2026 幼年特发性关节炎诊疗规范全文

诊疗规范·20262026幼年特发性关节炎诊疗规范分型·诊断·治疗·达标2026年规范解读01疾病概览与规范定义、流行病学与指南体系02分型与诊断ILAR与PRINTO分类标准03检查与评估实验室、影像与活动度工具04治疗策略分层选药与剂量规范05特殊类型与并发症全身型JIA、MAS与葡萄膜炎06达标管理与前沿T2T策略与新靶点01疾病概览与规范认识疾病，是规范诊疗的第一步明确JIA定义与指南体系，把握规范诊疗起点JIA定义与命名沿革定义是规范诊疗的起点，边界清晰方能精准识别JIA（幼年特发性关节炎）以清晰的诊断标准界定疾病边界，为规范诊疗提供起点。是造成儿童时期残疾和失明的重要病因，ICD-10编码为M08核心定义16岁前起病持续6周或以上除外其他已知病因疾病特征JIA旧称幼年类风湿关节炎、幼年慢性关节炎、Still病等，就诊科室为风湿免疫科以慢性滑膜炎症为主要特征，可伴有全身多脏器功能损害每一型均需除外其他可能的疾病，采用排除法诊断流行病学概况以数据事实建立疾病规模认知，说明JIA的地域与人群分布差异。核心流行病学指标发病率0.8～22.6

/10万患病率7～401

/10万核心流行病学指标亚洲患病率100

/10万全球患病率约千分之一地域差异不同种族、不同气候的世界各地均有发病，存在地域与亚型分布差异少关节型在欧美占主导亚洲地区全身型比例相对较高人群差异约30%的JIA为多关节型女孩在1～2岁为发病高峰男孩在2岁与9岁两个年龄组为高峰中国指南体系与权威背书规范与指南发布组织发表时间临床诊断及治疗专家共识海峡两岸医药卫生交流协会等2025年诊断及治疗临床实践指南中华医学会儿科学分会2023年相关葡萄膜炎诊疗专家共识中华医学会儿科学分会2023年幼年特发性关节炎诊疗规范中华医学会风湿病学分会2022年全身型JIA诊疗专家共识中国医师协会儿科医师分会2019年版按发表时间倒序排列，2025年最新专家共识为现行核心依据。02分型与诊断分型精准，方能对症施治厘清ILAR与PRINTO标准，掌握鉴别诊断要点ILAR2001七亚型分类分类标准是精准诊疗的标尺7个亚型7类全身型少关节型RF阳性多关节型RF阴性多关节型附着点炎相关关节炎（ERA）银屑病关节炎未分化关节炎分型对治疗决策和预后判断具有指导意义纳入标准3项16岁前起病关节炎持续时间至少6周排除其他已知病因PRINTO2019标准新变化年龄上移、亚型重组，分类体系持续演进新标准共分

6类

分类体系全身型·RF阳性·附着点炎或脊柱关节炎相关·早发性ANA阳性·其他·未分类年龄划界调整2019年儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）提出新分型标准年龄划界由

16岁

改为

18岁，炎症持续时间仍为至少6周亚型重组删除少关节型、RF阳性多关节型、RF阴性多关节型、银屑病关节炎新增新增

RF阳性JIA

与

早发性ANA阳性JIA主要亚型诊断标准全身型系统性发热至少

2周，每日波动达

39摄氏度以上，伴皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大或浆膜炎之一。少关节型寡关节发病最初

6个月内受累关节

≤4个，分为持续型与扩展型。多关节型多关节发病最初

6个月内受累关节

≥5个，按

RF

阳性与否分两亚型。附着点炎相关型附着点炎关节炎合并附着点炎，或伴

HLA-B27

阳性、6岁后发病男性等。银屑病型银屑病关节炎合并银屑病，或伴

指趾炎、指甲改变、一级亲属银屑病史。未分化型待分类不符合上述任一类型，或同时符合

两种以上类型。鉴别诊断要点排除在前，诊断在后JIA无特异性诊断指标，需与多种疾病相鉴别。诊断需综合临床表现、实验室与影像学检查，由儿科风湿专科医师判断。诊断需综合临床表现、实验室与影像学检查，由儿科风湿专科医师判断。需鉴别的疾病感染相关关节炎：如结核、化脓性关节炎恶性肿瘤：如白血病骨浸润其他自身免疫或自身炎症性疾病：如狼疮关节炎累及关节的遗传性疾病单关节受累警示需高度警惕感染或肿瘤可能必要时进行关节液分析及活检03检查与评估客观评估，让治疗有据可依实验室、影像学与疾病活动度评估全解析实验室检查与复查初诊七项常规，奠定基线初诊

