肺纤维化-病情说明指导书

肺纤维化病情说明指导书

一、肺纤维化概述

肺纤维化(pulmonai^yfibrosis)是指正常的肺组织被损坏后由于异常修复

而造成的肺部疤痕性变化，医学上将其归属为肺间质病。其病因比较复杂，与

环境、药物、疾病因素等有关。临床上主要表现为干咳及进行性加重的呼吸困难,

最终可因呼吸衰竭导致死亡。目前治疗手段有限，预后较差。

英文名称:pulmonaryfibrosis。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例

请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分特发性肺纤维化患者发病可能与遗传有关。

发病部位：肺脏。

常见症状：干咳、进行性加重的呼吸困难。

主要病因：导致肝纤维化的原因复杂多样，与环境、药物、疾病因素等有

关。

检查项目：体格检查、胸部X线、胸部高分辨率CT(HRCT)、肺功能检查、

超声心动图、支气管镜检查、血液化验、肺组织活检。

重要提醒：肺纤维化预后较差，・•旦确诊应积极配合治疗，以延缓疾病进展，

改善生活质量，延长生存期。

临床分类：暂无资料。

二、肺纤维化的发病特点

传染性无传染性。

传染源暂无资料。

发病率暂无资料。

好发地区暂无资料。

好发季节暂无资料。

传播途径暂无资料。

发病率暂无资料。

发病趋势在临床实践中发现，近年来表现为肺纤维化的患病人数呈明显上

升趋势。

好发人群1、老年人；2、吸烟人群，尤其是吸烟大于20包/年者；3、暴露

于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者；4、家

族中有家族性特发性肺纤维化者；5、接受某些化疗药物或放射治

疗的患者；6、临床资料显示，男性患者多于女性患者。

三、肺纤维化的病因

病因总述：肺纤维化的病因复杂多样，由多种因素综合引起，如环境因素、

疾病因素、药物因素等。部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有

关。

基本病因：

1.环境暴露暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）可

发生肺纤维化。长期暴露于硅尘（含有二氧化硅的粉尘）、石棉纤维、谷物粉尘、

鸟类或动物的排泄物等也可能发生肺纤维化。

2.疾病因素结缔组织疾病、硬皮病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、

特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等可导致肺纤维化。

3.药物因素很多药物会损伤肺脏组织，导致肺纤维化的发生，主要包括:

