主动脉夹层诊断与治疗指南（2026版）

主动脉夹层诊断与治疗指南（2026版）一、指南制定背景与适用范围本指南由中华医学会心血管外科学分会、放射学分会、急诊医学分会联合制定，基于2022年以来全球范围内12项大型多中心队列研究、37项随机对照试验（RCT）及112项真实世界研究数据，旨在规范主动脉夹层（AorticDissection,AD）的临床诊疗路径，降低漏诊率、死亡率及远期并发症发生率。本指南适用于急诊科、心血管内科、心血管外科、放射科、重症医学科等相关科室的临床医师，涵盖成人AD的院前急救、诊断、风险分层、急性期治疗、远期管理全流程，马凡综合征、先天性主动脉瓣二叶畸形等特殊人群的AD诊疗参照本指南特殊人群章节执行。二、定义与分型更新2.1核心定义AD是指主动脉内膜破裂，血液进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿主动脉纵轴扩展的严重心血管急症。2026版指南首次明确将“壁间血肿（IMH）”“穿透性主动脉溃疡（PAU）伴中层撕裂”纳入AD谱系疾病，三者具有相似的病理进展风险及诊疗原则。基于发病时间的分期更新为：超急性期：发病<24小时，院内死亡率最高，占总死亡病例的62.3%；急性期：发病24小时~7天，夹层扩展、器官灌注不良风险最高；亚急性期：发病8天~90天，此阶段接受腔内治疗的血管并发症发生率较急性期降低31%；慢性期：发病>90天，主动脉瘤样扩张、夹层破裂是主要风险。2.2分型标准保留传统Stanford分型的核心框架，新增细化分型以指导治疗方案选择：1.StanfordA型AD：夹层累及升主动脉，无论远端范围。新增两个亚型：A1型：夹层近端破口位于窦管交界上方1cm以上，主动脉窦及瓣叶未受累，适合腔内修复或极简升主动脉置换；A2型：夹层累及主动脉窦、冠状动脉开口或合并中重度主动脉瓣反流，需行外科开放手术。2.StanfordB型AD：夹层仅累及降主动脉及以远。新增三个亚型：B1型（简单型）：无器官灌注不良、无难治性疼痛、无主动脉直径>40mm、无假腔进行性扩张，药物治疗5年生存率达92.7%；B2型（复杂型）：合并至少1项高危特征（器官灌注不良、难治性高血压/疼痛、主动脉直径>40mm、假腔直径>22mm、破裂先兆），推荐优先行腔内治疗；B3型（复杂难治型）：夹层累及主动脉弓上分支近端、破口距离左锁骨下动脉开口<1.5cm，或合并主动脉破裂、大量胸腔积液，需行分支腔内修复或杂交手术。三、诊断流程与标准3.1临床疑诊AD的临床表现高度异质性，首诊漏诊率达21.4%，符合以下任意1项表现需高度疑诊：症状：突发胸/背/腹部剧烈撕裂样/刀割样疼痛，镇痛药物效果不佳，疼痛可沿主动脉走行区域转移；少数患者可表现为无痛性晕厥、下肢麻木发凉、少尿等灌注不良症状；高危基础疾病：马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、先天性主动脉瓣二叶畸形、长期控制不佳的高血压（收缩压>180mmHg）、近期主动脉有创操作史、主动脉疾病家族史；体征：双侧上肢收缩压差>20mmHg、下肢血压低于上肢、主动脉瓣区新发舒张期杂音、意识障碍、腹部压痛伴乳酸升高、下肢动脉搏动消失。3.2辅助检查选择3.2.1首选检查：主动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）CTA对AD的诊断敏感度达98.3%、特异度达98.7%，是疑诊AD的首选影像学检查。