2026年血液科常见病专科医师培训试题及答案

2026年血液科常见病专科医师培训试题及答案一、A型题（最佳选择题。每题只有一个最佳答案，共20题）1.男性，35岁，发热伴皮肤瘀点5天。查体：T39.2℃，贫血貌，胸骨压痛阳性，肝脾肋下未触及。血常规：Hb85g/L，WBC25.6×10⁹/L，PLT30×10⁹/L，血涂片可见原始细胞。骨髓象：增生极度活跃，原始细胞占0.85，POX染色强阳性。最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病未分化型（M1）C.急性早幼粒细胞白血病（M3）D.急性单核细胞白血病（M5）E.再生障碍性贫血2.下列关于缺铁性贫血的实验室检查，错误的是A.血清铁蛋白降低B.总铁结合力升高C.转铁蛋白饱和度降低D.红细胞游离原卟啉（FEP）降低E.骨髓铁染色示铁粒幼细胞减少3.女性，42岁，确诊慢性粒细胞白血病（慢性期）2年，一直服用伊马替尼治疗。近期复查发现BCR-ABL1融合基因转录水平升高，并出现T315I突变。首选的治疗方案是A.增加伊马替尼剂量B.换用达沙替尼C.换用尼洛替尼D.换用普纳替尼E.异基因造血干细胞移植4.多发性骨髓瘤（MM）患者最常见的贫血类型是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.正细胞正色素性贫血D.溶血性贫血E.再生障碍性贫血5.下列关于弥散性血管内凝血（DIC）的实验室检查，哪项不符合A.血小板计数进行性下降B.纤维蛋白原含量降低C.凝血酶原时间（PT）缩短D.3P试验阳性E.D-二聚体水平升高6.男性，18岁，血友病A患者。因剧烈运动后右膝关节肿痛2天就诊。首选的治疗措施是A.冷敷B.输注新鲜冰冻血浆C.输注冷沉淀D.输注重组人凝血因子Ⅷ制剂E.关节穿刺抽液7.诊断霍奇金淋巴瘤最具有病理学特征的细胞是A.里-斯（R-S）细胞B.霍奇金细胞C.陷窝细胞D.“爆米花”细胞E.影像细胞8.下列哪项是特发性血小板减少性紫癜（ITP）糖皮质激素治疗的指征A.血小板计数<50×10⁹/LB.血小板计数<30×10⁹/LC.血小板计数<20×10⁹/L伴有明显出血D.血小板计数<10×10⁹/LE.无论血小板多少，只要确诊9.男性，65岁，乏力、纳差1个月。血常规：Hb95g/L，MCV105fl，WBC3.5×10⁹/L，PLT90×10⁹/L。骨髓象：增生明显活跃，红系占0.45，可见巨幼样变，粒系可见巨杆状核和分叶过多。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.骨髓增生异常综合征（MDS）D.急性白血病E.再生障碍性贫血10.在急性早幼粒细胞白血病（APL）的诱导分化治疗中，起效的关键药物是A.长春新碱B.柔红霉素C.全反式维甲酸（ATRA）D.阿糖胞苷E.三氧化二砷（ATO）11.下列关于淋巴瘤的临床分期，属于Ⅳ期的是A.病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区B.病变累及横膈两侧的淋巴结区C.伴有结外器官或组织的局部侵犯D.伴有骨髓或肝等器官的弥漫性受累E.仅有单个淋巴结区受累12.女性，30岁，反复发作性下肢深静脉血栓形成3年。实验室检查：抗凝血酶Ⅲ（AT-III）活性正常，蛋白C活性降低。最可能的诊断是A.抗磷脂综合征B.遗传性蛋白C缺乏症C.遗传性蛋白S缺乏症D.因子VLeiden突变E.高同型半胱氨酸血症13.下列哪种疾病最常伴有类白血病反应A.严重细菌感染B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D.传染性单核细胞增多症E.系统性红斑狼疮14.造血干细胞移植（HSCT）后，急性移植物抗宿主病（aGVHD）最常发生的靶器官不包括A.皮肤B.肝脏C.胃肠道D.肺脏E.口腔黏膜15.男性，50岁，确诊真性红细胞增多症（PV）5年，长期服用羟基脲。近期出现左上腹包块，腹胀明显。查体：脾脏肿大平脐。