支气管扩张症诊疗专家共识（2026版）

支气管扩张症诊疗专家共识（2026版）一、共识适用范围与核心目标支气管扩张症（以下简称支扩）是国内被长期低估的慢性气道疾病，据2024年全国呼吸慢病登记队列数据，我国20岁以上人群支扩患病率约1.2%，患者数约1600万，规范诊疗可使患者年急性加重风险降低42%，全因死亡率下降21%。本共识适用于全国各级医疗机构呼吸与危重症医学科、全科医学科、感染科、胸外科、儿科（14岁以上青少年支扩参照执行）临床医师，用于指导成人非囊性纤维化支扩的全流程诊疗；囊性纤维化相关支扩、肺纤维化牵拉性支气管扩张、老年无临床症状的生理性支气管扩张样改变不适用本共识路径。本共识所有推荐意见均标注证据等级：I级（基于高质量随机对照试验、系统评价证据）、II级（基于队列研究、病例对照研究证据）、III级（基于专家共识、临床实践经验）。二、疾病定义与分型支扩并非单一独立疾病，而是多种病因损伤气道壁弹性与肌肉结构后导致的永久性支气管扩张综合征，精准识别病因是避免经验性误治的核心前提。按病因划分，各型占比基于2023年全国支扩注册登记数据：•感染后支扩（占62.3%）：为国内最常见类型，包括既往肺结核感染治愈后遗留支扩（占感染后支扩的48%）、儿童期百日咳/麻疹/重症细菌性肺炎遗留支扩、反复非结核分枝杆菌（NTM）感染导致的支扩•慢性气道疾病合并支扩（占21.7%）：包括慢阻肺合并支扩（慢阻肺患者中合并率约20%）、支气管哮喘合并支扩（哮喘患者中合并率约12%）、变应性支气管肺曲霉病（ABPA）相关支扩•免疫缺陷相关支扩（占7.8%）：包括原发性低免疫球蛋白血症、HIV感染CD4+T细胞计数<200个/μl、长期使用大剂量免疫抑制剂/糖皮质激素继发的免疫低下相关支扩•其他病因支扩（占8.2%）：包括原发性纤毛运动障碍、结缔组织病（类风湿关节炎、干燥综合征）相关支扩、气道异物/外压性狭窄导致的阻塞性支扩、先天性支气管发育异常三、诊断路径与评估标准支扩的诊断需同时满足影像学确诊、病因排查、严重程度分层三个环节，禁止仅凭胸部CT报告单直接启动长期药物治疗。3.1疑诊触发条件接诊患者存在以下任一表现时，必须将支扩纳入鉴别诊断（III级推荐）：•慢性咳嗽持续>8周，伴任何性质的咳痰（黏液痰、脓痰、血痰）•反复咯血（无明确肺结核、肺癌、肺血管畸形证据）•同一肺段/肺叶1年内反复发生肺炎≥2次•肺部听诊闻及固定部位的湿性啰音，持续存在超过3个月•慢阻肺、支气管哮喘患者经规范吸入治疗3个月以上，仍反复出现咳嗽咳痰加重、急性加重3.2确诊标准胸部高分辨率CT（HRCT）为支扩确诊的唯一金标准（I级推荐），检查要求为层厚≤1mm、吸气末全肺扫描，满足以下任一影像学表现即可确诊：1.支气管内径与伴行肺动脉内径比值>1（印戒征）2.支气管走行从中心到外周无逐渐变细的生理征象（轨道征）3.胸膜下1cm范围内可见明确支气管显影（正常情况下该区域无支气管影）需排除假阳性情况：75岁以上老年人群无呼吸道症状的轻度支气管扩张样改变为生理退化表现，不诊断为病理支扩；肺间质纤维化牵拉导致的支气管扩张归为原发病并发症，不纳入本共识诊疗范畴。3.3确诊后必查评估项所有确诊支扩的患者，必须在确诊后1周内完成以下评估，由首诊医师负责记录入档：1.病因学评估（I级推荐）：◦留取3次合格清晨痰标本（每次间隔24小时，漱口后留取深部脓痰），送检细菌培养+药敏、真菌培养、抗酸染色、NTM培养◦抽血查血清总IgE、烟曲霉特异性IgE/IgG、血清免疫球蛋白（IgG/IgA/IgM/IgG1-4亚类）、T-SPOT.TB◦回溯病史：儿童期呼吸道感染史、结核病史、结缔组织病史、长期用药史（免疫抑制剂、激素）◦若上述检查未明确病因，且患者年龄<40岁、反复培养出铜绿假单胞菌，加做鼻呼出气一氧化氮（纤毛功能筛查）、CFTR基因测序（排查不典型囊性纤维化）2.