七项

常规+复查

动态监测，双轨把控疾病活动初诊常规检查全血细胞计数CBC基线评估CRP与ESR炎症活动标志物ANA与RF自身抗体筛查抗CCP抗体

与HLA-B27特异性诊断依据证据等级2b推荐强度B复查监测方案每月复查1次治疗开始后复查

血常规、CRP、ESR、肝功能、肾功能病情平稳后可

逐渐延长复查间隔炎症标志物ESR、CRP

水平对疾病活动判断具有重要参考价值证据级4推荐强度C影像学评估策略初诊检查初诊即进行

MRI与关节超声

检查（证据级

2a，推荐强度

B）随访频次治疗开始后至少每

3个月

复查1次关节超声每年至少复查1次关节

MRI，病情稳定后逐渐延长间隔（推荐强度

D）影像发现关节超声可发现

滑膜增厚MRI可发现

骨髓水肿、骨侵蚀预后提示影像学

骨侵蚀

或

关节腔狭窄

提示

预后不良，是强化治疗的参考依据疾病活动度评估工具用数据说话，让方案调整有据可依以JADAS系列工具统一评估口径，让疾病活动度可量化、可追踪、可对比01CORETOOLS核心评估工具含医生评估、家长或患者评估、活动关节计数（10个关节）及ESR。去除血液检测指标，更适合床旁快速评估。2套量表评估维度JADAS/cJADAS判定阈值与证据多关节型JIA，cJADAS-10≤2.5

被定义为非活动状态（2021年ACR验证）。推荐使用JADAS-10、JADAS-27、ACR临床无疾病活动（CID）标准等工具，证据级2a，推荐强度B。预后不良高危因素影像与活动度骨侵蚀

或

关节腔狭窄活动度标记ESR、CRP上述影像

与活动度指标

均显著升高，提示关节结构破坏及炎症活动，需积极干预。高风险部位颈椎腕髋关节骶髂关节以上部位一旦受累，提示预后不良风险显著上升。实验室指标RF阳性HLA-B27阳性抗CCP抗体阳性04治疗策略分层选药，规范剂量从NSAIDs到生物制剂，构建阶梯治疗路径治疗原则与总体目标迅速控制炎症，预防不可逆组织损伤从治疗目标出发，多关节型JIA初始即用DMARD，力求达到临床非活动性疾病或缓解01治疗目标总体目标与核心目标总体目标：控制症状和体征、防止关节破坏、改善生活质量及心理健康、避免药物毒副反应核心目标：达到临床非活动性疾病（CID）或缓解治疗要点3项多关节型JIA初始即用DMARD而非短期尝试NSAID单药关节广泛受累且不易随年龄痊愈必须迅速控制炎症遵循阶梯治疗与个体化原则依据分型精准选药五类治疗药物总览药物分类总览五类治疗药物各司其职，定位与效用路径各异。对症缓解控制病情五类治疗药物明细非甾体抗炎药（NSAIDs）：缓解疼痛与炎症，不能阻止关节病变进展糖皮质激素：强力抗炎，可减轻关节炎症状但不能阻止关节破坏，不作首选或单独使用改善病情抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤等，为控制病情的核心药物生物制剂：TNF-α抑制剂、IL-6受体阻断剂、IL-1受体阻断剂等靶向治疗小分子靶向药物：如JAK抑制剂，用于其他DMARDs应答不足者NSAIDs与糖皮质激素应用NSAIDs用于对症治疗，禁止同时服用2种及以上，不建议长期使用，须关注肝肾毒性。药物用法用量适用年龄布洛芬30至40mg/kg/日，分3至4次6个月以上双氯芬酸1至3mg/kg/日，分3次6个月以上萘普生10至15mg/kg/日，分2次2岁以上糖皮质激素桥接要点多关节型在NSAIDs和DMARDs未控制时，短期口服泼尼松

