过敏性紫癜教学查房完整课件

临床教学·教学查房过敏性紫癜（IgA血管炎）教学查房从命名沿革到临床决策的完整诊疗路径汇报人教学查房团队日期2026年课件导览01认识疾病本质命名沿革、病因诱因与发病机制02临床表现识别四大系统受累与不典型病例警示03诊断与鉴别分类标准、辅助检查与鉴别要点04治疗与护理分层治疗策略、护理措施与随访05查房思维训练病例分析与临床决策思维养成认识疾病本质正本清源，从命名开始理解IgA介导的免疫复合物性血管炎本质01从过敏性紫癜到IgA血管炎核心机制是IgA1沉积于小血管壁

引起的自身炎症反应和组织损伤命名之变，实为认知之变——从描述表象到揭示本质命名沿革01旧称

过敏性紫癜（HSP）亦称Henoch-Schönlein紫癜022012

国际教堂山共识会议建议更名为

IgA血管炎（IgAV），强调IgA介导的免疫反应在发病中的作用03我国临床仍常用旧称易引发诊疗认知误区，导致各地治疗方案差异显著疾病本质病理本质本质为

IgA沉积于受累组织血管

的免疫复合物性血管炎受累部位通常累及

皮肤、关节、肠道和肾脏

的小血管感染是最主要触发因素确切病因尚不明确，本质是多因素的免疫复合物性疾病目前无明确证据证明食物过敏可导致IgAV，不推荐常规抗过敏治疗感染—最主要诱因40%-60%占发病诱因上呼吸道感染尤以A组溶血性链球菌最多见其他病原体：金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹、风疹、水痘病毒等药物ACEI/ARB、克拉霉素、非甾体抗炎药、青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼等上述药物可能诱发IgAV疫苗接种流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等可能诱发疫苗接种后需关注相关症状其他因素昆虫叮咬、寒冷刺激、花粉吸入、精神紧张等亦为可能诱因需结合个体情况综合判断IgA免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应Ⅲ型变态反应是IgA血管炎的核心免疫机制发生机制：抗原抗体复合物→补体激活→炎性损伤致病抗原刺激机体产生

IgA型抗体›抗原-抗体复合物沉积于

小血管壁›激活

补体系统，引发炎性级联反应›毛细血管通透性增加，炎性细胞浸润，导致

出血和水肿遗传因素：家族发病率升高提示遗传倾向，相关基因涉及

HLA-DRB1*01、DRB1*11、HLA-B35

等，ACE基因多态性也与发病相关从机制上根本性区分：IgAV是IgA免疫复合物沉积，而典型食物过敏是IgE介导的Ⅰ型超敏反应病理特征广泛白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，可累及小动脉和小静脉受累部位皮肤、肾脏、关节、胃肠道儿童高发，春秋季为高峰“儿童时期最常见的系统性血管炎，2-8岁

学龄前及学龄期儿童占总发病人群

75%以上。”认识高发人群与季节规律，有助于临床早期识别与预警儿童发病特征好发年龄2-8岁

学龄前及学龄期儿童75%以上男女发病率比例约为

1.4:1，男性略高于女性春秋季发病率较其他季节高出

2-3倍，可能与气候转变引发病原微生物活跃有关成人发病特征成人亦可发病，但更易出现严重肾脏病变胃肠道症状发生率较低临床表现识别短期看肠胃，长期看肾脏识别典型与不典型表现，避免误诊漏诊02皮肤紫癜是诊断必须条件皮肤紫癜是IgAV最典型和最特征性的表现，为诊断必须条件皮肤紫癜是IgAV诊断的必要条件，其形态分布、演变与伴随特征是辨识的关键维度双下肢对称性可触性紫癜是识别IgAV的第一线索分布部位四肢及臀部对称分布，以下肢伸侧及臀部多见形态特点针尖至黄豆大小高出皮面，压之不褪色，可融合成片演变过程初期紫红色斑丘疹数日后转暗紫色、棕褐色，2-4周消退，可反复分批出现伴随表现荨麻疹、血管神经性水肿部分患者伴发，可伴轻微瘙痒或灼热感关节与胃肠道受累表现约15%-35%患儿腹痛先于皮疹出现，易误诊为急腹症短期预后主要与胃肠道及重要器官受累的严重程度直接相关关节症状82%多见于膝、踝、肘、腕等大关节胃肠道症状50%-75%是腹型IgAV的核心表现关节症状发生率约82%，多见于膝、踝、肘、腕等大关节关节肿胀、疼痛、活动受限，呈一过性或游走性关节腔常有积液，通常不遗留关节畸形胃肠道症状发生率50%-75%，是腹型IgAV的核心表现阵发性脐周或下腹部绞痛，疼痛剧烈，可伴恶心、呕吐部分患儿出现黑便或血便，呕血少见严重并发症：肠套叠发生率