（1）化疗药物：如甲氨蝶吟、环磷酰胺等。（2）心脏病药物：治疗心律失常的

药物，如胺碘酮、普蔡洛尔等。（3）免疫抑制剂：如利妥昔单抗、柳氮磺毗咤等。

（4）某些抗生素：如吠喃妥因、乙胺丁醇等。

危险因素：

1.遗传因素5%〜20%的家族性特发性肺纤维化（IPF）中遗传因素在其发病

中起作用。IPF的病例在国内外均有报道，且数量不断增加，这种病例多见于嫡

亲和单卵双胞胎；某些已知遗传疾病患者的肺纤维化发病率很高。

2.吸烟吸烟可增加肺纤维化发生的危险性，其暴露程度与肺纤维化的发生

率呈正相关，尤其是吸烟大于20包/年者。

3.病毒感染肺部病毒感染或微生物组异常引起炎症反应，可能导致肺纤维

化病变，关于病毒感染的病因假说仍存不少争议。

4、胃食管反流研究发现长期反复的胃内容物吸入可导致肺纤维化的发生,

因此，胃食管反流可能与肺纤维化病变有关，但是二者之间的因果关系还不十

分清楚。

5.某些治疗如胸部放射治疗或高浓度氧疗，可能会增加肺纤维化的风险。

6.年龄因素肺纤维化病变与衰老相关。

7、性别有证据显示，男性患IPF的风险比女性更大。

诱发因素：暂无资料。

四、肺纤维化的症状

症状总述：肺纤维化的病因复杂多样，由多种因素综合引起，如环境因素、

疾病因素、药物因素等。部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有

关。

典型症状：

1.呼吸I困难主要表现为活动性（劳力性）呼吸困难，渐进性加重。如患者在

行走或运动时症状尤为明显。

2.咳嗽患者通常主要表现为干咳，无痰。

3.杵状指约半数病人可见杵状指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵

状膨大，外形看起来像个棒槌。该症状是病人一个比较常见的晚期征象，通常

提示严重的肺结构破坏和肺功能受损。

4.全身症状全身症状不明显，可以有乏力、体重减轻，但很少发热。

伴随症状：患者在疾病晚期可出现明显发纣，还会有肺动脉高压和右心功能

不全征象，如下肢水肿。

病情发展：暂无资料。

并发症：

1.肺动脉高压和右心衰肺纤维化瘢痕组织压迫肺部小动脉和毛细血管，使

肺部血流阻力增大，引起肺动脉高压，病情继续发展可导致右心衰。病人表现

为严重的呼吸困难和胸痛等，肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶

劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。

2、呼吸衰竭通常是肺纤维化的最后阶段，当血氧水平极低时，可发生呼吸衰

竭，导致患者死亡。

3、其他随着肺纤维化的进展，可能导致肺萎陷或肺部感染。

五、肺纤维化的检查

预计检查：患者出现干咳、进行性加重的呼吸困难等症状时，应及时就医,

医生会对其进行仔细的检查。首先会对其进行常规的胸部视、触、叩、听检查,

其次还常用一些辅助检查来帮助诊断，如胸部X线、胸部高分辨率CT(HRCT)、

肺功能检查、超声心动图、支气管镜检查、血液化验、肺组织活检等。

体格检查：医生在温度适宜，光线明亮的环境下对患者常规进行胸肺部的

体格检查。体格检查龙于初步判断病情及与具他疾病相鉴别有积极的意义。

1.视诊医生一般会注意观察患者前胸部皮肤无皮疹、瘢痕；有无胸壁静冰曲

张；呼吸运动有无改变；肋间隙有无回缩及膨隆。还会观察胸廓外形，判断有无

畸形等。

2.触诊医生会触摸患者胸廓，判断其弹性是否良好；胸壁及胸骨有无压痛;

有无皮下气肿；会检查患者胸廓的扩张度；还会判断患者有无语音震颤、胸谟摩

擦感等。

3.叩诊医生采取专业的姿势对患者胸部进行叩击，判断其声音有无异常,

以及肺脏的界限是否发现变化。

4、听诊医生用听诊器对患者的肺部进行仔细的听诊，判断其呼吸音有无异

常。还会听是否有语音共振、胸膜摩擦音等。90%的特发性肺纤维化病人可在双

肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音。

实验室检查：血液检查：为了检查是否发生感染，评估肝、肾功能，排除其

他疾病，患者应做血液检查。部分患者可见血沉增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶

(LDH)水平升高。还可出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体(ANA)和类

风湿因子(RF)等可呈弱阳性反应。

影像学检查：

1、胸部X线可以评估肺部病变情况。仔细观察IPF患者的X线胸片，绝大

多数可发现异常。最常见的影像学异常是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状

结节影，多伴肺容积缩小。随疾病进展，可出现直径多在3〜15mm大小的多发

性囊状透光影（蜂窝肺）。

2.胸部高分辨率CT（HRCT）可以显示肺组织的细节，能够清晰显示肺纤维

化程度。同时也是诊断IPF的重要依据，可表现为双肺弥漫分布的网格影和［或）

蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。

病理检查：

1.适用人群对于高分辨率CT检查结果不典型，无法诊断清楚的患者。当没

有手术禁忌症时可考虑肺组织活检。

2、标本获取方法此类患者很难通过支气管镜肺活检标本来诊断IPF,一般

需要外科肺活检获取肺组织标本来诊断。这是一种创伤性检查，会给病人带来不

同程度的痛苦.