严重程度评估：采用2025修订版BSI评分（详见附件2）对患者进行分层：0-4分为轻度，5-8分为中度，≥9分为重度3.急性加重风险分层：◦低危：过去1年急性加重<2次，无铜绿假单胞菌定植，BSI评分<5分◦高危：过去1年急性加重≥2次，或过去1年有1次需住院的重度急性加重，或存在铜绿假单胞菌/NTM持续定植，BSI评分≥9分四、稳定期规范化治疗方案稳定期治疗的核心目标是减少急性加重次数、延缓肺功能下降、降低咯血等致命并发症风险，而非逆转已形成的结构性支气管扩张，所有方案严格基于风险分层选择，避免过度治疗。4.1基础气道清除治疗（所有患者必须执行，I级推荐）气道清除是所有支扩治疗的基石，可使急性加重风险降低32%，无任何药物可替代：•优先采用主动循环呼吸技术（ACBT）：由医师/护士在患者确诊时当面教会操作方法（呼吸控制→胸廓扩张呼吸→用力呵气三个循环），每次15分钟，每日2次（晨起排痰、睡前）•若患者体力差、无法配合主动排痰，由家属协助行体位引流：根据CT显示的病变肺叶选择体位，原则为病变部位抬高、引流支气管开口向下，配合空心掌从肺下叶往上、从外侧往内侧叩拍（力度以患者无明显疼痛感为宜），每次15-20分钟，每日2次；无家属协助的可选用振动排痰仪，频率设置15-25Hz，每次10分钟，每日2次•严禁在大咯血急性期（24小时咯血量>100ml）行任何排痰、体位引流操作（体位变动会导致血管破口处血块脱落，堵塞健侧支气管引发窒息），需保持患侧卧位，待出血停止72小时后再逐步恢复排痰4.2祛痰药物治疗•对痰液黏稠、咳出困难的患者，优先选用N-乙酰半胱氨酸600mg口服每日2次，或600mg雾化吸入每日2次（I级推荐）；可选用氨溴索30mg口服每日3次作为替代•对长期痰量>30ml/日的患者，每3个月可使用1个疗程桉柠蒎肠溶软胶囊0.3g口服每日3次，疗程4周（II级推荐）•严禁常规使用中枢性镇咳药（如右美沙芬、可待因），镇咳会抑制排痰反射，导致痰液潴留、感染加重风险升高2倍以上4.3抗菌药物维持治疗•低危患者：稳定期不推荐常规使用任何长期口服、静脉抗菌药物（I级推荐）•高危患者（反复急性加重、铜绿假单胞菌持续定植）：优先选用妥布霉素吸入溶液300mg雾化吸入每日2次，每月用药28天、停药2天，疗程12个月（I级推荐）；若无法获得吸入抗菌药物，可选用环丙沙星500mg口服每日2次，每周用药3天、停药4天，疗程6-12个月（II级推荐），用药期间每2个月监测肝肾功能、心电图QT间期，QTc>480ms时立即停药•严禁无病原学依据长期使用静脉第三代头孢、碳青霉烯类药物作为稳定期维持治疗，该做法会导致气道耐药菌、真菌定植，后续急性加重时无有效抗菌药物可用，全因死亡率升高2.1倍4.4支气管扩张剂与抗炎药物•仅对合并气流受限（吸入支气管扩张剂后FEV1/FVC<70%）、存在活动后呼吸困难的患者，使用长效β2受体激动剂（LABA）联合长效抗胆碱能药物（LAMA）吸入治疗（I级推荐）•不推荐无哮喘、ABPA合并症的支扩患者常规使用吸入性糖皮质激素（ICS）（I级推荐）：据2023年《欧洲呼吸杂志》Meta分析，无指征长期使用ICS会使支扩患者铜绿假单胞菌定植风险升高37%，肺炎发生风险升高29%•合并ABPA的患者，按ABPA诊疗路径使用糖皮质激素联合伊曲康唑治疗4.5合并症干预与健康管理•合并低免疫球蛋白血症（血清IgG<5g/L）的患者，每4周静脉输注人免疫球蛋白，维持IgG谷浓度≥7g/L（I级推荐）•所有患者必须每年接种流感疫苗（每年9-10月完成接种）、每5年接种20价肺炎链球菌疫苗（PCV20）（I级推荐）•吸烟患者必须在确诊后1个月内完成戒烟干预，由随访医师每3个月核查戒烟状态•BMI<18.5的消瘦患者予营养支持方案，目标BMI维持在18.5-24.0kg/㎡，可降低年急性加重风险27%（II级推荐）五、急性加重期处置方案支扩急性加重是导致患者肺功能快速下降、死亡的主要原因，处置核心是早期识别、精准抗感染、及时处置大咯血等致命并发症，避免盲目升级抗菌药物诱导耐药。