鼻咽纤维血管瘤诊疗专家共识

临床诊疗规范鼻咽纤维血管瘤诊疗专家共识基于循证医学的临床诊疗规范解读

面向临床医生的共识要点精讲汇报对象临床医生/耳鼻喉科医师日期2024年共识导览01疾病认知本质特征与流行病学共识02诊断评估症状识别与影像分期体系03治疗策略手术介入放疗分层决策04随访管理复发防控与全程管理良性病理，侵袭行为01疾病认知良性病理，侵袭行为认识疾病本质，是规范诊疗的起点疾病定义与流行病学特征疾病本质鼻咽纤维血管瘤又称青少年血管纤维瘤，是鼻咽部最常见的良性肿瘤，起源于鼻咽顶部枕骨结节及蝶骨翼突内板骨膜，由致密结缔组织、大量弹性纤维和异常血管网构成，无包膜。流行病学特征3项好发人群10～25岁男性青少年男女比例约19:1，故有"男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤"之称占比与发病年龄占头颈部肿瘤约0.05%～0.5%平均发病年龄约15岁25岁以后很少发病病理本质与组织结构轻微触碰即可引发难以控制的大出血，这是全流程诊疗必须警惕的病理基础血管壁结构缺陷，是大出血的病理基础切面构成肿瘤切面呈红褐色由纤维基质与大量薄壁血管交织组成血管壁缺陷仅一层内皮细胞缺乏弹性纤维与平滑肌层，损伤后无法收缩止血表面质地覆盖正常鼻咽黏膜，质地坚硬如软骨触之固定、易出血良性病理，侵袭行为临床危害不容小觑——治疗需按侵袭性病变对待良性与侵袭属性并存——是认识本病的关键良性定位属良性肿瘤，不转移至颈部淋巴结，亦无远处转移侵袭特性具有局部侵袭性生长特性，可沿自然解剖间隙直接扩展侵入周围组织侵犯路径鼻腔、鼻窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶，严重者破坏颅底骨质侵入颅内病因假说与转归特点核心判断：病因未明，但与青春期激素相关，部分病例可自行停止生长病因假说2项发病原因尚不明确，可能涉及性激素水平变化、发育异常、炎症刺激等多种因素部分研究提示β-catenin基因异常激活可能参与发病，但具体致病通路仍未阐明转归特点3项多数学者认为肿瘤在25岁以后可能停止生长，与青春期激素消退相关有文献报告术后复发未再处理、随访中肿瘤自然消失者，但该现象仍存争议这一特点提示：对接近青春期末的患者，治疗决策需权衡手术风险与自然转归可能临床危害的整体认知三者叠加决定了本病虽为良性，但延误诊治的后果可能是灾难性的，规范诊疗刻不容缓三种危害叠加，让良性肿瘤成为生命的重大威胁出血风险反复阵发性大出血单次可达数百毫升长期失血导致继发性贫血阻塞与压迫进行性鼻塞、咽鼓管功能障碍影响呼吸、听力与正常发音结构侵犯侵入眼眶、翼腭窝、颅底导致视力障碍、面部隆起乃至颅内压迫影像先行，活检禁忌02诊断评估影像先行，活检禁忌精准分期，决定治疗路径首要主诉反复大出血临床警示：青春期男性

出现无明显诱因的阵发性大鼻出血，应高度警惕本病出血特征反复阵发性鼻出血是最重要、最常见的首诊主诉，出血可经鼻或经口涌出。无明显诱因、量多少不一，重者单次可达数百毫升，填塞亦难以完全控制。多发生于清晨或体位变动时，因血管壁缺乏收缩能力而难以自行停止。继发后果长期或大量出血导致患者伴有不同程度的继发性贫血。表现面色苍白、乏力。进行性鼻塞与耳部症状特征性提示常规鼓膜穿刺或鼻炎治疗后症状易复发，需排查鼻咽部占位。鼻腔阻塞症状2个方面进行性鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔引起，早期为单侧，随肿瘤增大发展为双侧张口呼吸完全阻塞时被迫张口呼吸，睡眠打鼾闭塞性鼻音+嗅觉减退说话呈闭塞性鼻音，嗅觉减退耳部受累症状2个方面耳闭、耳鸣、耳痛、听力下降肿瘤压迫咽鼓管咽口所致类似分泌性中耳炎临床表现相似，需注意鉴别邻近结构受压的警示症状压迫症状反映侵犯范围，并可提示分期眼部侵犯眼球突出、移位、复视、流泪，严重者视力减退甚至失明面部与口腔侵犯面颊部或颞部隆起，向下扩展可将软腭推向前下，引起吞咽与呼吸困难颅内侵犯疾病进展期剧烈头痛、颅神经麻痹，伴恶心呕吐等颅内压增高表现紧急警示颅内侵犯属疾病进展期，需紧急评估处理鼻咽镜检查与触诊要点镜检结合年龄、性别与症状，多数病例可作出临床诊断鼻咽镜典型发现间接鼻咽镜鼻咽顶壁、侧壁或后鼻孔处