血常规：Hb180g/L，WBC15×10⁹/L，PLT450×10⁹/L。此时首选的治疗是A.继续羟基脲加量B.干扰素治疗C.静脉放血D.JAK2抑制剂（如芦可替尼）E.脾切除术16.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的确诊试验是A.酸化血清溶血试验（Ham试验）B.蔗糖溶血试验C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）D.红细胞渗透脆性试验E.流式细胞术检测CD55和CD5917.下列关于再生障碍性贫血（AA）的骨髓象特征，正确的是A.骨髓增生明显活跃，粒红比例倒置B.骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞减少或缺如C.骨髓中可见大量原始细胞D.骨髓活检可见纤维化E.骨髓中红系增生显著18.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的首选一线化疗方案是A.CHOP方案B.ABVD方案C.R-CHOP方案D.CVP方案E.EPOCH方案19.男性，20岁，因“颈部淋巴结肿大伴发热1周”入院。查体：双侧颈部多发淋巴结肿大，部分融合，约2cm×3cm，活动度差，质韧，无压痛。脾肋下3cm。淋巴结活检提示：淋巴结结构破坏，可见R-S细胞，背景有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。最可能的诊断是A.结核病B.淋巴结转移癌C.霍奇金淋巴瘤（混合细胞型）D.非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）E.传染性单核细胞增多症20.下列关于输血不良反应的描述，错误的是A.溶血性输血反应最常见于ABO血型不合B.输血相关急性肺损伤（TRALI）常发生在输血后6小时内C.输血后紫癜通常是由于受血者缺乏HPA-1a抗原D.输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）多见于免疫功能正常受血者E.严重过敏反应多见于IgA缺乏者二、X型题（多项选择题。每题有两个或两个以上正确答案，共10题）21.急性白血病的缓解标准包括A.临床无症状B.血常规：Hb≥100g/L（男），WBC正常，PLT≥100×10⁹/LC.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞≤5%D.外周血中无白血病细胞E.红系及巨核细胞系正常22.下列哪些疾病属于骨髓增生异常综合征（MDS）的亚型（WHO分类）A.难治性贫血（RA）B.难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS）C.难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）D.难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）E.慢性粒-单核细胞白血病（CMML）23.原发性巨球蛋白血症（华氏巨球蛋白血症）的临床特征包括A.老年男性多见B.淋巴结肿大C.肝脾肿大D.血清单克隆IgM增高E.易发生高黏滞综合征24.血友病A患者关节积血的临床表现包括A.关节剧烈疼痛B.关节明显肿胀C.关节皮温升高D.关节活动障碍E.关节畸形晚期出现25.下列哪些指标是国际预后指数（IPI）评分系统的组成部分A.年龄B.体能状态（ECOG评分）C.AnnArbor分期D.结外病灶数目E.LDH水平26.缺铁性贫血的病因包括A.慢性失血（如消化道溃疡、月经过多）B.铁摄入不足（如偏食、青少年生长发育快）C.铁吸收障碍（如胃大部切除术后、慢性肠炎）D.妊娠E.长期透析27.下列关于急性早幼粒细胞白血病（APL）并发DIC的处理，正确的是A.尽早应用ATRA或ATO进行诱导分化B.补充凝血因子和血小板C.