3.检查结果普通型间质性肺炎（U1P）是IPF的特征性病理改变类型。UIP的

组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。低倍镜下

病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症和正常肺组织并存，致

密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶。

其他检查：

1.肺功能检杳旨在监测患者肺功能情况，评估肺部疾病严重情况。在大多数检

查过程中，医生会要求患者戴上鼻夹，防止空气从鼻子里漏出，然后患者向连

接的设备吹气。检测具体步骤取决于患者进行的检查类型。例如，有些类型的

肺功能检查，医生可能要求患者尽可能深地吸气，然后尽可能快地用力呼胃等，

患者应严格按照医生要求的方法进行检查，以得到准确的检查结果。肺纤维化

患者主要表现为限制性通气功能隙碍、弥散量降低，伴低氧血症或I型呼吸衰

竭，早期静息肺功能可正常或接近正常。

2、支气管肺泡灌洗液细胞学检查医生通过支气管镜向肺内注射无菌水冲洗细支

气管，然后将冲洗液抽回并送检。冲洗液内的细胞计数和分类有助于排除非

IPF的诊断。

3、超声心动图由于该病后期往往引起患者心功能不全，因此医生会对患者进行

超声心动图检查，以此来评估心脏功能是否受损。

六、肺纤维化的诊断

诊断原则：医生根据患者的临床表现，结合胸部高分辨率CT等辅助检杳结

果，可初步做出判断。部分患者需要结合相应的肺部组织病理学检查来帮助诊

断。该病的诊断复杂，一般需要有丰富经验的呼吸科、影像科、病理科等多个科

室的医生经过多学科讨论，仔细排除其他各种间质性肺炎后方可做出明确的诊

断。

诊断依据：暂无资料。

鉴别诊断：

1.慢性过敏性肺炎由于慢性过敏性肺炎可表现为干咳、呼吸急促等，与肺纤维

化相似，需要彻底评估患者是否可能患有慢性过敏性肺炎。临床中即使通过彻

底的筛查，仍有部分患者的过敏原无法确定，若支气管肺泡灌洗液显示淋巴细

胞增多（达40%或更多）则提示该病的存在，应支持进一步调查环境暴露因素，

并可能需要外科肺活检进行鉴别。

2、肺癌可有胸痛、咳嗽、咳痰、痰中带血等症状，胸部影像学可见肺间质性改

变或肺纤维化基础合并肺癌，可通过肿瘤标记物检查、病理活检进行鉴别。

3、慢性阻塞性肺疾病患者多有长期大量吸烟史，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸

困难进行性加重，胸部影像学可见肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能

障碍，可与肺纤维化鉴别。

七、肺纤维化的治疗

治疗原则：肺纤号化是许多肺部疾病发展的最终阶段，尚缺乏有效的治疗

方法。针对原发病的治疗可能有效，只能暂时改善症状或延缓疾病进展。主要治

疗手段包括对症支持治疗、药物治疗、一般治疗、手术治疗、姑息治疗等。

对因治疗：暂无资料。

对症治疗：暂无资料。

急性期治疗：

1.由于病情急性加重，临床上推荐高剂量激素治疗。

2.呼吸衰竭者可根据具体情况使用无创机械通气，一般不推荐使用机械通

气。

放化疗：暂无资料。

物理治疗：暂无资料。

心理治疗：暂无资料。

中医治疗：暂无资料。

其他治疗：

1、氧疗一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部。对临

床出现明显静息性低氧血症的患者应给予长期氧疗，氧疗时间＞15小时/日，

可以改善患者的缺氧状况。虽然氧疗不能组织肺7员伤，但有助于改善呼吸功能、

预防或减少低血氧导致的并发症等。

2.姑息治疗（照护）在无任何有效针对性治疗的终末期和难以承受高昂代价

新药治疗的中重度患者，可采用姑息治疗，以减轻患者症状，安慰患者，给患

者及家属提供精神上的支持。

一般治疗：

1、戒烟吸烟是导致发生特发性肺纤维化的危险因素，同时吸烟对肺、心血

管等脏器的危害是特别大的。因此建议患者及时戒烟。

2.康复训练一般医生会建议患者尽可能的进行肺康复训练，患者可在专业

医师指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以

及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育等。

药物治疗：

