效的预防措施（Ⅰ级推荐）；④术后出现下肢肌力下降时立即启动脑脊液引流、提升血压、应用糖皮质激素、神经保护药物等治疗，部分患者功能可恢复。5.3内漏是TEVAR术后最常见的并发症，发生率约10%~15%，分为Ⅰ型（支架两端锚定不良）、Ⅱ型（分支血管反流）、Ⅲ型（支架破损/连接处漏）、Ⅳ型（支架网孔渗漏）。防治措施：①精准测量锚定区直径，选择合适尺寸的支架，精准释放，可降低Ⅰ型内漏发生率；②Ⅰ型、Ⅲ型内漏需及时处理，可通过球囊扩张、植入支架cuff、再次植入覆膜支架等方式封闭漏口；③Ⅱ型内漏若无假腔进行性扩张，可密切随访，每年复查CTA，若假腔每年进展≥5mm需干预（Ⅰ级推荐）。5.4肾功能损伤发生率约10%~20%，与术中造影剂应用、肾动脉缺血、低灌注相关。防治措施：①围手术期充分水化，维持容量稳定，术前30分钟至术后6小时输注生理盐水1