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文档简介

教学病例讨论记录

科室感染科日期2013年6月5日

患者姓名病案号

诊断血行播散性结核病,骨髓纤维

主持人职称主任医师

周大明主任医师、宗文宏副主任医师、丁明东副主任医师、姜继军主治医师、张韵

参与人员

主治医师、张伟住院医师、沈雷住院医师,实习医生****、*****。

探讨目的一例“血行播散性结核病,骨髓纤维化〃患者诊治经过

主要内容:

科主任周大明主任医师:11床是一位“发热,肝脾大缘由侍查〃入院患者,已经住院35天,

现在诊断为“血行播散性结核病,骨髓纤维化〃。现在请实习医生王亚南汇报病史,管床医生张伟

住宅医师补充。实习医生孙晓梅体格检查,主治医师姜继军进展指导和订正。

实习医生王亚南汇报病史:患者,男,40岁,因“连续左上腹痛5年,发热40天〃入院。患

者5年前出现进食后左上腹饱胀感,此后每1〜2年于饮酒后出现1次左上腹痛,不放射,平卧加重,

1〜2小时后可自行缓解。1.5年前患者大量饮酒后再次出现左上腹猛烈难受,持续不缓解。当地医

院谡部CT示:双侧少量胸腔积液,肝大,脾脏明显增大,增加后见脾内不匀称低密度区,考虑脾堵

塞,不除外淋巴瘤。3天后病人腹痛渐渐自行缓解。个人史:近10年与患肺结核的挚友有亲密接触。

吸烟20年,每日20支;饮白酒20年,约250g/d。

患者无诱因发热40天,午后至晚间体温可升至400C,伴畏求、盗汗,当地医院查血常规

WBC4.5X109—5.2X109/L,N83%〜85%,Hb84〜104g/L,血小板计数正常。1个月首腹部

CT显示:肝脏明显增大,巨脾,少量腹水,右侧胸腔积液。骨髓活检:髓内可见结节伴纤维组织轻

度增生。外院予抗感染及退热治疗(具体不详)效果不佳。右侧胸腔穿刺抽出黄色混浊胸水(共5次总

量1500ml),胸水黎氏试验(+),WBC1.25X109/L,N68%,L32%。因不除外结核感染,遂加

用利福平450mgqd,异烟叫300mgqd,乙胺丁醇250mgtid,毗嗪酰胺250mgtid,

5天后病人自行停药,胸水无明显增多。此后病人仍为每日发热,先后于头抱唾节钠、左乳藏沙星、

甲硝喳等多种抗生素治疗无好转,乏力明显,5年体重减轻15kgo

管床医生张伟住院医师补充:患者个人史中10年前曾在湖北当兵,有血吸虫疫水接触史。无

药物过敏史。无家族性遗传病史C

主治医师姜继军:实习医生王亚南汇报病史还是比拟具体的,患者的病程可以大致分为两个阶

段:5年来肝脾增大;近40天有午后高热、盗汗,右侧渗出性胸腔积液,多种抗生素治疗无效。下

面请实习医生孙晓梅做体格检至。

实习医生孙晓梅体格检查结果:"C,P102次/分,R20次/'分,BP135/85mmHg;养分差,体

型消瘦,轻度贫血貌,未见皮疹、黄染、出血点及蜘姝痣。双侧颌下、颈部、锁骨上可及多个绿豆

大小质软淋巴结,双侧腋下各及2枚、左滑车上可及1枚黄豆大小质软淋巴结,无触痛,活动。右

F肺叩诊浊音、呼吸音低,木闻及干湿罗音。腹膨隆、软,无压痛,肝右肋F12cm,剑F卡及,

有触痛;脾大肋下15cm;肝区、脾区、双肾区叩痛。移动性浊音(一),肠鸣音正常。双下肢不肿。

主治医师姜继军:该患者体检主要要留意全身浅表淋巴结和腹部的检查,特殊是肝脾的体格检

查,全身浅表淋巴结检查的描述较好,腹部的体检要全面中表达重点。例如腹部的视诊包括:腹部

外形、腹部呼吸运动、腹壁静脉、胃肠型和胃肠蠕动波、上腹部血管的搏动以及腹部皮疹、色素、

腹纹、瘢痕、疝、脐部和腹部体毛等,不能漏查。听诊要留意摩擦音:脾堵塞,肝脾四周炎,可在

深吸气时于各相应部位听到摩擦音。叩诊包括:肝叩诊:〔1〕肝上界叩诊:由右锁骨中线各肋间从

上至下叩诊,叩诊音由清音转为浊音即肝上界。正常人位于第5肋间,正常肝浊音区〔右锁骨中线〕

为971cm。当触及肝下缘时,应叩肝上界明确肝脏是否真正肿大。〔2〕肝下界叩诊:肝下界与结

肠、胃等空腔脏器重叠,叩诊精确性差。〔3〕肝区叩击痛:可见于肝脓肿、肝炎;胃泡鼓音区叩

诊;脾叩诊:正常在左腋中线9-11肋间为脾浊音区,前缘不是过腋前线,宽度为4-7cm;肾叩诊:

