2026年小儿血液系统疾病测试题(附答案)

2026年小儿血液系统疾病测试题(附答案)一、单项选择题（每题1分，共40分）1.小儿出生后正常情况下的主要造血器官是A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.淋巴结答案：C2.小儿生理性贫血最常出现的年龄段是出生后A.1~2周B.2~3个月C.5~6个月D.8~10个月答案：B解析：出生后红细胞生成素水平下降、胎儿红细胞寿命较短破坏增加、婴儿生长发育迅速循环血量快速增加，共同导致2~3月龄时血红蛋白可降至100g/L左右，形成自限性的生理性贫血。3.下列血常规指标中，符合1岁小儿正常贫血诊断cutoff值的是A.Hb<90g/LB.Hb<100g/LC.Hb<110g/LD.Hb<120g/L答案：C解析：我国小儿血液会议暂定贫血诊断标准：新生儿期Hb<145g/L，1~4月龄<90g/L，4~6月龄<100g/L，6月龄~6岁<110g/L，6~14岁<120g/L。4.营养性缺铁性贫血发病率最高的年龄段是A.新生儿期B.6个月~2岁C.3~5岁D.学龄期答案：B5.营养性缺铁性贫血患儿口服铁剂治疗有效时，实验室指标最早出现的变化是A.血红蛋白浓度上升B.网织红细胞计数升高C.红细胞平均体积恢复正常D.血清铁蛋白恢复正常答案：B解析：铁剂治疗有效者，口服2~3天后网织红细胞开始升高，5~7天达高峰，2周后血红蛋白浓度才开始逐渐上升，血清铁蛋白恢复正常需待铁储存补足后出现。6.为促进铁剂吸收，口服铁剂时可同时服用A.牛奶B.茶C.维生素CD.抗酸药答案：C解析：维生素C可将三价铁还原为易吸收的二价铁，能显著提升铁吸收效率；牛奶、茶中的鞣酸、抗酸药均可抑制铁吸收。7.营养性巨幼细胞性贫血与缺铁性贫血最具鉴别意义的临床表现是A.面色苍黄B.肝脾轻度肿大C.精神神经症状D.心率增快答案：C解析：维生素B₁₂缺乏所致的巨幼细胞性贫血可出现表情呆滞、目光发直、智力运动发育倒退、肢体震颤等神经精神症状，为其特征性表现。8.单纯维生素B₁₂缺乏所致的巨幼细胞性贫血，治疗时不宜单独加用叶酸的原因是A.加重神经精神症状B.影响维生素B₁₂的吸收C.导致叶酸过量中毒D.延缓血红蛋白恢复答案：A9.下列哪种物质缺乏可导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患儿发生急性溶血A.还原型辅酶Ⅱ（NADPH）B.氧化型谷胱甘肽C.游离胆红素D.血红蛋白F答案：A10.G6PD缺乏症患儿应禁忌食用的食物是A.鸡蛋B.蚕豆C.牛奶D.海鲜答案：B11.下列贫血类型中，属于常染色体显性遗传的是A.重型β地中海贫血B.G6PD缺乏症C.遗传性球形红细胞增多症D.血友病A答案：C解析：遗传性球形红细胞增多症多为常染色体显性遗传；G6PD缺乏症、血友病A为X连锁隐性遗传；重型β地中海贫血为常染色体隐性遗传。12.遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法是A.定期输注红细胞B.糖皮质激素C.脾切除D.补充叶酸答案：C解析：脾切除可减少球形红细胞在脾脏的破坏，显著改善溶血及贫血症状，是遗传性球形红细胞增多症的有效治疗方法，手术时机一般选择在5岁以后。13.下列血红蛋白电泳结果中，符合重型β地中海贫血特点的是A.HbA显著升高，HbF正常B.HbF占比显著升高，可达30%~90%C.HbA₂轻度升高，HbF正常D.HbH占比明显升高答案：B解析：重型β地贫因β珠蛋白链合成障碍，胎儿期的HbF持续高表达，为其特征性电泳表现；HbH升高见于α地中海贫血的血红蛋白H病。