监测凝血功能D.一旦确诊DIC，立即足量肝素抗凝E.慎用纤溶抑制剂28.慢性淋巴细胞白血病（CLL）的免疫表型特征包括A.CD5阳性B.CD10阳性C.CD19阳性D.CD20阳性E.CD23阳性29.下列哪些药物是治疗多发性骨髓瘤（MM）的有效药物A.硼替佐米B.沙利度胺C.来那度胺D.地塞米松E.环磷酰胺30.造血干细胞移植预处理的目的包括A.清除体内的恶性克隆细胞（白血病细胞等）B.抑制受者的免疫功能，防止排斥移植物C.为造血干细胞的植入腾出骨髓“空间”D.纠正贫血E.促进造血重建三、填空题（每空1分，共15空）31.急性白血病的FAB分型中，M2型是指____________________。32.血友病A是缺乏凝血因子________，血友病B是缺乏凝血因子________。33.诊断溶血性贫血最常用的筛选试验是____________________和____________________。34.铁粒幼细胞性贫血是由于铁利用障碍，骨髓环状铁粒幼细胞占全部有核红细胞的比例大于________。35.成人外周血干细胞的采集通常使用________法。36.非霍奇金淋巴瘤中，滤泡性淋巴瘤的细胞遗传学特征是t(14;18)，导致________基因过度表达。37.真性红细胞增多症（PV）患者，血红蛋白测定值男性常________g/L，女性常________g/L。38.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的骨髓象特征是巨核细胞数量________或________，但产板型巨核细胞减少。39.在凝血级联反应中，内源性途径的启动因子是________，外源性途径的启动因子是________。40.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者对________和________溶血特别敏感。四、名词解释（每题3分，共5题）41.维生素B12缺乏性贫血的神经系统表现42.白细胞淤滞症43.肿瘤溶解综合征（TLS）44.纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）45.Evans综合征五、简答题（每题5分，共5题）46.简述慢性粒细胞白血病（CML）慢性期与加速期的鉴别要点。47.简述弥散性血管内凝血（DIC）的继发性纤溶亢进期的实验室检查特点。48.简述多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（IMWG2014修订版）。49.简述输血传播的主要病毒性疾病有哪些。50.简述急性淋巴细胞白血病（ALL）的常见中枢神经系统白血病（CNSL）临床表现及防治措施。六、病例分析题（共3题）51.病例一：女性，26岁。因“面色苍白、乏力1个月，发热伴牙龈出血1周”入院。患者1个月前无明显诱因出现面色苍白、乏力，活动后心悸气短，未予重视。1周前出现发热，体温最高达38.5℃，伴牙龈出血、鼻衄。查体：T38.0℃，P110次/分，R22次/分，BP110/70mmHg。重度贫血貌，皮肤散在瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。胸骨中下段压痛（+）。肝肋下未触及，脾肋下2cm。血常规：Hb60g/L，WBC45.0×10⁹/L，PLT25×10⁹/L。血涂片分类：原始细胞0.75，早幼粒细胞0.10。骨髓象：增生极度活跃，粒系增生为主，原始粒细胞0.70，部分细胞胞浆内有Auer小体，红系受抑，巨核细胞全片1个。POX染色强阳性。凝血功能：PT13s（对照12s），APTT40s（对照35s），FIB1.5g/L，D-二聚体5.0mg/L（正常<0.5mg/L）。(1)请写出该患者最可能的诊断及诊断依据。(2)应立即完善哪些关键检查以指导治疗？(3)试述该患者的初步治疗方案。52.病例二：男性，68岁。因“腰背部疼痛半年，加重1个月”入院。