正常无肾叩击痛,当肾炎、肾盂肾炎、肾结石、肾结核及肾四周炎时,可有不同程度叩击病。膝胱

叩诊:一般从脐下叩至耻骨联合上方,了解膀胱充盈度。有无移动性浊音叩诊:依据游离腹水随体

位转换而发生浊音区的变更,用来检查有无腹水的存在,一般在1000ml以上才能扣出。触诊,该

病人的肝脾触诊很重要。触诊内容:1]腹壁惊慌度:正常腹壁松软,惊慌度增加见于腹膜炎、血

腹、大量腹水:2〕压痛及反跳痛:正常人无压痛及反跳痛,当腹腔脏器炎症未累及壁层腹膜时仅有

压痛,假设累及壁层腹膜即可引起反跳痛,腹膜炎三联征包括腹肌惊慌度增加、压痛及反跳病。3)

肝脏:正常人肋下不能扪及,少数人可触及肝下绿,但不超过肋下1cm,剑突下小尸3cm,质软光滑

无压痛。肝大呼见于肝炎、肝肿斓、肝脓肿、肝淤血等。应留点肝大小、质地、压痛、外表杉态、

边缘、搏动及摩擦感;4〕胆囊:正常人不能触及,如在右肋下腹直肌外缘触及一梨形或卵圆形张

力较高的包块,随呼吸上下移动,即为肿大的胆囊,见于胆囊炎、癌及结石,壶腹痛引起的胆囊肿

大无压痛。Murphy征阳性和Courvoisier征阳性的区分。5〕睥脏:正常人脾脏不能触及,脾肿大

的测量法,临庆将脾肿大分为轻、中、高三度。轻度肿大时,脾下界在左肋下2cm以内;中度肿大

时,超过2cm至脐水平以上;超过脐水平线或前正中线为高度肿大。

该患者腹膨隆、软,无压痛,无腹壁静脉曲张。肝右肋下12cm,剑下未及,质韧,外表有

结节感,缘钝,触痛:脾大:1线(甲乙线)19cm,2线(甲丙线)21cm,3线(丁戊线)+7cm,质

初,外表有结节感,缘钝,触痛;肝区、脾区、双肾区叩痛,可闻及肝区脾区摩擦音。

管床医生张伟住院医师:患者入院诊断:发热,肝脾大缘日待查。查体见患者处于消耗状态,

多发浅表淋巴结肿大,但较小质软,经外科会诊活检有肯定难度,考虑可能为反响性增大。入院后

试脸室检查血常规:Hb89〜103g/L,WBC4.42X109—8.OX109/L,N86%,PLT216X109〜

444X109/L,网织红细胞(Ret)2.2%〜3.1%,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)304〜317g/L,平均红

细胞容积(MCV)89.8〜90.4fl,红细胞平均血红蛋白量(MCH)27.3〜28pg:血涂片分类正常,红细胞

大小不等,可见泪滴样红细胞,晚幼红细胞1个/100个WBC。血免疫电泳:在IgG及K区除正常蛋

白外还可见一条含量不高的单克隆区带。血蛋白电泳:ALB49.7%,a14.2%(正常值1.4〜3.5%),

Y29.4与(正常值10.6与〜23.5%),A/G0.99,Y区可见寡克隆区带。血lg:lgG19.5g/L(正常

值7〜17g/L),IgA、IgM、IgE、IgD正常。血尿轻链定量:血K1880mg/dI(正常值598〜

1329mg/dl),入650mg/dI(正常值280〜665mg/dI);尿K26.8mg/dI(正常值<5.1mg/dl),

0.322g/24hr,X14.4mg/dl(正常值<5.Omg/dl),0.173g/24h。碱性磷酸酶积分:外周血

114分,阳性率57%;骨髓110分,阳性率55%;(正常值积分40〜100,阳性率35%〜73%)外周

血液性磷酸酶染色(-)。骨髓涂片:德后上林屋次骨髓干抽。胸骨骨髓涂片:增生活泼,M:E=2.05:1,

红细胞大小不等,局部形态不规那么,可见个别大红细胞。余大见明显异样。骨髓像大致正常。骨

髓活检:骨髓组织中可见上皮样细胞结节,未见明确坏死,纤维组织轻度增生。免疫组化:

CDIa(-),S-100C-);特殊染色:网织(+),抗酸染色(-)。头颅及骨盆X片未见溶骨性变更。直肠

黏摸活检刚果红染电(-)。尿常规PRO0.3g/Lo24小时尿蛋白:0.61g(正常值<0.15g)。B超:双

肾赠大,构造尚清,肾盂无犷张,进一步检查:感染方面:乙肝五项、丙肝病毒抗体(HCV-Ab)、戊

肝病毒抗体(HEV)-Ab、HIV-Ab.EB病毒抗体(EBV-Ab)、巨细胞病毒抗原(CMVpp65)、梅毒反响素试

脸(RPR)均阴性:血涂片找疟原虫(-):血吸虫检查:便找虫卵X2次(-):血吸虫酶标试睑(-):直

胸黏膜压片找血吸虫卵(一);血沉(ESR)和C反响蛋白(CRP)正常:结核菌素蛋白打生物皮试(FPD)、

结核抗体(TB-Ab)均阴性;胸部增加CT显示:两肺充满栗粒结芍,左肺下叶胸膜下散在结节,右肺

下叶炎症,纵膈淋巴结增大。右例胸腔少量积液。消化系统:使常规+潜血(-);肝功能:ALB3.1〜

3.5g/dl,丫-谷氨酰转移酶(GGT)69〜82U/L,乳酸脱氢酶(LDH)263—304U/L,余正常。

甲胎蛋白(AFP)、IV型胶原㈠。腹部B超:肝大、脾大,胆囊息肉。腹部血管彩超:门静脉增宽1.5cm,

管壁光滑,主干流速增加34〜45cm/s,为入肝血流;脾辞脉增宽1.4cm:腹部增加CT:肝大,

脾大,脾堵塞不除外。门静脉及脾静脉塔粗。脾前方侧支血管形成。

科主任周大明主任医师:实习医生王亚南讲讲引起巨大肝脾的有哪些疾病?

实习医生王亚南:引起巨大肝脾的可见于淋巴瘤、肝硬化、疟疾等疾病:

科主任周大明副主任医师:讲得不错。患者5年前出现连续左上腹痛,无明显发热,腹部CT提

示:肝大,脾脏明显增大,增加后脾脏内部见不勺称低密度区,而肝大,巨脾亦为此次就诊的缘由

之一。应考虑引起巨大肝脾的如下几类疾病:(1)血液系统疾病:骨髓纤维化、淋巴瘤、多毛细胞白

血病及脾淋巴病伴绒毛状淋巴细胞,这些疾病需行血常规、外周血涂片、骨髓涂片及活检,甚至肝

脾活检来证明。(2)消化系统疾病:各种缘由引起的肝硬化可致门脉高压造成巨脾,但肝大少见。可

行肝功能检查、蛋白电泳、IV型胶原等检查来明确有无肝硬化;行胃镜检查有无静脉曲张。(3)感

染性疾病:患者有血吸虫疫水接触史,此外疟疾、黑热病也可以出现肝脾肿大。该患者除了巨大

肝睥,还有“高热、盗汗、体重减轻、渗出性胸腔积液〃,请实习医生孙晓梅讲讲高热、盗汗、体

重减轻、渗出性胸腔积液结合该患者首先考虑什么疾病?

实习医生孙晓梅:高热、盗汗、体重减轻、渗出性胸腔积液应首先考虑特殊类型的感染如结核

感染。

科主任周大明副主任医师:不错,患者有结核接触史。结核病在我国是引起渗出性胸腔积液的

一个主要缘由,骨髓涂片见结节应警觉血行播散性结核侵扰骨髓的可能。但结核感染很少会出现如

此巨大的肝脾,长达5年的病程不好用结核感染“一元论〃来说明。上面提到的其他几种感染性疾

病虽然都可以出现发热、肝脾大,但很少在肝脾大数年后才有发热,也不好说明胸水的产生。还是

应当考虑有类似表现的血液系统疾病如淋巴瘤、多毛细胞白血病等恶性肿瘤性疾病。假如用“一元

论”难以说明应考虑共病的可能,如在骨髓纤维化的根底上合并其他感染性疾病。患者有巨脾,但

血WBC,PLT不低,无明显脾亢,与肝硬化门脉高压症不符合。下面请主治医师姜继军和副主任医师

宗文宏谈谈入院后我科诊治过程。

姜继军主治医师:入院后病人承受了血液系统的相关检查,从外周血涂片及骨髓涂片活检中未

找到异样形态的肿痫细胞,碱性磷酸酶积分和酸性璘酸酶染色都为阴性,可以根本解除多毛细胞白血

病及脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞等血液系统恶性疾病。但从上面的结果可以诊断骨髓纤维化,支持

