韩国指南结缔组织病与间质性肺病诊疗指南课件

诊疗指南韩国结缔组织病与间质性肺病诊疗指南精准诊疗·分层管理·守护呼吸日期2026年指南导览01韩国特征与指南背景本土流行病学差异与共识制定02分层筛查与诊断路径高危人群界定与影像标志物03风险分层与治疗策略按亚型细化的用药方案04随访管理与多学科协作全程监测与三级诊疗体系韩国特征与指南背景本土差异决定分层策略韩国CTD-ILD占比与抗体特征有别于欧美01CTD-ILD的疾病本质与负担由结缔组织病累及肺部引发的间质性病变，属于全身性自身免疫病在肺部的表现。病理与临床双重表现免疫异常致肺间质慢性炎症与纤维化早期以肺泡炎伴淋巴细胞浸润为主，后期发展为弥漫性纤维化伴胶原沉积，肺结构逐渐破坏双重表现既有原发结缔组织病全身症状（关节肿痛、皮疹），又出现进行性呼吸困难、干咳等肺部表现，部分以呼吸道症状首发易误诊关键体征与预后警示肺部听诊双肺底Velcro啰音特异性高达

90%，是重要临床筛查体征CTD-ILD是结缔组织病患者首发性死因之一作为首要死因，提示需及早识别与干预韩国CTD-ILD本土特征韩国CTD-ILD占所有ILD病例的15%至30%，亚型构成与抗体特征均有别于欧美人群韩国vs欧美：CTD-ILD三项关键指标对比韩国欧美本土差异提示筛查与治疗策略需因地制宜各CTD亚型发生率与预后CTD类型ILD发生率典型病理预后特点系统性硬化症70%至80%UIP易进展为肺纤维化，预后较差抗MDA5阳性皮肌炎高快速进展型死亡率极高类风湿关节炎10%至30%NSIP慢性隐匿进展，部分急性加重干燥综合征15%至20%LIP多数进展缓慢系统性红斑狼疮5%至10%弥漫性肺泡损伤急性发作时死亡率高不同亚型进展速度与治疗反应

差异显著，需分层管理。指南制定背景与证据基础统一诊断标准，减少实践差异，改善患者预后因制定动因与证据更新制定动因ILD异质性高，需建立统一诊断标准以减少误诊，尤其规范HRCT与肺功能检查的应用证据更新整合抗纤维化药物与免疫调节剂的最新临床试验数据，优化治疗方案目标减少实践差异，改善肺功能下降与生存率证临床痛点与本土证据临床痛点约45%非专科医师对CTD-ILD筛查标准认知不足，三级医院确诊率较基层高3.2倍本土证据纳入37项韩国本土研究（2015至2025年）分层筛查与诊断路径先分层，再筛查按CTD类型风险等级制定随访筛查方案02分层筛查按风险定频率所有初诊结缔组织病患者均需完成ILD基线筛查，筛查频率随CTD类型的ILD风险等级差异化调整高风险类型系统性硬化症、多发性肌炎与皮肌炎（尤其抗MDA5阳性者）、类风湿关节炎、混合性结缔组织病基线完善胸部HRCT与肺功能（FVC、DLco）此后每年复查1次，病情稳定者可延长至每18个月1次中低风险类型原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮基线筛查后每2年复查1次出现咳嗽、活动后呼吸困难等呼吸道症状时立即复查影像学筛查首选HRCTHRCT是ILD筛查与诊断的首选影像学手段推荐做法采用

1至1.5毫米

薄层重建典型表现：胸膜下或支气管周围分布的实变影伴空气支气管征不推荐与限制不推荐常规行增强CT，仅当怀疑合并肺动脉高压、纵隔病变或恶性肿瘤时补充增强扫描胸部X线无法发现轻度ILD，不作为筛查工具60%患者可见反晕征诊断流程与活检指征诊断决策核心：有明确CTD病史者，结合HRCT典型表现与肺功能异常即可确诊，无需常规行外科肺活检。明确CTD病史者，结合HRCT典型表现与肺功能异常即可确诊，无需常规外科肺活检第1步筛查常规筛查不明原因特发性间质性肺炎，必须行自身抗体与CTD相关临床筛查，避免漏诊隐匿性CTD-ILD第2步确诊确诊路径明确CTD病史+HRCT典型表现+肺功能异常，即可确诊第3步活检活检指征仅当影像不典型、怀疑合并感染或肿瘤、诊断存疑时，才考虑有创活检第4步方式活检方式经支气管冷冻肺活检诊断率提升至70%以上，较传统钳夹活检更安全有效第5步灌洗灌洗指征支气管肺泡灌洗仅用于临床怀疑感染，或需排除肿瘤、肺泡出血等场景生物标志物与进展预警生物标志物与肺功能指标联合评估，是CTD-ILD风险分层与进展预警的核心依据。血清标志物4项KL-6、SP-D升高提示ILD活动度高、进展风险大，KL-6>1000U/mL