患者半年前无明显诱因出现腰背部酸痛，呈持续性，活动后加重，休息后不缓解，自服止痛药效果不佳。近1个月疼痛加重，并出现双下肢水肿、食欲减退、乏力。查体：T36.5℃，P90次/分，R20次/分，BP130/80mmHg。中度贫血貌，皮肤黏膜无出血点。浅表淋巴结未触及。胸骨无压痛。心界向左扩大，心率90次/分，律齐。腹软，肝肋下未触及，脾肋下未触及。腰椎2、3椎体压痛（+）。实验室检查：血常规：Hb85g/L，WBC4.5×10⁹/L，PLT120×10⁹/L。生化：ALB30g/L，GLB55g/L，Cr350μmol/L，Ca²⁺3.2mmol/L，LDH250U/L。免疫固定电泳：血清可见单克隆IgG条带，κ轻链型；尿本周蛋白阳性。影像学：X线示腰椎2、3椎体呈虫蚀样溶骨性破坏；头颅、骨盆未见明显异常。骨髓象：增生明显活跃，浆细胞占0.35，可见幼稚浆细胞，胞体大小不一，可见双核、多核浆细胞。(1)请写出该患者的完整诊断（包括分型、分期及分组）。(2)该患者肾功能不全和高钙血症的发生机制是什么？(3)请列出该患者的一线诱导治疗方案。53.病例三：女性，45岁。因“发现颈部包块2个月，低热盗汗1个月”入院。患者2个月前无意中发现左颈部有一无痛性包块，约蚕豆大小，未治疗。包块逐渐增大，并出现右颈部包块。1个月前出现午后低热，体温波动在37.5-38.0℃，伴夜间盗汗、体重减轻（近1个月下降3kg）。查体：T37.8℃，P85次/分，R18次/分，BP120/75mmHg。左颈部可触及多个肿大淋巴结，融合成团，约4cm×5cm，质硬，活动度差，无压痛。右颈部可触及2枚肿大淋巴结，约1.5cm×2cm。肝肋下未触及，脾肋下3cm。辅助检查：血常规基本正常。LDH320U/L。颈部淋巴结活检：淋巴结结构破坏，可见大量R-S细胞，细胞体积大，核大，双核或多核，核仁大而红，呈“镜影”状。背景中有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润。(1)请写出该患者的诊断及病理类型。(2)根据AnnArbor分期系统，该患者处于哪一期？请说明理由。(3)请写出该患者首选的治疗方案。参考答案与详细解析一、A型题1.【答案】B【解析】患者为青年男性，发热、贫血、出血、胸骨压痛，外周血及骨髓原始细胞高，提示急性白血病。POX染色强阳性说明是非淋巴细胞（髓系）。原始细胞占0.85，早幼粒细胞未提及为主，故最可能是AML未分化型（M1）。M3（急性早幼粒细胞白血病）通常以早幼粒细胞为主，且易伴DIC，虽有POX强阳性，但题目描述原始细胞为主，且无特定M3的高凝/出血严重程度描述（虽然PLT低），综合考虑M1最符合题目数据。若为M3，题干通常会强调Auer小体细柴捆状或凝血异常极重。注：若严格按FAB，M1原粒≥90%（NEC），M2原粒30-89%。本题原粒0.85（85%），若NEC计算，可能为M2，但通常M1/M2鉴别非本题重点，重点在于排除淋系和单核。POX强阳性排除ALL、M5。C选项M3虽POX强阳性，但原粒比例不符。故选B。2.【答案】D【解析】缺铁性贫血时，由于缺铁，血红素合成障碍，导致原卟啉无法与铁结合生成血红素，因此未被利用的原卟啉在红细胞内积聚，导致红细胞游离原卟啉（FEP）升高，而非降低。3.【答案】D【解析】T315I突变是CML对伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼耐药的常见突变。普纳替尼是第三代TKI，对T315I突变有效。异基因造血干细胞移植虽然可以治愈，但在有靶向药有效的情况下，通常优先选择药物控制，除非移植条件极佳或药物无效。故首选D。4.【答案】C【解析】多发性骨髓瘤导致贫血的主要原因包括：①骨髓瘤细胞浸润骨髓导致正常造血受抑；②肾功能不全导致EPO产生减少；④肾功能不全导致毒素蓄积抑制造血。这些因素通常导致正细胞正色素性贫血。虽然部分患者可能伴发缺铁或慢性病贫血，但最典型、最常见的是正细胞正色素性。5.【答案】C【解析】DIC是消耗性凝血病，凝血因子和血小板被消耗，导致凝血功能障碍。