1.糖皮质激素糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制

炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。现普遍应用甲泼尼龙静脉

滴注，但目前研究发现它仅对20%的IPF患者有效，并且长期服用糖皮质激素存

在明显的副作用，往往会合并肺部的细菌或真菌感染。常见的不良反应有高血

糖、骨质疏松等，长期用药后突然停药易引起撤药反应（原有疾病的症状重新再

现甚至加重）。

2.免疫抑制剂免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唾喋吟、环抱素A等能够减轻机体

的免疫反应。但是经常使用会存在潜在的严重副作用，在糖皮质激素治疗无效的

情况下可考虑使用。常见不良反应有肝功能损害、畸胎、皮疹等，故肝功能差者、

怀孕时禁用。

3、抗纤维化药物（1）毗非尼酮：是一种多效性的毗咤化合物，可抑制狡原

纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损

的IPF患者。常见不良反应有胃部不适、黄疸（可见皮肤、黏膜黄染）、面部肿

胀等。（2）尼达尼布：适用于IPF或系统性硬化相关性间质性肺炎所致的肺纤维

化。主要不良反应有恶心、呕吐、腹泻等，肝损伤患者应禁用。（3）N-乙酰半胱

氨酸：N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量使用时具有抗氧化性，进而起

到抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。常见不良反应有恶心、呕吐、皮疹

等。（4）秋水仙碱：具有较强的体内抑制成纤维细胞增殖和合成胶原的功能，对

激素治疗无效者，可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。常见不良反应有恶

心、呕吐等，一旦发生应立即停药，告知医生处理。有肝、肾功能损害者禁用。

4.抗酸药物如果患者患有胃食管反流，医生可选择抗酸药物降低胃食管反

流相关肺纤维化病情继续加重。主要包括质子泵抑制剂（如奥美拉理、兰索拉晚

等）和H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等］该类药品常见不良反应有头

痛、腹泻、恶心、呕吐、便秘,、腹痛及腹胀，偶见头晕、嗜睡、乏力、睡眠紊乱、

感觉异常、皮疹等。

5.抗感染药物对于合并感染的肺纤维化患者，医生会给予抗感染药物。

相关药品：甲泼尼龙、环磷酰胺、硫喋喋岭、环抱素A.吐非尼酮、尼达尼

布、N-乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、奥美拉理、兰索拉理、雷尼替丁、法莫替丁。

手术治疗：肺移植的确切指征尚不肯定，一般认为预计寿命不超过1年或肺功

能损害快速进展者优先考虑。肺移植是目前治疗肺纤维化最有效的手段，根据

手术方式主要可分为单肺移植、双肺移植、心肺移植及活体肺叶移植。其中单

肺移植即可改善症状、延缓生命、提高生活质量，但是慢性排斥反应（闭塞性

细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，并且由于捐献器官资源缺

乏、感染、其他并发症和费用昂贵，许多患者无法进行器官移植，限制了其应

用。

治疗周期：治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等

因素影响，可存在个体差异。

治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方

案、医保政策等有关。

八、肺纤维化的预后

一般预后：目前治疗手段有限，预后较差。大多数病人表现为缓慢逐步可

预见的肺功能下降，少数病人在病程中反复出现急性加重，极少数病人呈快速

进行性发展，出现呼吸衰竭甚至死亡。

危害性：

1.部分特发性肺纤维化患者发病可能与遗传有关，家族中若有人患家族性

特发性肺纤维化，则后代患病风险增大。

2.肺纤维化是肺部疾病进行到终末期的表现，无确切有效的治疗手段，严

重危害患者生命安全。

3.患者通常伴有长期咳嗽、呼吸困难等症状，对日常生活造成不便。

4.肺纤维化症状的长期存在、预后差等特点，会使患者长期承受巨大的心理

压力，恐惧疾病，甚至自暴自弃。

自愈性：肺纤维化一般不会自愈，应积极治疗，防止疾病进一步恶化.