14.儿童急性原发性免疫性血小板减少症（ITP）最常见的前驱诱因是A.疫苗接种B.病毒感染C.外伤D.服用抗凝药物答案：B15.无严重出血表现的儿童急性ITP，首选的一线治疗药物是A.大剂量静脉丙种球蛋白B.口服糖皮质激素C.长春新碱D.输注单采血小板答案：B解析：糖皮质激素为无严重出血儿童ITP的首选一线用药，可抑制血小板抗体生成、降低毛细血管通透性；大剂量丙种球蛋白多用于重度出血或激素禁忌患儿，因价格较高不作为常规首选；血小板输注仅用于危及生命的严重出血情况。16.血友病A患儿缺乏的凝血因子是A.凝血因子ⅧB.凝血因子ⅨC.凝血因子ⅪD.血管性血友病因子（vWF）答案：A17.血友病最主要的遗传方式是A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.Y连锁遗传答案：C18.血友病患儿最具特征性的出血表现是A.皮肤瘀点瘀斑B.关节腔出血C.鼻出血D.肉眼血尿答案：B解析：血友病患儿凝血因子活性低下，负重关节反复出血为特征性表现，反复出血可导致关节畸形、功能障碍。19.下列实验室检查结果中，符合血友病A诊断的是A.凝血酶原时间（PT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）正常B.PT正常，APTT延长C.PT延长，APTT延长D.出血时间延长，血小板计数减少答案：B解析：血友病为内源性凝血途径凝血因子缺乏，表现为APTT延长，而反映外源性凝血途径的PT正常。20.儿童急性白血病中占比最高的病理类型是A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病（AML）C.慢性髓系白血病D.幼年型粒单核细胞白血病答案：A21.儿童急性白血病最常见的早期表现是A.发热B.出血C.贫血D.骨痛答案：A22.下列哪项检查是确诊儿童急性白血病的金标准A.血常规B.骨髓穿刺涂片及免疫分型C.血清乳酸脱氢酶测定D.染色体核型分析答案：B23.儿童急性淋巴细胞白血病整个化疗流程的阶段划分，正确的是A.诱导缓解治疗、巩固治疗、髓外白血病预防、早期强化、维持及加强治疗B.诱导缓解治疗、维持治疗C.手术切除病灶、化疗、放疗D.诱导缓解治疗、造血干细胞移植答案：A24.小儿急性淋巴细胞白血病髓外复发最常见的部位是A.睾丸B.中枢神经系统C.骨骼D.肝脏答案：B解析：由于化疗药物难以透过血脑屏障，中枢神经系统是急性淋巴细胞白血病髓外复发最常见的部位，因此需常规进行中枢神经系统白血病预防。25.下列哪种出血性疾病的核心病理机制是血管壁异常A.过敏性紫癜B.ITPC.血友病D.DIC答案：A26.过敏性紫癜患儿最易受累的内脏器官是A.心脏B.肾脏C.肺脏D.脑答案：B27.弥漫性血管内凝血（DIC）早期高凝阶段的首选治疗药物是A.止血芳酸B.低分子肝素C.纤维蛋白原D.新鲜冰冻血浆答案：B解析：DIC早期为广泛微血管内血栓形成的高凝状态，应及时予肝素抗凝治疗，阻断凝血激活进程；DIC晚期以纤溶亢进、凝血因子消耗为主时，可补充凝血因子并适当使用抗纤溶药物。28.朗格汉斯细胞组织细胞增生症最具特征性的骨骼损害部位是A.长骨骨干B.颅骨C.脊柱D.骨盆答案：B29.噬血细胞综合征的典型实验室表现不包括A.全血细胞减少B.血清铁蛋白显著升高C.纤维蛋白原升高D.自然杀伤（NK）细胞活性降低答案：C解析：噬血细胞综合征存在纤溶激活，纤维蛋白原常显著降低，其余选项均为其典型诊断指标。30.下列贫血病因中，属于红细胞生成不足导致的贫血是A.缺铁性贫血B.G6PD缺乏症C.