点为患者有贫血,外周血涂片见泪滴红细胞和有核红细胞,星次骨髓干抽,骨髓活检网染阳性,患

者病程中慢性进屐性增大的脾脏为代偿造血的结果,连续发生的腹痛可能为巨脾局部供血障碍而导

致弹堵塞的结果。但是骨髓纤维化可以继发于多种疾病如淋巴制,浆细胞骨髓瘤,播撒性结核病等。

患者血蛋白电泳的Y区可见寡克隆区带,血IgG轻度上升,尿轻链轻度上升,尿蛋白阳性,双肾增

大,应警觉有无多发性骨髓瘤或淀粉样变性的可能。但未见溶骨性变更,直肠黏膜活检刚果红染色

阴性可根本解除上述可能。另外,多种疾病都可以引起继发性单克隆丙种球蛋白血症,如自身免疫

性疾病、肿瘤、感染性疾病、肝病、代谢性疾病等等,且骨髓纤维化不能说明近期的高热,应进一

步险查有无合并其他疾病的可能、

姜继军主治医师:进一步检查:感染方而:乙肝五项、丙肝病毒抗体(HCV-Ab)、戊肝病毒抗体

(HEV)-Ab.HIV-Ab.EB病毒抗体(EBV-Ab)、巨细胞病毒抗原(CMVpp65)、梅毒反响素试脸(RPR)均阴

性;血涂片找疟原虫(-):血吸虫检查:便找虫卵X2次(-);血吸虫酶标试验(一);直肠黏膜压片找

血吸虫卵(-):血沉(ESR)和C反响蛋白(CRP)正常:结核菌素蛋白衍生物皮试(PPD)、结核抗体(TB-Ab)

均阴性;胸部增加CT显示:两肺充满栗粒结节,左肺下叶胸膜下散在结节,右肺下叶炎症,纵膈淋

巴结增大。右侧胸腔少量积液。消化系统:便常规+潜血(一);肝功能:ALB3.1—3.5g/dl,丫-

谷氮酰转移酶(GGT)69〜82U/L,乳酸脱氢酶(LDH)263—304U/L,余正常。甲胎蛋白(AFP)、

IV型胶原(一)。腹部B超:肝大、脾大,胆囊息肉。腹部血■管彩超:门静脉增宽1.5cm,管壁光滑,

主干流速增加34〜45cm/s,为入肝血流;脾殍脉增宽1.4cm:腹部增加CT:肝大,脾大,脾堵

塞不除外。门静脉及脾静脉增粗,脾前方侧支血管形成。上述的检查结果给出了新的线索,尤其是

胸部增加CT高度提示栗粒性肺结核的可能。结合患者有结核接触史,有高热,乏力,盗汗,消瘦的

临床表现,血蛋白电泳的丫区可见寡克隆区带,外院X线的片检查提示胸腔积液,的膜增厚,的水

检蚕为渗出液,骨髓活检见上皮样结节,亦提示患者结核感染的可能性很大,并且不仅仅局限于肺

部,虽然2次ESR、CRP、PPD、TB-Ab均阴性,但是在血行播撒性结核病上述检验结果很可能因为患

者免疫功能高度受抑制而表现为阴性。

宗文宏副主任医师:当时虽无细菌学及病理学的干脆证据,仍应高度疑心血行播撇性结核病。

患者无明显呼吸道病症,痰液的检查难以取得标本,可以肝穿刺活检求证。同时,层次外周血涂片

找疟原虫阴性,结合患者的热型,呼以根本除外疟疾。直肠黏膜压片找血吸虫卵是推断有无以吸虫

感染敏感性和特异性都很高的检查,可以解除血吸虫病。此外患者有纵膈淋巴结肿大,骨髓活检见

上皮样结节,还要考虑到结节病的可能,但结节病很少有渗出性晌腔积液和巨大肝脾,必要叶可进

一步查血

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