先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗

先天性脊柱侧凸诊疗和治疗北京协和医院骨科沈建雄先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗1/98

先天性脊柱侧凸

（Congenitalscoliosis，CS)胚胎期脊柱发育异常出生后即发病≥1个椎体形成障碍≥2个椎体部分/完全分节障碍定义冠状位Cobb角>10度先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗2/98发病率0.5-1.0/10001.ShandsAR,EisbergHB.TheincidenceofscoliosisinthestateofDelaware.Astudyof50,000minifilmsofthechestmadeduringasurveyfortuberculosis.JBoneJointSurg1955;37A:1243.占全部脊柱侧凸畸形5.19%流行病学先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗3/98先天性脊柱侧凸病因基因遗传原因环境原因?CS及不一样临床表型?先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗4/98遗传背景流行病学证据家族聚集现象：脊椎肋骨发育不全（SCD)

脊椎胸骨发育不全（STD)Almenn：237个CS者中20.7%≥2个家庭组员发生侧凸1WynneDavies:337例先天性脊柱畸形绝大多数是散发

多发畸形患者同胞脊柱畸形可能性5－10％2双胞胎研究:单卵双生子同病率>双卵双生子同病率3Conner:CS同胞中神经管缺点发生率4％45先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗5/98遗传背景相关综合征Jarcho-Levinsyndrome脊椎肋骨发育不全（SCD）DLL3基因1先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗6/98遗传背景相关综合征25Lavy-Moseleysyndrome脊椎胸骨发育不全（STD）MESP2基因先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗7/98孕期维生素A缺乏致新生鼠CSLiZheng,Shenjianxiong,etal.VitaminAdeficiencyinducescongenitalspinaldeformitiesinrats.PLoSONE环境原因先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗8/98Winter1983

ClassificationofCS先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗9/98椎体形成障碍临床分型先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗10/98椎体形成障碍型

完全分节半椎体蝴蝶椎先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗11/98椎体分节障碍临床分型先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗12/98混合障碍型

先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗13/9830～60％同时合并其它器官系统畸形

伴随其它系统畸形泌尿系统畸形18～37％2心血管畸形5～10％4脊髓发育异常10～40％33肋骨畸形

最常见（50.3%)31先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗14/98椎管内畸形ShenJ,WangZ,LiuJ,XueX,QiuG.Spine(PhilaPa1976).

May1;38(10):814-8先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗15/98椎管内畸形骨性纵裂.膜性纵裂.先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗16/98椎管内畸形脊髓空洞脊髓栓系.先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗17/98haemangioma14岁男34°椎管内肿瘤先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗18/98临床及影像学评定家族史(10%inheritancewithmultiplevertebral)神经系统查体肺功效检验心脏彩超,泌尿系B超等全脊柱正侧位X线3D-CT&MRI先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗19/98自然史TheNaturalHistoryofCongenitalScoliosis:AStudyof251PatientsMcMasterMJandOhtsukaKJBJS66-A:588-601,1984随访>10years:202Patients无进展:11%轻度进展:14%

显著进展:75%先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗20/98保守治疗石膏或支具观察非进展弯曲较小且平衡脊柱较长且柔韧性好弯曲代偿性腰弯术后辅助,直至融合完成Itisdifficulttocontrol,theeffectispoor先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗21/98早发性CS矫正和控制侧弯保留脊柱生长和肺部发育短节段融合骨骼发育成熟后CS矫正侧弯挽救心肺功效重建躯干平衡治疗标准先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗22/98先天性脊柱侧凸治疗手术治疗单节段畸形半椎体半椎体切除矫形内固定后路截骨矫形内固定非融合生长棒技术VEPTER技术Shilla技术磁控生长棒技术多节段畸形后路矫形内固定融合部位发展趋势先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗23/98骨骺阻滞术仅适合用于凹侧有显著生长潜能(<5yrs)凸侧阻滞+保留凹侧前后路联合少于5个节段

没有大后凸

手术治疗NarrowIndicationwithlimitedeffectWinterRBJPaedOrthop1988先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗24/98F3ys.2T7T8HVwithfusedrib

38°Caseillustration:hemi-Epiphysiodesis先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗25/983°凸侧阻滞及并肋切除术后5年随访先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗26/98半椎体切除术半椎体切除术—直接去除致畸原因

及早手术效果最正确(3-5岁)手术方法前后路半椎体切除术后路一期半椎体切除术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗27/98前后路一期半椎体切除术在冠状面和矢状面均可取得良好矫形中期随访疗效可靠优点缺点手术时间长骨龄小患者,若阻滞范围不够,仍可发生曲轴失衡[1]孙武,仉建国,邱贵兴等.前后路一期半椎体切除术治疗先天性脊柱侧后凸中期随访.中华骨科杂志..29(5):436-440.先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗28/98后路一期半椎体切除术降低手术时间和污染原因并发症低患者恢复期短优点先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗29/9830decancellatonhemivertebrectomyHemivertebrectomy+discectomy半椎体切除方法先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗30/98术中定位先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗31/98女3岁L2半椎体30º14º半椎体一期后路切除短节段固定术USSSmallstature1º1º术后术后1年1º1º先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗32/98半椎体切除文件回顾CaseF/UPre-OPscoliosisCorrectionratePre-OPkyposisCorrectionrateComplicationRufetal.283.5yr45

68.9%22

55%5/28Wangetal36>3yr36.3

86.6％21.2

72.6％8/36RufM,HarmsJ.Spine(PhilaPa1976).Sep15;28(18):2132-8.WangS,ZhangJ,QiuG,etal.EurSpineJ.Feb;22(2):387-93先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗33/98并发症

