鼻咽纤维血管瘤临床实践指南（2024版）

临床实践指南鼻咽纤维血管瘤临床实践指南（2024版）解读疾病认知·精准诊断·分层治疗·前沿展望2026年内容导览01疾病认知定义、流行病学与病理侵袭性02精准诊断症状体征、影像分期与鉴别诊断03分层治疗手术为核心、栓塞与辅助治疗协同04前沿展望新病种认知、分子机制与多学科协作疾病认知良性病理，侵袭行为认识这一好发于青年男性的特殊肿瘤01疾病定义与好发人群鼻咽纤维血管瘤虽属罕见，但具高度人群选择倾向，是认识本病的首要入口。为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤是认识本病的关键好发人群好发于

10-25岁

青年男性，男女比例约

2.1：125岁后肿瘤可能停止生长组织学构成病名由组织学构成决定：肿瘤富含血管组织与纤维组织基质故称血管纤维瘤出血风险警示因血供极为丰富、症状常累及出血临床素有鼻腔大出血风险的特殊警示流行病学数据一览鼻咽纤维血管瘤虽属罕见病，但具有高度的人群选择倾向，是临床认识本病的首要入口。指标数据特征头颈部肿瘤占比约

0.05%-0.5%好发年龄10-25岁

青年男性男女比例约

2.1：1亚洲发病倾向东南亚如泰国、越南报道发病率较高地域分布无明确高发区，病例多集中于耳鼻喉专科中心以上流行病学指标共同提示了该病的临床关注要点，是识别与诊断的重要参考。病理起源与组织构成从解剖起源到组织学构成，解释肿瘤为何易出血、易侵袭，奠定病理本底认知肿瘤多起源于枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜，向下突入鼻咽并向前生长组织学虽属良性，但生长方式具有局部侵袭特性起源部位枕骨斜坡底部蝶骨体及翼突内侧骨膜向下突入鼻咽并向前生长组织构成丰富血管与纤维基质表面有类似鼻黏膜的上皮覆盖瘤内血管壁薄、缺乏弹性，损伤后不易收缩，是反复大出血的病理基础血管与纤维组织基质构成生长特性肿瘤无包膜类圆形或分叶状质地坚硬基底广或带蒂良性病理的侵袭本质病理学上属良性肿瘤，却可造成严重后果，这是本病最需警惕的认知核心。侵侵袭性表现压迫破坏肿瘤增大后可压迫与破坏邻近骨壁，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝与颞下窝上下扩展向上可破坏颅底进颅；向下可使软腭膨隆，在口咽部可见肿瘤邻近症状侵入眼眶可致眼球突出、复视；破坏颅底可致头痛及脑神经麻痹复发风险虽罕见远处转移，但局部侵袭性强，不完全切除后复发风险高典型症状与体征警示典型症状反复鼻出血出血量可大可小，反复发作可致贫血进行性鼻塞进行性加重单侧起病渐至双侧，伴张口呼吸与打鼾中耳功能障碍耳鸣听力减退肿瘤压迫咽鼓管咽口，出现耳鸣、听力减退警体征警示蛙状鼻鼻根部变宽，可见眼球突出、运动障碍活检禁忌鼻咽部触诊需谨慎，一般不作活检，以免诱发难以控制的大出血精准诊断影像定分期，鉴别避误诊从症状体征到分期金标准的完整路径02影像学检查选择策略三者协同，完整回答

