影像科疑难病例讨论记录范文

影像科疑难病例讨论记录范文讨论时间：2024年3月12日14:30-17:00讨论地点：影像科二楼示教室主持人：张XX主任医师（影像科主任）参加人员：影像科：李XX副主任医师、王XX副主任医师、刘XX主治医师、赵XX住院医师、陈XX技师长临床科室：神经内科周XX主任医师、神经外科郑XX副主任医师、风湿免疫科孙XX副主任医师、感染科吴XX副主任医师、病理科何XX副主任医师病例汇报人：赵XX住院医师一、病例基本信息患者：女性，42岁，汉族，公务员主诉：反复头痛3个月，加重伴右侧肢体麻木、视物模糊1周现病史：患者3个月前无明显诱因出现间断性额颞部胀痛，疼痛程度VAS评分3-4分，无恶心呕吐、肢体活动障碍、发热等症状，休息后可部分缓解，未予系统诊治。1周前头痛加重，VAS评分升至6-7分，夜间痛醒频率每周≥3次，同时出现右侧肢体麻木，右上肢持物不稳，右下肢行走拖曳，伴双眼视物模糊、视野缺损，无言语不利、吞咽困难、意识障碍。于社区医院行头颅CT检查提示“左侧额顶叶、基底节区多发低密度灶，性质待查”，为进一步明确诊断收入我院神经内科。既往史：2018年确诊系统性红斑狼疮（SLE），长期口服泼尼松10mgqd+羟氯喹0.2gbid维持治疗，近半年未规律复诊，自行将泼尼松减量至5mgqd；2020年确诊继发性干燥综合征，间断口服人工泪液对症治疗；否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤、输血史；否认食物、药物过敏史；预防接种史随当地。个人史：无吸烟、饮酒史，无疫区旅居史，无有毒有害物质接触史，否认放射性物质接触史；已婚，育有1子，配偶及子女体健；月经史：13[3-5/28-30]2024-02-28，经量正常，无痛经。家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史，否认类似神经系统疾病家族史。入院体格检查：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压126/72mmHg；神志清楚，言语流利，查体合作；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼左侧同向性偏盲，右侧面部痛觉减退；右上肢肌力4级，右下肢肌力4+级，肌张力正常，右侧肢体腱反射亢进，右侧Babinski征阳性；左侧肢体肌力、肌张力正常，病理征阴性；颈软，Kernig征阴性；全身皮肤未见红斑、皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查（入院24小时内结果）：血常规：白细胞3.8×10^9/L，中性粒细胞2.2×10^9/L，淋巴细胞1.1×10^9/L，血红蛋白112g/L，血小板146×10^9/L；尿常规：尿蛋白（+），尿红细胞（-），24小时尿蛋白定量0.38g；炎症指标：血沉48mm/h，C反应蛋白18.6mg/L，降钙素原0.07ng/ml；自身抗体：抗核抗体（ANA）1:3200（颗粒型），抗双链DNA抗体（ds-DNA）128IU/ml（参考值<100IU/ml），抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性，抗心磷脂抗体IgG28U/ml（参考值<12U/ml），抗β2糖蛋白1抗体IgG32U/ml（参考值<20U/ml），狼疮抗凝物比值1.35（参考值<1.2）；感染相关：乙肝五项、丙肝抗体、艾滋抗体、梅毒抗体均阴性；结核菌素试验（PPD）阴性，结核感染T细胞检测（T-SPOT.TB）阴性；巨细胞病毒IgG阳性、IgM阴性，EB病毒IgG阳性、IgM阴性；脑脊液检查：压力185mmH2O，外观无色透明；白细胞总数12×10^6/L，单核细胞占比82%；蛋白0.68g/L，葡萄糖3.2mmol/L（同期血糖5.4mmol/L），氯化物122mmol/L；脑脊液涂片未找到细菌、真菌、抗酸杆菌；脑脊液墨汁染色阴性；脑脊液寡克隆区带阳性，24小时IgG合成率升高；脑脊液脱落细胞学检查未见肿瘤细胞。