一过性神经损害螺钉切割棒断裂临近节段进展先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗34/98适应证骨骼发育成熟(Rissersign>=4)严重脊柱侧凸/侧后凸躯干失平衡防止心肺功效深入受损截骨指征僵硬侧弯,严重畸形,侧后凸

融合并内固定先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗35/98张XXF13先天性脊柱侧凸117°先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗36/98术后即刻60°先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗37/98宋XX,F44,19°40°25°先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗38/98术后先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗39/98女14岁先天性脊柱侧后凸严重畸形前后路二期截骨矫形术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗40/98L1T10L1R11,12T10先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗41/98T7T9L4L2L2-L552°T11-L242°T5-T1218°一期后路截骨矫形TSRH内固定术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗42/98先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗43/98术后8年随访T11-L244°先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗44/98脊椎截骨术Standardoptions

SPOSmith-PetersenOsteotomy

PSO

PedicleSubtractionOsteotomyVCRVertebralColumnResection先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗45/9890°74°

M/16kyphoscoliosis,T4L3HVCase2先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗46/9840°Post-OPT4,L3pediclesubtraction+Cagesupport先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗47/98130°128°53°75°150°28°12yearsold,female,VCR(T5,6)FEV1:31%Case3先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗48/98Post-OPPre-OP11cm先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗49/98非融合技术适于早发型脊柱侧凸

(EarlyOnsetScoliosisEOS)潜在致命威胁,挑战性疾病5岁前发病常伴心肺器质性病变和功效障碍先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗50/98脊柱生长7cmgrowthinfirst5years4cmgrowthin10-18years先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗51/98增生期0-5岁

防止脊柱融合8岁.肺泡发育成熟肥大期5yr.-adult控制侧凸肋骨畸形最小化胸廓及肺部发育"Goldenphaseoflunggrowth:0-5years”先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗52/98胸廓发育不全综合征（TIS)

(Campbell,SmithetalJBJS3/03)Progressiveearlyonsetscoliosis(alltypes)IatrogenicgrowtharrestofThspinePrimarythoracicdysplasias(Jeune’s,Jarcho-Levin)(Primarypulmonarydiseases)先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗53/98TSRHCstudy(Karoletal,JBJS)

>7levelsfusion=lossof50%ofFVC融合时年纪3yr,f/u11.3yrFVCvs.%thoracicfusion先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗54/98EOS治疗难点

既要控制侧凸又不影响脊柱肺脏生长

预防术后“曲轴现象”

（crankshaftphenomenon)

尽可能保留脊柱运动功效

早期脊柱融合手术有产生T.I.S.风险先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗55/98

保留脊柱生长促进肺部发育防止曲轴现象

保留脊柱运动功效非融合矫形技术为主!EOS治疗先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗56/98非融合内固定技术手术撑开型

单棒技术

双棒技术自动滑移型生长棒内固定技术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗57/98生长棒技术手术技术后路有限骨膜下切开防止融合整个弯曲经过间断撑开矫正侧弯保留脊柱及肺部发育潜能撑开间隔:6-12月先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗58/98Female4yearsold

Risser0CongenitalkyphoscoliosisMutipulehemivertebrae70º60ºCase1:双侧生长棒先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗59/9816º25º1stlengthenafter6months12º24ºPost-OP先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗60/989º35º2edlengthenafter6months先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗61/98Pre-OPStature:92cm1stlengthening99cm2edlengthening102.5cm先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗62/98Preop70°-24°A-PLat先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗63/98Preop脊髓空洞膜性脊髓纵裂先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗64/98Postop122°A-PLat先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗65/981stlengthening30°30°30°A-PLat先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗66/98secondlengthening30°30°30°A-PLat先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗67/98生长棒技术并发症切口问题7.1-54.5%交界性后凸7%-15%感染自发融合内固定失败

脱钩

螺钉拔出

断棒Growingrodiseffectiveforcorrectionachievementandmaintainofgrowingpotentialwithacceptablecomplicationrate先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗68/98Shilla技术自动滑移型生长棒代表设计理念：顶椎区固定，两端滑动McCarthy等报道l0例2年随访：改进率50%1例断棒，1例脱钉临床应用病例少，需大量临床研究McCarthyRE,etal.ClinOrthopRelatRes.Mar;468(3):705-10.先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗69/98薄X,7♀,术前59°32°Shilla技术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗70/98薄X,7♀,术前36°32°Shilla技术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗71/98薄X,7♀,术后24°术中Shilla技术先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗72/98体外遥控式生长棒技术磁控生长棒(MCGR)张文智（KMCheung)5例患者中植入2年随访预后良好，未发觉MCGR相关并发症CheungKM.etal.Lancet.May26;379(9830):1967-74.先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗73/98体外遥控式生长棒技术CheungKM.etal.Lancet.May26;379(9830):1967-74.术后即刻术前术后2年先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗74/98Verticalexpandableprostheticrib(VEPTR)胸廓发育不全综合征(TIS)先天性脊柱侧凸并融合肋

(Campbelletal.JBJS(A)andEmansetal.Spine)先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗75/98RibtoRibRibtoLumbarLaminaRibtoIlium先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗76/98前路松解术后

TIS

平背

冠状面及矢状面失平衡62°14岁,男先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗77/9814个月后再次行脊柱后路VEPTR撑开术

（第三次手术)先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗78/98SeverecurvewithrigiddeformityatapexTreatmentstrategy:Curvecorrection+GrowthpotentialspareM/5yrs生长棒结合顶椎截骨先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗79/9840°Post-opGrowingrodwithapexosteotomyandshortfusion