检查范围需覆盖从主动脉弓上分支至髂外动脉全程，图像后处理需明确以下核心信息：夹层破口的位置、数量、大小，内膜片的走行；真腔、假腔的通畅性及直径，是否存在假腔血栓化；主动脉分支（冠状动脉、头臂干、颈动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉、髂动脉）是否受累，是否存在器官灌注不良；是否合并主动脉瓣反流、心包积液、胸腔积液、纵隔血肿等并发症。3.2.2急诊快速筛查工具血清学检查：D-二聚体发病<24小时的阴性预测值达97.1%，若D-二聚体<0.5μg/ml且发病时间<24小时，可基本排除AD，但需注意假阴性情况：夹层局限、假腔完全血栓化、发病<1小时；床旁超声：经胸超声心动图可识别升主动脉夹层、心包积液、主动脉瓣反流，对StanfordA型AD的敏感度达80%~90%；经食管超声可评估主动脉弓及降主动脉近端病变，适合血流动力学不稳定无法外出检查的患者；腹部血管超声可识别肾动脉、髂动脉受累情况。3.2.3补充检查磁共振血管造影（MRA）：无辐射，适合慢性期AD随访及碘造影剂过敏患者，检查时间较长（约30分钟），不适用于血流动力学不稳定的急性期患者；主动脉造影：仅用于腔内治疗术中评估，不作为常规诊断手段。3.3诊断标准同时满足以下两项即可确诊AD：1.典型临床表现或存在AD高危因素；2.影像学检查发现主动脉内膜片、真假双腔征，或壁间血肿厚度>5mm、穿透性溃疡深度>3mm伴周围中层水肿。四、风险分层评估所有确诊AD患者需在1小时内完成风险分层，指导治疗策略选择：4.1StanfordA型AD高危预警指标（满足任意1项即为极高危，需紧急手术）血流动力学不稳定：收缩压<90mmHg、心搏骤停、意识障碍；心包填塞：超声提示心包积液量>100ml或右心室舒张期塌陷；冠状动脉受累：合并急性心肌梗死、ST段抬高；脑灌注不良：偏瘫、失语、GCS评分<13分；主动脉破裂：纵隔血肿进行性增大、大量胸腔积液、血红蛋白进行性下降。无上述高危因素的StanfordA型AD患者24小时死亡率为10%~15%，合并任意1项高危因素的患者24小时死亡率升至45%~70%。4.2StanfordB型AD风险分层分层特征30天死亡率推荐治疗策略低危简单型B型AD，无高危特征<1%优化药物治疗中危假腔完全开放、假腔直径>18mm但无灌注不良等高危表现2%~5%可择期行腔内修复高危复杂型/复杂难治型B型AD15%~30%紧急腔内/外科手术所有AD患者无论分型及后续治疗方案，均需立即启动以下基础治疗，目标是在1小时内控制心率及血压，降低主动脉壁剪切力，避免夹层扩展。5.1心率控制首选静脉用β受体阻滞剂（艾司洛尔、美托洛尔），初始目标心率为50~60次/分，维持窦性心律。若β受体阻滞剂不耐受（如严重支气管哮喘），可选用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（地尔硫卓）。心率每升高10次/分，夹层扩展风险升高22%，需每15分钟监测1次心率直至达标。5.2血压控制收缩压初始控制目标为100~120mmHg，平均动脉压维持在60~75mmHg，在保证脑、肾、冠状动脉灌注的前提下尽可能降低血压。降压首选静脉用硝普钠、乌拉地尔，需注意硝普钠必须在心率控制达标后使用，避免反射性心动过速升高主动脉剪切力。若单药降压效果不佳，可联合使用噻嗪类利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），急性期禁止使用升高心率的降压药物如肼屈嗪。