时ILD检出率达

85%抗CCP高滴度阳性提示类风湿关节炎相关ILD风险升高抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD进展快、急性呼吸衰竭风险与死亡率显著升高，需早期强化干预抗着丝点抗体阳性系统性硬化症患者ILD进展风险低于抗Scl-70阳性者肺功能与影像预警2项肺功能预警FVC年下降

≥5%

或DLco下降

≥10%

提示疾病进展基线HRCT+DLco+抗体HRCT纤维化

>20%

、DLco<40%

预计值+抗Scl-70阳性，是

3年死亡率独立预测因子风险分层与治疗策略分层治疗，精准用药按进展风险与CTD亚型细化一线方案03治疗启动的风险分层不再推荐所有CTD-ILD患者立即启动免疫抑制治疗，而是按疾病进展风险分层处理。低进展风险临床表现无明显呼吸道症状肺功能FVC占预计值>80%影像HRCT病变范围<20%处理每3至6个月随访观察，暂不启动免疫抑制治疗中高进展风险临床表现明显咳嗽、活动后呼吸困难肺功能12个月内FVC下降≥10%预计值，或DLco下降≥15%预计值影像HRCT病变范围>20%处理推荐立即启动治疗各亚型一线治疗细化方案选择需结合CTD类型与疾病严重程度双重维度。CTD类型与病情一线方案系统性硬化症相关ILD轻中度吗替麦考酚酯加中小剂量激素系统性硬化症相关ILD重度进展环磷酰胺冲击诱导，后续吗替麦考酚酯维持皮肌炎与多肌炎相关ILD轻中度吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤加中小剂量激素抗MDA5阳性皮肌炎相关ILD激素加他克莫司加环磷酰胺或利妥昔单抗三药联合强化类风湿关节炎相关ILD轻中度吗替麦考酚酯加中小剂量激素类风湿关节炎相关ILD重度进展利妥昔单抗联合治疗抗纤维化治疗策略抗纤维化药物用于延缓肺功能下降，不能逆转已形成的纤维化。炎症活动期以免疫抑制为主，纤维化进展期联合抗纤维化药物治疗尼达尼布适应证系统性硬化症相关ILD指征合并进展性肺纤维化的CTD-ILD患者特点延缓肺功能下降，不能逆转纤维化吡非尼酮适应证普通型间质性肺炎（UIP）指征类风湿关节炎相关ILD患者特点延缓肺功能下降，不能逆转纤维化激素使用规范与生物制剂核心原则：不推荐长期大剂量激素使用01方案一激素使用规范初始泼尼松剂量为0.3至0.5毫克每公斤每日病情缓解后4至6周内快速减量维持剂量控制在10毫克每日以下，以减少激素相关不良反应02方案二生物制剂应用利妥昔单抗：用于重度进展性类风湿关节炎相关ILD，以及抗MDA5阳性皮肌炎相关ILD的联合强化方案选择原则：兼顾原发病控制与ILD治疗的双重目标韩国本土证据：托珠单抗在系统性硬化症相关ILD的Ⅲ期临床试验随访管理与多学科协作全程管理，协作落地建立三级诊疗体系与动态随访机制04随访监测频率与指标随访节奏按风险分层设定，监测指标聚焦肺功能与运动耐量，动态调整随访间隔动态调整随访间隔01左栏随访频率高风险结缔组织病患者：每年复查1次，病情稳定者可延长至每18个月1次中低风险结缔组织病患者：每2年复查1次，出现呼吸道症状时立即复查02右栏核心监测指标肺功能监测核心指标：用力肺活量（FVC）与一氧化碳弥散量（DLco）6分钟步行试验：运动中血氧饱和度下降不低于4%或步行距离小于350米，提示进展风险增加需结合HRCT与临床症状动态评估，及时调整随访间隔多学科协作与三级体系多学科联合工作组由

12个学会

组成，Delphi三轮共识专家赞同率超过

85%多学科协作与分级诊疗，实现规范化诊疗落地三级诊疗体系初级筛查：社区诊所专科诊断：区域医疗中心难治性病例管理：国家级转诊中心多学科协作机制多学科会诊模式，提升罕见亚型识别与个体化管理能力多学科讨论是诊断与治疗决策的必选环节阶梯式诊断路径使平均确诊成本降低

28%特殊人群管理要点特殊人群需个体化评估，在治疗获益与用药风险之间精准平衡01人群类别妊娠期CTD-ILD基于韩国产科联盟数据，调整糖皮质激素剂量阈值。02人群类别抗MDA5阳性皮肌炎相关ILD识别快速进展型预警指标，需早期强化干预。03人群类别高龄及合并症人群大于

65岁

或合并心血管疾病、肺动脉高压者预后更差。预后评估与全程管理预后差异显著，全程管理以延缓肺功能衰退为核心目标预后差异2项五年死亡率30%系统性硬化症相关ILD