肿瘤范围、血供来源、周围结构受累

三个核心问题CT—首选检查清晰显示软组织肿块、边界及

骨质破坏

情况MRI—补充评估软组织分辨率更优，评估

颅内侵犯

及肿瘤与神经血管关系优势突出DSA—术前路线图精确定位

供血动脉，为术前栓塞提供依据；属有创检查，不作常规首选CT表现特征肿块征象2项软组织肿块鼻咽腔内呈等或稍高密度。外缘特征外缘光滑锐利。强化特征3项强化程度增强扫描呈明显强化，密度不均。局部蔓延可突入后鼻孔、翼腭窝及颞下窝。颅内侵犯颅内与颅外肿块密度一致，增强后同步明显强化。骨质改变2项骨质破坏相邻骨壁呈压迫性吸收破坏。显示范围蝶骨、翼突等结构受累时可清晰显示。MRI特征与椒盐征MRI上肿瘤呈T1WI等或低信号、T2WI高信号，增强后明显强化；瘤内血管因流空效应形成特征性椒盐征，对诊断具有高度特异性，是首选检查的核心依据。信号特征T1WI等或低信号、T2WI高信号，增强后明显强化椒盐征机制瘤内血管流空效应呈点条状低信号定位价值矢状面清晰显示肿瘤来源于鼻咽顶后壁DSA血管造影的价值供血动脉来源主要来源主要来自颌内动脉与咽升动脉变异供血术前评估部分病例可来自对侧上颌动脉甚至颈内动脉系统，术前评估不可忽视。治疗功能实时路线图造影同时具备治疗功能，可为超选择性栓塞提供实时路线图。使用时机有创性因有创性通常不作常规检查，多用于计划手术或栓塞时。Chandler经典四期分期Chandler分期以肿瘤解剖扩展范围为纲，是临床最常用的经典分期体系。Chandler四期分期的肿瘤扩展范围分期肿瘤扩展范围I期肿瘤局限于鼻咽部II期扩展至鼻腔和蝶窦III期扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶及颊部IV期肿瘤侵入颅内局限广泛Radkowski分期与Kappa对比三种分期模式Kappa值对比研究解读94例回顾性研究0.95准确性最高CT联合MRI分期的Kappa值达0.95，为三种模式中最高。术前分期依据以解剖结构为基础的影像分期模式准确性高，可作为鼻咽纤维血管瘤术前分期依据。鉴别诊断要点本病需与后鼻孔息肉、鼻咽癌等相鉴别，强化特征与骨质破坏是关键抓手。疾病关键鉴别点强化与骨质破坏鼻咽纤维血管瘤明显强化，外缘光滑，压迫性骨质吸收强化显著，骨质呈压迫性吸收后鼻孔息肉密度较低，增强后无强化无强化，无骨质破坏鼻咽癌浸润生长、边界不清，强化弱于血管纤维瘤，伴颅骨破坏强化较弱，伴颅骨破坏分层治疗手术为核心，栓塞控出血个体化分层策略贯穿围手术期全程03治疗总原则与路径手术切除是首选和核心治疗手段，完整切除可达到根治效果📊术前栓塞关键辅助控制术中出血的关键辅助，适用于血供丰富的肿瘤适用场景①

控制术中出血的关键辅助；②

适用于血供丰富的肿瘤放射治疗适用病例用于侵袭范围广或手术难以完全切除的病例💊激素类药物适应范围用于小肿瘤或作为术前辅助，等待手术时机个体化制定肿瘤分期位置患者情况综合决策手术入路选择原则影响麻醉插管的巨大型肿瘤，术前应行气管切开保持气道通畅经鼻内镜入路微创首选局限性肿瘤首选，创伤小、恢复快创伤小恢复快经腭或经硬腭入路扩大切除较大或侵犯翼腭窝的肿瘤，可完整切除可完整切除颅内颅外联合径路联合入路巨大肿瘤侵犯颅内时采用用于巨大肿瘤侵犯颅内时经鼻内镜微创入路适用于肿瘤主要突入鼻腔、范围较局限的病例，已成为当前主流微创选择。在纤维鼻镜直视下使用Nd：YAG激光贴近肿瘤基底切割40W激光参数在纤维鼻镜直视下使用Nd：YAG激光贴近肿瘤基底切割，功率通常设为40W。操作优势术中出血少，精准度高复发率相对较低3毫米基底灭活肿瘤切除后以激光慢速扫描照射，范围超出正常组织约3毫米灭活残留。经腭与经硬腭入路适应症与径路特点适用于