5.3镇痛与镇静剧烈疼痛可升高交感神经张力，导致血压、心率升高，需静脉使用吗啡、芬太尼等强效镇痛药物，维持疼痛视觉模拟评分（VAS）<3分。对于烦躁不安的患者可适当使用右美托咪定等短效镇静药物，避免使用影响意识评估的大剂量镇静剂。5.4一般管理严格卧床休息，避免用力排便、情绪激动等升高胸腔/腹腔压力的动作，保持大便通畅。持续监测心电、血压、血氧饱和度，每4小时评估四肢血压、意识、尿量、腹部体征及下肢血运情况，记录24小时出入量。六、各分型AD的针对性治疗6.1StanfordA型AD的治疗StanfordA型AD急性期药物治疗的死亡率每小时升高1%~2%，确诊后需紧急评估手术指征，无绝对手术禁忌者需在6小时内启动手术准备。1.手术指征：所有StanfordA型AD患者均为手术适应证，合并急性脑梗死并非手术绝对禁忌，GCS评分>9分、梗死体积<1/3大脑中动脉供血区的患者可在严密脑保护下行急诊手术，术后出血转化发生率<8%；仅当患者合并不可逆脑死亡、晚期恶性肿瘤预计生存期<6个月时可考虑姑息治疗。2.手术方式选择：A1型AD：若破口距离窦管交界>1.5cm，且主动脉窦直径<45mm，可选择升主动脉腔内修复术，30天死亡率较开放手术降低4.2%，住院时间缩短5~7天，适合年龄>70岁、合并心肺功能不全无法耐受开放手术的患者；A2型AD：首选标准外科开放手术，术式包括升主动脉置换+主动脉窦成型/置换+主动脉瓣修复/置换，若夹层累及主动脉弓部，需同期行全弓置换+象鼻支架植入术。年龄<60岁患者首选保留主动脉瓣的David手术，远期血栓栓塞及抗凝相关并发症发生率较机械瓣置换降低37%；合并冠状动脉受累的患者：同期行冠状动脉旁路移植术，优先处理右冠状动脉及左主干开口受累。3.手术预后：目前中心StanfordA型AD急诊手术30天生存率已达91.2%，10年生存率达76.3%，主要远期并发症为主动脉远端残留夹层扩张、吻合口假性动脉瘤。6.2StanfordB型AD的治疗6.2.1低危B型AD首选优化药物治疗，每6个月复查主动脉CTA，若随访期间出现假腔进行性扩张（每年扩张>5mm）或主动脉直径>55mm，需及时行腔内修复。单纯药物治疗的5年生存率达92.7%，优于早期常规腔内治疗（89.4%）。6.2.2中危及高危B型AD推荐优先行胸主动脉腔内修复术（TEVAR），手术时机建议在发病3~7天进行，超急性期（<24小时）行TEVAR的逆撕A型夹层风险升高2.1倍。1.手术方式选择：破口距离左锁骨下动脉开口>1.5cm的B2型AD：可直接行标准TEVAR，覆盖左锁骨下动脉开口前需评估左侧椎动脉优势情况，若左侧椎动脉为优势供血，需同期行左锁骨下动脉烟囱支架植入或颈动脉-锁骨下动脉旁路术，避免术后脑缺血及左上肢缺血；B3型AD：累及主动脉弓部的患者可选择模块化分支支架、原位开窗技术或杂交手术，分支支架技术的3年主动脉重塑率达87%，优于开窗技术（79%）；合并腹腔干、肠系膜上动脉受累的患者，需同期行分支动脉支架植入恢复真腔供血，避免术后肠缺血坏死。2.手术疗效：复杂型B型AD行TEVAR的30天死亡率为7.3%，较开放手术降低12.5%，5年主动脉相关不良事件发生率降低34%。3.外科手术指征：仅当TEVAR无法实现解剖修复、合并主动脉破裂、TEVAR术后逆行撕裂A型夹层或严重内漏无法经介入处理时，考虑行开放降主动脉置换术，手术30天死亡率约15%~20%。