遗传性球形红细胞增多症D.自身免疫性溶血性贫血答案：A31.再生障碍性贫血患儿的典型血常规表现是A.单一红细胞减少B.单一血小板减少C.全血细胞减少D.白细胞显著升高伴贫血答案：C32.脾切除治疗对下列哪种贫血疗效最差A.遗传性球形红细胞增多症B.重型地中海贫血C.再生障碍性贫血D.激素耐药的自身免疫性溶血性贫血答案：C33.下列哪项是营养性缺铁性贫血的典型骨髓象表现A.幼红细胞胞浆发育落后于胞核B.幼红细胞胞核发育落后于胞浆C.原始红细胞比例显著升高D.巨核细胞成熟障碍答案：A解析：铁是血红蛋白合成的关键原料，缺铁时胞浆内血红蛋白合成不足，导致胞浆发育落后于胞核，形成“老核幼浆”表现；巨幼细胞性贫血因核酸合成障碍，表现为胞核发育落后于胞浆的“老浆幼核”。34.为预防营养性缺铁性贫血，早产儿开始补充铁剂的时间是出生后A.2个月B.4个月C.6个月D.8个月答案：A解析：早产儿体内储铁少、生长速度更快，需在出生后2个月开始补充铁剂预防缺铁；足月儿可在4~6个月添加富铁辅食。35.儿童缺铁性贫血的常见病因不包括A.先天储铁不足B.铁摄入不足C.生长发育过快D.红细胞膜先天缺陷答案：D36.下列关于儿童输血治疗原则的描述，错误的是A.严格掌握输血指征，可输可不输者尽量不输B.贫血越重，输血速度应越快，以快速纠正缺氧C.长期输血患儿需监测铁负荷，必要时予去铁治疗D.成分输血是首选的输血方式答案：B解析：重度贫血患儿输血时速度应缓慢，避免快速输注诱发心力衰竭。37.下列临床表现中，不属于急性白血病浸润表现的是A.肝脾淋巴结肿大B.绿色瘤C.睾丸无痛性肿大D.面色苍白答案：D解析：面色苍白为贫血表现，是骨髓造血功能受抑制所致，不属于白血病细胞浸润表现。38.中枢神经系统白血病预防性治疗的常规给药方式是A.静脉输注化疗药B.鞘内注射化疗药C.口服化疗药D.全脑全脊髓放疗答案：B39.下列哪种疾病患儿的外周血涂片中可见大量靶形红细胞A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.地中海贫血D.遗传性球形红细胞增多症答案：C40.下列哪项表现不属于溶血危象的临床表现A.贫血突然加重B.黄疸加深C.网织红细胞显著降低D.血红蛋白尿答案：C解析：溶血危象时红细胞大量破坏，骨髓红系代偿性增生，网织红细胞应显著升高。二、多项选择题（每题2分，共20分）1.下列关于小儿造血特点的描述，正确的有A.胚胎期造血先后经历中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血三个阶段B.婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C.儿童期出现髓外造血时，可表现为肝脾淋巴结肿大、外周血出现有核红细胞D.5~7岁后黄骨髓逐渐取代长骨中的红骨髓，黄骨髓无造血潜能答案：ABC解析：黄骨髓在机体应激状态下可重新转化为红骨髓恢复造血潜能，故D选项错误。2.营养性缺铁性贫血的常见病因包括A.先天储铁不足（早产、双胎、胎儿失血等）B.铁摄入不足（未及时添加富铁辅食）C.生长发育过快，铁需求量增加D.慢性肠道失血（肠息肉、钩虫病等）答案：ABCD3.G6PD缺乏症患儿常见的溶血诱因包括A.进食蚕豆及其制品B.使用氧化性药物（伯氨喹、磺胺类等）C.细菌或病毒感染D.接种灭活疫苗答案：ABC解析：常规灭活疫苗一般不会诱发G6PD缺乏患儿溶血，其余选项均为常见诱因。4.下列哪些实验室结果符合特发性血小板减少性紫癜的诊断特点A.血小板计数减少B.骨髓中巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍C.