因此，PT（凝血酶原时间）和APTT通常延长，而不是缩短。PT缩短见于高凝状态早期。6.【答案】D【解析】血友病A患者缺乏因子Ⅷ。替代治疗是核心。冷沉淀虽含因子Ⅷ，但浓度不纯，病毒灭活不彻底，主要用于无因子制剂时的紧急替代或轻症。重组人凝血因子Ⅷ制剂是首选，安全性高，疗效确切。关节积血时，补充足量因子Ⅷ是止血的关键，冷敷和穿刺为辅助或禁忌（穿刺易加重出血）。7.【答案】A【解析】里-斯（R-S）细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞，具有诊断价值。8.【答案】C【解析】ITP的治疗指征主要基于血小板计数和出血情况。当PLT<30×10⁹/L时，一般建议开始治疗；当PLT<20×10⁹/L伴有明显出血时，是强指征。若PLT>30×10⁹/L且无出血，可观察。故C选项最准确。9.【答案】B【解析】患者MCV升高（大细胞性贫血），骨髓可见巨幼变（巨杆状核、分叶过多），提示巨幼细胞性贫血。MDS也可有大细胞性贫血和病态造血，但MDS的病态造血更多表现为粒系的Pelger-Huet样异常、核浆发育不平衡等，且原始细胞通常增多。本例为典型巨幼贫表现。若无营养不良史，需考虑MDS，但题目给出的“巨幼样变”、“巨杆状”是巨幼贫的典型描述。需注意，MDS-RA也可有类似表现，但单纯从“巨幼样变”这一关键词看，B更直接。若考虑MDS，需更多支持证据（如原始细胞）。此题倾向于考察巨幼贫典型血象骨髓象。10.【答案】C【解析】APL具有独特的遗传学改变t(15;17)，产生PML-RARA融合蛋白。全反式维甲酸（ATRA）可诱导早幼粒细胞分化成熟，是APL诱导分化治疗的关键药物，可使APL的死亡率大大降低。砷剂（ATO）主要用于诱导凋亡，也是关键，但ATRA是经典的“诱导分化”代表。11.【答案】D【解析】AnnArbor分期：Ⅰ期：单个淋巴结区；Ⅱ期：横膈同侧两个或更多淋巴结区；Ⅲ期：横膈两侧淋巴结区；Ⅳ期：弥漫性结外器官受累（如骨髓、肝、肺等）。故选D。12.【答案】B【解析】年轻患者，反复静脉血栓，蛋白C活性降低，AT-III正常，首先考虑遗传性蛋白C缺乏症。抗磷脂综合征通常伴有抗磷脂抗体阳性。13.【答案】A【解析】类白血病反应是指机体对某些刺激因素（如严重感染、中毒、恶性肿瘤、急性溶血等）产生的类似白血病的血象反应（白细胞显著增高，出现幼稚细胞）。其中最常见的原因是严重细菌感染。14.【答案】D【解析】aGVHD的主要靶器官是皮肤、肝脏（表现为肝炎、胆汁淤积）、胃肠道（表现为腹泻、腹痛）。肺脏通常是慢性GVHD（cGVHD）的靶器官（闭塞性细支气管炎），而非aGVHD的主要靶器官。15.【答案】D【解析】PV患者后期常转变为骨髓纤维化（PMF），表现为脾脏显著肿大、贫血、外周血出现幼稚细胞。此时单纯化疗（羟基脲）效果差，干扰素无效。JAK2抑制剂（芦可替尼）对MF和PV伴脾大均有较好疗效，可缩小脾脏、改善症状。脾切除术风险高，并发症多，不作为首选。16.【答案】E【解析】流式细胞术检测CD55和CD59缺失是目前诊断PNH最敏感、最特异的方法。Ham试验是经典确诊试验，但敏感度不如流式。17.【答案】B【解析】再生障碍性贫血（AA）的骨髓特征是造血组织减少，脂肪组织增多。即骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）比例增高。18.【答案】C【解析】利妥昔单抗（抗CD20单抗）联合CHOP方案（R-CHOP）显著提高了弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的治愈率，是标准一线方案。19.【答案】C【解析】青年男性，颈部淋巴结肿大伴发热、脾大。病理见R-S细胞，背景为多种炎症细胞（混合细胞背景）。这是典型的霍奇金淋巴瘤混合细胞型（MC）的表现。20.【答案】D【解析】输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）发生于输血时供血者的淋巴细胞在受血者体内存活并攻击受血者组织。