0.4%-10.2%，多为回-回型；肠穿孔发生率

＜1%肾脏损害决定远期预后肾脏受累发生率约

20%-60%

，是决定长期预后的关键少数可出现水肿、高血压严重者发展为肾病综合征或急性肾衰竭长期预后仅与肾脏受累的严重程度及持续情况有关血尿绝对性指标，所有患儿均出现肾小球源性血尿其中

30%-50%

为肉眼可见血尿蛋白尿约

85%

患儿存在中重度蛋白尿与肾小球硬化显著相关肾外症状30%

患儿合并皮肤紫癜、关节痛等出现时间多在起病后

1-8周（约4周内）出现表现为镜下血尿和（或）蛋白尿不典型表现与临床警示非典型病例早期识别是改善预后的第一道关口01首发表现不典型首发表现部分患儿以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发表现，皮疹出现前易误诊。皮疹形态不典型者（如无紫癜、皮疹形态异常）需警惕。02风险与指征急性期风险与就医指征急性期可能出现严重胃肠道出血、肠套叠或穿孔，甚至危及生命。出现剧烈腹痛、持续血尿或关节严重肿胀时应及时评估。罕见系统表现4类系统神经系统头痛、抽搐、昏迷、脑血管炎呼吸系统喉头水肿、哮喘、肺泡出血循环系统心肌炎、心包炎其他系统睾丸炎、角膜炎等诊断与鉴别标准为纲，鉴别为要掌握分类标准与关键鉴别诊断要点03分类标准：必要条件加附加条件必要条件+至少1项附加条件，是规范诊断的基本框架儿童IgAV诊断普遍采用

2008年EULAR/PRINTO/PReS（Ankara）

分类标准，成人通常参照儿童标准诊断框架：必要条件+至少1项附加条件01分类标准·第一步必要条件以下肢分布为主的可触性紫癜或瘀点，成簇分布，不伴血小板减少。诊断基石满足必要条件方进入下一步附加条件（至少1项）急性弥漫性腹痛，可伴呕吐、消化道出血组织病理学改变：典型白细胞碎裂性血管炎伴IgA为主沉积关节炎或关节痛，多累及膝、踝等大关节肾脏受累客观指标分类标准不可直接替代临床诊断，需注意与不典型病例鉴别辅助检查与量化指标＞0.3g24小时尿蛋白满足任1项＞30晨尿白蛋白/肌酐比值mg/mmol＞5个尿沉渣红细胞/高倍视野≥2+尿试纸条潜血诊断标准陈旧皮疹可出现免疫球蛋白非特异性渗漏，影响免疫荧光结果实验室影像学皮肤活检实验室检查2项血清IgA升高率达70%白细胞正常或增加，血小板计数正常或升高，出血凝血时间正常影像学2项首要选择怀疑肠套叠或肠穿孔时首选腹部超声或腹部X线结果不明确可进一步行腹部CT皮肤活检2项IgA阳性敏感性81%、特异性83%应选取发病24小时内的新皮疹鉴别诊断：抓住关键鉴别点血常规观察血小板计数是快速区分ITP的关键一步把握出血点形态与分布规律，结合血小板计数与系统表现，是快速锁定IgAV的关键。鉴别诊断要点特发性血小板减少性紫癜（ITP）全身散在针尖大小出血点，不高出皮面，血小板计数显著降低（通常＜100×10⁹/L），而IgAV血小板正常风湿热无出血性皮疹，常伴心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病感染性疾病（败血症、脑膜炎球菌感染等）中毒症状重、起病急，皮疹为瘀点瘀斑，不伴血管神经性水肿感染性皮疹（麻疹、猩红热）麻疹伴柯氏斑；猩红热呈弥漫充血性红斑、见帕氏线，与IgAV双下肢对称紫癜分布规律不同无皮疹型肾脏突出者需与急性链球菌感染后肾炎（ASO升高、补体C3降低）、ANCA相关性血管炎（ANCA阳性）鉴别肾活检指征与临床分型IgAVN诊断标准：IgAV病程