二、影像学资料展示与解读（一）外院CT（2024年3月5日）平扫可见左侧额顶叶皮层下、左侧基底节区多发斑片状低密度影，边界欠清，最大病灶位于左侧顶叶，大小约2.1cm×1.6cm，CT值18-22Hu，周围可见轻度水肿带，左侧侧脑室体部轻度受压，中线结构居中，未见明确出血征象，颅骨骨质未见异常。（二）本院头颅MRI平扫+增强+DWI+MRA+MRV（2024年3月10日）1.平扫T1WI：左侧额顶叶皮层下、左侧基底节区、左侧颞叶深部、左侧侧脑室旁多发稍低信号影，边界不清，部分病灶内可见散在点状等信号影。2.T2WI及FLAIR：上述病灶呈高信号，周围可见片状水肿高信号，水肿范围大于病灶本身，病灶无明显占位效应，未压迫脑沟、脑回，中线结构无移位。3.DWI：病灶中心区域呈明显高信号，ADC图呈低信号，提示弥散受限；周围水肿区域DWI呈等/稍高信号，ADC图呈高信号，符合血管源性水肿表现。4.增强扫描：病灶呈不规则结节状、斑片状强化，部分病灶呈“花环样”环形强化，强化壁厚薄不均，最大强化病灶直径约2.3cm，部分小病灶呈点状强化，无沿脑室壁播散的强化征象，脑膜未见异常强化。5.MRA：颅内大动脉走行正常，左侧大脑中动脉M2段局限性轻度狭窄，狭窄率约35%，未见明确闭塞征象，远端血管分支显影良好。6.MRV：颅内静脉窦显影清晰，未见充盈缺损，排除静脉窦血栓形成。（三）磁共振波谱分析（MRS，2024年3月11日）病灶实质区N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰明显下降，较对侧正常区域降低约42%；胆碱（Cho）峰升高，Cho/NAA比值约2.8；可见明显升高的乳酸（Lac）峰及脂质（Lip）峰；肌醇（mI）峰无明显升高。（四）灌注加权成像（PWI，2024年3月11日）病灶区域脑血流量（CBF）较对侧正常脑实质升高约1.8倍，脑血容量（CBV）升高约2.1倍，平均通过时间（MTT）轻度延长，达峰时间（TTP）稍延迟。三、初步诊断意见与疑问赵XX住院医师汇报初步影像诊断：患者颅内多发病变，弥散受限伴异常强化，MRS提示NAA降低、Cho升高，伴乳酸峰，灌注呈高灌注表现，目前考虑以下可能，但均存在不支持点，提请讨论：1.中枢神经系统狼疮（NPSLE）：患者有SLE病史，自身抗体滴度升高，符合NPSLE的基础疾病背景，但常规NPSLE多表现为白质脱髓鞘、腔隙性梗死，极少出现多发结节状、花环样强化病灶，与本例影像表现不符。2.中枢神经系统感染：尤其是真菌、结核感染，但患者无发热，脑脊液生化、病原学检查均无特异性提示，PPD、T-SPOT阴性，不符合典型感染的影像及临床特点。3.原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）：病灶弥散受限、NAA降低、Cho升高、乳酸峰出现均符合淋巴瘤表现，但淋巴瘤通常灌注为等或稍低灌注，本例高灌注不支持，且患者无免疫缺陷背景，PCNSL发病率极低。4.炎性脱髓鞘假瘤：可出现环形强化、弥散受限，但脱髓鞘假瘤多为单发病灶，多发病灶少见，且MRS通常可见mI峰升高，本例无mI峰升高，不支持。5.转移瘤：患者全身检查未发现原发肿瘤病灶，肿瘤标志物均正常，且转移瘤多有明显占位效应，小病灶大水肿，本例占位效应极轻，不符合典型转移瘤表现。四、参会人员发言1.刘XX主治医师（影像科神经组）首先从影像征象梳理核心特点：患者病灶同时具备“肿瘤性征象”和“炎性征象”。肿瘤性征象包括：Cho/NAA比值>2.5、NAA明显降低、灌注升高，这些都符合细胞增殖活跃的特点；炎性征象包括：多发、无明确占位效应、脑脊液淋巴细胞轻度升高、寡克隆区带阳性。