圆形或分叶状红色肿物，表面光滑、血管清晰前鼻镜收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部

粉红色肿瘤触触诊特征与操作警示操作警示特征质地硬、固定、不易移动、易出血警示触诊极易引起大出血，应轻柔操作并尽量少用禁忌常规诊断中

严禁盲目活检CT与MRI的评估价值术前应联合应用CT与MRI，以解剖结构为基础提高分期准确性0.95CT结合MRI94例分期的Kappa值0.81单独CT94例分期的Kappa值0.92单独MRI94例分期的Kappa值CT为首选检查清晰显示软组织肿块边界，增强明显不均，呈现"盐胡椒征"精准评估蝶骨、翼突等骨质破坏与吸收情况MRI的补充价值软组织分辨率突出，T1加权呈等/低信号，T2加权呈高信号瘤内可见流空血管，增强后呈"盐和胡椒"样强化对评估颅内侵犯及肿瘤与神经血管关系至关重要DSA的定位与治疗价值DSA是评估肿瘤供血的

金标准，兼具栓塞治疗功能，是承诊断与治疗的关键桥梁诊断价值清晰确定肿瘤的

大小、扩展范围、供血来源

及血管分布主要供血动脉来自颈外动脉的

颌内动脉与咽升动脉

分支进展期病例中超过

50%

存在颈动脉分支异常供血，术前造影评估不可或缺治疗价值造影同期可实施术前

供血动脉栓塞，直接衔接治疗环节因属

有创检查，通常不作常规应用但在

术前评估与栓塞时

价值不可替代Radkowski分期体系Radkowski（1996）分期以解剖累及范围为基础，是术前分期与手术规划的核心依据分期病变范围Ⅰa期局限于鼻咽部Ⅰb期侵入鼻腔或蝶窦Ⅱa期翼腭窝小部分受累Ⅱb期翼腭窝全部受累Ⅱc期侵及颞下窝或眶下裂Ⅲa期颅底骨质受累Ⅲb期颅内侵犯分期决定治疗路径：Ⅰ～Ⅱ级适合常规鼻内镜手术，Ⅲ级以上需联合入路，且

残留风险显著升高鉴别诊断要点增强后明显强化、边界清晰、骨结构呈受压吸收而非破坏，是鼻咽纤维血管瘤的鉴别核心后鼻孔息肉密度较肌肉组织低增强扫描后

无强化鼻咽癌浸润性生长、边界不清增强不如血管纤维瘤明显常伴颅骨

虫蚀样

骨破坏鼻咽纤维血管瘤增强后

明显强化边界清晰骨结构呈

受压吸收

而非破坏鉴别依据以影像学为主，因活检有引发大出血风险，一般不取活检，确诊常在术中病理完成手术为主，多法协同03治疗策略手术为主，多法协同分层决策，个体化治疗治疗总策略分层决策手术为主，按分期分层决策手术最主要、最根本的治疗方法，力争完整切除辅助手段含术前介入栓塞、放疗、药物、硬化剂注射等，均无单独根治效果决策逻辑按分期分层——局限期以手术为主，进展期多法协同、多学科协作个体化方案综合评估肿瘤大小、侵犯范围、患者年龄与全身状况手术指征与术前纠正确诊者确诊鼻咽纤维血管瘤者反复鼻出血伴进行性鼻塞者反复出血·进行性鼻塞侵犯邻近结构致功能障碍者肿瘤侵犯产生功能障碍术前纠正4项长期出血常致不同程度的贫血，术前须补充营养、纠正贫血血红蛋白低于

8g/dL

者，应输血纠正至正常水平后再行手术合并感染者先行控制炎症巨大肿瘤影响麻醉插管或经口插管操作者，术前应行气管切开术保障气道安全手术入路分层选择手术入路应根据肿瘤范围与侵犯部位个体化选择，从微创到开放逐级递进手术入路适应证经鼻内镜手术较小、局限于鼻咽部（Ⅰ～Ⅱ级），创伤小、恢复快经硬腭入路鼻咽部较低位置肿瘤，暴露直接鼻侧切开术需广阔视野完整切除，但遗留面部瘢痕上颌骨外翻进路较大或位置较深肿瘤颅颌联合进路侵犯颅底或颅内（Ⅲb期），需多学科联合侵犯海绵窦或眼眶的病例需联合经颅底或经颞下入路，并配合术中神经监测术前介入栓塞治疗术前介入动脉栓塞是安全有效的术前辅助治疗，可显著减少术中出血技术要点与时机超选择性插管技术直达肿瘤供血动脉分支，常用材料为明胶海绵颗粒、聚乙烯醇微粒栓塞时机术前24～48小时进行可最大化减少术中出血；栓塞后48～72小时手术最理想临床数据与风险17例回顾研究栓塞后83%的患者肿瘤血管血供完全消失，8例瘤体缩小约2/5术后警惕栓塞后发热、疼痛等炎症反应，以及罕见但严重的脑血管意外风险术中止血与降复发技术分离肿瘤时应尽量保持