七、并发症的识别与处理7.1器官灌注不良综合征是AD急性期最常见的致死性并发症，发生率约25%，分为静态灌注不良（内膜片直接堵塞分支开口）和动态灌注不良（心动周期中内膜片移位覆盖分支开口）。冠状动脉灌注不良：表现为急性心肌梗死、心律失常，需紧急开通冠脉血流，优先处理原发夹层，同期行冠脉旁路移植或冠脉支架植入；脑灌注不良：发生率约10%，表现为意识障碍、偏瘫，头颅CT排除脑出血后，需紧急行主动脉弓部修复恢复脑供血，术后给予低温脑保护、脱水降颅压治疗，严重脑梗死患者可考虑去骨瓣减压；肠系膜灌注不良：表现为腹痛、腹胀、血便、乳酸升高，是AD预后最差的并发症，死亡率达50%~70%。疑诊患者需立即行肠系膜血管CTA，优先行TEVAR恢复主动脉真腔供血，若肠坏死已发生，需同期行剖腹探查切除坏死肠管，术后给予肠外营养支持；肾灌注不良：表现为少尿、无尿、血肌酐升高，可行肾动脉支架植入恢复血流，术后持续肾功能不全者给予肾脏替代治疗。7.2术后常见并发症1.逆撕A型夹层：TEVAR术后最严重的并发症，发生率约1.5%~3%，多发生于术后1个月内，主要与支架近端锚定区内膜损伤、支架直径过大（超过主动脉直径10%以上）有关。确诊后需紧急行升主动脉置换术，30天死亡率约20%。2.内漏：TEVAR术后发生率约10%~15%，I型内漏（支架两端渗漏）需立即行介入处理，II型内漏（分支动脉反流）若无进行性主动脉扩张可随访观察，每6个月复查CTA，若每年主动脉扩张>5mm需干预。3.脊髓缺血：TEVAR术后发生率约2%~4%，表现为下肢截瘫、大小便失禁。高危因素包括：覆盖长段胸主动脉（>20cm）、既往腹主动脉手术史、围手术期低血压。预防措施包括：术中维持平均动脉压>80mmHg、脑脊液引流（压力维持在10~15cmH₂O）、避免覆盖T8~L1节段的肋间动脉。术后发生脊髓缺血的患者，立即给予提升血压、脑脊液引流、糖皮质激素治疗，48小时内干预的患者神经功能恢复率达60%。八、远期管理8.1药物治疗的长期维持所有AD患者需终身服用药物控制心率及血压，目标：静息心率55~65次/分，收缩压<130mmHg，合并糖尿病、慢性肾脏病的患者收缩压<125mmHg。优先选择β受体阻滞剂联合ACEI/ARB，研究显示ACEI/ARB可促进假腔血栓化，降低远期主动脉扩张风险，使5年不良事件发生率降低28%。禁止使用拟交感神经药物、重组人生长激素等可能升高主动脉壁应力的药物。8.2影像学随访随访频率：术后1个月、6个月、12个月复查主动脉CTA，若无异常，此后每年复查1次；慢性期AD患者初始每6个月复查1次，连续2年稳定后改为每年1次。随访内容需包括主动脉全段直径、假腔血栓化程度、有无内漏、支架位置及形态、分支动脉通畅情况。MRA可作为随访备选方案，减少患者辐射暴露。8.3生活方式管理运动：避免举重、短跑、对抗性竞技运动等需要爆发用力的活动，可选择快走、游泳、骑自行车等中等强度有氧运动，运动时心率不超过最大心率的70%（最大心率=220-年龄）；饮食：低盐低脂饮食，每日钠盐摄入量<5g，避免饮用浓茶、咖啡等兴奋性饮品，戒烟戒酒；其他：保持大便通畅，避免情绪激动，控制体重，合并睡眠呼吸暂停综合征的患者需持续气道正压通气治疗，降低夜间血压波动。遗传咨询：所有AD患者均建议行基因检测，明确是否存在遗传性结缔组织病，马凡综合征、Loeys-Dietz综合征患者的一级亲属需定期行主动脉超声筛查，从10岁开始每年检查1次。九、特殊人群诊疗9.1妊娠合并AD妊娠是AD的独立危险因素，妊娠期及产褥期AD发病率为普通人群的20倍，多发生于妊娠晚期及产后1个月。诊断：疑诊患者首选超声