结合患者SLE病史，需要重点考虑罕见的“狼疮相关中枢神经系统淋巴增殖性疾病”。这类疾病属于SLE长期免疫抑制状态下的淋巴组织异常增殖，影像学表现介于炎症和肿瘤之间：既可出现类似淋巴瘤的弥散受限、Cho升高，又可因为炎性背景出现多发、水肿轻、部分病灶可自发缓解的特点。另外需要排除抗磷脂抗体综合征相关的脑梗死，但抗磷脂抗体相关梗死多为皮质下多发腔隙灶，急性期DWI高信号，但增强扫描通常无明显结节样或花环样强化，本例强化特点不符合，可排除。2.王XX副主任医师（影像科腹部组，擅长自身免疫病相关影像）我补充一下SLE相关中枢神经系统病变的分型：我们之前做过相关回顾性研究，NPSLE分为血管型和炎症型，血管型占70%左右，主要表现为微血管病变导致的腔隙性梗死、白质疏松，极少强化；炎症型占30%左右，是自身抗体直接攻击脑组织导致的炎性病变，可出现强化，但多为片状、软脑膜强化，结节样强化占比不足5%。本例患者近半年自行将激素减量，SLE活动指标升高（ds-DNA、血沉、CRP均升高），提示基础疾病活动，但确实没有见过这么典型的多发花环样强化的NPSLE。需要注意的是，患者同时存在抗磷脂抗体阳性，虽然不是典型梗死，但长期抗磷脂抗体阳性会导致血脑屏障破坏，可能让炎性细胞或异常增殖的细胞更容易透过血脑屏障，形成局灶性病灶，这可能是影像表现不典型的原因。另外建议补充全身PET-CT检查，一方面排查有没有全身其他部位的肿瘤或淋巴增殖病灶，另一方面评估颅内病灶的代谢情况，淋巴瘤的SUV值通常会超过10，炎性病灶SUV值多在3-5之间，淋巴增殖性疾病的SUV值介于两者之间，可以辅助鉴别。3.李XX副主任医师（影像科主任助理，擅长中枢神经系统肿瘤影像）我从肿瘤影像角度鉴别：首先排除PCNSL，典型PCNSL的特点是“尖角征、缺口征、握拳征”，增强呈均匀明显强化，DWI呈显著高信号，ADC值通常低于0.8×10^-3mm²/s，本例ADC值测量为0.92×10^-3mm²/s，稍高于典型淋巴瘤；而且PCNSL的灌注是低灌注，因为肿瘤细胞密集、血管少，而本例是高灌注，这是核心不支持点，基本可以排除典型PCNSL。其次排除脱髓鞘假瘤，脱髓鞘假瘤的强化特点是“开环征”，也就是强化的环不完整，朝向灰质的一侧不强化，朝向白质的一侧强化，而且DWI高信号通常在病灶的边缘，中心是低信号，和本例DWI中心高信号的特点相反，所以也不支持。现在需要考虑两个方向：一个是刚才提到的免疫抑制相关的淋巴增殖性疾病（LPD），这类疾病分3型：1型是反应性多克隆增殖，激素治疗有效；2型是交界性单克隆增殖，部分可进展为淋巴瘤；3型是明确的淋巴瘤。影像学上1型和2型确实可以表现为多发结节样强化、高灌注，和本例非常符合。另一个方向是罕见的中枢神经系统结节病，但结节病多合并肺门淋巴结肿大、肺间质病变，患者胸部CT正常，血管紧张素转化酶正常，暂时不考虑。4.周XX主任医师（神经内科）从临床角度分析，患者的神经系统症状和病灶位置匹配：左侧额顶叶病灶对应右侧肢体肌力下降、偏盲，符合局灶性神经系统损害表现。目前临床层面需要排查两个问题：第一，是不是SLE的神经系统损害？NPSLE的诊断标准是“SLE基础上出现神经系统症状，排除感染、肿瘤、代谢性疾病”，但NPSLE的19种临床表现中，并没有这种多发颅内占位的类型，我们科室近10年收治的200多例NPSLE患者中，没有1例是这种影像表现，所以即使符合排除标准，也不能贸然诊断为NPSLE，因为治疗方案差异很大：普通NPSLE用激素冲击+环磷酰胺，而如果是淋巴增殖性疾病，可能需要用美罗华甚至化疗，方案完全不同。第二，有没有可能是特殊感染？比如隐球菌、弓形虫？患者虽然没有发热，但长期用激素和免疫抑制剂，属于免疫低下人群。隐球菌感染的颅内病灶可以表现为结节样强化，但通常会有脑膜强化、脑脊液压力升高，本例脑脊液压力仅轻度升高，墨汁染色阴性，隐球菌抗原阴性，基本可以排除。弓形虫感染的话，患者家里没有养宠物，弓形虫抗体IgM阴性，也不支持。