出血时间延长D.凝血时间（APTT、PT）显著延长答案：ABC解析：ITP为血小板数量异常所致出血，凝血因子功能正常，故凝血时间无延长，D选项错误。5.儿童急性淋巴细胞白血病预后不良的高危因素包括A.诊断时年龄<1岁或>10岁B.诊断时外周血白细胞计数>50×10⁹/LC.存在t(9;22)（BCR-ABL融合基因）D.早期治疗反应差，诱导缓解治疗未获完全缓解答案：ABCD6.重型β地中海贫血患儿的临床表现包括A.出生后半年逐渐出现进行性加重的贫血B.黄疸、肝脾进行性肿大C.特殊面容（额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷）D.生长发育迟缓答案：ABCD7.下列关于血友病治疗的描述，正确的有A.替代治疗为核心治疗，即补充缺失的凝血因子B.应避免剧烈活动、外伤，减少肌内注射C.关节出血急性期应局部冷敷、制动D.确诊后需长期口服糖皮质激素预防出血答案：ABC解析：血友病治疗以凝血因子替代为主，糖皮质激素对其出血无预防作用，长期使用反而有严重不良反应，故D选项错误。8.下列哪些表现符合过敏性紫癜的临床特点A.反复出现的对称性皮肤紫癜，多见于下肢及臀部B.可伴有关节肿痛、腹痛、便血C.部分患儿出现血尿、蛋白尿等肾脏损害表现D.血小板计数显著减少答案：ABC解析：过敏性紫癜为血管壁异常所致出血，血小板计数及凝血功能均正常，D选项错误。9.DIC患儿可出现下列哪些实验室异常A.血小板计数进行性下降B.纤维蛋白原进行性降低C.D-二聚体显著升高D.凝血酶原时间（PT）延长答案：ABCD10.下列关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的描述，正确的有A.病变可累及骨骼、皮肤、肝脾、骨髓等多个器官系统B.颅骨缺损、突眼、尿崩症是其典型的三联征表现C.年龄越小、受累器官越多，预后越差D.所有患儿均需接受高强度联合化疗答案：ABC解析：单器官骨损害的轻症朗格汉斯细胞组织细胞增生症可仅予局部刮除或小剂量放疗，并非所有患儿均需高强度联合化疗，D选项错误。三、判断题（每题1分，共10分）1.小儿生理性贫血是生长发育过程中的自限性生理现象，一般无需特殊药物治疗，也不需要常规输血。答案：正确2.血清铁蛋白是反映机体铁储存的敏感指标，血清铁蛋白降低可早期提示缺铁。答案：正确3.营养性巨幼细胞性贫血患儿补充叶酸后贫血可快速纠正，即使存在维生素B₁₂缺乏也无需额外补充维生素B₁₂。答案：错误解析：单纯维生素B₁₂缺乏时单独补充叶酸会加重神经精神症状，需同时补充维生素B₁₂。4.急性ITP患儿血小板计数极低时，应常规反复输注血小板预防颅内出血。答案：错误解析：ITP患儿体内存在抗血小板抗体，输入的血小板会快速被破坏，仅在发生危及生命的严重出血时才考虑输注血小板，不作为常规预防使用。5.G6PD缺乏症患儿只要不接触诱因，可完全无贫血表现，生长发育不受影响。答案：正确6.儿童急性淋巴细胞白血病的总体长期无病生存率显著低于成人急性淋巴细胞白血病。答案：错误解析：儿童急淋化疗效果好，总体长期无病生存率可达80%以上，显著优于成人患者。7.脾切除是治疗重型β地中海贫血的根治方法。答案：错误解析：异基因造血干细胞移植是目前重型β地贫的唯一根治手段，脾切除仅能减少输血需求，无法根治疾病。8.血友病男性患者与正常女性婚配后，所生儿子均为血友病患者，女儿均为致病基因携带者。答案：错误解析：血友病男性患者的致病基因位于X染色体，仅传递给女儿，儿子继承父亲的Y染色体，不会发病。9.营养性缺铁性贫血患儿血红蛋白恢复正常后即可停用铁剂，避免铁过量蓄积。