这通常发生于受血者免疫功能严重缺陷（如骨髓移植受者、先天性免疫缺陷、化疗患者）时，因为受血者无法排斥供者细胞。免疫功能正常的受血者极少发生TA-GVHD。二、X型题21.【答案】ACDE【解析】急性白血病的完全缓解（CR）标准：①临床无白血病浸润所致的症状和体征；②血常规：Hb≥100g/L（男）或≥90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，PLT≥100×10⁹/L，外周血分类中无白血病细胞；③骨髓：原粒细胞（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，红细胞及巨核细胞系正常。B选项中WBC正常未明确中性粒细胞，且CR标准主要关注原始细胞消失，而非WBC绝对值必须完全在正常范围（只要分类无白血病细胞且中性粒细胞恢复即可）。但标准教材通常表述为血常规基本正常。重点在于骨髓原粒≤5%及外周血无原幼细胞。选项A、C、D、E均为CR标准的核心内容。22.【答案】ABCDE【解析】WHOMDS分类包括：SLD（单系病态），MLD（多系病态），MDS-EB（原始细胞增多），MDS-SLD-RS，MDS-MLD-RS，MDS-U（未分类）。此外，5q-综合征也是特定类型。选项中RA、RARS（对应SLD-RS）、RCMD（对应MLD）、RAEB-1/2（对应MDS-EB）均属于旧分类或涵盖于新分类中。CMML属于MDS/MPN（骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤），在旧分类或广义MDS讨论中常被提及。题目问“属于MDS亚型（WHO分类）”，严格来说CMML是MDS/MPN，但在国内考试中，常将CMML归入MDS相关疾病范畴考查。若严格按照2016/2022WHO，CMML独立。但考虑到这是“常见病”培训题，通常涵盖MDS/MPN。此处按经典教材习惯，全选。23.【答案】ABCDE【解析】华氏巨球蛋白血症（淋巴浆细胞淋巴瘤）特征：老年男性，分泌单克隆IgM，导致高黏滞综合征（视力障碍、神经系统症状、出血），易有冷凝集素，淋巴结肝脾肿大常见。24.【答案】ABCDE【解析】血友病关节积血（血友病关节病）急性期表现：关节疼痛、肿胀、皮温高、活动受限。慢性反复发作后导致关节畸形、功能障碍、肌肉萎缩。25.【答案】ABCDE【解析】国际预后指数（IPI）用于侵袭性淋巴瘤（如DLBCL）的预后评估，包括5个参数：年龄>60岁、LDH升高、体能状态ECOG≥2分、Ⅲ/Ⅳ期、结外受累部位>1处。26.【答案】ABCDE【解析】缺铁原因：摄入不足（偏食、妊娠、青少年需求增加）、吸收障碍（胃肠手术、慢性腹泻）、丢失过多（失血、透析、咯血等）。全选。27.【答案】ABCE【解析】APL并发DIC的根本原因是早幼粒细胞释放促凝物质。治疗关键在于诱导分化（ATRA/ATO），使白血病细胞成熟，不再释放促凝物质。同时需支持治疗：补充血小板、凝血因子。监测凝血功能至关重要。关于肝素应用：APL合并DIC主要是消耗性高凝，而非单纯高凝，常规不主张预防性使用肝素，除非有明确血栓证据或纤溶极度亢进导致严重出血且替代治疗无效时慎用。故D错误。E正确，因为原发性纤溶在APL少见，多为继发性，使用抗纤溶药可能加重血栓。28.【答案】ACDE【解析】CLL典型免疫表型：CD5+、CD19+、CD20+（弱表达）、CD23+、sIg弱表达。CD10是滤泡性淋巴瘤或BALL的标志，通常阴性。29.【答案】ABCDE【解析】MM的治疗药物包括：蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺、泊马度胺）、烷化剂（环磷酰胺、美法仑、苯达莫司汀）、糖皮质激素（地塞米松、泼尼松）、单抗（CD38单抗、SLAMF7单抗）等。选项中全为一线常用药物。30.【答案】ABC【解析】预处理目的：①清除体内恶性肿瘤细胞（白血病、淋巴瘤等）；②抑制受者免疫系统，防止排斥植入的供者干细胞；③腾出骨髓niches空间。