目前我同意影像科的判断，首先考虑SLE相关淋巴增殖性疾病，但必须有病理结果才能确定下一步治疗，建议行导航下颅内病灶穿刺活检，因为病灶位置比较浅，位于额顶叶皮层下，穿刺风险很低，出血、感染的风险不到1%。5.郑XX副主任医师（神经外科）神经外科层面评估穿刺可行性：患者左侧顶叶病灶距离皮层表面约1.2cm，周围没有大血管，也不在功能区（术前功能MRI提示病灶位于运动前区前方，不影响运动功能），完全可以行导航下微创穿刺活检，手术时间约30分钟，术后24小时就可以下床活动。我们最近做了12例类似的颅内小病灶穿刺，阳性率100%，没有出现严重并发症。需要注意的是，穿刺的时候要取病灶的强化部分，不要取周围的水肿组织，否则病理可能只看到炎性细胞，无法明确诊断。另外如果病理提示是多克隆淋巴增殖，可以先按炎症治疗，如果是单克隆增殖或者明确淋巴瘤，再转血液科治疗。6.孙XX副主任医师（风湿免疫科）风湿免疫科评估患者SLE活动度：目前患者SLEDAI评分12分，属于中度活动，活动指标包括：ds-DNA升高、尿蛋白阳性、白细胞降低、神经系统受累。从风湿科角度，不管颅内病灶是NPSLE还是淋巴增殖性疾病，基础的SLE治疗都需要加强，首先把激素加量到泼尼松40mgqd，羟基氯喹继续用，等病理结果出来再调整免疫抑制剂方案。需要提醒的是，SLE患者发生淋巴增殖性疾病的风险是普通人群的4-5倍，尤其是长期用免疫抑制剂、EB病毒阳性的患者，我们科室近3年已经遇到3例SLE相关的淋巴增殖性疾病，1例在腮腺，2例在颈部淋巴结，都没有累及中枢，本例是首例中枢受累的，属于罕见病例。7.吴XX副主任医师（感染科）感染科排查意见：患者目前所有感染相关指标都是阴性，包括细菌、病毒、真菌、结核的筛查，而且病程3个月，没有发热、白细胞升高的感染中毒症状，感染性疾病的可能性<5%，不需要经验性用抗感染药物，重点还是排查非感染性病变。需要注意的是，如果后续用大剂量激素或者免疫抑制剂，需要预防性用复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子虫感染，同时监测巨细胞病毒、EB病毒的载量，避免免疫抑制后激活潜在的病毒感染。8.何XX副主任医师（病理科）病理科提前预判诊断方向：如果穿刺标本送过来，我们会做以下检查：1.常规HE染色，看细胞形态，是炎性细胞浸润还是肿瘤细胞；2.免疫组化：包括淋巴细胞标志物（CD3、CD20、CD4、CD8）、增殖标志物Ki-67、谱系标志物（CD21、CD30），判断是多克隆还是单克隆增殖；3.基因重排：检测IgH和TCR基因重排，明确有没有克隆性增殖；4.EB病毒原位杂交：因为免疫抑制相关的淋巴增殖性疾病很多和EB病毒激活有关。如果是多克隆淋巴增殖，Ki-67增殖指数<10%，就属于良性病变，激素治疗有效；如果是单克隆增殖，Ki-67>30%，就需要按淋巴瘤处理。五、主持人总结发言张XX主任医师（影像科主任）：今天的讨论非常充分，各个科室从不同角度分析了这个病例，现在形成以下统一意见：（一）诊断倾向性意见目前综合临床、影像、实验室检查，首先考虑系统性红斑狼疮相关中枢神经系统B细胞淋巴增殖性疾病（交界性，2型），排在第二位的诊断是不典型炎症型中枢神经系统狼疮，第三位是特殊病原体感染（可能性极低）。（二）下一步诊疗方案1.完善全身PET-CT检查，评估颅内病灶代谢水平，同时排查全身其他部位有没有淋巴增殖病灶，为病理诊断提供参考；2.由神经外科择期行导航下左侧顶叶病灶穿刺活检术，穿刺组织送病理科行常规HE、免疫组化、基因重排、EB病毒原位杂交检查，明确病理诊断；3.风湿免疫科予患者泼尼松40mgqd口服，控制SLE基础疾病，密切监测患者症状变化、自身抗体滴度变化；4.暂时不予抗感染、抗肿瘤治疗，待病理结果明确后再调整治疗方案。（三）后续随访安排病理结果出来后3天内再次组织多学科讨论，制定最终治疗方案；治疗后1个月、3个月、6个月复查头颅M