答案：错误解析：铁剂治疗需在血红蛋白恢复正常后继续服用6~8周，以补足储存铁，避免贫血复发。10.DIC患儿早期处于高凝状态时，应及时使用抗凝药物阻断凝血进程，而不能单纯使用止血药物。答案：正确四、病例分析题（每题15分，共30分）1.患儿，男，13月龄，因“面色苍白2个月，烦躁、食欲减退1周”就诊。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，纯母乳喂养至12月龄，未规律添加辅食，日常以母乳、稀粥喂养，未添加肉类、动物肝脏等富铁食物。近2个月家属发现患儿面色逐渐苍白，活动量较前减少，1周来出现烦躁哭闹，食欲差，偶有腹泻。查体：体温36.8℃，脉搏122次/分，呼吸28次/分，体重9.5kg，面色、甲床、睑结膜苍白，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，心音有力，心前区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肝肋下2cm，质软，脾肋下未触及，神经系统查体无异常。辅助检查：血常规：WBC7.2×10⁹/L，中性粒细胞占比35%，淋巴细胞占比60%，Hb75g/L，RBC3.5×10¹²/L，MCV68fl，MCH22pg，MCHC280g/L，PLT245×10⁹/L，网织红细胞0.8%；血清铁蛋白8μg/L，血清铁5.2μmol/L，总铁结合力68μmol/L。请回答：（1）该患儿最可能的诊断是什么？（4分）（2）请列出该疾病的诊断依据。（6分）（3）请简述该疾病的主要治疗原则。（5分）答案：（1）最可能诊断：营养性缺铁性贫血（中度）。（4分）（2）诊断依据：①高危因素：13月龄幼儿，纯母乳喂养未及时添加富铁辅食，存在铁摄入不足的明确诱因；（2分）②临床表现：面色苍白、活动减少、烦躁、食欲减退，查体见皮肤黏膜苍白、肝轻度肿大，符合贫血表现；（2分）③辅助检查：血常规提示小细胞低色素性贫血（MCV、MCH、MCHC均降低），血清铁蛋白降低、血清铁降低、总铁结合力升高，符合缺铁性贫血的典型实验室改变。（2分）（3）治疗原则：①一般治疗：加强护理，避免感染，合理搭配饮食，增加富铁食物摄入；（1分）②铁剂治疗：口服二价铁盐补充铁元素，按元素铁4~6mg/(kg·d)剂量，两餐之间服用，同时口服维生素C促进铁吸收；血红蛋白恢复正常后继续用药6~8周补足储存铁；（3分）③病因治疗：纠正不合理的喂养习惯，及时添加富铁辅食，治疗慢性腹泻等影响铁吸收的基础疾病。（1分）解析：本题为儿科最常见的营养性贫血典型病例，核心考核点为小细胞低色素性贫血的鉴别诊断、缺铁贫的诊断流程与治疗原则，需注意与地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血等其他小细胞低色素性贫血鉴别，本例有明确的喂养不当史，铁代谢指标符合缺铁贫表现，可明确诊断。2.患儿，男，5岁，因“发热1周，皮肤瘀点瘀斑3天”就诊。患儿1周前无明显诱因出现发热，体温波动于38~39.5℃，无咳嗽、流涕，自行口服退热药物效果不佳，3天前发现四肢皮肤出现散在瘀点瘀斑，伴右侧膝关节疼痛，家属诉患儿近2周面色差，活动后易乏力。查体：体温38.9℃，脉搏118次/分，呼吸26次/分，精神差，面色苍白，全身皮肤散在针尖大小出血点及瘀斑，以四肢为著，颈部可触及数个直径1~1.5cm肿大淋巴结，质中、活动、无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，心率118次/分，未闻及杂音，肝肋