5.1急性加重判定标准患者呼吸道症状急性恶化、持续超过24小时，且排除肺炎、急性左心衰、肺栓塞等其他疾病，满足以下至少3项即可判定为急性加重（II级推荐）：1.24小时痰量较基线增加≥50%2.痰液性状较基线脓性增加（从黏液痰转为黄脓痰/绿脓痰）3.呼吸困难程度较基线加重（mMRC评分升高≥1分）4.咳嗽频率明显增加5.新发咯血或咯血量较基线增加6.体温>38℃7.FEV1较个人基线值下降≥10%5.2严重程度分级与处置权限严重程度判定标准处置权限处置地点1级（轻度）体温<38℃，无呼吸困难加重，吸空气下指脉氧饱和度≥93%，意识清楚，咯血量<10ml/24h全科/呼吸科门诊医师居家/门诊治疗2级（中度）体温≥38℃，呼吸频率>24次/分，吸空气下指脉氧饱和度<93%，无循环衰竭，咯血量<100ml/24h呼吸科主治医师及以上普通病房住院治疗3级（重度）出现需机械通气的呼吸衰竭、或休克、或意识障碍、或咯血量≥500ml/24h（大咯血）呼吸科副主任医师及以上牵头多学科会诊重症监护病房（ICU）5.3分级处置流程1.轻度急性加重：◦接诊后1小时内留取痰标本送检培养+药敏◦无铜绿假单胞菌定植史的患者：经验性予阿莫西林克拉维酸钾0.625g口服每日3次，疗程7-10天◦有铜绿假单胞菌定植史的患者：经验性予环丙沙星0.5g口服每日2次，疗程14天◦待痰培养结果回报后，调整为窄谱抗菌药物，严禁无评估延长抗菌疗程超过14天2.中度急性加重：◦入院后30分钟内留取痰标本、完善动脉血气分析、血常规、CRP、降钙素原检测◦无铜绿感染高危因素（过去1年无铜绿培养阳性、近3个月无住院史、近1个月未使用抗菌药物、FEV1%pred≥30%）的患者：经验性予头孢曲松2g静脉滴注每日1次+阿奇霉素0.5g静脉滴注每日1次，疗程14天◦有铜绿感染高危因素的患者：经验性予哌拉西林他唑巴坦4.5g静脉滴注每6小时1次，或头孢他啶2g静脉滴注每8小时1次，疗程14天◦予鼻导管氧疗维持指脉氧饱和度在88%-92%，加强气道引流，避免高浓度氧疗导致二氧化碳潴留3.重度急性加重/大咯血：◦立即启动多学科会诊（呼吸介入科、胸外科、介入血管科、麻醉科），大咯血患者第一时间取患侧卧位，建立2条以上外周静脉通路，备同型红细胞，持续心电监护◦药物止血：立即予垂体后叶素6U静脉推注（10分钟推完），随后以0.01-0.04U/min速度持续静脉泵入；合并冠心病、高血压、妊娠的患者换用酚妥拉明10mg加入5%葡萄糖50ml以2ml/h速度泵入，维持收缩压在100-120mmHg◦药物止血无效的患者，必须在24小时内完成支气管动脉栓塞术（BAE）；BAE失败、出血持续危及生命的患者，急诊行病变肺叶切除术◦大咯血期间严禁拍背、体位引流、经支气管镜吸引（会刺激患者咳嗽导致出血加重）5.4疗效评估抗菌药物使用72小时必须评估疗效，观察指标包括体温、痰量、痰液脓性、CRP/降钙素原变化；若72小时症状无改善，需复查胸部CT排查是否合并肺脓肿、脓胸、耐药菌/NTM/真菌感染，调整抗菌方案，严禁无评估持续使用同一广谱抗菌药物超过2周。六、外科与介入治疗指征外科与介入治疗仅适用于严格筛选的局灶性病变或致命并发症患者，禁止对弥漫性双肺支扩患者常规开展肺切除手术。6.1急诊治疗指征（必须优先选择介入治疗）•大咯血经药物治疗无法控制，无介入禁忌证时，必须优先选择支气管动脉栓塞术（BAE）止血（I级推荐），BAE即时止血成功率>90%•若BAE失败、出血持续危及生命，且病变部位明确，急诊行病变肺叶/肺段切除术6.2择期治疗指征同时满足以下所有条件的患者，可评估外科手术或介入治疗获益（II级推荐）：1.