完整切除，避免残留是降低复发的核心原则控制性降压麻醉维持平均动脉压

60～70mmHg

减少术中出血，需有创动脉压监测支持术中出血控制Nd:YAG激光术前3日经鼻对肿瘤基部激光照射使血管闭塞，切除后对基底部超范围扫描照射约

3mm，灭活残留细胞降低复发降低复发冷冻技术辅助减少术中出血并降低复发风险；术前硬化剂注射亦有减少术中出血的作用双重止血作用放射治疗的定位与局限放疗

无根治效果，主要作为辅助或替代手段放疗定位精准靶区，控制局部病变；局限在于无根治效果，主为辅助或替代手段适应证与剂量3项适应证手术难度大、侵袭范围广、无法完全切除或术后复发的患者常用剂量每天

1.8～2Gy，每周5次，持续4～6周进展期推荐剂量60～70Gy损伤风险与联合治疗3项精准定位现代放疗技术可精准定位、减少周围组织损伤，但需长期观察放射性损伤常见放射损伤口腔黏膜炎、内分泌功能改变等联合治疗无法完整切除病例，可考虑放疗联合

PD-1抑制剂免疫治疗药物治疗的辅助角色药物是术前准备与过渡治疗的辅助手段，不能替代手术根治激素治疗口服乙烯雌酚每日

5mg，连续

15～30天，可使肿瘤缩小利于手术他莫昔芬通过调节激素水平抑制肿瘤生长抗血管生成药物贝伐珠单抗抑制肿瘤血管形成适用人群适用于病情稳定但不适合立即手术者MDT多学科协作模式复杂病例须依靠MDT多学科协作保障安全与疗效耳鼻喉科神经外科麻醉科影像科眼科儿科01典型案例中山一院文卫平教授团队患者：12岁，RadkowskiⅢb期巨大肿瘤术前视力：仅存光感术后6天：恢复至0.3MDT全流程协作保障MDT覆盖术前评估→术中保障→术后管理全流程对侵犯颅底、血供复杂的进展期病例，MDT是安全手术的标配术前评估：多学科影像学与风险综合研判术中保障：麻醉、神外与眼科的协同操作术后管理：联合随访与康复支持规律随访，防控复发04随访管理规律随访，防控复发全程管理，守护长期预后复发率与复发原因术后复发率较高，据统计约1/6～1/2（即16.7%～50%）50%侵犯颅底病例残留风险可达数据提示60%早期复发者存在影像学残留病灶影像学证据复发原因一：留有残体肿瘤基底较广，切除时出血凶猛，留有残体，术后继续增长出血凶猛继续增长复发原因二：隐蔽区域肿瘤绕过翼板或经翼颌裂达颞下窝、翼腭窝等隐蔽区域，不易彻底切除隐蔽解剖切除困难复发原因三：切口愈合不良手术切口愈合不良，导致局部感染，影响恢复并增加复发风险局部感染复发风险随访频率与复查项目需向患者强调规律随访的依从性，复发早期多可通过影像学发现术后第1年每3个月复查1次严密监测期增强CT或MRI：监测肿瘤残留与复发鼻内镜检查：评估局部情况之后每6个月复查1次稳定期随访进展期病例（Ⅲ～Ⅳ级）：术后72小时内首次MRI复查重点观察有无残留或复发灶复发后的处理策略复发肿瘤并非无计可施，可酌情选择再次手术、注射硬化剂、放疗或冷冻等治疗再次手术复发处理的主要手段，尤其适用于可切除的残留或复发灶放疗与硬化剂对无法再次手术者，可作为姑息或控制手段自行消失争议少数病例存在复发后肿瘤自行消失的可能，但该现象仍存争议，不应作为不干预的理由决策综合评估需综合评估复发灶范围、患者年龄与既往治疗史日常管理与就医警示日常生活管理日常护理保持鼻腔清洁，避免用力擤鼻、挖鼻及剧烈活动饮食清淡富营养，多摄入高蛋白与新鲜蔬果，戒烟酒、忌辛辣症状监测红线就医预警鼻塞加重或反复鼻出血，立即就医排查，切勿拖延头痛、视力异常等新发症状，提示复发或进展，需紧急评估患者依从性与定期随访配合程度，直接影响复