0.5–1.0mg/kg/日（总量不超过

60mg/日）作桥接，疗程小于

3个月。改善病情抗风湿药应用甲氨蝶呤是公认的核心基础用药MTX核心基础用药国际公认核心治疗药物，被强烈推荐用于少关节炎或多关节炎型甲氨蝶呤（MTX）每周服用可能引起口腔溃疡或肝功能异常用药期间监测应定期检查血常规和肝功能，配合叶酸片可降低副作用非MTX类csDMARDs硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、来氟米特有条件不推荐使用生物制剂应用与筛查使用前需筛查结核等潜伏感染，治疗期间避免接种活疫苗司库奇尤单抗对儿童附着点炎相关关节炎有较好疗效TNF-α抑制剂依那西普、阿达木单抗，用于csDMARDs应答不足的中重度活动期患者IL-6受体阻断剂托珠单抗IL-1受体阻断剂anakinra，国内尚未上市国际方案推荐强度对比2024年日本风湿病学会指南·五类药物推荐一致性评分五类药物推荐一致性水平甲氨蝶呤五药中推荐强度最高8.69IL-6抑制剂紧随其后8.50TNF抑制剂8.44糖皮质激素7.94非MTXcsDMARDs7.8805特殊类型与并发症警惕高危，防患未然全身型JIA、MAS与葡萄膜炎的识别与管理全身型JIA治疗策略起病急骤、进展快，需快速控制全身炎症治疗目标：控制系统症状和体征、防止关节破坏、避免药物毒副反应总疗程足量GC治疗时间2-4周，总疗程3-6个月，避免长期系统性应用治疗目标控制系统症状和体征快速控制全身炎症，缓解发热等系统表现防止关节破坏阻断不可逆关节损伤进展避免药物毒副反应权衡疗效与安全性，减少用药风险阶梯治疗路径NSAIDs疾病初期可单独使用，有助于控制发热等全身症状口服GC诊断明确或NSAIDs1-2周不能控制时，泼尼松1.5-2.0mg/kg·d（不超60mg/d）静脉冲击GC系统症状严重或可能15-30mg/kg每日（不超1g每日）连续3天冲击全身型JIA生物制剂选择全身型JIA生物治疗以

IL-1受体阻断剂（anakinra）

与

IL-6受体阻断剂（托珠单抗）

为核心，中国目前仅

托珠单抗

获批用于2岁及以上患儿。核心用药01启动指征适用条件医生整体评价大于5分或活动性关节炎大于4个，满足其一可启动生物制剂治疗。早期合理使用有助于快速减停GC，利于儿童生长发育。整体评价活动性关节炎减停GC托珠单抗剂量规范体重单次剂量用法≥30kg8mg/kg每2周静脉滴注1次<30kg12mg/kg每2周静脉滴注1次最大不超过

400mg，建议至少连续使用

3个月。巨噬细胞活化综合征防控识别MAS，是守住生命线的关键巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病常见的严重并发症，为儿童风湿科规范化诊疗的防控重点。定义与高危背景危及生命巨噬细胞活化综合征（MAS）风湿性疾病常见的严重并发症，尤其易继发于全身型JIA全身型JIA起病急骤病情进展快，易合并MAS而危及生命防控重点儿童风湿科规范化诊疗评估与识别要点多系统评估：需评估关节、心脏、肺、血液、神经系统及是否并发MAS高危表现：发热、肝脾肿大为高危表现，需警惕细胞因子风暴JIA相关葡萄膜炎管理隐匿起病，可致盲——JIA相关葡萄膜炎是重要的关节外并发症，隐匿起病的虹膜睫状体炎是造成儿童时期残疾和失明的重要原因之一查眼科筛查频次高风险每3个月1次中低风险每6至12个月1次全身治疗策略影响严重时启动对严重影响视力及局部激素不能控制者，需全身治疗首选生物制剂TNF-α拮抗剂06达标管理与前沿早期达标，改变疾病轨迹T2T策略、早期生物制剂与新靶点研究进展达标治疗核心理念从经验判断到数据驱动，重新定义治疗目标以数据驱动的达标治疗，从量化目标到可评估路径01达标标准国际共识一致认定临床非活动性疾病（CID）或缓解是主要治疗目标（ACR与EULAR国际共识）。Wallace标准CID需同时满足以下全部条件：无活动性关节炎无全身症状无葡萄膜炎炎症标志物正常医师总体评估无疾病活动达标节奏与量化监测3个月疾病活动