纠正贫血和促进造血是移植本身的结果，不是预处理的目的。三、填空题31.【答案】急性粒细胞白血病部分分化型32.【答案】Ⅷ；Ⅸ33.【答案】红细胞渗透脆性试验；Coombs试验（抗人球蛋白试验）34.【答案】15%（或0.15）35.【答案】血液成分单采（或白细胞分离/血细胞分离机采集）36.【答案】Bcl-237.【答案】>165（或≥165）；>160（或≥160）38.【答案】正常；增加39.【答案】因子Ⅻ；因子Ⅲ（组织因子）40.【答案】酸性；补体四、名词解释41.【答案】维生素B12缺乏性贫血的神经系统表现：维生素B12不仅参与造血，还参与神经髓鞘的合成。缺乏时可出现对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调（步态不稳）、锥体束征阳性（腱反射亢进、病理征阳性）、肌张力增高、精神症状（抑郁、妄想、精神分裂样表现）等。称为亚急性联合变性。42.【答案】白细胞淤滞症：当循环血液中白细胞极度增高（如慢性粒细胞白血病慢性期WBC>200×10⁹/L，或急性白血病WBC>100×10⁹/L）时，白细胞在微循环内淤滞，导致血流阻力增加，引起微循环障碍和血栓形成。在肺部可导致呼吸困难、低氧血症，在脑部可导致头晕、言语不清、甚至昏迷。43.【答案】肿瘤溶解综合征（TLS）：是指肿瘤细胞（通常对化疗敏感，如Burkitt淋巴瘤、ALL）在治疗后大量坏死溶解，释放细胞内物质（钾、磷酸、尿酸、乳酸脱氢酶等）入血，导致高钾血症、高磷血症、低钙血症、高尿酸血症及急性肾功能衰竭的一组代谢急症。44.【答案】纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）：是指骨髓中红系祖细胞显著减少，而粒细胞系和巨核细胞系生成正常的贫血。主要表现为正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少，骨髓中红系前体细胞极度缺乏或消失。可分为先天性（Diamond-Blackfan贫血）和获得性（胸腺瘤、自身免疫性疾病等）。45.【答案】Evans综合征：是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的一种临床综合征。患者既有溶血性贫血的表现（黄疸、脾大、Coombs试验阳性），又有血小板减少导致的出血倾向。属于自身免疫性血细胞减少症。五、简答题46.【答案】慢性粒细胞白血病（CML）慢性期与加速期的鉴别要点：CML慢性期：病情稳定，无症状或仅有低热、乏力、多汗、消瘦等。脾脏中度肿大。血常规：WBC显著升高，但原始细胞（I+II型）<10%，嗜碱嗜酸粒细胞增多。骨髓象：增生明显活跃，粒系为主，原始细胞<10%。Ph染色体或BCR-ABL1阳性。CML加速期：出现下列一项或多项：(1)不明原因的发热、骨痛、进行性脾脏肿大。(2)对常规治疗药物（如羟基脲或一代TKI）耐药。(3)外周血或骨髓中原始细胞（I+II型）在10%~19%之间。(4)外周血嗜碱粒细胞≥20%。(5)血小板进行性减少（<100×10⁹/L）或增高（>1000×10⁹/L）。(6)除Ph染色体外，出现新的附加染色体异常（如+8、i(17q)等）。(7)粒-单核细胞增生，伴有原始细胞增多。(8)骨髓活检显示胶原纤维显著增生。47.【答案】DIC继发性纤溶亢进期的实验室检查特点：DIC发展过程中，凝血启动导致继发性纤溶激活。此期主要表现为纤维蛋白溶解产物增多：(1)3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）：阳性（早期），但在晚期由于FDP消耗，可转为阴性。(2)D-二聚体：显著升高（特异性指标，反映交联纤维蛋白溶解）。(3)纤维蛋白原降解产物（FDP）：明显升高（反映纤维蛋白原和纤维蛋白溶解）。(4)纤维蛋白原（Fg）：含量明显降低（被消耗及降解）。(5)凝血酶时间（原TT）：延长（受FDP影响）。