较大肿瘤

或已侵犯

翼腭窝

的病例经腭或经硬腭切口进路可

完整剥离切除

肿瘤操作要点完整剥离：分离摘除时尽量保持肿瘤完整，减少出血与残留术前准备：充分输液输血准备，可配合冷冻法或降压麻醉减少出血联合切除巨大肿瘤

可结合经鼻与经腭径路联合切除术后管理减少出血与残留多学科团队

共同围手术期管理颅内外联合入路颅颅内外联合入路关键要点适用病例适用于巨大肿瘤已侵入颅内的

IV期

病例核心术式采用

颅内颅外联合径路

进行手术，需神经外科协作气道管理经口插管影响操作者，术前应行

气管切开术

保持呼吸道通畅术前评估术前应充分评估颅底破坏范围与海绵窦、脑神经受累情况协作管理此类病例手术风险高，需

多学科团队

共同围手术期管理术前栓塞的关键价值术前

24-48小时

行超选择性动脉栓塞，可最大化减少术中出血材料与操作目标栓塞材料：明胶海绵颗粒、PVA微粒、金属弹簧圈超选择性插管直达肿瘤供血动脉目标为肿瘤血管床完全闭塞栓塞材料插管目标成功标志与风险警示成功标志：肿瘤染色消失、供血动脉血流停滞需由经验丰富的介入团队操作警惕误栓与术后发热疼痛反应成功标志风险警示栓塞效果数据实证68例样本量患者均成功栓塞435毫升术中平均出血超选择性动脉栓塞约97%完整剥离切除66例（68例中）83%栓塞后血供完全消失17例研究患者8例栓塞后瘤体缩小缩小约2/5样本量·术中出血超选择性动脉栓塞临床价值获多组研究证实，68例患者均成功栓塞，术中平均出血仅

435毫升。疗效数据佐证完整剥离切除

66例（约97%）栓塞后血供完全消失

83%患者（17例研究）栓塞后瘤体缩小

8例缩小约

2/5围手术期出血控制术中核心策略为控制性降压，维持平均动脉压于60-70毫米汞柱，需在有创动脉压监测下实施，同时保证重要器官灌注。术中核心策略为控制性降压，维持平均动脉压于60–70mmHg，在有创动脉压监测下实施，保证重要器官灌注。术中止血技术冷冻法激光电刀术前准备要点纠正贫血血红蛋白低于

8克每分升

者需输血纠正后再手术放疗与药物辅助放射治疗适用于侵袭范围广或手术难以完全切除的病例。精准定位可减少周围组织损伤，需警惕黏膜炎及内分泌功能改变。激素药物雌二醇、他莫昔芬可调节激素抑制肿瘤生长。术前口服乙烯雌酚

每日5毫克，连续

15-30天

可使肿瘤缩小。微创方法冷冻、激光、射频消融等适应症较窄，需严格筛选。辅助定位放疗与激素药物在非首选或等待手术患者中的辅助定位。术后复发与随访术后复发率高，根治难度较大复发特点血供丰富、局部侵袭，属耳鼻喉科特殊肿瘤早期诊断与规范治疗可取得较好效果随访要求术后需长期定期复查以鼻咽镜与影像学检查为主，监测残留或复发前沿展望新认知驱动新实践从疾病实体再认识到多学科协作趋势04ENA-SNT新病种认知2026年系统综述证实：ENA-SNT

是与青少年鼻咽血管纤维瘤不同的独立疾病实体人口学特征汇聚163例患者年龄跨度：新生儿至78岁平均年龄28.8岁性别分布男女比例约2.1:1女性患者并不少见突破JNA几乎男性专属的印象临床行为症状进展更快侵袭性与血管丰富程度较低预后更佳地域分布超过半数病例来自亚洲印度贡献最多ENA-SNT诊断挑战单一检查不可靠，综合诊断才是关键CT诊断敏感性有限均匀或明显强化比例61.7%仅约

61.7%

的ENA-SNT在CT上表现为均匀或明显强化血管造影存在假阴性未显示高血管性比例23.1%23.1%

未显示高血管性，阴性不能排除诊断此时需结合MRI，后者几乎均显示明显对比强化术前活检易误诊未能正确诊断比例37.0%约

37.0%

的术前活检未能正确诊断，直至术后病理才确认高血管性肿瘤血供主要来自上颌内动脉系统，占

96.1%分子机制与标志物分子机制的明确，有望为未来靶向治疗提供理论依据β-catenin通路异常基因异常激活部分研究提示β-catenin基因异常激活可能参与发病通路探索中具体通路仍需探索CD34标志物价值常呈阳性免疫组化中CD34是最常呈阳性的标志物辅助鉴别可用于ENA-SNT与JNA的辅助鉴别ENA-SNT与JNA镜下均表现为富含血管的纤维基质，形态区分困难多学科协作模式“多学科团队协作，共同制定个体化治疗方案”多学科职责分工耳鼻喉科主导手术治疗介入科负责术前栓塞影像科支撑分期评估神经