支扩病变局限于1-2个肺叶/肺段，经规范内科治疗12个月以上，仍反复出现急性加重（每年≥3次）或反复咯血2.肺功能检测FEV1%pred≥50%，无严重肺动脉高压（平均肺动脉压<25mmHg）、无肺心病表现3.余肺组织无活动性感染、无明显结构异常4.存在气道异物、良性气道狭窄导致的阻塞性支扩，优先经支气管镜取出异物、球囊扩张狭窄段，去除病因后支扩进展可停滞6.3禁忌证存在以下任一情况的患者，严禁行择期肺切除手术：•弥漫性双肺支扩，病变累及≥3个肺叶•FEV1%pred<30%，或合并严重肺动脉高压、呼吸衰竭•活动性NTM感染、肺结核未控制•凝血功能障碍（INR>1.5，血小板<50×10^9/L）未纠正七、长期随访与患者管理支扩是慢性进展性疾病，结构化随访可使患者急性加重就诊延迟时间缩短60%，大咯血致死风险下降70%，所有确诊患者必须纳入慢病管理体系。7.1随访频次与内容•轻度支扩患者：每6个月随访1次，由全科/呼吸科门诊医师完成，随访内容包括：症状评估（咳嗽咳痰、呼吸困难、咯血情况）、过去6个月急性加重次数统计、用药依从性核查、排痰技术掌握情况评估、肺功能检测（每年1次）、痰培养（每年1次）•中重度支扩患者：每3个月随访1次，由呼吸科专科医师完成，随访内容包括：症状评估、依从性核查、排痰技术复训、急性加重事件回溯、肺功能检测（每6个月1次）、痰培养（每6个月1次）、胸部HRCT（每年1次）•使用长期吸入抗菌药物、间歇环丙沙星治疗的患者：治疗开始前3个月每2个月复查肝肾功能、心电图QT间期，病情稳定后每6个月复查1次7.2患者教育核心内容患者确诊时，接诊医师必须当面告知并教会以下内容：1.正确的ACBT排痰操作方法，确认患者可独立完成2.咯血时的应急处置：立即取患侧卧位（不知道病变部位时取侧卧位）、不要屏气、不要用力咳嗽，第一时间拨打120就诊，严禁自行口服镇咳药3.自我监测方法：每日记录痰量、痰液颜色、体温，若出现痰量较平时增加一半以上、咳脓痰、发热等急性加重征兆，24小时内到医院就诊，不要自行购买抗菌药物口服八、特殊人群诊疗注意事项老年、妊娠、免疫抑制等特殊人群的支扩治疗需平衡获益与风险，严禁直接照搬普通成人诊疗方案。1.老年患者（≥75岁）：抗菌药物剂量需根据估算肾小球滤过率（eGFR）调整，eGFR<30ml/min/1.73㎡时禁用环丙沙星长期维持治疗，优先选择吸入抗菌药物；叩背排痰时力度适当，避免用力过猛导致肋骨骨折；年龄>80岁、合并2种以上严重基础疾病的患者，不推荐行择期肺切除手术。2.妊娠患者：稳定期以气道清除治疗为核心，妊娠前3个月禁用N-乙酰半胱氨酸，全程禁用喹诺酮类、四环素类抗菌药物、垂体后叶素；急性加重时优先选用青霉素类、头孢菌素类抗菌药物；大咯血时选用酚妥拉明止血，避免使用垂体后叶素导致子宫收缩。3.免疫抑制人群（实体器官移植术后、长期使用≥10mg/日泼尼松或其他免疫抑制剂、HIV感染CD4+T细胞<200个/μl）：每3个月筛查痰NTM、真菌培养，急性加重时早期覆盖耐药革兰阴性菌、真菌，避免感染播散；禁用长期口服抗菌药物维持治疗，优先选择吸入抗菌药物。附件1：支扩患者诊断评估核查表（首诊医师确诊时填写，归入患者病历档案）评估项目完成情况（是/否）完成时间结果记录胸部HRCT（层厚≤1mm）确诊3次痰细菌+真菌+NTM培养血清总IgE、烟曲霉特异性IgE/IgG血清免疫球蛋白（IgG/IgA/IgM/IgG亚类）T-SPOT.TB肺功能（FEV1%pred、FEV1/FVC）BSI严重程度评分急性加重风险分层患者ACBT排痰技术培训疫苗接种建议告知首诊医师签字：______日期：______附件2：2025修订版BSI支扩严重程度评分表评分指标分值患者得分年龄（岁）<50=0；50-69=1；70-79=2；