6个月

内出现血尿和（或）蛋白尿即可诊断肾活检指征肾病范围蛋白尿24小时尿蛋白

＞50mg/kg

或晨尿白蛋白/肌酐比值

＞200mg/mmol估算肾小球滤过率（eGFR）＜90mL/（min·1.73m²）急性肾炎综合征高血压、血尿、蛋白尿伴急性肾损伤持续轻/中度蛋白尿满足任一情况即建议肾活检传统五型分型分型特征单纯型（紫癜型）占大多数，通常无内脏受累，预后良好腹型以消化道症状为主关节型以关节症状为主肾型以肾脏受累为主混合型多系统同时受累治疗与护理该用则用，不该用则不用分层治疗、精细护理与长期随访管理04一般治疗与对症处理基础治疗与对症处理是疾病管理的基石一般治疗急性期卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染抗感染治疗急性呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗皮肤症状合并荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂改善血管通透性可用大剂量维生素C2-3g/d腹痛处理应用解痉剂如

654-2；严重腹痛或呕吐者暂时禁食并给予肠外营养支持消化道出血应禁食，静脉滴注西咪替丁等保护胃肠黏膜关节肿痛可使用非甾体抗炎药缓解，需注意部分药物可能加重病情糖皮质激素：该用则用，不该用则不用激素应用需精细划分，反对无指征预防性使用多项随机对照试验证实：激素缓解急性期症状有效，作为预防用药获益不显著症状缓解后逐步减量，不可突然停药，避免病情反弹。长期使用需监测血糖、血压及骨质疏松等不良反应。应用指征严重腹痛消化道出血血管性水肿严重关节炎或肾炎口服泼尼松1-2mg/(kg·d)静滴甲泼尼龙2-10mg/(kg·d)免疫抑制剂与重症升级治疗依据肾脏病变程度分层选择治疗强度，是重症管理的核心策略依据肾脏病变程度分层选择治疗强度，是重症管理的核心策略轻症层孤立性微量蛋白尿持续＞0.5-1g/d按KDIGO指南予

ACEI或ARB

治疗非肾病水平蛋白尿＞1g/d、GFR＞50mL/min·1.73m²给予

糖皮质激素

治疗6个月重症层肾病水平蛋白尿或新月体性IgAVN应用

激素联合环磷酰胺

治疗急进性肾炎采用

甲泼尼龙冲击+泼尼松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫

的三联或四联疗法护理措施与饮食管理打破陈旧观念，科学管理饮食，避免过度限制影响营养摄入护理与饮食并重急性期至康复全程管理，饮食科学渐进护理三大护理要点急性期护理严格卧床休息，避免剧烈运动加重血管损伤；抬高下肢，促进血液循环皮肤护理保持皮肤清洁，避免搔抓皮损部位；穿着宽松棉质衣物，减少摩擦心理护理保持良好心态，积极配合治疗；树立战胜疾病的信心饮食管理起步从基本食物淀粉类开始，适当限制异种蛋白摄入递加随过敏状态解除，再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白研究正常动物蛋白饮食与限制性饮食在复发率与肾损伤发生率上无显著差异重要澄清未确认IgAV与食物过敏存在因果关系，不推荐常规抗过敏治疗随访管理与预后评估短期看肠胃，长期看肾脏，长期随访是改善预后的关键以肾病综合征或肾炎综合征起病的患儿，进展为长期肾脏损害的风险高达

19.5%-50%随访方案3项IgAVN患者建议至少随访5年包括尿液分析、eGFR及血压评估初始3-6个月

每月复查尿常规此后每年至少1次

评估肾功能预后数据2项儿童80%以上

在6-8周内自愈复发率低于

10%成人肾脏病变风险更高约

10%-20%

可能进展为慢性肾病查房思维训练从病例到决策，从知识到能力以临床思维串联诊疗全流程05典型病例分析与诊疗复盘从症状识别到分层治疗，每一步都是临床思维的落点病例概述学龄期男性患儿，因"双下肢紫癜伴腹痛3天