(6)优球蛋白溶解时间（ELT）：缩短（纤溶活性增强）。48.【答案】多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（IMWG2014）：(1)必须具备至少1项CRAB特征和1项主要标准，或≥3项次要标准（其中包括必须包含1和2）。主要标准：①骨髓浆细胞比例≥10%或组织活检证实为浆细胞瘤。②血清或尿中出现单克隆M蛋白（IgG>35g/L,IgA>20g/L,或尿轻链>1g/24h）。次要标准：①骨髓浆细胞比例10%~60%。②存在M蛋白但未达主要标准水平。③有溶骨性病变或骨质疏松（压缩性骨折除外）。CRAB特征：C（Calcium）：高钙血症（>2.75mmol/L或>11mg/dL）。R（Renal）：肾功能不全（Cr>177μmol/L或>2mg/dL）。A（Anemia）：贫血（Hb<100g/L或<10g/dL，低于正常值下限2g/dL以上）。B（Bone）：溶骨性病变（X线、CT、PET-CT显示）。此外，有症状的MM需进行治疗。无症状（冒烟型）MM不符合CRAB，不立即治疗。49.【答案】输血传播的主要病毒性疾病包括：(1)获得性免疫缺陷综合征（AIDS，由HIV引起）。(2)乙型病毒性肝炎（HBV）。(3)丙型病毒性肝炎（HCV）。(4)丁型病毒性肝炎（HDV）。(5)巨细胞病毒感染（CMV）。(6)EB病毒感染（EBV）。(7)人类T淋巴细胞病毒感染（HTLV-I/II）。(8)梅毒（螺旋体，非病毒，但常被问及）。(9)疟疾、弓形虫病等。其中，HIV、HBV、HCV是危害最大的三种。50.【答案】中枢神经系统白血病（CNSL）的防治：临床表现：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、视乳头水肿、脑神经麻痹（如面瘫）、抽搐、昏迷等。诊断：脑脊液压力增高，白细胞数>0.01×10⁹/L，离心涂片找到白血病细胞，蛋白升高，糖降低。防治措施：(1)预防：ALL患者是高危人群。常用方法：①鞘内注射化疗药物（甲氨蝶呤MTX+阿糖胞苷Ara-C+地塞米松）；②大剂量全身化疗（如大剂量MTX、Ara-C，能透过血脑屏障）；③头颅放疗（现多用于复发或难治，预防中因副作用减少使用）。(2)治疗：一旦确诊CNSL，需立即进行腰穿鞘内注射化疗（通常每周2次，直至脑脊液正常后巩固治疗），同时联合大剂量全身化疗。必要时可考虑头颅脊髓放疗。六、病例分析题51.【答案】(1)诊断：急性粒细胞白血病未分化型（AML-M1）或急性髓系白血病（非M3）。诊断依据：①青年女性，起病急，病程短。②贫血、发热、出血症状（牙龈出血、鼻衄）。③体征：贫血貌，皮肤瘀点，胸骨压痛（+），脾大。④血象：三系减少（Hb60g/L，PLT25×10⁹/L），WBC升高，分类见原始细胞（0.75）。⑤骨髓象：增生极度活跃，原始粒细胞0.70（>30%），POX强阳性（排除ALL）。⑥凝血功能异常（FIB降低，D-二聚体升高），提示合并DIC。(2)需立即完善的关键检查：①骨髓细胞免疫分型（流式细胞术）：明确髓系亚型（如M0-M7）。②细胞遗传学及分子生物学检查：染色体核型分析，FISH检测，PCR检测融合基因（如PML-RARA排除M3，AML1-ETO，CBFβ-MYH11，NPM1，FLT3-ITD，C-KIT等），用于预后分层和指导靶向治疗。③凝血功能全套（PT,APTT,TT,FIB,D-二聚体,3P试验）：评估DIC严重程度。④感染相关指标：血培养、CRP、PCT，寻找感染灶。⑤心肝肾功能、电解质：评估耐受化疗能力。(3)初步治疗方案：①一般治疗：卧床休息，加强口腔护理，保护静脉。②感染防治：发热期广谱抗生素抗感染，待药敏回报后调整。③成分输血：严重贫血可输注悬浮红细胞；PLT极低伴出血或DIC时，输注单采血小板；若FIB<1.5g/L，可输注冷沉淀或纤维蛋白原。④纠正DIC：虽然原发病治疗是关键，但需补充凝血因子，监测DIC。因非M3，一般不常规用肝素。⑤诱导缓解化疗：鉴于患者为AML（非M