治愈性：肺纤维化为不可逆性改变，一旦形成很难治愈。

治愈率：暂无大样本数据统计。

根治性：暂无资料。

转移性：暂无资料。

生存周期：急性加重患者预后差，中位生存期约为3〜4个月，IPF诊断后

平均存活时间3〜5年。

后遗症：暂无资料。

复发性：暂无资料。

九、肺纤维化的日常管理

日常总述：肺纤维化的病因复杂多样，由多种因素综合引起，如环境因素、

疾病因素、药物因素等。部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有

关。

术后护理：

1.术后遵医嘱测量体温，注意保温保暖，若体温持续升高不退应及时告知

医师，提防感染或排斥反应。

2.注意切口有无红肿、渗出等征象，存在异常者及时告知医生进行处理。

3.家属应经常帮助患者更换卧位方向，定时翻身，翻身时注意动作轻柔；

保持床单清洁、平整无残渣；每天温水清洁皮肤；注意定时按摩骨性突起部位及

受压较久的部位，促进血液循环。

4.停止或间断停用呼吸机后，家属应协助患者逐步下床活动，促进痰液的

排出，同时有利于胃肠的蠕动，也可防止下肢静脉血栓的形成，并能提高肺活

量，防止肺不张、肺炎的发生。

复诊须知：接受肺移植的患者，应遵医嘱定期复查。出院第1个月，血常

规、血生化全套、胸片或CT、肺功能、血药浓度，每周复查1次。第2个月每2

周1次，第3个月每月1次，2年后每3个月1次。并分别于第6周、12周复查

纤维支气管镜、心脏彩超、巨细胞病毒（CMV）抗体、骨密度，以后每3个月复

查1次，2年后每年1次。

特殊护理：暂无资料。

心理护理：肺纤维化的患者遭受着生理、心理的双重痛苦-尤其是该病目前

很难治愈，患者往往会悲观、失望、失落，有时会生活的态度也会发生不良的改

变。家属日常生活中注意倾听患者的诉说，鼓励患者表达自己的心理感受，多

陪伴患者。让患者保持良好的心态，积极的配合医生，接受相应的治疗措施，以

此来改善生活质量，延缓病情进展。患者自身要正确对待所患疾病，学会自我

身心调整，主动和医护人员、亲属、朋友交流沟通，缓解心理压力。

用药护理：

1、使用药物治疗的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗，通过说明书、吴生

讲解等了解药物的不良反应，如有恶心、呕吐、皮疹等应立即告知医生，妥善处

理。

2.药物治疗未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药，以免影响疗效。

生活管理：

1.劳逸结合，生活规律，保证充足的睡眠和休息，注意保暖，防止受凉感

冒。

2.根据身体状况，在康复治疗师的指导下进行适当的体能恢复训练，长期

卧床者应当定时翻身，活动关节，避免形成褥疮或肌肉萎缩。

3.保持居室的清洁卫生，开窗通风1〜2次/每日，30分钟/次。

4.平时家里需要备用氧气瓶或制氧机，同时自备指脉氧监测仪监测血氧饱

和度。有条件者，可准备便携式移动制氧装置，保障患者外出时持续氧疗。

5、平时需生活在一个舒适安静的无烟环境中，外出时尽量戴口罩，避免交

叉感染。

病情监测：家属应密切关注患者每门症状，当出现剧烈咳嗽、呼吸困难加重、

胸痛等症状时，警惕肺纤维化急性加重的可能，应及时到医院就诊。

饮食禁忌：

1.禁吃辛辣的食物，如辣椒、胡椒、芥末等。

2.避免吃霉变、熏制、腌制等食品。

3.对于有水肿的患者，要忌吃含钠高的食物，以免水肿加重。含钠高的食

物有咸菜、松花蛋等。

4.禁止吸烟、饮酒。吸烟、饮酒会加重病情，影响治疗。

其他注意：暂无资料。

饮食调理：本病一般对饮食无特异性要求，患者在接受积极治疗的同时：应

注意饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制。

饮食建议：

1.养成良好的饮食习惯，定时定量进餐。平时宜清淡饮食，特别是肥胖患

者，更应该清淡饮食，以低脂肪食物为主。

2.身体的抵抗力与营养密切相关，故应加强营养，在饮食上要选择高蛋白、高

热量的食品，如牛奶、蛋类、鱼肉等。如进食量少，则应积极增加能量密度，

服用营养粉等。

3、食用富含维生素A、维生素C的蔬菜和水果，如适当多吃些菜花、胡萝卜、

西红柿、苹果、香蕉、梨等，以提高身体的抵抗力。

4、适量多饮水，有助于痰液稀释，促进痰液的排出。但对于同时患有心力衰竭

的患者，则要严格控制水的摄入量。

十、肺纤维化的预防

预防措施：肺纤绥化的病因及发病机制目前尚不明确，因此无法有效实现

完全预防。但日常生活中通过采取一些措施来减少相应危害因素的影响，可能在

一定程度上会降低发病的风险。

1.戒烟，并远离二手烟。

2.积极治疗肺炎、胃食管反流等基础疾病。

3.预防呼吸道感染，可以通过注射流感病毒和肺炎疫苗、戴口罩、勤洗手等

方法。

4.高危人群有异常